इलेस्टिनः कार्य आणि रोग

इलेस्टिन हे एक स्ट्रक्चरल प्रोटीन आहे जे इमारत तयार करण्यात गुंतले आहे संयोजी मेदयुक्त फुफ्फुसातील, रक्त कलमआणि त्वचा. हे अगदी लवचिक आहे, उलट कोलेजन, जे देखील आढळले आहे संयोजी मेदयुक्त. इलेस्टीन रेणू बाहेरील जागेमध्ये एकमेकांशी क्रॉस-लिंक.

इलेस्टिन म्हणजे काय?

सर्व कशेरुकांमध्ये तंतुमय प्रथिने इलेस्टिन असतात. हे एक स्ट्रक्चरल प्रोटीन आहे ज्यास फुफ्फुसांसारख्या महत्त्वपूर्ण अवयवांना आकार देण्यासाठी जबाबदार असतात, रक्त कलमआणि त्वचा. च्या सोबत कोलेजन, तो फॉर्म संयोजी मेदयुक्त या अवयवांचे. इलेस्टीनचे गुणधर्म आणि कोलेजन एकमेकांना पूरक. अशा प्रकारे, इलेस्टिन, कोलेजेनपेक्षा त्याचे नाव सूचित करते की, खूप लवचिक आहे. हे च्या संयोजी ऊतक करते त्वचा, फुफ्फुसे आणि रक्त कलम पसरण्यायोग्य आणि विकृत या तीन अवयवांच्या कार्यासाठी स्थिर आकार समायोजन आवश्यक आहे. इलेस्टिन प्रामुख्याने बनलेला आहे अमिनो आम्ल lanलेनाइन, ग्लाइसिन, प्रोलिन, व्हॅलिन, लाइसिन, ल्युसीन आणि isoleucine. रेणूमध्ये, हायड्रोफोबिक आणि हायड्रोफिलिक डोमेन वैकल्पिक. प्रत्येक हायड्रोफोबिक डोमेनमध्ये, चारची वैशिष्ट्ये अमिनो आम्ल lanलेनाइन, प्रोलिन, ग्लाइसिन आणि व्हॅलिनची पुनरावृत्ती होते. हायड्रोफिलिक डोमेन्स प्रामुख्याने असतात लाइसिन. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना लाइसिन एसाइम लायसिल ऑक्सिडेसद्वारे अवशेषांना अ‍ॅलिसिनमध्ये ऑक्सिडाइझ केले जाते. याचा परिणाम टर्मिनल अमीनो समूहाची कारबॉक्सिल गटाने बदलला. वेगवेगळ्या प्रोटीन साखळींचे लाइसिन अवशेष एकमेकांशी एकत्रितपणे अंगठीच्या आकाराचे डेस्मोसीन तयार करतात आणि त्याद्वारे वेगवेगळ्या साखळ्या एकत्र जोडल्या जातात.

कार्य, क्रिया आणि कार्ये

संयोजी ऊतकांमधील स्ट्रक्चरल प्रोटीन म्हणून इलेस्टिनचे कार्य म्हणजे फुफ्फुस, रक्तवाहिन्या आणि त्वचेसाठी आकार आणि लवचिकता प्रदान करणे. सर्व तीन अवयव संयोजी ऊतकांच्या लवचिकतेवर अवलंबून असतात. ते स्थिर आहेत खंड बदल संयोजी ऊतकांमध्ये बहुतेक काळासाठी स्ट्रक्चरल प्रथिने म्हणून कोलेजन असते. हे अश्रू-प्रतिरोधक आहे, परंतु एकमात्र स्ट्रक्चरल घटक म्हणून कठोर असेल. हे केवळ इलेस्टिन आणि कोलेजेनच्या गुणधर्मांना एकत्रित केल्याने संयोजी ऊतक लवचिक आणि अश्रू-प्रतिरोधक दोन्ही बनते. इलेस्टिनचा मूलभूत बिल्डिंग ब्लॉक म्हणजे ट्रोपीलास्टिन. ट्रॉपोलास्टिन हे हायड्रोफोबिक आणि हायड्रोफिलिक डोमेन्ट्सपासून बनलेले आहे. त्यात अंदाजे रेणू आहे वस्तुमान kil२ किलॅडल्टन ट्रॉपीलास्टिन युनिट्स लाईसिन अवशेषांवर एकमेकांशी क्रॉस-लिंक करतात. तर ट्रोपोलेस्टीन आहे पाणी बर्‍याच हायड्रोफिलिक डोमेन्समुळे विद्रव्य, क्रॉस-लिंक्ड पॉलिमरची वॉटर विद्रव्यता रद्द केली जाते. ट्रोपोइलेस्टिन पेशींच्या आत तयार होतो आणि पडदा वाहतुकीद्वारे बाहेरील भागात पोहोचतो. तेथे, नंतर मूळ इमारत अवरोधांचे क्रॉसलिंकिंग उद्भवते, क्रॉसलिंकिंग साइट्सवर अंगठी-आकाराचे डेमोसिन युनिट्स तयार होतात. तीन अ‍ॅलिसिन अवशेष आणि एक लायझिन अवशेष नेहमी डेमोसिन तयार होण्यास भाग घेतात. अ‍ॅलिसिन हे लाइझिनचे ऑक्सिडेशन उत्पादन असल्याने, चार लाइसाइन अवशेष शेवटी एकत्र जोडले जातात. लिंकेजचा हा प्रकार इलस्टिनला त्याची विशेष लवचिकता देतो. क्रॉस-लिंकिंग देखील बहुतेक सर्व प्रोटीसेसद्वारे इलॅस्टिनचे विकृतीकरण आणि अधोगतीपासून संरक्षण करते. तथापि, सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य elastase अपवाद आहे. इलेस्टिनचे अवमूल्यन करण्यास सक्षम असा एकमेव प्रोटीस आहे. अशाप्रकारे, ते अन्नातून खाल्लेल्या इलस्टिनची निकृष्टता करण्यात देखील यशस्वी होते.

रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये

वर नमूद केल्याप्रमाणे, इलेस्टिन हा फुफ्फुस, रक्तवाहिन्या आणि त्वचेच्या संयोजी ऊतकांचा आवश्यक घटक आहे. हे सर्व कशेरुकांना लागू होते. मूलभूत बिल्डिंग ब्लॉक ट्रोपोइलास्टिन प्राण्यांच्या ऊतींमध्ये फारच कठीणपणे ओळखला जाऊ शकतो. लाइसिल ऑक्सिडेजद्वारे एलिसिनमध्ये लाइसिन अवशेषांचे रूपांतरण झाल्यानंतर, एका लाइसाइन अवशेषासह तीन अ‍ॅलिसिन अवशेषांचे तत्काळ क्रॉस-लिंकिंग होते. इलॅस्टिन जवळजवळ केवळ त्याच्या क्रॉस-लिंक्ड स्वरूपात उद्भवते. तथापि, प्राण्यांच्या प्रयोगांमध्ये ट्रोपोलेस्टीनची तपासणी लायझिल ऑक्सिडेजच्या संश्लेषणास प्रतिबंधित करून साधली गेली आहे. जर हे सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य अनुपस्थित असेल तर लाईसिनचे रूपांतर अ‍ॅलिसिनमध्ये होते आणि अशा प्रकारे इलेस्टीन तयार होत नाही. प्रथिनेद्वारे इलिस्टिनचा विघटन होण्यापासून प्रतिरोध केल्यामुळे त्वचा, फुफ्फुसे आणि रक्तवाहिन्यांकरिता आदर्श संरक्षण मिळते. इलॅटेसच्या अवरोधकांद्वारे इलास्टेसची विघटन करणारी कृती मर्यादित आहे.

रोग आणि विकार

ईएलएन मध्ये बदल जीन इलिस्टिनची रचना बदलल्यास अनुवांशिक रोग होऊ शकतात. आत मधॆ अट डर्माटोकेलासिस म्हणतात, संयोजी ऊतकांमध्ये बदल होतात, परिणामी अस्थिर, त्वचेच्या त्वचेत घसरण होते. झुरळे. हा रोग अनुवंशिक तसेच मिळविला जाऊ शकतो. इतर अनेक लक्षणे, ही लक्षणे संयोजी ऊतक कमकुवतपणा विल्यम्स-ब्युरेन सिंड्रोममध्ये देखील होतो. हे देखील इलस्टिनची आनुवंशिक रचनात्मक विकृती आहे. या आजाराचे कारण गुणसूत्र 7.. मधील उत्परिवर्तन आहे. शिवाय, जन्मजात देखील आहे महाधमनी स्टेनोसिस, जे इलेस्टिन स्ट्रक्चरच्या डिसऑर्डरवर आधारित आहे. या प्रकरणात, मुख्य धमनी या हृदय संकुचित आहे. रक्त फक्त पासून प्रवाहित करू शकता डावा वेंट्रिकल विलंब सह रक्तप्रवाहात. दीर्घावधीत, हे ठरते हृदय अपयश सर्व जन्मजात पाच ते सहा टक्के हृदय दोष जन्मजात एओर्टिक स्टेनोसेस असतात. चे काही प्रकार एहिलर्स-डॅन्लोस सिंड्रोम इलॅस्टिनच्या विकृतीमुळे देखील होते असे मानले जाते. हे अट ओव्हरस्टेचेबल त्वचेद्वारे दर्शविले जाते आणि त्याला रबर त्वचा म्हणून संबोधले जाते. द संयोजी ऊतक कमकुवतपणा हृदयासह आणि बर्‍याच अवयवांना प्रभावित करते पाचक मुलूख. सिंड्रोम सामान्यत: स्वयंचलित वर्चस्व असलेल्या पद्धतीने प्राप्त केला जातो. तथाकथित मेनक्स सिंड्रोममध्ये, दुसरीकडे, इतर अनेक लक्षणांमधे, एक देखील आहे संयोजी ऊतक कमकुवतपणा, ज्याचे कारण अस्वस्थ इलॅस्टिन संश्लेषणात सापडले आहे. मेनक्स सिंड्रोम वास्तविकतेच्या अडथळ्याद्वारे दर्शविले जाते तांबे शोषण शरीरात तथापि, तांबे अनेकांसाठी कॉफॅक्टर आहे एन्झाईम्स. त्यापैकी लाइसिल ऑक्सिडेस आहे. विना तांबे, सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य कुचकामी आहे. लायसिन अवशेषांचे एलिसिनमध्ये रूपांतरण यापुढे होणार नाही. परिणामी, लाईसमिनच्या अवशेषांचे डेसमॉसिनशी क्रॉस-लिंकिंग देखील कार्य करू शकत नाही.