हिमोपेक्सिन: कार्य आणि रोग

हेमोपेक्सिन एक ग्लायकोप्रोटीन आहे जो स्वत: ला फ्री हेम बांधतो, ज्यामुळे ऊतींमध्ये ऑक्सिडेटिव्ह नुकसानाचा प्रतिकार होतो. द यकृत एकत्रित हेम-हेमोपेक्सिन कॉम्प्लेक्स घेते आणि निरुपद्रवी करते. असामान्य हेमोपेक्सिन पातळी पाहिली जाऊ शकते, उदाहरणार्थ, घातक मध्ये मेलेनोमा आणि हेमोलिटिक अशक्तपणा.

हिमोपेक्सिन म्हणजे काय?

प्रथिने हेमोपेक्सिनमध्ये हेमची मजबूत बंधनकारक क्षमता असते, जी आढळते हिमोग्लोबिन, एन्झाईम्सआणि मायोग्लोबिन. अनबाउंड हेम कॅन आघाडी ऑक्सिडेटिव्ह करण्यासाठी ताण, म्हणून शरीरास त्याचे नियमन करण्याची आवश्यकता आहे. हेमोपेक्सिनला बीटा -18-ग्लायकोप्रोटीन म्हणून देखील ओळखले जाते. ग्लायकोप्रोटीन केवळ प्रोटीनपासून बनलेले नसून कार्बोहायड्रेट घटक देखील असतात. हेमोपेक्सिन बीटा-ग्लोब्युलिनचे देखील आहे, जे ग्लोब्युलिनचे उपसमूह आहेत. या प्रथिने मध्ये आढळतात रक्त द्रव आणि विरघळणारे नाहीत पाणी. त्यांची कार्ये संबंधित आहेत रोगप्रतिकार प्रणाली, इतर गोष्टींबरोबरच. याव्यतिरिक्त, त्यांची असंख्य विशिष्ट कार्ये आहेत जशी एन्झाईम्स, जैविक वाहतूक रेणू किंवा नियामक रक्त गुणधर्म, उदाहरणार्थ पीएच. बीटा-ग्लोब्युलिन व्यतिरिक्त, इतर तीन गट मानवी शरीरात अस्तित्त्वात आहेत, ज्यास जीवशास्त्र अल्फा -1-, अल्फा -2- आणि गॅमा-ग्लोबुलिन म्हणतात.

कार्य, प्रभाव आणि शरीर आणि आरोग्यामध्ये भूमिका

जेव्हा हेमोपेक्सिन मध्ये विनामूल्य हेम रेणू भेटतो रक्त, दोन पदार्थ एकमेकांशी संबंध बनवतात. रक्तामध्ये, रक्तातील लाल रंगद्रव्याचा एक भाग म्हणून हेम होतो हिमोग्लोबिनसमाविष्टीत आहे लोखंड आणि लाल रक्त पेशी घटक प्रतिनिधित्व करते (एरिथ्रोसाइट्स). वाहतूक करणे हे त्याचे मुख्य कार्य आहे ऑक्सिजन. स्नायूंमध्ये, हिमोग्लोबिन च्या समतुल्य आहे मायोग्लोबिन, ज्यास बंधनकारक आहे ऑक्सिजन अधिक जोरदार. हेम-हेमोपेक्सिन कॉम्प्लेक्स तयार करून, हेमोपेक्सिन जीवनास मुक्त हेमच्या नुकसानीपासून वाचवते, ज्यामुळे ऊतींचे हानिकारक ऑक्सीकरण होऊ शकते. तथाकथित प्रतिक्रियाशील ऑक्सिजन प्रजाती प्रक्रिया मध्यस्थी करतात. यामध्ये अल्कोक्सिल रॅडिकल, हायड्रॉक्सिल रॅडिकल आणि पेरोक्झिल रॅडिकल सारख्या रॅडिकल्सचा समावेश आहे परंतु हायड्रोपेरॉक्साइड, हायपोक्लोराइट आयनॉन, ओझोन आणि हायड्रोजन पेरोक्साइड नियंत्रित परिस्थितीत मानवी शरीर परजीवींशी लढण्यासाठी अशा प्रतिक्रियाशील ऑक्सिजन प्रजातींचा वापर करते, जीवाणू आणि व्हायरस. मध्ये ऊर्जा रूपांतरण मिटोकोंड्रिया तसेच प्रतिक्रियात्मक ऑक्सिजन प्रजाति थोड्या प्रमाणात सोडते. तथापि, विशेषत: उच्च सांद्रता मध्ये, ते आघाडी ऑक्सिडेटिव्ह करण्यासाठी ताण, ज्याचा केवळ परिणाम होत नाही प्रथिने आणि एन्झाईम्स, परंतु सायटोमेम्ब्रेन्स आणि जीन्सवर देखील परिणाम करू शकतो. जर ऑक्सिडेशन फ्री हेममुळे होत असेल तर, हेमोपेक्सिन नुकसान कमी होण्यापासून प्रतिबंधित करते किंवा मोठे नुकसान होण्यापूर्वी प्रक्रिया प्रतिबंधितपणे थांबवते. काही अभ्यासानुसार, हीमोपेक्सिन देखील दाहक प्रक्रियांमध्ये भूमिका निभावते. तथापि, संशोधकांना हेमोपेक्सिनची पातळी वाढलेली आणि घटलेली असल्याचे सिद्ध झाले आहे. अंतर्निहित प्रक्रियेनंतर नेमके नियम अद्याप निश्चितपणे निश्चित केलेले नाहीत.

रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये

त्याच्या प्राथमिक संरचनेत, हेमोपेक्सिनमध्ये 462 असतात अमिनो आम्ल जे पेप्टाइड बॉन्डच्या मदतीने लांबीच्या साखळीत एकत्र जोडले गेले आहेत. एचपीएक्स जीनमानवांमध्ये अकराव्या गुणसूत्रात स्थित प्रोटीनच्या संश्लेषणासाठी जबाबदार असतात. ब्लू प्रिंट प्रमाणे, अनुवांशिक कोड अनुक्रम निश्चित करते अमिनो आम्ल अशा साखळी आत. रीबोसोम्स पॉलिपेप्टाइडमध्ये अनुवांशिक माहितीचे भाषांतर करण्यासाठी डीएनए (मेसेंजर आरएनए किंवा एमआरएनए) ची एक प्रत वापरा. भाषांतर पूर्ण झाल्यानंतर, उत्पादित अमीनो acidसिड साखळी दुमडली जाते आणि अखेरीस हेमोपेक्सिनची स्थानिक रचना गृहित धरते. केवळ या त्रिमितीय स्वरूपात बायोप्रोटीन पूर्णपणे कार्यरत आहे. मध्ये हेमोपेक्सिन तयार केले जाते यकृत, जी बर्‍याच इतर ग्लोब्युलिनचे संश्लेषण देखील करते. याव्यतिरिक्त, द यकृत हेमच्या उत्पादनासाठी जबाबदार आहे आणि जेव्हा हेमोपेक्सिनला हेमला बांधले जाते तेव्हा ते शोषून घेते. ही प्रक्रिया मानवी शरीराच्या नैसर्गिक रक्तातील शुद्धीकरणाचा एक भाग आहे. रक्ताच्या सीरममध्ये, निरोगी लोकांमध्ये हेमोपेक्सिनची पातळी 50 ते 115 मिलीग्राम प्रति डिसिलिटर असते.

रोग आणि विकार

विविध रोगांच्या संदर्भात असामान्य हेमोपेक्सिनची पातळी उद्भवू शकते. घातक उपस्थितीत मेलेनोमा, मोजले एकाग्रता वाढू शकते. घातक मेलेनोमास हा घातक ट्यूमर आहे वाढू मेलानोसाइट्स पासून मेलानोसाइट्स आहेत त्वचा रंगद्रव्य असलेले पेशी केस.हे पदार्थ केवळ रंग टोनसाठीच जबाबदार नाही त्वचा, परंतु अतिनील प्रकाश शोषून घेते. तरीपण शोषण पूर्ण नाही, ही यंत्रणा संभाव्य हानिकारक किरणोत्सर्गापासून एक महत्त्वपूर्ण संरक्षण आहे. अतिनील किरणे नैसर्गिक सूर्यप्रकाशाचा एक घटक आहे. म्हणूनच, जास्त प्रमाणात सूर्यप्रकाश आणि सूर्य प्रकाशाने होणारा त्वचेचा क्षोभ मध्ये आहेत जोखीम घटक च्या विकासाशी संबंधित मेलेनोमा. घातक मेलेनोमा त्याला काळा म्हणून देखील ओळखले जाते त्वचा कर्करोग कारण हा रोग त्वचेच्या तपकिरी ते काळ्या रंगाचा गडद अर्बुद म्हणून दिसून येतो. आकडेवारीनुसार, बाह्यदृष्ट्या दृश्यमान मेलेनोमा बाधित झालेल्यांपैकी सुमारे 20% मध्ये अदृश्य होतो. तथापि, या प्रकारचा कर्करोग बहुतेक वेळेस सुरुवातीच्या टप्प्यावर पसरते आणि इतर भागात अल्सर होते. उपचार पर्यायांमध्ये ट्यूमरची शल्यक्रिया काढून टाकणे आणि आवश्यक असल्यास विकिरण समाविष्ट आहे उपचार or केमोथेरपी. जर घातक मेलेनोमा आधीच मेटास्टेसाइझ केलेले आहे, उपचार हे देखील विचारात घेते. हेमोलिटिकमध्ये अशक्तपणारक्तातील हेमोपेक्सिनचे प्रमाण सामान्यत: कमी होते, कारण अशक्तपणाचे हे रूप हेम-युक्त लाल रक्तपेशी विरघळवून दर्शवते (एरिथ्रोसाइट्स). हेमोपेक्सिन रीलिझ हेमला बांधते, त्यास अनलोड न केलेल्या हेमोपेक्सिनपेक्षा बदललेल्या गुणधर्मांसह एक संपूर्ण संपूर्ण रचना देते. विश्लेषित केल्यावर, प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांमुळे रक्ताच्या सीरममध्ये हेमोपेक्सिनची कमी केलेली पातळी आढळू शकते - काही प्रकरणांमध्ये प्रथिने अजिबात सापडत नाहीत. पॅथोलॉजिक हेमोलिसिस सिकल सेल आणि स्फेरोसाइटिक सेलसह विविध रोगांच्या संदर्भात उद्भवते अशक्तपणा, रीसस विसंगतताआणि मलेरिया.