हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोम क्लिनिकल लक्षण कॉम्प्लेक्स आहे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोमचा उल्लेख फक्त एचव्हीएस संक्षेप द्वारे केला जातो. हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोमचे कारण वाढले आहे एकाग्रता च्या प्लाझ्मा मधील तथाकथित पॅराप्रोटीनचे रक्त. वाढीव चिकटपणाच्या परिणामी, च्या प्रवाहशीलता रक्त कमी होते, जे करू शकते आघाडी जीव मध्ये अनेक गुंतागुंत.
हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोम म्हणजे काय?
हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोमचे मुख्य वैशिष्ट्य म्हणजे, ची वाढ, चिकटपणा किंवा चिकटपणा रक्त. मूलतः, रक्ताची चिकटपणा यावर अवलंबून असते एकाग्रता प्लाझ्मामध्ये विरघळलेल्या पॅरा प्रोटीनचे. त्यांच्या रासायनिक आणि भौतिक गुणधर्मांचा थेट परिणाम चिपचिपापणावर होतो आणि अशा प्रकारे रक्त प्रवाहित होतो. प्लाझ्मामधील एलिव्हेटेड पॅराप्रोटीनचा परिणाम म्हणून हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोम बर्‍याच घातक रोगांमध्ये उद्भवते. यामध्ये वाल्डनस्ट्रम रोग आणि एकाधिक मायलोमाचा समावेश आहे. याव्यतिरिक्त, हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोम संधिवात सारख्या काही सौम्य रोगांमध्ये देखील होतो संधिवात, फेल्टी सिंड्रोम आणि ल्यूपस इरिथेमाटोसस. हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोम बहुविध मायलोमाच्या जवळजवळ दहा टक्के आणि वॉल्डेनस्ट्रॅमच्या आजारांच्या सर्व प्रकरणांपैकी 30 टक्के प्रकरणांमध्ये आढळतो.
कारणे
हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोमची कारणे समजून घेण्यासाठी, रक्तातील चिकटपणाबद्दल काही मूलभूत गोष्टी महत्त्वपूर्ण आहेत. तत्वतः, हे बर्‍याच भिन्न घटकांवर अवलंबून आहे. यापैकी सर्वात प्रभावी म्हणजे प्लाझ्मा व्हिस्कोसिटी, रक्तवाहिन्यासंबंधी, आणि लाल रक्तपेशी विकृती. सामान्य मूल्यांमधून यापैकी एक किंवा अधिक घटकांचे विकृती आघाडी रक्तातील चिकटपणा बदलण्यासाठी. उदाहरणार्थ, मल्टीपल मायलोमामध्ये प्लाझ्मा व्हिस्कोसिटी वाढविली जाते. एकाधिक मायलोमासाठी वैशिष्ट्य म्हणजे एटिपिकल रक्ताची तपासणी प्रथिने किंवा पॅराप्रोटीन संभाव्य लक्षणांमध्ये उत्स्फूर्त फ्रॅक्चर, मुत्र अपुरेपणा प्लाझ्मासिटोमाच्या उपस्थितीत मूत्रपिंड, आणि हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोम. हे सेरेब्रलच्या उपस्थितीत वारंवार होते रक्ताभिसरण विकार आणि न्यूरोलॉजिकल कमतरता. द रक्तवाहिन्यासंबंधीउदाहरणार्थ, तथाकथित एक्स्सीकोसिसमध्ये वाढ होते आणि रक्ताची चिकटपणा प्रभावित करते. एक्सिसकोसिस संदर्भित सतत होणारी वांती शरीराचा. जेव्हा उत्सर्जन तुलनेत द्रवपदार्थाचे सेवन कमी होते तेव्हा असे होते. लाल रक्त पेशी किंवा विकृती एरिथ्रोसाइट्स उदाहरणार्थ, सिकल सेलच्या संदर्भात वाढ झाली आहे अशक्तपणा. हा एक प्रकार आहे अशक्तपणा सिकल-आकाराच्या लाल रक्तपेशींमुळे. एक विशेष पॅथॉलॉजिकल हिमोग्लोबिन जेव्हा लाल रक्त पेशी विकृत होण्यास कारणीभूत ठरतात ऑक्सिजन संपृक्तता कमी आहे. परिणामी, अवयव आणि शरीराच्या ऊतींमध्ये गंभीर रक्ताभिसरण गडबड होते. सिकलसेलचा एक प्राणघातक कोर्स अशक्तपणा शक्य आहे. जर रक्ताची चिकटपणा वाढली असेल तर, बहुतेक प्रकरणांमध्ये रक्तवहिन्यासंबंधी यंत्रणेच्या तथाकथित एंड-स्ट्रीम भागात रक्ताभिसरण गडबड होते. यामुळे ऊती आणि अवयवांना रक्तपुरवठा कमी होतो आणि रक्ताभिसरण गडबडणे व्हिस्कोसिटीच्या वाढीच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
हायपरव्हिस्कोसिटी सिंड्रोमच्या स्थापनेत असंख्य भिन्न लक्षणे आणि तक्रारी शक्य आहेत आणि त्या रुग्णांमधून ते रुग्णांपर्यंत बदलू शकतात. ते चिकटपणा वाढण्याच्या प्रकारावर तसेच तीव्रतेवर अवलंबून असतात अट. काही अवयव, जसे की हृदय, मूत्रपिंड आणि मेंदू, रक्ताभिसरण गडबडीसाठी अतिशय संवेदनशील असतात. संबंधित अवयवांच्या कार्यात्मक निर्बंधांचा परिणाम बहुतेकदा होतो. सुरुवातीच्या काळात, श्वसन त्रास, न्यूरोलॉजिकल कमतरता, मूत्रपिंड आणि हृदय अपयश वारंवार येते. ठराविक गुण देखील वर दिसू शकतात त्वचा, तथाकथित लाईव्हडो रेटिकुलरिस. मंदावलेल्या रक्तप्रवाहाच्या परिणामी, धोका थ्रोम्बोसिस आणि मुर्तपणा वाढते. अशा गुंतागुंत होण्याची शक्यता वाढते, विशेषत: झोपेच्या रूग्णांमध्ये. सर्वसाधारणपणे बर्‍याच बाधीत रूग्ण कमकुवतपणाची भावना व्यक्त करतात. भूक न लागणे, थकवा आणि श्वास लागणे. पासून रक्तस्त्राव झाल्यामुळे अशक्तपणा होऊ शकतो श्लेष्मल त्वचा आणि नाक, प्लेटलेट कार्य बिघडलेले आहे म्हणून. नाकबूल आणि तोंडी रक्तस्त्राव श्लेष्मल त्वचा अशक्त रक्त गोठण्याच्या परिणामी उद्भवते. तसेच, रक्तस्त्राव वेळ दुखापती नंतर नेहमीपेक्षा लांब आहे. मध्यभागी विशिष्ट वैशिष्ट्ये मज्जासंस्था आहेत चक्कर आणि डोकेदुखी, पर्यंत तंद्री कोमाआणि मिरगीचा दौरा. संवेदनांचा त्रास देखील संभव आहे. कधीकधी त्या प्रभावित व्यक्ती व्हिज्युअल गडबडीची तक्रार करतात. सुनावणी तोटा हायपरवाइकोसिटी सिंड्रोमचा भाग म्हणून उद्भवू शकते. एंजिनिया पेक्टोरिस कधीकधी विकसित होते हृदय.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोम सहसा ए दरम्यान निदान होते रक्त तपासणी. प्रथम, उपस्थिती तज्ञ व्यक्तीशी चर्चा करतो वैद्यकीय इतिहास रुग्णाला उद्भवणारी कोणतीही लक्षणे रोग आणि त्याचे तीव्रतेचे संकेत देतात. तथाकथित सीरम इलेक्ट्रोफोरेसीसमध्ये, वाढ झाली एकाग्रता पॅराप्रोटीन्स आढळू शकतात. रक्ताची चिकटपणा ए सह मोजली जाते केशिका व्हिसेक्टर आणि वाढलेली व्हॅल्यूज दाखवते. हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोमचा पुढील संकेत दरम्यानच्या गुंतागुंतांद्वारे देखील प्रदान केला जाऊ शकतो रक्त संग्रह, जसे क्लॉग्ज कॅन्युले.
गुंतागुंत
हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोममुळे शरीरात असंख्य लक्षणे आणि गुंतागुंत निर्माण होते. रक्ताद्वारे पुरविल्या जाणार्‍या शरीरातील अवयव आणि प्रदेश विशेषतः प्रभावित होतात. श्वसन त्रास उद्भवू शकतो, ज्यामुळे बर्‍याच रुग्णांमध्ये पॅनीक हल्ला होतो. याव्यतिरिक्त, हृदयाची लक्षणे देखील आहेत, जेणेकरून सर्वात वाईट परिस्थितीत रुग्णाला देखील मरण येऊ शकते हृदयाची कमतरता. अपुरेपणामुळे मूत्रपिंडावरही परिणाम होऊ शकतो, ज्यामुळे रुग्ण अवलंबून असतो डायलिसिस किंवा दाता मूत्रपिंड. हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोमद्वारे रुग्णाची जीवनशैली आणि आयुर्मान कमी होते. पीडित व्यक्ती आजारपणाच्या सामान्य भावनांनी ग्रस्त आहे आणि अशक्तपणा जाणवते. तेथे आहे थकवा आणि भूक न लागणे. शिवाय, चक्कर आणि मळमळ हे देखील होते आणि बाधित व्यक्ती अशक्त होणे अशक्य नाही. शरीराची संवेदनशीलता देखील कमी होते आणि दृष्टी कमी होणे किंवा ऐकणे देखील उद्भवू शकते. सर्वात वाईट परिस्थितीत, रुग्ण ए मध्ये पडतो कोमा. हायपरव्हिस्कोसिटी सिंड्रोम हा स्वतःच एक आजार नसल्यामुळे उपचार सहसा कारणीभूत असतात. औषधांच्या मदतीने तीव्र आपत्कालीन निराकरण केले जाऊ शकते. गुंतागुंत सहसा हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोमच्या मूलभूत रोगावर अवलंबून असते.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
ज्या लोकांना रक्ताभिसरण समस्या उद्भवतात त्यांनी नेहमीच डॉक्टरांना भेटले पाहिजे. जर वाढ झाली असेल तर थंड हातपाय मोकळे त्वचा, संवेदनांचा त्रास किंवा दडपणाची भावना कलम, लक्षणे स्पष्ट करण्यासाठी डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे. जर पाचक क्रियाकलापांमध्ये गडबड असेल तर टॉयलेटमध्ये जाताना किंवा विकृती वेदना वरच्या शरीरात, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. तर श्वास घेणे निर्बंध, श्वास लागणे किंवा चिंता उद्भवते, प्रभावित व्यक्तीस मदत आणि समर्थनाची आवश्यकता असते. हृदयाच्या लयची एक अनियमितता, त्यात बदलते रक्तदाब or चक्कर तपासणी करुन उपचार केले पाहिजेत. जर आजारपण, आजारपणा, गाईडची अस्थिरता किंवा ड्राइव्ह कमी झाल्याची सामान्य भावना असल्यास डॉक्टरकडे जाण्याची शिफारस केली जाते. जर दररोजची कामे यापुढे नेहमीप्रमाणे करता येत नाहीत किंवा कामगिरीची पातळी कमी झाली तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. तर त्वचा बदल, मलिनकिरण किंवा त्वचेवरील डाग दिसून येतील, ते एखाद्या वैद्याकडे सादर केले जावे. अनैच्छिक खाज सुटणे किंवा ओपन झाल्यास जखमेच्या, चांगली वैद्यकीय सेवा आवश्यक आहे. पुढील रोगांचा धोका आहे, जसे रोगजनकांच्या जीव मध्ये प्रवेश करू शकता. अंतर्गत कमकुवतपणा असल्यास, थकवा आणि थकवा, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. दीर्घकाळ तक्रारी कायम राहिल्यास, ही असामान्य आणि उपचारांची गरज मानली जाते. झोपेचा त्रास, स्नायू कमी होणे शक्ती किंवा स्नायूंच्या क्रियाकलापांमधील अनियमिततेची चौकशी करुन त्यावर उपचार केले पाहिजेत.
उपचार आणि थेरपी
हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोमचा उपचार नेहमीच कारणावर अवलंबून असतो. तीव्र प्रकरणांमध्ये, रक्त सौम्य करणे आवश्यक आहे infusions. स्निग्धता लक्षणांवरील पुढील उपचार सहसा रोगसूचक असतात, जसे प्लाझ्मा एक्सचेंजद्वारे. एक सेल विभाजक सेल्युलर घटकांपासून प्लाझ्मा विभक्त करतो. तथापि, अपस्माराच्या जप्तीसारख्या आपत्कालीन परिस्थितीतच प्लाझ्मा एक्सचेंजची शिफारस केली जाते. कोमा or हृदयाची कमतरता. हायपरव्हिस्कोसिटी सिंड्रोम बरा करण्यासाठी, मूलभूत रोगाचा उपचार केला पाहिजे. रोगाचे निदान देखील यावर अवलंबून असते.
प्रतिबंध
तेथे कंक्रीट नाहीत उपाय हायपरव्हिस्कोसिटी सिंड्रोम टाळण्यासाठी. यामुळे आजाराच्या पहिल्या लक्षणांवर एखाद्या तज्ञाचा सल्ला घेणे अधिक महत्वाचे ठरते. नियमित रक्त चाचण्यांमुळे देखील रोग लवकर ओळखण्यात मदत होते.
फॉलो-अप
तेथे कोणतेही विशिष्ट प्रतिबंधक किंवा काळजी घेणारे नाहीत उपाय हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोमसाठी. म्हणूनच, नियमितपणे वैद्यकीय तपासणी करणे अत्यंत महत्वाचे आहे. त्यांनी लक्षणे दूर करण्यास मदत केली पाहिजे. यामुळे एकाच वेळी हृदयविकाराचा धोका कमी होतो. पाठपुरावा काळजी मध्ये स्वत: ची मदत नसल्यामुळे वैद्यकीय उपचार आवश्यक आहेत. केवळ वैद्यकीय उपचार रुग्णाच्या मृत्यूस कारणीभूत ठरू शकणार्‍या काही समस्या रोखू शकतो. आधीचे निदान आणि उपचार जितके शक्य तितके सकारात्मक परिणाम. सिंड्रोमचा प्रादुर्भाव रोखण्यासाठी, जोखीम असलेले लोक धकाधकीच्या परिस्थितीत धमकी देणे टाळतात. अन्यथा, बेशुद्ध होण्याचा धोका आहे. अशा परिस्थितीत, उपस्थित असलेल्यांनी त्वरित आपत्कालीन चिकित्सकास बोलवावे आणि रुग्णाला पुनर्प्राप्ती स्थितीत ठेवावे. कुटुंबातील सदस्यांना सामील होणे या संदर्भातील एक महत्त्वाचा मुद्दा आहे, कारण यामुळे त्यांना आपत्कालीन परिस्थितीत मदत करण्याची संधी मिळते. हा रोग ट्रिगर करू शकतो भूक न लागणे, ज्यामुळे प्रभावित लोक वारंवार वजन कमी करतात आणि कमतरतेच्या लक्षणांमुळे ग्रस्त असतात. एक सुसंगत आणि नियमित आहार संतुलित जेवण स्थिर होते आरोग्य आणि जास्त वजन कमी करण्यास विरोध करते. डॉक्टरांच्या संबंधित शिफारसी किंवा निश्चित जेवणाची योजना मदत करेल.
आपण स्वतः काय करू शकता
दुर्दैवाने, हायपरवाइकोसिटी सिंड्रोमच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्णाला स्वत: ची मदत करण्याचा पर्याय नसतो. या कारणास्तव, सिंड्रोमचा उपचार नेहमीच डॉक्टरांद्वारे केला जाणे आवश्यक आहे. हे गंभीर गुंतागुंत रोखू शकते, जे सर्वात वाईट परिस्थितीत होते आघाडी रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, लवकर निदान आणि उपचारांचा रोगाच्या पुढील कोर्सवर खूप सकारात्मक परिणाम होतो. जर सिंड्रोम आणि अशक्तपणामुळे रुग्णाने जाणीव गमावली तर आपत्कालीन चिकित्सकास सूचित केले जाणे आवश्यक आहे. आपत्कालीन चिकित्सक येईपर्यंत, ए. ची खात्री करुन घेणे आवश्यक आहे स्थिर बाजूकडील स्थिती आणि स्थिर श्वास घेणे. शिवाय, प्रभावित व्यक्तीने तणावग्रस्त परिस्थिती टाळली पाहिजे. हायपरव्हिस्कोसिटी सिंड्रोममुळे भूक न लागणे देखील होऊ शकते, बाधित व्यक्तीने नियमित आणि विशेष म्हणजे आरोग्याकडे लक्ष दिले पाहिजे आहार. यामुळे कमतरतेची लक्षणे आणि वजन कमी होऊ शकते. शल्यक्रिया प्रक्रियेच्या बाबतीत, रुग्णाने उपस्थित डॉक्टरांना त्याबद्दल माहिती दिली पाहिजे अट तीव्र रक्तस्त्राव आणि संबंधित गुंतागुंत टाळण्यासाठी. नियमित तपासणी आणि डॉक्टरांशी तपासणी केल्याने सिंड्रोमची लक्षणेही दूर होऊ शकतात आणि हृदयातील संभाव्य समस्या टाळता येतील. सिंड्रोम स्वतःच रोखला जाऊ शकत नाही.