Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) मध्ये (समानार्थी शब्द: HSE (ह्युमन स्पॉन्गिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी; Creutzfeldt-Jakob सिंड्रोम; स्मृतिभ्रंश Creutzfeldt-Jakob रोग मध्ये; Creutzfeldt-Jakob सिंड्रोम मध्ये स्मृतिभ्रंश; हेडेनहेन सिंड्रोम; कॉर्टिकोस्ट्रियाटोस्पाइनल र्‍हास; सेंद्रिय मानसिक आजार Creutzfeldt-Jakob रोगामुळे; डिमेंशियासह स्पास्टिक स्यूडोस्क्लेरोसिस; सबक्यूट स्पॉन्जिओफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी; ICD-10-GM A81. 0: Creutzfeldt-Jakob disease) हा मध्यवर्ती भागाचा रोग आहे मज्जासंस्था जे पुरोगामी ठरते स्मृतिभ्रंश.
हा रोग स्पॉन्गिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथीच्या गटाशी संबंधित आहे ज्यामध्ये स्पॉन्जीफॉर्म मेंदू संज्ञानात्मक आणि मोटोन्युरोलॉजिकल क्षमतेच्या जलद, लक्षणीय कमजोरीसह बदल घडतात. हा प्रिओन रोगांपैकी एक आहे. प्रियन्स हे नैसर्गिक, चुकीचे फोल्ड केलेले रोगजनक असतात प्रथिने शरीराद्वारे उत्पादित.
Creutzfeldt-Jakob रोगाचे तुरळक रूप क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोगाचे तुरळक रूप (sCJD) व्यक्तीकडून दुसऱ्या व्यक्तीला प्रसारित करता येत नाही. व्यक्तीकडून दुसऱ्या व्यक्तीकडे प्रसारित होत नाही.
सीजेडीच्या आयट्रोजेनिक स्वरूपाचे संक्रमण (संसर्गाचा मार्ग) संसर्गजन्य ऊतकांच्या (संपर्क संसर्ग) थेट संपर्काद्वारे एका व्यक्तीकडून दुसर्‍या व्यक्तीमध्ये होऊ शकतो. हे दूषित न्यूरोसर्जिकल उपकरणांद्वारे किंवा मेनिन्जियल आणि कॉर्नियल प्रत्यारोपणाद्वारे शक्य आहे. हा रोग वाढीद्वारे देखील प्रसारित होऊ शकतो हार्मोन्स पासून काढला पिट्यूटरी ग्रंथी मृत व्यक्तींचे. द्वारे लोकांमध्ये रोगजनक प्रसारित होण्याची देखील शक्यता आहे रक्त आणि रक्त उत्पादने. CJD (vCJD) च्या नवीन प्रकाराचे संक्रमण प्रिन्सद्वारे होते जे संक्रमित अन्न (गोमांस किंवा गुरांचे इतर उत्पादने) खाऊन शरीरात प्रवेश करतात.
उष्मायन काळ (संसर्गापासून रोग सुरू होण्यापर्यंतचा काळ) सहसा वर्षे ते दशके असतो.
CJD चे अनेक प्रकार ओळखले जाऊ शकतात:
- स्पोरॅडिक फॉर्म (sCJD) (सुमारे 85-90% प्रकरणे) - दुर्मिळ उत्परिवर्तनामुळे.
- आनुवंशिक स्वरूप (सुमारे 10% प्रकरणे) - आनुवंशिक, कौटुंबिक क्लस्टर केलेले प्रकार जसे की प्राणघातक कौटुंबिक निद्रानाश, गेर्स्टमन-स्ट्राउस्लर-शेंकर सिंड्रोम; जवळजवळ 100% प्रवेशासह हे सर्व ऑटोसोमल प्रबळ अनुवांशिक आहेत
- आयट्रोजेनिक फॉर्म (सुमारे 5% प्रकरणे) - कॉर्नियल ग्राफ्ट्स सारख्या कॅडेव्हरिक भागांच्या संक्रमणामुळे होते, इंजेक्शन्स मानवी वाढ संप्रेरक, प्रत्यारोपण मानवी मेनिंग्ज.
- नवीन प्रकार CJD (nvCJD) – बीएसई (बोवाइन स्पॉन्गिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी) (अन्न साखळीद्वारे आणि रक्त रक्तसंक्रमण) मानवांना; हा आजार 1995 पासून झाला आहे.
पीक घटना: तुरळक स्वरूपाच्या प्रारंभाचे सरासरी वय 55 ते 65 वर्षांच्या दरम्यान असते. आनुवंशिक फॉर्म पूर्वी प्रकट होतो. CJD च्या नवीन प्रकारासाठी, सुरू होण्याचे वय 40 वर्षांपेक्षा कमी आहे.
घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) प्रति 0.1 रहिवासी प्रति वर्ष (जर्मनीमध्ये) सुमारे 0.15-100,000 प्रकरणे आहेत; ऑस्ट्रियामध्ये 0.15-0.2.
अभ्यासक्रम आणि रोगनिदान: दोन वर्षांच्या आत, रोग वेगाने प्रगतीशील (प्रगतीशील) होतो स्मृतिभ्रंश. आनुवंशिक फॉर्म अधिक हळूहळू प्रगती करतो. सर्व स्पॉन्गिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी प्राणघातक असतात (बहुतांश प्रकरणांमध्ये 6 महिन्यांच्या आत). CJD च्या स्वरूपावर अवलंबून, अस्तित्व तीन ते 14 महिने आहे. NvCJD चा सरासरी जगण्याची वेळ एक वर्ष आहे.
जर्मनीमध्ये, तुरळक CJD, iatrogenic CJD आणि नवीन प्रकार CJD संसर्ग संरक्षण कायदा (IFSG) अंतर्गत अधिसूचित करण्यायोग्य आहेत. संशयित रोग, आजार आणि मृत्यूच्या बाबतीत नावाने सूचना करणे आवश्यक आहे.
