कॅसलमेन्स रोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

कॅसलमन रोग हा एक अत्यंत दुर्मिळ गंभीर आजार आहे लिम्फ भागांमध्ये उद्भवणार्‍या ग्रंथी. 1954 मध्ये अमेरिकन पॅथॉलॉजिस्ट बेंजामिन कॅसलमॅन यांनी त्याचे वर्गीकरण केले होते. हा रोग दोन प्रकारात उद्भवतो, एक कमी तीव्र आणि एक प्रतिकूल रोगनिदान सह अत्यंत क्वचितच गंभीर.

कॅसलमन रोग म्हणजे काय?

कॅसलमॅन रोग हा आहे लिम्फ ग्रंथी डिसऑर्डर ज्यामुळे आसपासच्या ऊतकांवर देखील परिणाम होतो. द लिम्फ नोड्स वाढू जास्त प्रमाणात आणि ट्यूमर बनवतात. एक लिम्फ नोड / चा गट यावर अवलंबून आहे लसिका गाठी किंवा कित्येक एकल / एकाधिक गटांवर परिणाम झाला आहे, औषध कॅसलमॅनच्या रोगास युनिकसेन्ट्रिक (स्थानिककरण) आणि मल्टिसेन्ट्रिक फॉर्ममध्ये फरक करते. रोग होण्याची शक्यता 1: 100,000 (रूग्ण / वर्ष) आहे. दोन्ही लिंगांवर परिणाम होतो. गंभीर स्वरुपाच्या रूग्णांचे युनिसेन्ट्रिक कॅसलमन रोग असलेल्यांपेक्षा जास्त वय आहे. नंतरचे गंभीर स्वरुपाच्या तुलनेत फारच कमी लक्षणे दर्शविते, जे सहसा एचआयव्ही आणि एचएचव्ही -8 संसर्गासह होते. एचआयव्ही संसर्ग असलेले लोकएड्स लिम्फॅटिक रोग होण्याचा धोका अधिक असतो. त्यांच्यात, रोगनिदान फार कमी अनुकूल आहे.

कारणे

कारणे की आघाडी आजाराचे स्थानिक रूप अद्याप विवादास्पद आहे. शास्त्रज्ञ असे मानतात की रुग्णाच्या शरीरातील घातक पेशी लिम्फ नोडमध्ये आयएल -6 आणि आयएल -10 जास्त उत्पादनासाठी जबाबदार असतात. एक प्रक्षोभक ऑटोम्यून रोग, मनुष्या व्यतिरिक्त एक विषाणूचा संसर्ग नागीण विषाणू 8 (एचएचव्ही -8) किंवा अनुवांशिक पूर्वस्थिती देखील सौम्य कॅसलमन रोगाचा कारक असू शकते. या प्रकरणात, इंटरलेयूकिन -6 रिसेप्टरचे भिन्न रूप एकत्र राहतात, जे त्यानुसार अधिक पेशींवर परिणाम करतात. आजाराच्या गंभीर कोर्ससह कमीतकमी 60 टक्के रुग्णांना एचएचव्ही -8 संसर्ग देखील असल्याने त्यांच्यात एक विषाणूचा इंटरलेयूकिन विकसित होतो जो मानवी आयएल -6 सदृश आहे. व्हायरल आयएल -6 कॅस्टलमन रोगाच्या मल्टिसेन्ट्रिक स्वरूपाच्या विशिष्ट सायटोकाईन वादळाचा कारक घटक आहे: हे मोठ्या प्रमाणात प्लाझ्मा पेशींना संक्रमित करते, त्यापैकी बहुतेक लिम्फाइड फोलिकल्सच्या आसपास स्थित आहेत.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

सामान्यत:, हा रोग महान सह आहे वेदना बाधित लसिका गाठी. रोगाच्या सोप्या स्वरूपात, बी लक्षणे अनैच्छिक वजन कमी करणे, ताप, आणि रात्री घाम येणे. याव्यतिरिक्त, रुग्ण कमकुवत आणि कंटाळलेला आहे, वाटतो वेदना मध्ये छाती आणि उदर - कोणत्या भागावर रोगाचा त्रास होतो यावर अवलंबून आहे. सहसा सौम्य अशक्तपणा अद्याप शोधण्यायोग्य आहे. रोगाचा बहु-केंद्रित फॉर्म असलेल्या रुग्णांना त्रास होतो मळमळ, उलट्या आणि भूक न लागणे च्या व्यतिरिक्त बी लक्षणे आणि वाढवलेला आहे यकृत आणि प्लीहा. याव्यतिरिक्त, आहेत श्वास घेणे समस्या, एडेमाची प्रवृत्ती, तीव्र प्रथिनेची कमतरता, गंभीर अशक्तपणा, विविध प्रकारचे दाह, आणि भव्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेटची कमतरता). तसेच पीओईएमएस सिंड्रोम आणि - (को) एकाच वेळी एचआयव्ही संसर्गामुळे उद्भवते - लिम्फॅडेनोपैथी, कपोसीचा सारकोमा आणि घातक लिम्फोमा. लक्षणांच्या तीव्रतेवर आणि मर्यादेनुसार मृत्यूचा परिणाम होऊ शकतो मल्टीऑर्गन अयशस्वी, गंभीर संक्रमण आणि लिम्फोमा.

निदान आणि रोगाची प्रगती

कॅसलमन रोगाचे वेगळे निदान केले पाहिजे लिम्फोमा आणि इतर गंभीर रोग. विशेषतः, गंभीर स्वरुपासाठी बर्‍याचदा चुकीचा विचार केला जातो लिम्फोमा. अल्ट्रासाऊंड आणि सीटीचा वापर प्रभावित क्षेत्राचा आकार कमी करण्यासाठी केला जातो. लिम्फ ग्रंथीचे ऊतक काढून टाकले जाते आणि हिस्टोलॉजिकल तपासणी केली जाते. रक्त रोगाचा एक भाग दरम्यान काढलेला IL-6 आणि CRP ची पातळी वाढवते. लिम्फ ग्रंथीच्या आजाराचे सौम्य रूप उच्चारित लक्षणे आणि सौम्य भाग म्हणून दर्शवित नाही. गंभीर कॅसलमन रोगापेक्षा सीआरपीची पातळी कमी आहे. मल्टिसेन्ट्रिक कॅसलमनचा आजार अर्थातच मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतो. काही रुग्ण वर्षानुवर्षे स्थिर असतात, तर काहींमध्ये हा जीव जीवघेणा होईपर्यंत हा रोग वेगाने वाढतो. रीप्लेस दरम्यान, रुग्णाला चांगल्या कालावधीचा अनुभव येतो आरोग्य, सामान्य सीआरपी पातळी आणि अगदी प्रभावित लिम्फ ग्रंथीच्या ऊतींचे प्रतिरोध. तथापि, या रोगासह ग्रस्त व्यक्ती जितका जास्त काळ जगतो तितकाच पुन्हा क्षतिग्रस्त होण्याचा किंवा त्याला किंवा तिला घातक लिम्फोमा होण्याचा धोका जास्त असतो.

गुंतागुंत

कॅसलमॅन रोगामुळे रुग्णाला गंभीर लक्षणे जाणवतात. नियम म्हणून, वजन कमी होते आणि रुग्ण देखील त्रस्त असतात ताप किंवा रात्री घाम येणे. शिवाय, अनुभव घेणे असामान्य नाही वेदना मध्ये पोट किंवा उदर, जेणेकरुन या आजाराने रुग्णाची जीवन गुणवत्ता लक्षणीय घटेल. कॅसलमॅन रोग देखील कारणीभूत आहे उलट्या आणि मळमळ रूग्णात, सह भूक न लागणे देखील होत. द यकृत आणि प्लीहा वाढवा, ज्यामुळे प्रभावित भागात वेदना देखील होऊ शकते. च्या मुळे अशक्तपणा, प्रभावित व्यक्ती थकल्यासारखे आणि थकली आहे. रुग्णाला सामोरे जाण्याची क्षमता ताण या रोगाचा परिणाम म्हणून देखील लक्षणीय थेंब. उपचार न करता, कॅसलमन रोगामुळे अवयव निकामी होतात आणि शेवटी रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत. रुग्णाची रोगप्रतिकार प्रणाली रोगामुळे देखील कमकुवत होते, त्यामुळे संक्रमण किंवा जळजळ होण्यास सुलभ होते. लक्षणे उपचार करण्यासाठी शस्त्रक्रिया सहसा केली जाऊ शकते. शिवाय, रूग्ण नेहमीच रेडिएशनवर अवलंबून नसतात उपचार. यामुळे रोगाचा पूर्णपणे सकारात्मक मार्ग होईल की नाही हे साधारणपणे सांगता येत नाही. हे देखील शक्य आहे की कॅसलमन रोगामुळे आयुर्मान कमी होईल.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

येथे समस्या असल्यास लसिका गाठी, कॅसलमॅन रोग यामागे असू शकतो. अशी समस्या उद्भवल्यास त्वरित डॉक्टरांना भेट देण्याची शिफारस केली जाते. युनिसेन्ट्रिक किंवा मल्टिसेन्ट्रिक कॅसलमन आजार त्यामागे आहे की नाही याचा निर्णय तो घेऊ शकतो अट लिम्फॅटिक सिस्टमला प्रभावित करते. हा तुलनेने दुर्मिळ आजार अ-विशिष्ट लक्षणांसह आहे. तथापि, दीर्घकाळापर्यंत राहिल्यास, बहुतेकदा हे लिम्फ नोड सूज किंवा द्वारा स्पष्ट केले जाऊ शकत नाही ताप च्या मुळे सर्दी. सतत वेदनादायक लिम्फ नोड्स आणि संबंधित अवयव वाढविणे देखील असे सूचित करते की काहीतरी चूक असू शकते. कॅसलमॅन रोग हा सहसा भागांमध्ये आढळतो. हे देखील एक संकेत आहे की सूजलेल्या लिम्फ ग्रंथींचे कारण शोधणे आवश्यक आहे. एखाद्या गंभीर रोगाची शंका असल्यास डॉक्टरकडे जाण्यासाठी बराच काळ उशीर होऊ नये. कॅसलमन रोगाच्या निर्धारासाठी विस्तृत निदान आवश्यक आहे. प्रथम, इतर रोगांना नाकारणे आवश्यक आहे. यामध्ये, उदाहरणार्थ, संक्रमण, स्वयंप्रतिकार रोग किंवा ट्यूमर जर फक्त एक लिम्फ नोड प्रभावित असेल तर ते शल्यक्रियाने काढले जाऊ शकते. तथापि, मल्टीसेन्ट्रिक कॅसलमन रोगात हे शक्य नाही. येथे, उपचारात्मक श्रेणी बाह्यरेखाद्वारे दिली गेली आहे केमोथेरपी, रेडिएशन किंवा लक्ष्यित मल्टीमोडल उपचारात्मक दृष्टीकोन. या संदर्भात, कॅसलमन रोगाचा निदान खूपच वाईट आहे, विशेषत: जेव्हा गंभीर इम्युनोडेफिशियन्सीज एड्स उपस्थित आहेत

उपचार आणि थेरपी

युनिसेन्ट्रिक कॅसलमॅन रोगात, जर प्रभावित व्यक्तीने असामान्यपणे वाढवलेली लिम्फ नोड शल्यक्रियाने काढून टाकली असेल तर बरा होण्याची चांगली शक्यता आहे. नंतर रोग पुन्हा येणे दुर्मिळ आहे. जर शस्त्रक्रिया शक्य नसेल तर रेडिएशन उपचार सादर केले जाऊ शकते. मोनोक्लोनलचा वापर प्रतिपिंडे मानवी आयएल -6 विरूद्ध (siltuximab) चांगले उपचार यश दर्शविते. बहु-केंद्रित फॉर्ममध्ये, यशस्वी उपचारांची शक्यता खूपच कमी आहे. हे इंटरलेयुकिन्स and आणि १० च्या लिम्फ ग्रंथीच्या पेशींवर होणा effects्या प्रभावांच्या व्यापक स्पेक्ट्रममुळे होते, परंतु गंभीर स्वरूपाचे बहुतेक रूग्ण देखील एचआयव्ही आणि एचएचव्ही -6 मध्ये संक्रमित आहेत आणि या विरूद्ध अतिरिक्त औषधे घ्यावी लागतात. रोग (दुष्परिणाम, संवाद, शरीराची अधिक कमकुवतपणा). याव्यतिरिक्त, रोगग्रस्त लिम्फ नोड्स शल्यक्रियाने काढले जाऊ शकत नाहीत कारण ते शरीरात बर्‍याच ठिकाणी असतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, वैद्यकीय उपचार बहुपक्षीय आहे: अँटी-इंफ्लेमेटरी थेरपीमध्ये, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स दिले जातात. मोनोक्लोनल antiन्टीबॉडीच्या मदतीने रितुक्सीमब (एकतर सायटोस्टॅटिक घेतल्याशिवाय किंवा त्याशिवाय औषधे), सायटोकाइन-उत्पादक इंटरलेयूकिन्स 6 आणि 10 समाविष्ट आहेत आणि त्यांचे सिग्नलिंग मार्ग त्याच वेळी अवरोधित केले आहेत. लक्षणे विशिष्ट विशिष्ट मानली जातात औषधे (एचएचव्ही -8 विरूद्ध अँटीवायरल, एचआयव्ही विरूद्ध अँटी-रेट्रोव्हायरल).

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

कॅसलमन रोगाचा विशिष्ट रोगनिदान उपस्थित फॉर्म, कोर्स आणि निवडलेल्या उपचार पद्धतीवर अवलंबून असतो. याव्यतिरिक्त, सामान्य आरोग्य आणि इतर रोगांची उपस्थिती महत्त्वपूर्ण आहे. जर प्रभावित लिम्फ नोड पूर्णपणे शस्त्रक्रियेने काढून टाकले गेले किंवा रेडिएशन थेरपीद्वारे आधी उपचार केले गेले तर कॅसलमॅन रोगाचा युनिकसेन्ट्रिक फॉर्म खूप अनुकूल रोगनिदान आहे. या प्रकारच्या आजाराने ग्रस्त असणा for्यांसाठी एकूणच जगण्याचे प्रमाण percent ० टक्के आहे. Disease० टक्क्यांहून अधिक रुग्णांमध्ये पाच वर्षांचा रोगमुक्त जगण्याचा दर दिसून येतो. दहा वर्षांतच, युनिकेन्ट्रिक कॅसलमन रोगाने पाच टक्क्यांपेक्षा कमी लोकांचा मृत्यू होतो. उपचार केलेल्या रूग्णांमध्ये थोडीशी वाईट पूर्वानुमान पाहिली जातात केमोथेरपी. आजाराच्या विविध कोर्समुळे आणि अल्प प्रमाणात प्रकरणांमुळे कॅसलमॅन रोगाच्या मल्टिसेन्ट्रिक स्वरूपाच्या रोगनिदान विषयी कोणतीही ठोस विधाने अद्याप देता येत नाहीत. सर्वसाधारणपणे, यूनिकेंट्रिक फॉर्म असलेल्या रूग्णांपेक्षा दृष्टीकोन जास्त वाईट आहे. उपचारांसह मानक थेरपीनंतर ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स आणि केमोथेरपी, त्या प्रभावित झालेल्यांपैकी percent० टक्क्यांपेक्षा जास्त तीन वर्षांत पुन्हा पडल्या. ज्या रुग्णांना एचआयव्ही आहे त्यांना देखील विशेषत: कमी रोगनिदान होते. त्यांच्यासाठी तीन वर्षांनंतर रोग-मुक्त अस्तित्व 50 टक्के आहे. निदानानंतर 25 महिन्यांनंतर सरासरी रूग्णांचा मृत्यू झाला.

प्रतिबंध

अगोदरच एचएचव्ही -8, एचआयव्ही इत्यादी संसर्ग टाळल्याशिवाय कॅसलमन रोगाचा प्रतिबंध शक्य नाही.

फॉलोअप काळजी

कॅसलमॅन रोगानंतरची काळजी घेणे शक्यतो प्रतिबंधक आहे उपाय. यात भावनिक त्रासाच्या उपचारांचा देखील समावेश आहे. रुग्णांना कुटुंबातील सदस्यांकडून आणि मित्रांकडून विश्वासार्ह पाठिंबा आवश्यक आहे. प्रारंभिक थेरपी पूर्ण झाल्यानंतर, शारीरिक व्यायामामुळे जीव मजबूत होण्यास मदत होते. प्रयत्न प्रकाश ते मध्यम श्रेणीतच राहिले पाहिजेत. या प्रकारे, ते बळकट करतात रोगप्रतिकार प्रणाली आणि सुधारित करा आरोग्य रोगनिदान. योग्य खेळामध्ये समावेश आहे सहनशक्ती खेळ किंवा वॉटर जिम्नॅस्टिक. श्वसन चिकित्सा देखील कल्याण अनुकूल करण्यास मदत करू शकते. याव्यतिरिक्त, ए आहार हे शक्य तितके आरोग्यासाठी उपयुक्त आहे. भूमध्य आहार विशेषतः आरोग्यासाठी फायदेशीर असल्याचे सिद्ध झाले आहे. पुनर्प्राप्ती प्रक्रियेसाठी, डॉक्टर किंवा पोषण तज्ञांकडून मदत मिळविणे अर्थपूर्ण आहे. अर्थात प्रभारी डॉक्टरकडे नियमित तपासणी देखील ठेवणे आवश्यक आहे. अशा प्रकारे, कोणत्याही गुंतागुंत पहिल्या टप्प्यात आढळतात. आवश्यक असल्यास, डॉक्टर विशेष प्रारंभ करेल उपाय टाळण्यासाठी अट खराब होण्यापासून. सध्या या रोगाचा थेट प्रतिबंध शक्य नाही. रुग्ण केवळ संरक्षणात्मक मजबूत करू शकतात उपाय एचआयव्ही संसर्गाविरूद्ध मानसशास्त्रीय काळजी देखील आरोग्यावर सकारात्मक परिणाम करू शकते.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

जेव्हा कॅसलमनच्या आजाराचे निदान होते तेव्हा ते कधीकधी प्रभावित लोकांवर एक भावनिक भार टाकते. सर्वात महत्वाची स्व-मदत उपाय म्हणजे चर्चा मित्र, कुटुंबातील सदस्य आणि इतर प्रभावित व्यक्तींसह प्रारंभिक थेरपी दरम्यान आणि उपचार पूर्ण झाल्यानंतर शारीरिक हालचाली करण्याची शिफारस केली जाते. च्या रोगनिदान सुधारण्यासाठी हलकी ते मध्यम व्यायामासाठी अत्यंत प्रभावी मानले जाते कर्करोग. योग्य खेळामध्ये समावेश आहे सहनशक्ती खेळ, जिम्नॅस्टिक्स मजबूत करणे किंवा पाणी उपचार. श्वास घेण्याचे व्यायाम, योग, ताई ची, एरोबिक्स आणि ओटीपोटाचा तळ व्यायाम देखील योग्य आहेत. याची भरपाई करण्यासाठी विश्रांती आणि विश्रांती देखील महत्वाचे आहेत. कॅसलमन रोगात, एक स्वस्थ आहार देखील आवश्यक आहे. कल्याण आणि पुनर्प्राप्तीसाठी विशेषतः भूमध्य आहार हा एक महत्त्वपूर्ण इमारत ब्लॉक मानला जातो. त्यांना प्रभावित करण्याचा सल्ला दिला जातो चर्चा पोषणतज्ञ किंवा प्रभारी डॉक्टरांना. थेरपीनंतर, शरीरावर काळजीपूर्वक परीक्षण केले पाहिजे. पुनरावृत्तीची चिन्हे दिसू लागल्यास किंवा इतर गुंतागुंत उद्भवल्यास डॉक्टरांना कळवावे. शंका असल्यास जवळच्या रुग्णालयात तक्रारी केल्या पाहिजेत, जेणेकरुन गंभीर गुंतागुंत झाल्यास आवश्यक त्या उपाययोजना त्वरित केल्या जाऊ शकतात, विशेषतः थेरपी पूर्ण झाल्यानंतर पहिल्या महिन्यांत उद्भवू शकतात.