क्रेउत्झफेल्ड-जाकोब रोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

क्रेउत्झफेल्ड-जाकोब रोग (CJD) हा रोग आहे मेंदू prions मुळे. यात प्रथिनांच्या संरचनेत बदल समाविष्ट आहे मेंदू, जे नंतर एका प्रकारच्या होली स्पंजमध्ये बदलते. च्या चिन्हे क्रेउत्झफेल्ड-जाकोब रोग च्या सारखेच असतात स्मृतिभ्रंश. दुर्दैवाने, हा रोग अद्याप असाध्य आहे, जरी वैद्यकीय विज्ञान या क्षेत्रात गहन संशोधन करत आहे.

Creutzfeldt-Jakob रोग म्हणजे काय?

काय आहे क्रेउत्झफेल्ड-जाकोब रोग? न्यूरोलॉजिस्ट एच.-जी. Creutzfeldt हे Creutzfeldt-Jakob आजाराबाबत अहवाल देणारे पहिले होते. काही काळानंतर, अल्फोन्स मारिया जेकोब यांनी देखील या आजाराबद्दल प्रकाशित केले. म्हणून, 1922 मध्ये, या रोगाला नाव देण्यात आले: क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोग. हा मानवांमध्ये अत्यंत दुर्मिळ परंतु प्राणघातक आजार आहे. Creutzfeldt-Jakob रोगाचे ट्रिगर आहेत प्रथिने (तथाकथित प्रिओन प्रथिने) जे चुकीचे फोल्ड केलेले आहेत. या prion बद्दल विशेषतः धोकादायक गोष्ट प्रथिने संसर्गजन्य प्रथिने त्यांचा बदललेला आकार निरोगी व्यक्तींवर लादतात. कालांतराने, यामुळे होते मेंदू स्पंजसारखे छिद्रित होणे. म्हणून, हा रोग ट्रान्समिसिबल स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी (TSE) च्या गटाशी संबंधित आहे. याचा अर्थ ट्रान्समिसिबल स्पॉन्जी मेंदूचा आजार.

कारणे

Creutzfeldt-Jakob रोगाचे अनेक प्रकार आहेत. जर तो ओळखण्यायोग्य बाह्य कारणाशिवाय उद्भवला तर तो तुरळक क्रुट्झफेल्ड-जेकोब रोग आहे. हे सहसा 65 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांना प्रभावित करते. हा रोगाचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे, परंतु प्रकरणांची संख्या जगभरात वर्षानुवर्षे तुलनेने स्थिर आहे. हा रोग आनुवंशिक देखील असू शकतो. याला वंशानुगत क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोग म्हणतात. याव्यतिरिक्त, क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोग एखाद्या संसर्गामुळे होऊ शकतो. या प्रकरणात, मानवी वाढ इंजेक्शन हार्मोन्स विशेषतः एक स्पष्ट जोखीम घटक होता. तथापि, प्रत्यारोपण मानवी मेनिंग्ज किंवा कॉर्निया देखील "अधिग्रहित" क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोगास कारणीभूत ठरू शकतात. Creutzfeldt-Jakob रोग (vCJD) चे आणखी एक प्रकार प्रामुख्याने 30 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या व्यक्तींना प्रभावित करते. हे गुरांमध्ये आढळणाऱ्या BSE या मेंदूच्या आजाराशी संबंधित आहे. vCJD चे वर्णन प्रथम इंग्लंडमध्ये 1996 मध्ये करण्यात आले होते. बहुधा, vCJD हा कारणाने मॅड काउ रोग म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या रोगाशी संबंधित आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

Creutzfeldt-Jakob रोग अत्यंत गंभीर लक्षणांशी संबंधित आहे ज्यामुळे रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या मर्यादित आणि कमी होते. या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्ती सहसा ग्रस्त आहे स्मृती विकार, ज्यामुळे स्मरणशक्ती कमी होते आणि सामान्यतः प्रभावित व्यक्तीचा गोंधळ होतो. बर्‍याचदा, क्रेउत्झफेल्ड-जेकोब रोग असलेल्या रूग्णांना देखील अभिमुखतेमध्ये अडथळे येतात किंवा समन्वय, जेणेकरून ते स्वतःला सहज इजा करू शकतात किंवा यापुढे त्यांचे स्वतःचे घर शोधू शकत नाहीत. त्याचप्रमाणे, एकाग्रता विकार उद्भवतात, जेणेकरून सामान्य विचार करणे, वागणे आणि इतर लोकांशी बोलणे यापुढे शक्य नाही. त्याचप्रमाणे, संपूर्ण शरीरावर अर्धांगवायू होऊ शकतो, परिणामी हालचाली मर्यादित होतात. Creutzfeldt-Jakob रोगामुळे बरेच रुग्ण त्यांच्या दैनंदिन जीवनात बाहेरील मदतीवर अवलंबून असतात आणि यापुढे ते स्वतःहून दैनंदिन जीवनाचा सामना करू शकत नाहीत. शिवाय, उदासीनता किंवा चिंता उद्भवू शकते, प्रभावित व्यक्ती अनेकदा थरथर कापत आहे किंवा अस्वस्थ दिसू शकते. स्नायू गुंडाळणे हा रोग देखील होऊ शकतो. अशा प्रकारे लक्षणे सामान्य लक्षणांसारखीच असतात स्मृतिभ्रंश. गंभीर प्रकरणांमध्ये, निर्बंध इतके जास्त असू शकतात की प्रभावित व्यक्ती व्हीलचेअरवर अवलंबून असते. स्वतःच्या कुटुंबातील सदस्य किंवा इतर ओळखीच्या व्यक्तींना ओळखणे देखील अडचणींशी संबंधित आहे. Creutzfeldt-Jakob रोगामुळे अखेरीस प्रभावित व्यक्तीचा मृत्यू होतो.

कोर्स

Creutzfeldt-Jakob रोगाचा कोर्स काय आहे? Creutzfeldt-Jakob रोगामध्ये, रुग्णाची मानसिक आणि मोटर क्षमता हळूहळू कमी होते, परंतु नंतर अधिक आणि अधिक वेगाने. समज मध्ये अडथळा व्यतिरिक्त, वेदनादायक संवेदना आणि उदासीनता, स्मृती विकार आणि अगदी स्मृतिभ्रंश उद्भवू. याव्यतिरिक्त, द समन्वय हालचाल क्रम विस्कळीत आहे. Creutzfeldt-Jakob रोगात, स्नायू दुमडलेला आणि इतर अनैच्छिक हालचाली देखील होतात. क्रुट्झफेल्ड-जेकोब रोगात एमआरआय मेंदूच्या विशिष्ट भागात बदल शोधू शकतो. Creutzfeldt-Jakob रोगाच्या उशीरा टप्प्यात, ड्राइव्हचा एक गंभीर त्रास होतो. जागृत असताना, प्रभावित व्यक्तीला हालचाल करण्याची किंवा बोलण्याची कोणतीही प्रेरणा नसते. सध्याच्या माहितीनुसार, क्रुट्झफेल्ड-जेकोब रोगामुळे सरासरी चार ते सहा महिन्यांच्या कालावधीनंतर मृत्यू होतो. तथापि, असे रुग्ण आहेत जे केवळ तीन आठवड्यांनंतर मरण पावले आहेत आणि इतर जे दोन वर्षानंतरही क्रेउत्झफेल्ड-जेकोब रोगाचे निदान करून जिवंत होते.

गुंतागुंत

Creutzfeldt-Jakob रोग उपचार केला जाऊ शकत नाही. या प्रकरणात, रुग्णाला अनेक लक्षणांचा सामना करावा लागतो, जो रोग वाढतो म्हणून बिघडतो. तसेच हालचालींमध्ये अडथळे येतात शिल्लक विकार हे चालणे आणि दैनंदिन क्रियाकलाप जसे की पिणे किंवा धरून ठेवणे आणि खाताना चाकू आणि काटा वापरणे यापासून सुरू होते. रोगाच्या विशिष्ट टप्प्यावर रुग्णाला व्हीलचेअरची आवश्यकता असते किंवा नंतर तो अंथरुणाला खिळलेला असतो. स्नायू देखील कडक होतात, ज्यामुळे रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यावर, रुग्णाला अन्न घेण्यास देखील मदत केली पाहिजे. याव्यतिरिक्त, मानसिक समस्या उद्भवतात. व्यक्तिमत्त्वात बदल होऊ शकतो. रुग्णाला प्रशिक्षित कर्मचार्‍यांकडून नियमित काळजी घेणे आवश्यक आहे, परंतु कुटुंबातील सदस्यांकडून देखील. Creutzfeldt-Jakob रोग असलेल्या रुग्णाची काळजी घेण्यासाठी कुटुंबाला बराच वेळ, संयम आणि काळजी आवश्यक आहे. रुग्णाची प्रगतीशील स्मृतिभ्रंश देखील आहे. लक्ष केंद्रित करण्याच्या क्षमतेमध्ये बिघाड तसेच अल्पकालीन व्यत्यय यामुळे हे दिसून येते स्मृती. रूग्ण गोंधळून जातात आणि त्यांच्या स्वतःच्या कुटुंबातील सदस्यांना ओळखू शकत नाहीत किंवा काहीवेळा. Creutzfeldt-Jakob रोगामुळे अखेरीस प्रभावित रुग्णाचा मृत्यू होतो. हा रोग सुरू झाल्यानंतर सुमारे एक ते दीड वर्षांच्या कालावधीत होऊ शकतो.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

Creutzfeldt-Jakob रोगामध्ये, मेंदूची प्रथिने रचना बदलते, शेवटी एक प्रकारचे होली स्पंजमध्ये उत्परिवर्तन होते. हा विकार असाध्य मानला जात असला तरी, क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोगाचा संशय असल्यास, रुग्णाने ताबडतोब डॉक्टरांना भेटले पाहिजे जेणेकरुन कमीतकमी लक्षणांवर उपचार करता येतील. तुरळक क्रुट्झफेल्ड-जेकोब रोग प्रामुख्याने 65 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांना प्रभावित करतो. या वयातील लोक ज्यांना स्वतःमध्ये काही लक्षणे दिसतात त्यांनी त्वरित डॉक्टरकडे जावे. Creutzfeldt-Jakob रोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांमध्ये स्मरणशक्ती कमी होणे, शिल्लक आणि अभिमुखता विकार, एकाग्रता अभाव, अर्धांगवायू, हादरे, उदासीनता, आणि गैर-धमकी चिंता. वर नमूद केलेली लक्षणे असंख्य, त्याहूनही अधिक निरुपद्रवी, आजारांसह आढळतात. म्हणून, घाबरण्याचे कारण नाही, परंतु लक्षणे शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरकडे जाण्याचे कारण मानले पाहिजे. हे विशेषतः खरे आहे जर हा विकार कुटुंबात आधीच आला असेल, कारण क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोगाचा आनुवंशिक प्रकार देखील अस्तित्वात आहे. Creutzfeldt-Jakob रोगाचा तिसरा प्रकार प्रामुख्याने 30 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या तरुणांमध्ये आढळतो आणि गुरांमध्ये आढळणाऱ्या BSE या मेंदूच्या आजाराशी संबंधित आहे. लक्षणे तुरळक आणि आनुवंशिक क्रेउत्झफेल्ड-जेकोब रोगासारखीच असतात. त्यामुळे तरुणांनी अशी लक्षणे फक्त नाकारू नयेत, जर ती नियमितपणे उद्भवली तर, अ ताण प्रतिक्रिया, परंतु त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

उपचार आणि थेरपी

Creutzfeldt-Jakob रोगाचा उपचार कसा केला जातो? सध्या, Creutzfeldt-Jakob रोगाचा उपचार करण्याचा कोणताही मार्ग नाही. Creutzfeldt-Jakob रोग थांबवण्याचा किंवा थांबवण्याचा कोणताही मार्ग नाही. लसीकरणही दिसत नाही. त्यामुळे आतापर्यंत केवळ लक्षणांवर उपचार करून रुग्णांना दिलासा मिळू शकतो. अँटीडिप्रेसस (उदासीनतेसाठी) किंवा न्यूरोलेप्टिक्स (आंदोलनासाठी किंवा मत्सर) वापरले जातात. अँटिपाइलिप्टिक औषधे (जसे की क्लोनाजेपम, व्हॅलप्रोइक acidसिड) मदत करा स्नायू दुमडलेला. Creutzfeldt-Jakob रोगावरील उपचारांवर सध्या पूर्ण गतीने संशोधन केले जात आहे. अँटी-प्रिओन एजंट्सने प्राण्यांच्या अभ्यासात आशादायक परिणाम दर्शविले आहेत. याशिवाय, रोग थांबवू शकेल असे उपचार शोधण्यासाठी तापदायक प्रयत्न केले जात आहेत. आतापर्यंत, अमेरिकन शास्त्रज्ञांनी या क्षेत्रात आधीच यश मिळवले आहे. तथापि, अंतिम परिणाम उपलब्ध होण्यापूर्वी, या उपचारात्मक पध्दतींचा अजूनही मोठ्या रुग्ण गटांमध्ये तपास करणे आवश्यक आहे. 2000 मध्ये, प्रथम जर्मनीमध्ये, नंतर यूएसएमध्ये रुग्णाला vCJD चे निदान झाले. त्यानंतर हा रुग्ण बरा झाला. हे सध्याच्या वैज्ञानिक ज्ञानाने नाकारले असल्याने, हे बहुधा vCreutzfeldt-Jakob रोगाचे चुकीचे निदान होते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

Creutzfeldt-Jakob रोगातील रोगनिदान तीनही प्रकारांमध्ये भिन्न आहे. हे सर्व प्रकरणांमध्ये घातक आहे याची नोंद घ्यावी. अशाप्रकारे, रोगाचा अचानक सुरू झालेला प्रकार सरासरी सहा महिन्यांच्या आत बाधित व्यक्तीचा मृत्यू होतो. दुसरीकडे, एक कौटुंबिक प्रकार, मृत्यू येण्यापूर्वी 40 महिन्यांपर्यंत टिकू शकतो. तथापि, रोगाचे लहान मार्ग देखील शक्य आहेत, ज्यामुळे चार महिन्यांत मृत्यू होतो. याउलट, Creutzfeldt-Jakob रोगाचा नवीन प्रकार, रोगनिदान म्हणून सरासरी 12-14 महिने जगण्याची अनुमती देतो. याव्यतिरिक्त, रोगाचा कोर्स तीन प्रकारांमध्ये कमीत कमी फरक आहे. तथापि, तिन्ही आघाडी प्रभावित व्यक्तीमधील मोटर आणि संज्ञानात्मक क्षमतांचे सामान्य नुकसान. स्पॉन्गिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथीची यंत्रणा अद्याप पूर्णपणे समजली नसल्यामुळे, बरा होण्याची कोणतीही शक्यता नाही. उलट, विशेषतः वंशानुगत प्रकार कायम राहण्याची शक्यता आहे. धोक्याचे सर्व स्रोत (विविध प्राणी आणि त्यांचे घटक; विशेषत: गोवंशीय मेंदू) काढून टाकून आणि टाळून, या स्पेक्ट्रममधील रोगांवर नियंत्रण मिळवता येते. सध्याच्या निष्कर्षांनुसार अशा महामारीचे उगवण संभवनीय मानले जाते. याव्यतिरिक्त, आनुवंशिक फॉर्म प्रसारित होत नाही, ज्यामुळे ती पूर्णपणे अनुवांशिक समस्या बनते.

फॉलो-अप

Creutzfeldt-Jakob रोगाच्या फॉलो-अपसाठी सध्या कोणत्याही ध्वनी पद्धती अस्तित्वात नाहीत. कारण हा रोग जीवघेणा आहे, त्यानंतर फॉलोअप उपचार केवळ लक्षणात्मक असू शकते. याव्यतिरिक्त, अद्याप कोणतेही फॉर्म नाहीत उपचार या रोगासाठी जो उपचार प्रदान करतो. सर्वोत्तम, अभ्यासक्रम मंदावला आहे. सीजेडीचे खरे निदान शवविच्छेदन करताना मृत्यूनंतरच स्पष्टपणे स्थापित केले जाऊ शकते. तर क्लोनाजेपम स्नायूंसाठी प्रशासित केले जाते कंप, व्हॅलप्रोइक acidसिड पातळी नियमितपणे तपासली जाते आणि डोस सध्याच्या अभ्यासक्रमात समायोजित केले आहे. चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा रोगाचा कोर्स स्पष्ट करण्यासाठी शिफारस केली जाते. फॉलो-अप केअरमध्ये प्रामुख्याने हॉस्पिटलमधील नर्सिंग स्टाफचा समावेश असतो. प्रिन्स एका व्यक्तीकडून दुसर्‍या व्यक्तीकडे संक्रमित होतात, परंतु केवळ उघड्याशी थेट संपर्कात असतात जखमेच्या, रक्त किंवा संसर्गजन्य ऊतक. सामान्य रुग्णाच्या संपर्कासाठी पारंपारिक स्वच्छता पुरेशी आहे. शस्त्रक्रियेदरम्यान निर्माण झालेल्या संसर्गजन्य सामग्रीची योग्य प्रकारे विल्हेवाट लावणे आवश्यक आहे. रुग्णाच्या संपर्कात असल्यास शरीरातील द्रव आसन्न आहे, निर्जंतुक करा सोडियम हायपोक्लोराइट किंवा सोडियम हायड्रॉक्साईड. विशेष संरक्षणात्मक उपाय सर्जिकल प्रक्रियेदरम्यान शिफारस केली जाते. दुहेरी हातमोजे आणि दुहेरी संरक्षणात्मक कपडे तसेच संरक्षणात्मक चष्मा घालण्याचा सल्ला दिला जातो. सर्जिकल उपकरणांची C कचरा म्हणून विल्हेवाट लावली जाते. प्रियन्स प्रामुख्याने धातूच्या पृष्ठभागांना चिकटतात आणि पारंपारिकतेला अत्यंत प्रतिरोधक असतात नसबंदी पद्धती, जसे की मानक तापमानानुसार जंतूनाशक, अल्कोहोलकिंवा अतिनील किरणे.

आपण स्वतः काय करू शकता

Creutzfeldt-Jakob रोगात, बाधित व्यक्तीने त्याचे लक्ष त्याच्या प्रक्रियेवर केंद्रित केले पाहिजे. आरोग्य अट. रोगाचा एक प्रगतीशील कोर्स असल्याने, पुढील प्रक्रियांबद्दल डॉक्टर आणि रुग्ण यांच्यात माहितीची पुरेशी देवाणघेवाण करणे महत्वाचे आहे. या आधारावर, जीवनातील घटनांचे वेळेत नियोजन आणि पुनर्रचना केल्यास ते उपयुक्त ठरते. आजारी व्यक्तीच्या भावनिक बळकटीसाठी पद्धती किंवा सोबतच्या थेरपी उपयुक्त आहेत. याव्यतिरिक्त, सामान्य कल्याण राखण्यासाठी, रोगाच्या प्राक्तनाशी रचनात्मकपणे सामोरे जाणे महत्वाचे आहे. बंद समन्वय या संदर्भात जवळच्या वातावरणातील लोकांसह खूप उपयुक्त आहे. एकत्रितपणे, घडामोडींवर चर्चा केली जाऊ शकते आणि सामाजिक वातावरणात प्रभावित झालेल्या प्रत्येकावरील ओझे कमी करण्यासाठी सीमा निश्चित केल्या जाऊ शकतात. मानसिक लवचिकता उपयुक्त आहे आणि आजारी व्यक्तीने जीवनाकडे सकारात्मक दृष्टीकोन ठेवला पाहिजे. जीवनात प्रेरणा आणि सहभाग टिकवून ठेवण्यासाठी, नवीन छंद शोधणे फायदेशीर आहे. हे आशावाद तसेच आत्मविश्वासाने जगले पाहिजे. इतर लोकांच्या अपेक्षा कमी केल्या पाहिजेत आणि स्वतःची चिंता उघडपणे संबोधित केली पाहिजे. बर्‍याचदा, समान निदान असलेल्या लोकांसह सामायिक करणे उपयुक्त टिप्स मिळविण्यासाठी आणि मानसिक स्थिरता निर्माण करण्यासाठी प्रेरणादायी असते.