आयुर्मान
आयुष्यमान मर्यादित असणे आवश्यक नाही स्टर्ज वेबर सिंड्रोम. सर्व वरील असल्यास पोर्ट-वाइन डाग रोगाच्या अग्रभागी आहे आणि कोणतीही तीव्र सोबत कोणतीही लक्षणे नसतात, रुग्ण निरोगी व्यक्तीपेक्षा फारच वेगळा असतो. सिंड्रोमशी संबंधित डोळ्यांचे आजार सहसा आयुर्मान बदलत नाहीत, जरी अंधत्व परिणाम
विशेषत: जर्मनीसारख्या देशांमध्ये, आजकाल एखादी व्यक्ती पाहू शकत नसली तरीही जवळजवळ असुरक्षित आयुष्य जगण्याची समस्या नाही. मुख्यतः न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डरमुळे आयुष्यमान मर्यादित असते. ब्लीटझ-निक-सलाम हल्ल्यांमुळे (वेस्ट सिंड्रोम) सर्व बाधीत 25% मुलांमध्ये मृत्यू होतो - जरी ते आहेत किंवा नसले स्टर्ज वेबर सिंड्रोम - तीन वर्षांच्या वयात.
खराब उपचार पर्यायांमुळे, जप्तीची परिणती आणि त्यावरील प्रभावित गोलार्धातील पुरवठा कमी झाला मेंदू खूप वैविध्यपूर्ण आहेत. लक्षणे असूनही, एक मूल जवळजवळ नियमित विकासाद्वारे जाऊ शकतो तर दुसर्‍यास गंभीर अपंगत्व येते. सर्व प्रकरणे असल्यास स्टर्ज वेबर सिंड्रोम थोडक्यात, आयुर्मानातील घट गृहित धरली पाहिजे. तथापि, प्रत्येक रुग्णाचा स्वतंत्रपणे विचार केला पाहिजे.
संबद्ध लक्षणे
सहसा सौम्य संवहनी अर्बुदांमुळे उद्भवणा symptoms्या लक्षणांमुळे पीडित मुले त्रस्त असतात. लक्षणे दोन छावण्यांमध्ये विभागली जातात: डोळ्याचे आजार आणि न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर. आधीच बालपणात, तीव्र अपस्मार रोगाचा विकास होऊ शकतो, ज्याचा उपचार करणे नेहमीच कठीण असते.
तथाकथित विद्युल्लता-निक-सलाम दौरे (देखील: वेस्ट सिंड्रोम) एक वैशिष्ट्यपूर्ण क्रॅम्पिंग पॅटर्न द्वारे दर्शविले जातात आणि विशेषतः तरुणांसाठी हानिकारक असतात मेंदू. उपचार न करता सोडल्यास, जप्ती तीव्र होते मेंदू मुलाच्या मृत्यूसही हानी पोहंचवते किंवा अगदी मृत्यूपर्यंत. मेंदूतील क्रॅम्पिंग आणि खराब रक्तवहिन्यासंबंधी स्थिती (कॅल्सीफाइड angंजिओमामुळे) कमी प्रमाणात कमी होते. मर्यादेनुसार, यामुळे विकासास विलंब होऊ शकतो किंवा मानसिक अपंगत्व देखील येते.
जर रुग्ण आधीच काहीसे मोठे असतील तर ते वारंवार येण्याचे वर्णन करतात मांडली आहेडोकेदुखीसारखे हल्ले. मेंदूत (गोलार्ध) बाधित बाजूच्या ऊतींचे नुकसान देखील हेमीप्रेससिस होऊ शकते. शरीराची उजवी बाजू डाव्या मेंदूद्वारे नियंत्रित केली जात आहे आणि उलट, शरीराची उलट बाजू नेहमीच पक्षाघाताने प्रभावित होते.
जर रोगाच्या प्रारंभाच्या वेळी हे घडत असेल तर संबंधित अंगांचा विकास किंवा शरीराची संपूर्ण वाढ कमी होऊ शकते.
- डोळे रोग
- चेह on्यावर आगीचे डाग
- न्यूरोलॉजिकल विकार
- अपस्मार
- मानसिक अपंगत्व
- डोकेदुखी हल्ले
सर्वात महत्त्वाचे नेत्र रोग लक्षण (नेत्ररोग = नेत्ररोग) आहे काचबिंदू. काचबिंदू "काचबिंदू" म्हणून देखील ओळखले जाते आणि त्यास दडपणाशी संबंधित सर्व नुकसानीचा समावेश आहे ऑप्टिक मज्जातंतू.
डोळ्याच्या आत दाब वाढवता येतो, परंतु पूर्णपणे सामान्य देखील होतो. स्टर्जेस-वेबर सिंड्रोममध्ये कोरोइड डोळ्याच्या (रक्तवहिन्यासंबंधीचा थर) देखील अँजिओमासमुळे प्रभावित होतो. प्रसरणशील रक्तवहिन्यासंबंधी ट्यूमर ऑक्युलर फ्लुइडच्या ड्रेनेज सिस्टमला अडथळा आणतात, ज्यामुळे या प्रकरणात वाढ होते इंट्राओक्युलर दबाव.
मज्जातंतू हळूहळू खराब होते, जे तथाकथित व्हिज्युअल फील्डच्या अपयशामध्ये स्वतःला प्रकट करते. प्रभावित भागात यापुढे रुग्णांना “काळे” दिसले नाही, परंतु अजिबात नाही. सामान्यत: प्रभावित मज्जातंतू तंतूंनी पुरवलेले क्षेत्र हरवले आहे.
व्यतिरिक्त काचबिंदू, रेटिना अलगाव देखील होऊ शकते, जे होऊ शकते अंधत्व डोळ्याची. स्टर्ज वेबर सिंड्रोम ग्रस्त सर्व रूग्णांद्वारे नेहमी सामायिक केलेले एकमेव वैशिष्ट्य म्हणजे तेच पोर्ट-वाइन डाग चेह on्यावर. तथाकथित नायव्हस फ्लेमेमियस हा एक वास्तविक रोगाच्या मूल्यांपेक्षा जास्त प्रभावित झालेल्यांसाठी कॉस्मेटिक समस्या आहे.
अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना पोर्ट-वाइन डाग सर्वात लहानातील एक विकृती आहे कलम वरच्या त्वचेच्या थराच्या खाली. स्थानिकीकरण च्या कोर्स आणि पुरवठा क्षेत्रावर आधारित आहे त्रिकोणी मज्जातंतू. हा मार्ग, जे क्रॅनियलचा आहे नसा, चे संवेदनशील तंत्रिका तंतू सह चेहरा पुरवतो वेदना आणि स्पर्श संवेदना. स्ट्रज-वेबर सिंड्रोममध्ये, स्पष्टपणे मर्यादित, लालसर बदल नेहमीच समाविष्ट करतात पापणी प्रभावित बाजूचे (याचा अर्थ असा नाही की डोळ्यावर लक्षणे दिसण्याची शक्यता आहे).
