हायपरलिपिडेमिया प्रकार III: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

हायपरलिपिडिमिया प्रकार III किंवा फॅमिलीअल डिसबेटेलिपोप्रोटीनेमिया हा अनुवांशिक लिपिड मेटाबोलिझम डिसऑर्डर आहे ज्यात रक्त कोलेस्टेरॉल आणि ट्रायग्लिसेराइडची पातळी वाढविली जाते. हायपरलिपिडिमिया प्रकार तिसरा एथेरोस्क्लेरोसिस, रक्तवहिन्यासंबंधीचा एक महत्त्वपूर्ण जोखीम घटक आहे अडथळा, आणि कोरोनरी हृदय आजार.

हायपरलिपिडेमिया प्रकार III म्हणजे काय?

हायपरलिपिडिमिया प्रकार III हे दुर्मिळ, अनुवांशिक लिपिड मेटाबोलिझम डिसऑर्डरला दिले गेले नाव आहे ज्यामध्ये एक उन्नत आहे एकाग्रता सीरममधील विशिष्ट लिपोप्रोटिनचे. अस्थिर लिपिड चयापचयमुळे, लिपिड ब्रेकडाउन मर्यादित प्रमाणात शक्य आहे, म्हणूनच हायपरलिपिडेमिया प्रकार III दोन्हीमध्ये कोलेस्टेरॉल (हायपरकोलेस्ट्रॉलिया) आणि ट्रायग्लिसेराइड पातळी (हायपरट्रिग्लिसेराइडिया) एलिव्हेटेड (एकत्रित हायपरलिपिडिमिया) आहेत. जर हा प्रकार III हायपरलिपिडेमिया म्हणून उल्लेख केला तर रक्त या लिपिड घटकांची पातळी 200 मिलीग्राम / डीएलपेक्षा जास्त आहे. हायपरलिपिडेमिया प्रकार III बाहेरून एक्सँथोमास, पिवळ्या रंगाच्या नोड्यूल्सद्वारे प्रकट होतो त्वचा स्थानिक लिपिड ठेवींमुळे. याव्यतिरिक्त, वाढलेली लिपोप्रोटीन एकाग्रता मध्ये रक्त प्रकार III हायपरलिपिडेमियामध्ये उपस्थित राहिल्यास एथेरोस्क्लेरोसिस आणि कोरोनरी होतो हृदय दीर्घकालीन रोग

कारणे

हायपरलिपिडेमिया प्रकार III अनुवांशिक आहे आणि ऑटोसोमल-प्रबळ (कमी सामान्यत: ऑटोसोमल-रेसीसीव्ह) अपोलीपोप्रोटिन ई म्हणून ओळखल्या जाणा a्या प्रथिनेचा वारसा मिळाल्याने यकृत. Chylomicrons आणि VLDL अवशेष मुख्यतः बनलेले आहेत ट्रायग्लिसेराइड्स आणि कोलेस्टेरॉल आणि वरून लिपिड वाहतुकीचे नियमन करा यकृत इतर अवयव. असामान्य अपोलीपोप्रोटीन ईच्या अस्तित्वामुळे, ही चयापचय प्रक्रिया विस्कळीत होते, जेणेकरून एकाग्रता रक्तातील कोलेस्टेरॉल आणि ट्रायग्लिसेराइडचे प्रमाण वाढले आहे. हे पदार्थ जमा केले जातात रक्त वाहिनी भिंती आणि आर्टीरिओस्क्लेरोटीक प्लेक्स तयार करतात ज्यामुळे ओव्हरसिव्हल रोग, स्ट्रोक, कोरोनरीचा धोका वाढतो हृदय आजार. तथापि, अनुवंशिकदृष्ट्या पूर्वनिर्धारित व्यक्तींपैकी केवळ 4 टक्के लोक III हायपरलिपिडेमिया प्रकार विकसित करतात. इतर, दुय्यम घटक जसे की इस्ट्रोजेनची कमतरता, लठ्ठपणा (औचित्य), जास्त अल्कोहोल वापर, आणि हायपोथायरॉडीझम (अविकसित थायरॉईड) आणि मधुमेह हायपरलिपिडेमिया प्रकार III च्या प्रकटीकरणात मेलिटस महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

प्रकार तिसरा हायपरलिपिडेमिया सुरुवातीला भारदस्त रक्ताच्या लिपिडच्या पातळीद्वारे प्रकट होतो. शारीरिकदृष्ट्या, ही उंची इतर गोष्टींबरोबरच, सामान्य संत्रा-पिवळा द्वारे प्रकट केली जाते त्वचा बदल हा रोग जसजशी वाढत जातो तसतसा तो फिकट गुलाबी किंवा डोळ्यात बुडलेल्या सॉकेट्ससह असतो. ते सहसा बोटांच्या दरम्यान, गुडघ्यावर, कोपर्यात किंवा नितंबांवर आणि मागे आढळतात. वैयक्तिक प्रकरणात, पापण्यांवरही ठेव आढळतात. चरबीच्या ठेवींमुळे सामान्यत: पुढील कोणतीही लक्षणे उद्भवत नाहीत, परंतु ते प्रोत्साहन देऊ शकतात रक्ताभिसरण विकार. कोणत्याही परिस्थितीत, ते एक चेतावणी चिन्ह आहेत जे डॉक्टरांनी स्पष्ट केले पाहिजे. जर त्यांच्यावर उपचार केले गेले नाहीत तर हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली आणि रक्त कलम त्रास होऊ शकतो. संभाव्य परिणाम आहेत हृदयविकाराचा झटका, रक्ताभिसरण विकार मध्ये मेंदू आणि स्ट्रोक. दीर्घकाळापर्यंत, परिधीय धमनी अक्रियाशील रोग विकसित होऊ शकतो, जो स्वतः इतर गोष्टींबरोबरच प्रकट होतो वेदना चळवळीवर, मध्ये गडबड जखम भरून येणे, जखम बरी होणे आणि शारीरिक कार्यक्षमतेत सामान्य घट. प्रकार III हायपरलिपिडेमिया अनेक अंतर्जात प्रक्रिया बिघडवितो आणि विविध रोगांचा धोका वाढवतो. तीव्र लक्षणे सहसा आढळत नाहीत, परंतु रुग्णांना सहसा संबंधित असलेल्या आजाराची वाढती भावना येते वेदना मध्ये छाती बोटांनी आणि बोटे मध्ये क्षेत्र आणि बधिर.

निदान आणि कोर्स

हायपरलिपिडेमिया प्रकार III चे विश्लेषण रक्त विश्लेषणाद्वारे केले जाते, जे क्लोमिक्रोन्सचे प्रमाण निर्धारित करते आणि अगदी कमी-घनता लिपोप्रोटीन (व्हीएलडीएल), आणि अशा प्रकारे अप्रत्यक्षपणे कोलेस्ट्रॉल आणि ट्रायग्लिसेराइड, सीरममध्ये. जर मूल्ये उन्नत केली गेली तर हायपरलिपिडेमिया प्रकार III चे निदान पुष्टीकरण मानले जाते. काही प्रकरणांमध्ये, अल्ट्रासेन्ट्रीफ्यूगेशन किंवा लिपोप्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसीसचा उपयोग वैयक्तिक लिपोप्रोटीन घटकांचे तंतोतंत परिमाण करण्यासाठी केला जातो. याव्यतिरिक्त, मूळ अनुवांशिक दोष अनुवांशिक चाचणीद्वारे निश्चित केले जाऊ शकते. जर उपचार न केले तर हायपरलिपिडिमिया प्रकार III करू शकतो आघाडी गंभीर रक्तवहिन्यासंबंधी रोग (एथेरोस्क्लेरोसिस), कोरोनरी हृदयरोग आणि ह्रदयाचा कार्यक्रम. सहसा, हायपरलिपिडेमिया प्रकार III च्या कोर्समध्ये सकारात्मक प्रभाव पडतो उपचार.

गुंतागुंत

हायपरलिपिडेमिया प्रकार III करू शकतो आघाडी हृदयरोग किंवा रक्तवहिन्यासंबंधीचा वाढीचा धोका अडथळा. सर्वात वाईट परिस्थितीत, यामुळे हृदयाच्या स्थितीतून रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो. बोटांवर फॅटी डिपॉझिट तयार होतात, ते सहसा पिवळसर आणि केशरी होतात. या तक्रारी बर्‍याचदा केल्या जातात आघाडी ते उदासीनता आणि निकृष्टतेची संकुले, कारण ही लक्षणे अप्रतिम मानली जातात. यामुळे मुलांमध्ये छेडछाड आणि गुंडगिरी होऊ शकते हे असामान्य नाही. शिवाय, रुग्ण ग्रस्त आहे रक्ताभिसरण विकार, जेणेकरून, उदाहरणार्थ, मर्यादा कमी प्रमाणात ग्रस्त आहेत ऑक्सिजन. हे अत्यल्पपणे पाय आणि शरीराच्या इतर भागात कायमचे आणि अपरिवर्तनीय नुकसान होऊ शकते. काही प्रकरणांमध्ये, हायपरलिपिडेमिया प्रकार III चा परिणाम मर्यादित गतिशीलता आणि अशा प्रकारे जीवनाची गुणवत्ता कमी होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हायपरलिपिडेमिया प्रकार III तुलनेने चांगला मर्यादित असू शकतो. उपचार प्रामुख्याने औषधाने होते आणि त्यामुळे पुढील गुंतागुंत होत नाही. तथापि, प्रभावित व्यक्ती निरोगी जीवनशैलीवर अवलंबून असते. त्वरित आणि सकारात्मक उपचारांसह, रुग्णाची आयुर्मान या आजाराने कमी होत नाही.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

ज्या लोकांच्या हातावर आणि बोटावर पिवळ्या-नारंगी रंगाची चरबी जमा होते त्यांना डॉक्टर दिसला पाहिजे. लक्षात येण्यासारखा त्वचा बदल एक गंभीर सूचित अट याची तपासणी करणे आवश्यक असल्यास आणि आवश्यक असल्यास त्यावर उपचार करणे आवश्यक आहे. जर हा प्रकार तिसरा हायपरलिपिडेमिया असेल तर उपचार सहसा त्वरित दिला जातो अट उपचार न करता सोडल्यास विविध गुंतागुंत होऊ शकतात. म्हणूनच, जर फॅमिलीअल डिसबेटेलिपोप्रोटीनेमियाचा संशय आला असेल तर तो त्वरित कुटूंबाच्या डॉक्टरांनी पहावा. नुकताच जेव्हा झॅन्थोमास तसेच रक्ताभिसरण विकारांची चिन्हे दिसतात तेव्हा वैद्यकीय सल्ला आवश्यक आहे. शरीराच्या इतर भागात आणि इतर भागात होणारे नुकसान त्वरित स्पष्ट केले जाणे आवश्यक आहे. जर सौंदर्यात्मक बदलांच्या परिणामी मानसिक समस्या उद्भवली तर मानसिक सल्ला आवश्यक आहे. रुग्णाने देखील पौष्टिक तज्ञाशी संपर्क साधला पाहिजे आणि एखाद्या व्यक्तीचे कार्य केले पाहिजे आहार एकत्र. तत्त्वानुसार, तिसरा हायपरलिपिडेमिया सहज उपचार करता येतो, बशर्ते ती लवकर अवस्थेत आढळली तर. हा रोग अनुवांशिक असल्याने, ज्या व्यक्तीच्या कुटुंबात हायपरलिपिडेमियाची प्रकरणे आढळली आहेत त्यांनी लवकर अनुवांशिक चाचणी केली पाहिजे.

उपचार आणि थेरपी

हायपरलिपिडेमिया प्रकार III सहसा औषधाने आणि वापरला जातो आहार. या संदर्भात, उपचारात्मक उपाय प्रामुख्याने वजन कमी करण्याच्या उद्देशाने आहार वनस्पती-आधारित, असंतृप्त चरबीसाठी आहार उपाय केवळ ट्रायग्लिसेराइड मूल्यांवरच कमी प्रभाव पडू शकतो, परंतु कोलेस्ट्रॉल मूल्यांवर नाही, कारण केवळ १ 15 टक्के कोलेस्ट्रॉल हे अन्नातून शोषले जाते. आवश्यक असल्यास, एकत्रित किंवा मोनोथेरॅपीटिक लिपिड-लोअरिंग औषधे (यासह कोलेस्टिपोल, लोवास्टाटिन, निकोटीनिक acidसिड, साइटोस्टेरॉल, क्लोफिब्रिक acidसिड, ओमेगा चरबीयुक्त आम्ल) आणि प्लाझमाफेरेसिस कमी करण्यासाठी वापरली जातात कोलेस्टेरॉलची पातळी. लिपिड-कमी करणारे एजंट भारदस्त रक्त कमी करा लिपिड विविध यंत्रणेद्वारे कोलेस्ट्रॉल किंवा लिपोप्रोटिन संश्लेषण रोखून किंवा थेट कोलेस्ट्रॉल कमी करून किंवा ट्रायग्लिसेराइड्स. उपचारात्मक प्लाझ्माफेरेसिसमध्ये, रुग्णाची स्वतःची प्लाझ्मा रक्तापासून विभक्त केली जाते, शुद्ध केली जाते आणि आवश्यक घटक प्रतिस्थापन द्रावणाद्वारे बदलले जातात. याव्यतिरिक्त, नियमित शारिरीक क्रियाकलाप आणि व्यायामाची सपोर्टिव्ह कमी करण्यासाठी शिफारस केली जाते कोलेस्टेरॉलची पातळी. मूलभूतपणे, हायपरलिपिडिमिया प्रकार III च्या प्रकटीकरणात गुंतलेल्या दुय्यम घटकांचा एकाच वेळी उपचार केला पाहिजे. अंतर्निहित रोग जसे की मधुमेह मेलीटस किंवा हायपोथायरॉडीझम तिसरा हायपरलिपिडेमिया प्रकार अधिक ट्रिगर केला आहे, अधिक व्यापक उपचारात्मक उपाय आवश्यक आहेत.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

हायपरलिपिडेमिया प्रकार III त्याच्या अनुवांशिक कारणास्तव बरा होऊ शकत नाही अट, ते सहजपणे उपचार करण्यायोग्य आहे. दीर्घकालीन उपचार आणि एक निरोगी जीवनशैली, एक चांगला रोगनिदान गृहीत धरले जाऊ शकते. तथापि, उपचारांशिवाय, सामान्य लोकसंख्येच्या तुलनेत आयुष्यमान काहीसे कमी आहे. हे तीव्र आहे आर्टिरिओस्क्लेरोसिस हायपरलिपिडेमिया प्रकार III चा परिणाम म्हणून विकसित होतो, ज्यामुळे हृदयविकाराचा झटका, स्ट्रोक किंवा धमनी संबंधी रोग (शॉप विंडो रोग) त्वरीत होऊ शकतो. हे निदान करण्यासाठी देखील महत्त्वपूर्ण आहे की नाही जीन उत्परिवर्तन हे स्वयंचलित मंदी किंवा स्वयंचलित प्रबल आहे. स्वयंचलित रीसेटिव्ह वारसाच्या बाबतीत, प्रतिबंधात्मक उपाय अद्याप रोगाचा प्रारंभ रोखू शकतात. स्वयंचलित-प्रबळ वारशाच्या बाबतीत हे वेगळे आहे. ह्या बरोबर जीन उत्परिवर्तन, रोगाचा प्रारंभ अपरिहार्य आहे. नियमानुसार, हायपरलिपिडेमिया प्रकार III सह सहजपणे उपचार करता येतो उपचार. हे प्रभावित लोकांचे आयुर्मान वाढवू शकते आणि सामान्य लोकसंख्येच्या पातळीनुसार आणू शकते. थेरपीमध्ये औषधोपचार आणि जीवनशैली बदलांसह उपायांचे संयोजन आहे. थेरपीचे सर्वात महत्वाचे लक्ष्य कमी करणे होय कोलेस्टेरॉलची पातळी, जे व्यतिरिक्त प्रशासन कोलेस्टेरॉल कमी करण्याच्या औषधेच्या बाबतीत वजन कमी करण्यासारख्या उपायांचा समावेश आहे लठ्ठपणा, ताजी हवेमध्ये भरपूर व्यायाम, आहारातील बदल आणि त्यापासून दूर रहा धूम्रपान आणि अल्कोहोल. हे एथेरोस्क्लेरोसिस आणि त्याच्या दुय्यम रोगांचा धोका लक्षणीय कमी करते.

प्रतिबंध

हायपरलिपिडेमिया प्रकार III मध्ये थेट प्रतिबंधात्मक उपाय मर्यादित आहेत कारण हा रोग अनुवांशिक आहे. तथापि, दुय्यम घटकांचे टाळणे हायपरलिपिडेमिया प्रकार III च्या संभाव्य अभिव्यक्तीचा प्रतिकार करू शकते. कमी उष्मांक आणि कमी चरबीयुक्त आहार, व्यायाम आणि मर्यादित अल्कोहोल आणि निकोटीन हायपरलिपिडेमिया प्रकार III चे प्रकटीकरण रोखू शकणारे उपाय म्हणजे सेवन.

फॉलो-अप

हायपरलिपिडेमिया प्रकार III च्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पाठपुरावा कठोरपणे मर्यादित आहे. येथे, रोगाचा लवकर शोध आणि उपचार यावर लक्ष केंद्रित केले आहे, जे पुढील गुंतागुंत किंवा लक्षणे आणखी वाढण्यापासून प्रतिबंधित करते. या आजाराने स्वत: चा इलाज होऊ शकत नाही, याचा अर्थ असा की उपचार न केलेल्या हायपरलिपिडिमिया प्रकार III सर्वात वाईट परिस्थितीत पीडित व्यक्तीचे आयुष्यमान कमी करू शकते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, निरोगी आहारासह निरोगी जीवनशैलीचा या रोगाच्या पुढील कोर्सवर खूप सकारात्मक प्रभाव पडतो. यात टाळण्याचाही समावेश आहे लठ्ठपणा आणि नाही धूम्रपान किंवा दारू पिणे. औषधे घेणे देखील असामान्य नाही. लक्षणे कमी करण्यासाठी औषधे नियमितपणे आणि योग्य डोसमध्ये घेतली पाहिजेत हे महत्वाचे आहे. अस्पष्टता किंवा प्रश्न असल्यास डॉक्टरांशी नेहमीच संपर्क साधावा. काही प्रकरणांमध्ये, हायपरलिपिडेमिया प्रकार III ला देखील लक्षणे कमी करण्यासाठी आणि शक्यतो मानसिक त्रास टाळण्यासाठी रुग्णाच्या स्वत: च्या कुटुंबाची मदत आणि पाठिंबा आवश्यक आहे किंवा उदासीनता. या संदर्भात, या आजाराच्या इतर रुग्णांशी संपर्क साधणे देखील खूप उपयुक्त ठरू शकते.

हे आपण स्वतः करू शकता

हायपरलिपिडेमिया प्रकार III अनुवंशिक आहे म्हणूनच, सामान्यत: रोगाचा थेट उपचार शक्य नाही. तथापि, निरोगी जीवनशैलीचा अवलंब करून या आजाराची लक्षणे व अस्वस्थता चांगल्या प्रकारे मर्यादित करू शकते. विशेषतः, कमी चरबीयुक्त आहार आणि पुरेसा व्यायामाचा रोगावर सकारात्मक परिणाम होतो. शिवाय हायपरलिपिडेमिया प्रकार III असलेल्या रुग्णांनी टाळावे तंबाखू किंवा अल्कोहोल. जर रुग्णाला त्रास होत असेल तर जादा वजन, हे कोणत्याही परिस्थितीत कमी केले जाणे आवश्यक आहे. गटांमध्ये किंवा मित्रांसह खेळातील क्रियाकलाप खूप उपयुक्त ठरू शकतात. नियम म्हणून, रुग्ण औषधे घेण्यावर देखील अवलंबून असतात. कोलेस्टेरॉलची पातळी देखील मर्यादित करण्यासाठी नियमितपणे घेतले पाहिजे. बहुतेकदा, बाधित लोक देखील त्रस्त असतात मधुमेह हायपरलिपिडेमिया प्रकार III मुळे, जेणेकरून या अवस्थेत देखील उपचार केले जाणे आवश्यक आहे. निरोगी आहार आणि कठोर पथ्येचा देखील रोगाच्या प्रक्रियेवर खूप सकारात्मक परिणाम होतो. पुढील गुंतागुंत किंवा रक्ताभिसरण विकार टाळण्यासाठी, रूग्णांनी देखील नियमित परीक्षेत भाग घ्यावा. विशेषतः रक्त चाचण्या महत्त्वपूर्ण परिणाम देऊ शकतात.