व्याख्या
स्टर्ज वेबर सिंड्रोम, जो एन्सेफॅलोट्रिजिमल एंजियोमेटोसिस म्हणून ओळखला जातो, न्यूरोकुटनेस फाकोमाटोसेसच्या तथाकथित मंडळाचा हा एक पुरोगामी रोग आहे. हा रोगांचे एक गट आहे मज्जासंस्था आणि त्वचा विकृती द्वारे दर्शविले. स्टर्ज वेबर सिंड्रोम एंजिओमास (जर्मन: ब्लूट्सवॅम) च्या निर्मितीद्वारे दर्शविले जाते.
एंजिओमास सौम्य संवहनी अर्बुदे आहेत ज्या चेहर्‍यावर, वर येऊ शकतात मेनिंग्ज आणि कोरोइड डोळ्याची. यामुळे पुढील सीक्वेले होऊ शकतात, ज्या डोळ्यातील आणि क्षेत्राच्या आवश्यकतेमुळे चालतात मेनिंग्ज. बाह्यतः, बाधित रूग्ण एकांगी मार्गांनी स्पष्ट आहेत पोर्ट-वाइन डाग (नाइव्हस फ्लेमेमियस) त्यांच्या चेह on्यावर. हे एकतर्फी, सहसा वेगवेगळ्या आकाराचे गडद लाल रंगाचे डाग असतात पापणी स्टर्ज वेबर सिंड्रोममध्ये.
उपचार
स्टर्ज वेबर सिंड्रोमवर अद्याप उपचारात्मक (उपचारात्मक) उपचार केला जाऊ शकत नाही. लक्ष त्याबरोबर असलेल्या लक्षणांच्या थेरपीवर आणि नियमित वैद्यकीय तपासणीसाठी आहे. मुलाचा विकास शक्य तितका गुंतागुंत आहे याची खात्री करण्यासाठी, अस्तित्त्वात असलेल्या व्यक्तीच्या शोध आणि उपचारांवर विशेष लक्ष दिले पाहिजे. अपस्मार डिसऑर्डर (विशेषत: वेस्ट सिंड्रोम)
जर संशय पुष्टी झाली असेल तर औषध थेरपी कॉर्टिसोन, कोर्टिसोन-रिलीझिंग ड्रग्स किंवा अँटीकॉन्व्हुलसंट्स (अँटीकॉन्व्हुलसंट ड्रग्स) चालविली जातात. कार्यकारणात बदल शस्त्रक्रियेने साध्य करता येत असल्यास, अपस्मार शस्त्रक्रिया देखील प्रयत्न केला जाऊ शकतो. काचबिंदू इंट्राओक्युलर प्रेशर-कमी करणारी औषधे किंवा शल्यक्रिया हस्तक्षेपाद्वारे बराच प्रमाणात उपचार केला जाऊ शकतो.
तथापि, आधीच गमावलेली मज्जातंतू तंतू जतन केली जाऊ शकत नाहीत. लेसर ट्रीटमेंटद्वारे ज्वालाचे चिन्ह मोठ्या प्रमाणात काढले जाऊ शकते, ज्यायोगे फक्त थोडासा डाग पडतो. दु: खाची पदवी बहुतेकदा नेव्हस फ्लेमेयसच्या तीव्रतेशी संबंधित असल्याने लवकर उपचार बालपण वेळोवेळी चिन्ह बदलण्यापूर्वी शिफारस केली जाते.
जर या आजारामुळे न्यूरोलॉजिकल किंवा संज्ञानात्मक (मानसिक) नुकसान झाले असेल तर सर्व संभाव्य मानसिक आणि शारीरिक मार्गांनी मुलांना आधार देणे महत्वाचे आहे. या कारणासाठी, नियमित मानसोपचार तसेच फिजिओथेरपी आणि व्यावसायिक थेरपीचा हेतू असू शकतो. त्यांच्या कार्यक्षमतेच्या पातळीशी संबंधित शालेय शिक्षण देखील खूप महत्वाचे आहे.
- लक्षणात्मक उपचार
- कोर्टिसोन थेरपी
- अँटीकॉन्व्हल्संट्स
- सर्जिकल उपचार
- लेझर उपचार
