हाइपोगॅमॅग्लोबुलिनेमिया एक क्लिनिकल चित्र आहे जे तथाकथित प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीच्या गटाशी संबंधित आहे. या विशिष्ट वैशिष्ट्य इम्यूनोडेफिशियन्सी ते अभाव द्वारे केले जाते की आहे प्रतिपिंडे. मुळात, हायपोगॅमॅग्लोब्युलिनियास असे आजार आहेत ज्यात विशेषत: गॅमा ग्लोब्युलिन असतात इम्यूनोग्लोबुलिन, पूर्णपणे अनुपस्थित आहेत.
हाइपोगॅमेग्लोबुलिनेमिया म्हणजे काय?
हाइपोगॅम्माग्लोबुलिनिमिया हा शब्द प्रामुख्याने अगगमोग्लोबुलिनेमिया या शब्दाचा पर्याय म्हणून वापरला जातो. फरक फक्त इतका आहे की हायपोग्मामाग्लोबुलिनेमियामध्ये गॅमा अपूर्णांक कमी होतो, तर अग्मामाग्लोबुलिनेमियामध्ये मुळीच अस्तित्त्वात नाही. निरीक्षणावरून असे दिसून आले आहे की अगमाग्लोबुलिनिमियाचे एक मोठे प्रमाण मुळात हायपोग्लोब्युलिनिया असते. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये हा फरक क्लिनिकल प्रासंगिकतेचा नाही. याउलट, हायपोग्मामाग्लोबुलिनिमिया डायस्ग्मामाग्लोबुलिनिमियापेक्षा भिन्न आहे, जो जास्त सामान्य आहे. हायपोगॅमॅग्लोबुलिनिमिया आणि डिस्गॅमाग्लोबुलिनिया, दोन्ही एचआयएम सिंड्रोम, आयसीओएसची कमतरता, सीव्हीआयडी आणि हायपर-आयजीएम सिंड्रोम सारख्या विविध इम्युनोडेफिशियन्सीजमध्ये आढळतात. हायपोगॅमॅग्लोबुलिनेमिया हे सोबतचे लक्षण म्हणून देखील शक्य आहे. सामान्यत: हायपोग्माग्लोबुलिनेमियासारख्या प्रतिपिंडाची कमतरता विकार ही सर्वात सामान्य इम्युनोडेफिशियन्सी आहेत.
कारणे
तत्वानुसार, हायपोग्माग्लोबुलिनिमियासह सर्व अँटीबॉडी-कमतरतेचे रोग कमी उत्पादनावर आधारित आहेत प्रतिपिंडे. प्रतिपिंडे म्हटले जाते इम्यूनोग्लोबुलिन त्यांच्या वैद्यकीय नावाने हे शरीराचे स्वतःचे आहेत प्रथिने ज्याचा उपयोग विशिष्ट सूक्ष्मजीवांपासून बचाव करण्यासाठी केला जातो. मूलभूत फरक जन्मजात, तथाकथित प्राइमरी हायपोगॅमॅग्लोबुलिनियायस आणि दुसरीकडे, अधिग्रहित किंवा दुय्यम हाइपोगैमॅग्लोबुलिनियास यांच्यात केला जातो. दुय्यम हायपोगॅमॅग्लोब्युलिनियास काही रोगांमुळे उद्भवू शकते, जसे की घातक किंवा घातक रोग. हे बर्‍याचदा जबाबदार असलेल्या सिस्टमशी संबंधित असतात रक्त निर्मिती. शारीरिक कारणांमुळे, हायपोगॅमाग्लोबुलिनियायस दुसर्‍या ते सहाव्या महिन्याच्या काळात बाळांमध्ये होतो. या कालावधीत, अर्भकाचे जीव गर्भाशयात आईकडून शोषलेल्या bन्टीबॉडीजची जागा स्वतः तयार केलेल्या जागी घेते. या कालावधीत गंभीर बॅक्टेरियाच्या संसर्गाची शक्यता वाढते. हायपोग्माग्लोबुलिनेमियाची एक विशिष्ट आणि तुलनेने सामान्य अभिव्यक्ती म्हणजे तथाकथित निवडक आयजीएची कमतरता. अँटिबॉडीच्या कमतरतेच्या काही रोगांमध्ये, जसे कि अगममाग्लोबुलिनेमिया, आनुवांशिक कारणे देखील रोगाच्या विकासामध्ये गुंतलेली आहेत.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
हायपोगॅमॅग्लोबुलिनेमियाच्या सेटिंगमध्ये, बाधित रूग्णांना वेगवेगळ्या लक्षणे आणि तक्रारी येऊ शकतात. उदाहरणार्थ, लसींच्या भीतीमुळे होणारी भीती ही लस प्रतिजैविकांच्या प्रतिसादाचा अभाव आहे. याव्यतिरिक्त, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये या रोगामुळे बॅक्टेरियाच्या संसर्गाची शक्यता वाढते. परिणामी संक्रमण बहुतेक वेळा वरच्या बाजूस परिणाम करते श्वसन मार्ग, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि त्वचा. बर्‍याच सिंड्रोममध्ये, हायपोगॅमॅग्लोबुलिनेमिया देखील एक प्रमुख वैशिष्ट्य म्हणून उद्भवते. वेडा मंदता कधीकधी एक्स-लिंक्ड हायपोगॅमॅग्लोबुलिनेमिया आणि न्यूरोलॉजिकल कमतरतेच्या संयोगाने होतो. एक्स-लिंक्ड हायपोगॅमॅग्लोबुलिनेमिया देखील कधीकधी उद्भवतो लहान उंची वाढीच्या वेगळ्या कमतरतेमुळे हार्मोन्स. याव्यतिरिक्त, अट ऑस्टियोपेट्रोसिस-हायपोग्मामाग्लोबुलिनिमिया सिंड्रोमचा एक भाग आहे. मूलभूतपणे, अँटीबॉडीची कमतरता असलेले रोग, ज्यात हायपोगॅमाग्लोबुलिनेमियाचा समावेश आहे, तीव्रता आणि लक्षणांच्या अभिव्यक्तीवर आधारित भिन्न आहेत. रोग सामान्यत: रूग्णांना वारंवार होणा-या संक्रमणातून ग्रस्त असतात. हे प्रामुख्याने सायनस आणि कानांवर परिणाम करतात, उदाहरणार्थ स्वरूपात मध्यम कान संक्रमण नेत्रश्लेष्मलाशोथ डोळ्यांमध्ये अधिक सामान्य आहे, पुवाळलेला असताना नासिकाशोथ मध्ये दिसते नाक. ब्राँकायटिस अनेकदा ब्रॉन्चीवर परिणाम होतो, आणि न्युमोनिया फुफ्फुसांमध्ये उद्भवू शकते. फुफ्फुसांवर वारंवार होणारे संक्रमण आघाडी अवयव मध्ये तीव्र बदल करण्यासाठी. ब्रोन्कियल नलिका वेगळ्या होतात, ज्यामुळे हे सुलभ होते पू जमा करणे. अतिसार गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या क्लस्टर केलेल्या संसर्गामुळे अनुकूल आहे. स्वयंप्रतिकारक प्रतिक्रिया देखील शक्य आहेत, ज्यात रोगप्रतिकार प्रणाली शरीराच्या स्वतःचे पदार्थ आणि ऊतींवर हल्ला करते.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
हायपोग्मामाग्लोबुलिनेमियाचे निदान करण्यासाठी, प्रभावित व्यक्तीने योग्य तज्ञाचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. नंतरचे सर्वप्रथम रुग्णाची चर्चा करेल वैद्यकीय इतिहास, शक्य मागील आजार आणि वैयक्तिक जीवनशैली एकत्रितपणे. वर वर्णन केलेल्या लक्षणांचे केंद्रीय महत्त्व आहे, कारण ते हायपोग्मामाग्लोबुलिनेमियाच्या तीव्रतेचे संकेत देतात. रक्त अँटीबॉडीच्या कमतरतेचे विश्वसनीयरित्या निदान करण्यासाठी चाचण्या आवश्यक असतात. अँटीबॉडीज मध्ये शोधण्यायोग्य आहेत रक्त आणि प्रमाणानुसार निश्चितपणे निर्धारित केले जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, bन्टीबॉडीजच्या एकाच उपसमूहची कमतरता तंतोतंत निश्चित केली जाऊ शकते. तथाकथित विशिष्ट antiन्टीबॉडीजचे विश्लेषण करणे देखील आवश्यक आहे, जे विशिष्ट विरूद्ध निर्देशित आहेत रोगजनकांच्या आणि घटक रक्त गट.
गुंतागुंत
हायपोगॅमॅग्लोबुलिनेमियाच्या परिणामी, प्रभावित व्यक्ती सहसा तुलनेने वारंवार आजारी आणि वारंवार संक्रमण आणि जळजळांमुळे प्रभावित होते. यात मुख्यतः संसर्गाचा समावेश आहे श्वसन मार्ग, म्हणून की श्वास घेणे अडचणी किंवा न्युमोनिया उद्भवू. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे रुग्णांसाठी घातक ठरू शकते. शिवाय, तक्रारी देखील असू शकतात पोट. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, रूग्ण कमी बुद्धिमत्तेमुळे ग्रस्त असतात आणि मंदता, जेणेकरून ते दररोजच्या जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतील. क्वचितच नाही, हायपोगॅमाग्लोबुलिनेमिया देखील होतो लहान उंची. हा रोग जसजशी वाढत जातो, दाह अनुनासिक पोकळी किंवा मध्यम कान देखील उद्भवते. सतत होणारे संक्रमण आणि जळजळ देखील रुग्णाच्या मानसिक स्थितीवर आणि नकारात्मक परिणामी होऊ शकतात आघाडी जीवनाच्या कमी गुणवत्तेसाठी. द पोट तक्रारी अनेकदा कारणीभूत असतात अतिसार or वेदना मध्ये उदर क्षेत्र. नियमानुसार, हायपोगॅमाग्लोबुलिनेमिया कायमचा बरे करणे शक्य नाही. म्हणून, मदतीने उपचार चालते infusions आणि औषधोपचार आणि अल्प कालावधीसाठी लक्षणे मर्यादित करू शकतात. तथापि, प्रभावित व्यक्तीने बर्‍याच वेळा उपचार घेणे आवश्यक आहे. हायपोग्माग्लोबुलिनेमियामुळे सहसा आयुर्मान कमी होते.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
हायपोग्मामाग्लोब्युलिनमिया स्वतःला बरे करत नाही आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये या आजाराचा मार्ग नकारात्मक असतो, म्हणून बाधित व्यक्तीला डॉक्टरांना भेटणे आवश्यक असते. हे पुढील गुंतागुंत आणि अस्वस्थता रोखू शकते. जर रुग्णाला वारंवार संक्रमण आणि जळजळ होत असेल तर डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक असते. विशेषतः श्वसन मार्ग या संसर्गाचा परिणाम होतो, जेणेकरून तीव्र श्वास घेणे अडचणी येऊ शकतात. त्याचप्रमाणे, मानसिक मंदता बहुतेकदा हाइपोगॅमेग्लोबुलिनेमिया दर्शवते आणि एखाद्या डॉक्टरांद्वारे त्याची तपासणी केली पाहिजे. डोळे किंवा वारंवार तक्रारी दाह या नेत्रश्लेष्मला रोग देखील सूचित करू शकतो. तक्रारींचा जितक्या लवकर तपास केला जाईल तितक्या लवकर पुनर्प्राप्ती होण्याची शक्यता जास्त आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हायपोगॅमॅग्लोबुलिनेमियाचे निदान सामान्य व्यवसायीकडून किंवा बालरोगतज्ज्ञांद्वारे केले जाऊ शकते. तथापि, पुढील उपचारासाठी हायपोगॅमाग्लोबुलिनेमियाची लक्षणे दूर करण्यासाठी विविध तज्ञांच्या सहभागाची आवश्यकता आहे. लवकर निदान झाल्यास, सहसा आयुर्मान कमी होत नाही.
उपचार आणि थेरपी
आजपर्यंत, सामान्यत: अँटिबॉडीची कमतरता दूर करण्यासाठी कोणतेही ज्ञात मार्ग नाहीत आणि विशेषत: दीर्घकालीन हायपोगॅमेग्लोबुलिनेमिया. तथापि, प्रभावित रुग्ण इम्युनोग्लोबुलिन जी रिप्लेसमेंट घेऊ शकतात. एंटीबॉडीजचा हा मुख्य घटक आहे. या कारणासाठी, प्लाझ्मा दातांच्या रक्तातून विशेष प्रतिपिंडे फिल्टर केले जातात. Bन्टीबॉडीजची गहन शुध्दीकरण झाल्यानंतर, ते नियमितपणे शेड्यूल केलेले इंजेक्शनद्वारे इंट्राव्हेन्व्हा किंवा उपकुटाने त्या व्यक्तींकडे दिले जातात. Antiन्टीबॉडीजची ही डिलिव्हरी बहुतेक प्रकरणांमध्ये वारंवार इन्फेक्शन असण्याचे चांगले काम करते.
प्रतिबंध
विशिष्ट उपाय हायपोग्मामाग्लोब्युलिनमिया टाळण्यासाठी अद्याप माहित नाही. याव्यतिरिक्त, या रोगात अनुवांशिक घटक देखील असतो ज्याचा कोणत्याही प्रकारे प्रभाव होऊ शकत नाही. या आजाराची चिन्हे किंवा लक्षणे दिसल्यास ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घेणे अधिक महत्वाचे ठरते.
आफ्टरकेअर
हायपोग्मामाग्लोब्युलिनेमियाच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पीडित व्यक्तीकडे पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठी कोणतेही विशेष पर्याय नसतात. प्रभावित व्यक्तीने रोगाच्या पहिल्या लक्षणांवर आणि चिन्हे येथे एखाद्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा जेणेकरुन लवकर उपचार सुरू करता येतील. संपूर्ण उपचार शक्य नाही. जर मुलांची इच्छा असेल तर हायपोगॅमॅग्लोबुलिनेमियाच्या बाबतीत अनुवांशिक चाचणी आणि समुपदेशन देखील केले जाऊ शकते. हे वंशजांमध्ये वारंवार येण्यापासून हा रोग रोखू शकेल. प्रभावित व्यक्ती सामान्यत: विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. योग्य डोस आणि नियमित सेवन करण्याकडे लक्ष देऊन डॉक्टरांच्या सूचना नेहमीच पाळल्या पाहिजेत. कोणतीही अस्पष्टता किंवा प्रश्न असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला नेहमी घ्यावा. हायपोगॅम्माग्लोबुलिनेमियाचा संपूर्ण उपचार शक्य नसल्यामुळे, प्रभावित व्यक्ती आयुष्यभर औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. पुढील उपाय पाठपुरावा काळजी सहसा आवश्यक नसते. रोगामुळे पीडित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होत नाही. तथापि, रोगाचा धोका निर्माण होतो संसर्गजन्य रोग तुलनेने जास्त, म्हणून प्रभावित व्यक्तीने त्यांच्याविरूद्ध विशेष खबरदारी घ्यावी.
हे आपण स्वतः करू शकता
अभाव असल्याने इम्यूनोग्लोबुलिन स्थापन अट हायपोग्मामाग्लोब्युलिनेमियापैकी, स्वत: ची मदत मुख्यत्वे स्वतःच्या रोगप्रतिकारक शक्तींना बळकट करणे व समर्थन देणे होय. सोपा संसर्ग होण्याचा धोका संसर्गजन्य रोग, बर्‍याच रूग्णांना हाताळणे अवघड आहे. परंतु अशा काही खबरदारी आपण घेऊ शकता, हे टाळण्याचे आव्हान आहे जीवाणू जेवढ शक्य होईल तेवढ. कोणत्याही औषधाच्या दुकानात उपलब्ध हँड क्लीनर यासाठी चांगले आहेत. चा मोठा भाग रोगप्रतिकार प्रणाली च्या आत आहे चांगला, किंवा आतडे अवलंबून असते आरोग्य. ठेवत आहे चांगला फिट द्वारे मदत केली जाते जिवाणू दूध आणि अन्य आणि निरोगी आहार. फळे आणि भाज्या, विशेषत: कोशिंबीरी विशेषत: चांगले धुवाव्यात. कोठेही जीवाणू हायपोगॅमाग्लोबुलिनेमियाच्या रूग्णांसाठी बनविणे, स्वच्छ करणे आणि धुणे खूप महत्वाचे आहे. हायपोग्माग्लोबुलिनेमिया ग्रस्त बर्‍याच लोकांसाठी, समर्थन गटांमध्ये सहभाग उपयुक्त आहे. विशेषत: निदानानंतरच्या काळात, गटांमध्ये ऑफर केलेला भावनिक आधार हा एक चांगला आधार आहे. वैयक्तिक उपाय आयुष्याची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी आणि हायपोगॅमेग्लोबुलिनेमियाचा सामना करण्यासाठी अनुभवांच्या देवाणघेवाणीमध्ये सामायिक केले जातात. तथापि, अनुभव आणि इतरांच्या समर्थनासह वैयक्तिक लक्षणे कमी करण्याची संधी मिळविण्यासाठी रुग्ण आणि नातेवाईक देखील ऑनलाइन मंचांवर एकत्र येतात.
