कुशिंग रोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

कुशिंग रोग प्रतिनिधित्व एक अट ज्यामध्ये शरीराला हायपरकोर्टिझोलिझमचा अनुभव येतो, ज्याचा अत्यधिक उत्पादन होतो कॉर्टिसॉल. हा असंतुलन पिट्यूटरी enडेनोमामुळे होतो पिट्यूटरी ग्रंथी) परिणामी उत्पादन आणि विमोचन वाढते एसीटीएच.

कुशिंग रोग म्हणजे काय?

अमेरिकन न्यूरोलॉजिस्ट हार्वे विल्यम्स कुशिंग यांच्या नावावर कुशिंग रोग पूर्ववर्ती एक डिसऑर्डर संदर्भित पिट्यूटरी ग्रंथी ज्यात एक एसीटीएच-उत्पादनाच्या अर्बुदांमुळे renड्रेनल कॉर्टेक्सला जास्त वेगाने वाढवले ​​जाते आणि त्यानंतर जास्त प्रमाणात स्राव होतो. कॉर्टिसॉल. अशा प्रकारे, कुशिंग रोग हायपरकोर्टिसोलिझमचा एक प्रकार दर्शवते. परिणामी लक्षणे म्हणतात कुशिंग सिंड्रोम. स्वतःच कुशिंग रोगाचा एक ट्यूमर होय पिट्यूटरी ग्रंथी, त्यामुळे खूप एसीटीएच उत्पादित आणि मध्ये प्रकाशीत आहे रक्त: Renड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन किंवा एसीटीएच, आधीच्या पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये तयार होणारा एक महत्वाचा संप्रेरक दर्शवितो. एसीटीएचचे जास्त उत्पादन देखील उत्पादन वाढवते खनिज कॉर्टिकॉइड्स, ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स आणि लिंग हार्मोन्स. यापेक्षा जास्त प्रमाणात एसीटीएचच्या परिणामी विशिष्ट क्लिनिकल चित्र प्रकट होते, इतर गोष्टींबरोबरच, वजन कमी केल्याने, विशेषत: [[चंद्र चेहरा]] आणि ट्रंकल लठ्ठपणा (जाड धड आणि त्याऐवजी पातळ पाय व हात), तसेच स्नायू कमी होणे वस्तुमान आणि इतर चयापचयाशी विकार आणि प्रणालीगत रोग.

कारणे

एसीटीएच-उत्पादनाचे अचूक, पुनरुत्पादक कारण पिट्यूटरी ट्यूमर किंवा कुशिंगचा रोग वैज्ञानिकदृष्ट्या ज्ञात नाही. हा रोग सुमारे 100,000 लोकांमध्ये एकदाच उद्भवतो, ज्यायोगे स्त्रियांचा पुरुष पुरुषांपेक्षा चार पट जास्त वेळा परिणाम होतो. कुशिंग रोग स्वतःच एक विशेष आणि त्याच वेळी तथाकथित सर्वात वारंवार कारण आहे कुशिंग सिंड्रोम: कुशिंगच्या सिंड्रोममुळे ग्रस्त सुमारे 70 टक्के लोकांमधे, पिट्यूटरी ग्रंथीचा ट्यूमर, सामान्यत: सौम्य पिट्यूटरी enडेनोमा, जोरदारपणे वाढण्यामागील कारण आहे. कॉर्टिसॉल शरीरात पातळी. या प्रकरणात आणि जेव्हा पिट्यूटरी ग्रंथीच्या ट्यूमर पेशी जास्त प्रमाणात एसीटीएच तयार करतात, ज्यामुळे शरीरातील renड्रेनल ग्रंथीद्वारे कॉर्टिसॉलचे स्राव वाढते, तेव्हा डॉक्टर कुशिंग रोगाबद्दल बोलतात. तथापि, उल्लेख केलेल्या हार्मोनल आणि दूरगामी बदलांसह पिट्यूटरी बदलांच्या उत्पत्तीची नेमकी यंत्रणा पूर्णपणे स्पष्ट केलेली नाही. दुर्मिळ आजार प्राधान्याने जीवनाच्या दुस and्या आणि पाचव्या दशकात होतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

निदान सामान्यत: असे केले जाते कारण रूग्ण सामान्यपणे डॉक्टरांकडे येतो - त्याच्यासाठी शक्य तितके असावे तसे नसते - कुशिंग रोगाची लक्षणे: अ चेहर्याचा सूज, "पौर्णिमेचा चेहरा" आणि विशेषत: चे वजन वाढणे मान (तथाकथित “म्हशीची मान”) कुशिंगच्या आजाराच्या वैशिष्ट्यपूर्ण स्वरूपाचा भाग आहेत, जरी पाय व बाहे बरीच बारीक आहेत. द त्वचा तसेच पातळ होते आणि नेहमीपेक्षा त्वरीत जखम होतात आणि स्नायूंची सामान्य कमकुवतपणा किंवा स्नायू बिघडणे, हाडे खराब होणे (अस्थिसुषिरता), उच्च रक्तदाब, चयापचय विकार (जसे मधुमेह चयापचय), अनियमित पाळीच्या, तसेच एकाग्रता विकार आणि स्वभावाच्या लहरीअगदी उदासीनता आणि इतर आजार. फिजीशियनला शारीरिक लक्षणांच्या आधारे कुशिंग रोगाचा संशय निदानात्मकपणे स्पष्ट करायचा असेल तर विशेष रक्त प्रथम गणना वापरली जाते. प्रयोगशाळा रक्त चाचण्यांमधून विचलित होणार्‍या प्रमाणात कुशिंगच्या आजारामुळे होणारा एसीटीएचचा जास्त प्रमाणात शोध लावला जाऊ शकतो ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स, खनिज कॉर्टिकॉइड्स, लिंग हार्मोन्स तसेच सीआरएच आणि एसीटीएच. आधीच्या पिट्यूटरी, एसीटीएच पातळी, लिंग बदल किंवा ट्यूमरच्या बाबतीत हार्मोन्स, ग्लुकोकोर्टिकॉइड्सआणि खनिज कॉर्टिकॉइड्स वाढविले आहेत, तर सीआरएच कमी झाले आहे. तथापि, ग्लुकोकोर्टिकॉइड्सचे एकल मापन विश्वासार्ह निदानासाठी पुरेसे नाही, कारण ग्लुकोकोर्टिकॉइडची पातळी दिवसभर चढ-उतार होते आणि संध्याकाळच्या तुलनेत सकाळी जास्त असते. गर्भनिरोधक, विविध औषधे, लठ्ठपणा आणि ताण ग्लूकोकोर्टिकॉइड उत्पादनावर देखील प्रभाव आहे, जेणेकरून विशेषत: एसीटीएच पातळीचे विश्वसनीय निदान करण्यासाठी नेहमीच मोजमाप घेणे आवश्यक आहे. 24 तास लघवीचे मोजमाप ग्लूकोकोर्टिकॉइड पातळीबद्दल देखील माहिती प्रदान करू शकते आणि याची पुष्टी करण्यासाठी वापरला जातो रक्त तपासणी. प्रयोगशाळेच्या चाचण्या व्यतिरिक्त, पिट्यूटरी ग्रंथीच्या संभाव्य बदलांची किंवा ट्यूमरची स्पष्टपणे पुष्टी करण्यासाठी, कुशिंगच्या संशयास्पद रोगाच्या बाबतीत इमेजिंग प्रक्रिया देखील वापरली जातात. संगणक टोमोग्राफी (सीटी) किंवा चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा पिट्यूटरी enडेनोमाच्या संशयाची पुष्टी करण्यासाठी किंवा खंडित करण्यासाठी आधुनिक निदान पद्धती म्हणून उपलब्ध आहेत. ट्यूमर नेहमीच स्पष्ट दिसत नाही. याव्यतिरिक्त, तथाकथित आहे डेक्सामेथासोन दडपशाही चाचणी, ज्यात संशयित कुशिंग रोगाच्या बाबतीत देखील सल्लामसलत केली जाऊ शकते आणि हार्मोनल ग्रंथी हायपरफंक्शन निश्चित करू शकते.

गुंतागुंत

कुशिंग रोगामुळे प्रामुख्याने रुग्णाच्या चेह in्यावर तीव्र सूज येते. अशा प्रकारे प्रभावित लोक सामान्य पौर्णिमाच्या चेह from्याने त्रस्त असतात आणि अशा प्रकारे, कित्येक प्रकरणांमध्ये, निकृष्टतेच्या संकुलांमुळे किंवा कमी केलेला स्वाभिमान. तथापि, शरीराच्या इतर भागांमध्ये सडपातळ कल राहतो, परिणामी असामान्य प्रमाण तयार होते. त्याचप्रमाणे हा आजार देखील होतो उच्च रक्तदाब आणि स्नायूंच्या कमकुवततेकडे दुर्लक्ष करत नाही, जेणेकरून प्रभावित व्यक्तीची लवचिकता कमी होईल. मध्ये गडबड एकाग्रता or स्वभावाच्या लहरी सामान्य आहेत, जे प्रभावित व्यक्तीचे जीवन गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी करते. मंदी आणि इतर मनोवैज्ञानिक अपसेट देखील असामान्य नाहीत. विशेषत: मुलांमध्ये कुशिंग रोग होऊ शकतो आघाडी विकासाच्या गंभीर मर्यादांपर्यंत आणि त्यामुळे ते कमी करा. कुशिंग रोगाचा उपचार प्रामुख्याने लक्षणांसाठी जबाबदार असलेल्या ट्यूमर काढून टाकला जातो. पीडित रुग्ण औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत होत नाही. तथापि, काही प्रभावित व्यक्ती औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात आणि पूरक आयुष्यभर.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

एकसारख्या चेहरा सूज वजन वाढल्यामुळे नाही किंवा गोळ्या घेण्याच्या दुष्परिणामांचे मूल्यांकन एखाद्या डॉक्टरांनी केले पाहिजे. जर एखाद्या प्रसिद्ध चांदण्याचा चेहरा, गोलाकार चेहर्याचा आकार किंवा प्रभावित व्यक्तीची इतर दृश्य विकृती उद्भवली असेल तर निरीक्षणाबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. नेहमीच्या स्नायू कमकुवत झाल्यास शक्ती, गोंधळ च्या एकाग्रता तसेच नेहमीची शारीरिक तसेच मानसिक कामगिरी कमी झाल्यास डॉक्टरांची आवश्यकता असते. वेगवान थकवा, आळस किंवा अंतर्गत अशक्तपणा ही अस्तित्वातील अराजक होण्याची चिन्हे आहेत ज्याची तपासणी करणे आणि त्यावर उपचार करणे आवश्यक आहे. जर दररोजच्या गरजा यापुढे पूर्ण केल्या जाऊ शकत नाहीत, वर्तणुकीशी संबंधित समस्या उद्भवतात किंवा हार्मोनल डिसऑर्डर विकसित होतात तर डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. लैंगिकदृष्ट्या प्रौढ महिला मासिक पाळीच्या अनियमिततेमुळे ग्रस्त असल्यास, त्यांनी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. कामेच्छा मध्ये बदल देखील सध्याच्या आजाराची लक्षणे आहेत. स्वभावाच्या लहरी, उच्च रक्तदाब आणि चिडचिड असामान्य मानली जाते. जर विद्यमान तक्रारी अनेक आठवड्यांपर्यंत कायम राहिल्या किंवा सतत तीव्रतेत वाढत राहिल्यास डॉक्टरकडे जाण्याचा सल्ला दिला जातो. वजनात जोरदार बदल झाल्यास, कायमचे वाढलेल्या आतील बाबतीत डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा ताण अनुभव आणि स्पष्टपणा त्वचा देखावा. रोगाचे वैशिष्ट्य म्हणजे बदललेली धारणा आरोग्य दिवसाच्या दरम्यान. सकाळी, प्रभावित व्यक्तीस बर्‍याचदा संध्याकाळपेक्षा वाईट वाटते.

उपचार आणि थेरपी

उपचार कारण कुशिंग रोगाचा प्रामुख्याने शल्यक्रिया काढून टाकणे समाविष्ट आहे पिट्यूटरी ट्यूमर. ट्यूमर शल्यक्रियाने तथाकथित ट्रान्सस्फेनोयडल अप्रोचद्वारे काढला जातो, ज्यामध्ये प्रक्रिया द्वारे केली जाते नाक आणि स्फेनोइड हाड. काही प्रकरणांमध्ये, उदाहरणार्थ जेव्हा शस्त्रक्रिया करता येत नाहीत, रेडिओथेरेपी ट्यूमरच्या प्रमाणात आणि स्वतंत्र रोगनिदानानुसार पिट्यूटरी enडेनोमा देखील शक्य आहे. हे रेडिओथेरेपी अर्बुदांच्या पेशींना अशा प्रकारे हानी पोहोचवते की काही काळानंतर त्यांचा मृत्यू होतो; तथापि, या प्रकरणात, उपचार यशस्वी होण्याची अपेक्षा अनेक महिन्यांनंतरच होऊ शकते. जर रेडिएशन किंवा शल्यक्रिया काढून टाकणे दोन्हीपैकी यशस्वी झाले नाही (किंवा व्यवहार्य असेल तर), एड्रेनल ग्रंथींना उपचारात्मकदृष्ट्या लक्ष्य केले जाण्याची शक्यता असते: तथाकथित renड्रेनोटेटिक्सचा उपयोग ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, खनिज कॉर्टिकॉइड्स आणि सेक्स हार्मोन्सपासून अ‍ॅड्रेनल ग्रंथीस कायमचे रोखण्यासाठी केला जाऊ शकतो. जर औषध प्रतिबंध एसीटीएचच्या अतिउत्पादनामुळे होणारे परिणाम आणि लक्षणे प्रभावीपणे नियंत्रित करणे पुरेसे शक्य नाही, renड्रेनक्टॉमीचा देखील विचार केला जाऊ शकतो. या प्रकरणात, दोन्ही एस्ट्रिनल ग्रंथी शस्त्रक्रियेने एसीटीएचच्या अत्यधिक जादा कायमस्वरुपी नियंत्रित करण्यासाठी काढल्या जातात. जर चिकित्सकांनी हा उपाय करण्याचे ठरवले तर नंतर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स आणि खनिज कॉर्टिकॉइड्सचा आजीवन पर्याय आवश्यक आहे. सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स जसे की डेक्सामेथासोन आणि प्रेडनिसोलोन कुशिंग रोगाच्या उपचारात देखील वाढत्या प्रमाणात वापरले जातात. त्यांच्या विशेष रासायनिक तयारीमुळे त्यांच्याकडे उच्च स्थिरता तसेच संप्रेरक चयापचयातील इतर सकारात्मक गुणधर्म देखील आहेत, जेणेकरून हे देखील कुशिंग रोगाच्या उपचारात वापरले जाऊ शकते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

कारणीभूत अर्बुद वेळेवर शोधून काढला गेला आणि उपचार केला तर कुशिंग रोगाचा निदान सकारात्मक आहे. कृत्रिम वापर औषधे जसे प्रेडनिसोलोन or डेक्सामेथासोन मधील ग्लुकोकोर्टिकॉइड रिसेप्टर्सची स्थिरता सुधारते मेंदू. नियमितपणे घेतल्यास, शल्यक्रिया हस्तक्षेपासह एकत्रितपणे, कुशिंग रोगाचा चांगला उपचार केला जाऊ शकतो. तथापि, निर्धारित कोर्टिसोलमुळे विविध दुष्परिणाम होऊ शकतात आणि संवाद. यामध्ये स्ट्रोक, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी समस्या आणि फ्रॅक्चरचा समावेश आहे. शस्त्रक्रियेद्वारे कुशिंग रोग बरा होण्याची शक्यता 80 टक्के आहे. शस्त्रक्रियेनंतर एसीटीएच पातळी लगेचच सामान्य होते आणि शारीरिक लक्षणांनी वेगाने निराकरण करावे. जर उपचार न करता सोडल्यास, रोगनिदान खूपच वाईट होते, कारण अर्बुद वाढतो, ज्यामुळे एसीटीएचची पातळी वाढती असंतुलित होते, ज्यामुळे विविध शारीरिक लक्षणे उद्भवू शकतात. जर सिंड्रोम दीर्घकाळापर्यंत उपचार दरम्यान उद्भवते तर औषधे, तयारी थांबवल्यानंतर तक्रारीही अदृश्य होतात. ब्रोन्कियल कार्सिनोमास renड्रेनल कार्सिनोमापेक्षा थोडा गरीब रोगनिदान ऑफर करतात, जे प्रदान करतात की ते अद्याप पसरलेले नाहीत, चांगले उपचार केले जाऊ शकतात. कडून पुनर्प्राप्तीची शक्यता कुशिंग सिंड्रोम 50 ते 80 टक्के आहेत. जर उपचार यशस्वी झाला तर रुग्णाची आयुर्मान कमी होणार नाही.

प्रतिबंध

कुशिंग रोगाचा प्रति सेवनाचा प्रतिबंध किंवा वैयक्तिक प्रतिबंध सध्याच्या माहितीनुसार शक्य नाही. ज्या प्रमाणात जोखीम घटक किंवा संभाव्य अनुवांशिक पूर्वस्थिती या आजारात महत्वाची भूमिका बजावते हे अद्याप निश्चितपणे सांगितले जाऊ शकत नाही. तथापि, वैविध्यपूर्ण आणि कधीकधी गंभीर लक्षणविज्ञानांमुळे संशयास्पद बदलांच्या बाबतीत आणि संशयास्पद परिस्थितीत रोगनिदान आणि शक्यता सुधारण्यासाठी वैद्यकीय सल्ला घेण्याची शिफारस केली जाऊ शकते. उपचार आपत्कालीन स्थितीत

फॉलो-अप

यशस्वी कारक अर्बुद यशस्वीरीत्या काढून टाकल्यानंतरही रुग्णाची नियमित पाठपुरावा करणे आवश्यक आहे. उदाहरणार्थ, शरीरात अवशिष्ट पेशींचा धोका असतो. नियंत्रण परीक्षांच्या मदतीने, ट्यूमरची संभाव्य नियोप्लाझ्म्स वेळेत शोधून त्यावर उपचार केले जाऊ शकतात. ऑपरेशननंतर पॅथॉलॉजिस्ट सूक्ष्मदर्शकाखाली काढून टाकलेल्या ऊतींचे परीक्षण करतो. जर निरोगी ऊतींचे प्रमाण पुरेसे असेल तर हे ट्यूमर पूर्णपणे काढून टाकले गेले असल्याचे दर्शविले जाते. तथापि, उर्वरित ऊतकांची तपासणी करूनच संपूर्ण निश्चितता प्राप्त केली जाऊ शकते, जे अद्याप शक्य नाही. वैयक्तिक बदललेले सेल अद्याप शोधण्यायोग्य नाहीत. तथापि, जर एखादी विशिष्ट रक्कम पुन्हा तयार केली गेली तर यामुळे पातळीत वाढ होते कॉर्टिसोन रक्तात इमेजिंग परीक्षा पद्धती जसे की चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (एमआरआय) ट्यूमरच्या नूतनीकरण वाढीबद्दल माहिती प्रदान करते. विविध पाठपुरावा प्रक्रियेच्या मदतीने पुनरावृत्ती नवीन लक्षणांना कारणीभूत होण्यापूर्वीच ओळखली जाऊ शकते. यापूर्वी कुशिंग रोगाची पुनरावृत्ती झाल्याचे निदान होते, यश येण्याची शक्यता जास्त असते. पाठपुरावा परीक्षेसाठी योग्य वेळ पाठपुरावा काळजी मध्ये महत्वाची भूमिका निभावते. तथापि, ट्यूमरच्या वाढीचा वेग आणि त्याची व्याप्ती आणि स्थिती यासारख्या विविध बाबी यासाठी निर्णायक आहेत. पाठपुरावा काळजीपूर्वक डॉक्टरांनी सर्व घटक विचारात घेतले पाहिजेत आणि तपासणीसाठी समंजस अंतरासाठी अनुभवजन्य मूल्ये वापरली.

आपण ते स्वतः करू शकता

च्या यश उपचार कुशिंगचा रोग रुग्णाच्या सहकार्यावर अवलंबून असतो: सर्वात महत्वाची आवश्यकता म्हणजे डॉक्टरांनी सांगितलेल्या डोसमध्ये विश्वासार्हपणे औषधोपचार घेणे आणि उपचार आणि पाठपुरावा भेटी ठेवणे. रोगाबद्दल विस्तृत माहिती आणि त्याच्या संभाव्य प्रभावांना विशेष महत्त्व आहे, विशेषत: सुरुवातीला: डॉक्टरांना भेट देताना कोणताही महत्त्वाचा प्रश्न विसरला जाणार नाही याची खात्री करण्याचा एक चेकलिस्ट एक चांगला मार्ग आहे. मानसशास्त्रीय आधार हा रोग चांगल्या प्रकारे स्वीकारण्यासाठी आणि बदललेल्या परिस्थितीचा सामना करण्यास सक्षम होण्यासाठी, विशेषत: सुरुवातीच्या काळात उपयुक्त ठरू शकतो. हार्मोनशी संबंधित डिप्रेशन मूड किंवा चिंताग्रस्त अवस्थेच्या बाबतीतही मनोचिकित्सा मदत घ्यावी; याव्यतिरिक्त, शिक्षण ताण व्यवस्थापन आणि विश्रांती तंत्र मानसिक स्थिरतेसाठी योगदान देते. बचतगटात रूग्णांना अनुभवांची देवाणघेवाण करण्याची संधी असते. जवळच्या नातेवाईकांसाठी, व्यावसायिक समुपदेशन घेणे देखील उपयुक्त ठरेल. यशस्वी ऑपरेशननंतर किंवा औषधोपचार सुरू झाल्यानंतर पुनर्प्राप्तीसाठी काही वेळ लागू शकतो. लक्षणांमध्ये लक्षणीय सुधारणा होईपर्यंत, स्वत: च्या कार्यक्षमतेची मर्यादा ओलांडणे महत्त्वाचे नाहीः या टप्प्यात रुग्णांना दररोजच्या कामांमध्ये मदत स्वीकारण्यास घाबरू नये. हलका शारीरिक व्यायाम आणि निरोगी आहार मानसिक आणि शारीरिक कल्याण वाढविण्यात महत्त्वपूर्ण योगदान देऊ शकते.