हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपैथीः कारणे, लक्षणे आणि उपचार

हायपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपॅथी एक वारसा आहे हृदय स्नायू रोग वैद्यकीय विज्ञान एक अडथळा आणणारा आणि अडथळा न आणणार्‍या स्वरुपाचे फरक करते. नॉन-स्ट्रक्टीव्ह फॉर्म असलेले रुग्ण बर्‍याच काळासाठी किंवा अगदी आयुष्यासाठी निरुपयोगी असतात.

हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी म्हणजे काय?

कार्डिओमायोपॅथीचा समूह रोगांचे सारांश देतो हृदय स्नायू. कार्डिओमायोपॅथीज यांत्रिक किंवा इलेक्ट्रिकल डिसफंक्शनशी संबंधित आहेत हृदय. तथापि, ते पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या वेंट्रिकल्सशी संबंधित नसतात. हायपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपॅथी याला हायपरट्रॉफिक फॅमिलीअल कार्डिओमायोपॅथी देखील म्हणतात. हा रोग हृदयाच्या स्नायूंचा जन्मजात रोग आहे. च्या असमानमित जाड करण्याव्यतिरिक्त डावा वेंट्रिकल, या रोगामध्ये व्हेंट्रिकल्सचे विभाजन करणे समाविष्ट आहे. 1: 500 च्या प्रचारासह, फॅमिलीअल हायपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपॅथी तुलनेने सामान्य हृदय रोग आहे. वारसा स्वयंचलित प्रबल मोडमध्ये आहे. हृदयरोगाचे दोन प्रकार ओळखले जातात: डायनॅमिक अडथळासह हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी आणि डायनॅमिक अडथळा नसलेला एक फॉर्म. जागतिक मते आरोग्य ऑर्गनायझेशन (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण, सर्व कौटुंबिक हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपैथीचे अनुवांशिक प्राथमिक हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी वर्गीकरण केले जाते. १ thव्या शतकाच्या मध्यावर या रोगाचे वर्णन लियूव्हिले आणि हॅलोपॅओ यांनी केले होते. 19 व्या शतकात ब्रॉकने वर्णन केल्यापासून हे क्लिनिकल अस्तित्व म्हणून ओळखले जाते.

कारणे

हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीज अनुवांशिक वारशामुळे होते. दहा वेगवेगळ्या जनुकांवरील 200 पेक्षा जास्त अनुवांशिक दोष संभाव्य कारणे म्हणून ओळखले जातात. कारक जीन्ससाठी सर्व कोड प्रथिने कार्डियाक सरकम्रे मध्ये. 50 टक्के पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये, अनुवांशिक दोष तथाकथित बीटा-मायोसिन हेवी साखळीच्या संरचनेत असतो. स्ट्रक्चरलच्या असंख्य बिंदू उत्परिवर्तनांमुळे β-मायोसिन आणि α-ट्रोपॉमायोसिनचे परिणामी स्ट्रक्चरल बदल प्रथिने सारोमेरमध्ये, जसे की मायोसिनबाइंडिंग प्रोटीन सी किंवा ट्रोपोनिन-ट. हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीला म्हणूनच त्याला सरकोमेरेस रोग म्हणतात. बहुतेक बिंदू उत्परिवर्तन MYH7 वर परिणाम करतात जीन गुणसूत्र १ on वरील लोकस, परिणामी सरकोमेरेमध्ये हायपरट्रॉफिड कार्डिओमायोसाइट्सचा ब्रँचिंग डिसऑर्डर होतो. पार्श्व शाखा वाढल्यामुळे समांतर व्यवस्था गहाळ झाली आहे. इंटरस्टिटियम हे पुन्हा तयार केले गेले आहे संयोजी मेदयुक्त. फिनोटाइपिक अभिव्यक्ती वैयक्तिक उत्परिवर्तनावर कमी अवलंबून असते पर्यावरणाचे घटक आणि सुधारित जीन्स हा रोग सहसा वयाच्या 13 व्या वर्षापर्यंत शांत असतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

एक चतुर्थांश रूग्ण मायोकार्डियल जाड होण्यापासून ग्रस्त आहेत डावा वेंट्रिकल, जे बाह्य प्रवाहात स्थित आहे. अशाप्रकारे, व्यायामादरम्यान परंतु विश्रांती दरम्यानही अडथळा येतो. याचा परिणाम महाधमनी स्टेनोसिस वर उच्च दबाव सह डावा वेंट्रिकल. सुमारे दहा टक्के रुग्णांमध्ये, अडथळा सह-वेंट्रिक्युलर असतो. स्नायू जाड होण्यामुळे स्नायू कडकपणा देखील होतो. वेंट्रिकल अशाप्रकारे फ्लॅक्सिड टप्प्यात आणि मर्यादित प्रमाणात भरते रक्त फुफ्फुसांच्या नसा मध्ये बॅक अप घेतो, ज्यामुळे श्वासोच्छवास होतो. ही घटना डायस्टोलिक म्हणून ओळखली जाते हृदयाची कमतरता. सक्तीच्या पंपिंगमुळे आजार वाढत असताना स्नायू कडक होणे वाढते. अरुंद बहिर्वाहमार्गाच्या जिल्ह्यात एक सक्शन तयार केले जाते, ज्याला वेंटुरी इफेक्ट देखील म्हटले जाते. अशा प्रकारे, mitral regurgitation च्या अर्थाने गळती बहुतेकदा उद्भवते. अंतर्गत ताण, ह्रदयाचा अतालता उद्भवते ज्यामुळे चेतना कमी होते किंवा अचानक ह्रदयाचा मृत्यू होतो. हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीमध्ये तरूण प्रौढ लोकांमध्ये अचानक मृत्यू होतो. नॉन-स्ट्रक्टीव्ह फॉर्म असलेल्या रूग्णांमध्ये बहुतेकदा लक्षणे नसतात. जेव्हा लक्षणे आढळतात, तेव्हा ती श्वास लागणे, यासारखे लक्षणे नसलेली लक्षणे असतात. चक्करकिंवा एनजाइना.

निदान आणि रोगाची प्रगती

हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीचे निदान करताना, सर्वात महत्वाची गोष्ट म्हणजे प्रतिक्रियाशील मायोकार्डियल नाकारणे हायपरट्रॉफी व्यायामामुळे (leteथलीटचे हृदय) किंवा यामुळे उच्च रक्तदाब. च्या रोग महाकाय वाल्व साठी देखील विचार केला पाहिजे विभेद निदान. शारीरिक चाचणी रुग्णाच्या श्रमात वाढणारी सिस्टोलिक दिसून येते. हे लक्षण वलसाल्वा युद्धाच्या काळात दिसून येते. ईसीजी आदर्शपणे डाव्या वेंट्रिक्युलरचा पुरावा प्रदान करते हायपरट्रॉफी क्यू-स्पाइक्स आणि पुनर्प्रक्रिया बिघडलेले कार्य दर्शवून इकोकार्डियोग्राफी, सेप्टल व्यतिरिक्त हायपरट्रॉफी, च्या विस्थापन mitral झडप पत्रक पाहिले जाऊ शकते, जे बाह्य प्रवाहात मर्यादा आणते. डावी वेंट्रिकल आणि महाधमनी दरम्यान प्रेशर जंपच्या बाबतीत उर्वरित ग्रेडियंट मोजले जाते. चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा atypical चित्रण वितरण नमुने आणि असू शकतात प्याडी चट्टे मध्ये मायोकार्डियम. हे प्रवाह प्रवेग आणि व्हिज्युअल भूतकाळातील सेप्टल एम्बोलिझेशनच्या पुराव्यांच्या दृश्यासाठी देखील परवानगी देते. ह्रदयाचा कॅथेटरिझेशन उपाय ह्दयस्नायूमध्ये ताठरपणा निर्धारित करण्यासाठी हृदयात दबाव. आण्विक अनुवांशिक चाचणी निदानाची पुष्टी करते. बरीच असंवेदनशील रूग्णांमध्ये सौम्य कमजोरी असते आणि म्हणूनच एक चांगला रोगनिदान. डाव्या वेंट्रिक्युलर आउटफ्लो ट्रॅक्ट अडथळा असलेले फॉर्म सहसा प्रगती करतात हृदयाची कमतरता आणि म्हणूनच रोगाचा पूर्वस्थिती खूप वाईट आहे.

गुंतागुंत

हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीची गुंतागुंत संभाव्य लक्षणे आणि परिणामांमुळे उद्भवते. उदाहरणार्थ, ह्रदयाचा अतालता धोकादायक होऊ शकते. अशा परिस्थितीत एरिथमियासवर उपचार करण्यासाठी औषधे घेणे आवश्यक होते. याव्यतिरिक्त, अचानक ह्रदयाचा मृत्यू, मृत्यूचा धोका हृदयाची कमतरता आणि स्ट्रोक तुलनात्मकदृष्ट्या उच्च आहे, हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीला सर्व हृदय व रक्तवाहिन्यांचे सर्वात गुंतागुंतीचे आणि गंभीर स्वरुपाचे बनवते. एका टक्के प्रकरणात अचानक ह्रदयाचा मृत्यू होतो आणि त्याचा परिणाम तरुण रूग्णांवर होतो. सामान्यत: लक्षणे सौम्यपणे चालतात, ज्यामुळे हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीचे निदान कठीण होते. हे देखील पाहिले जाऊ शकते की समान आजाराने ग्रस्त कुटुंबातील सदस्यांसाठी जास्त धोका आहे. जुन्या प्रभावित व्यक्तींमध्ये, हृदय अपयश सर्वात सामान्य गुंतागुंत म्हणून मोठी भूमिका बजावते. डावी बहिर्गमन पथ वाढत्या ताणतणावामुळे, रोग वाढत असताना ही अरुंद होऊ शकते. यामुळे हृदयाच्या स्नायू ताठर होऊ शकतात. कडक वेंट्रिकलचा परिणाम होतो अॅट्रीय फायब्रिलेशन, ज्याचा परिणाम 25 टक्के रुग्णांवर होतो. एन्डोकार्डिटिसएक दाह हृदयाच्या आतील बाजूस, दुय्यम रोग म्हणून देखील उद्भवू शकतो, जो पसरतो हृदय झडप. एकंदरीत, हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी हा एक बरे न होणारा आजार आहे, जो बहुतेक प्रकरणांमध्ये गुंतागुंत न करता आपला मार्ग चालवितो आणि उपचारांची शक्यता चांगली असते. आयुर्मानावर परिणाम होत नाही; केवळ गंभीर आजाराच्या प्रगतीमध्ये हेच आहे.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

हृदयाच्या तालातील विकृती डॉक्टरांनी तपासल्या पाहिजेत. जर वरच्या शरीरावर दबाव जाणवत असेल तर, अंतर्गत जडपणा किंवा समस्या असल्यास श्वास घेणे, एक डॉक्टर आवश्यक आहे. श्वसन क्रिया मध्ये अडथळा, श्वास लागणे किंवा मध्ये व्यत्यय श्वास घेणे एखाद्या डॉक्टरांनी त्वरित स्पष्टीकरण दिले पाहिजे. जीव कमीपणाचा जोखीम आहे, जो करू शकतो आघाडी एकाधिक अवयव निकामी करण्यासाठी. हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी करू शकतो आघाडी वैद्यकीय उपचार न करता अचानक हृदयविकाराच्या मृत्यूसाठी, ह्रदयाचा क्रियाकलापांच्या पहिल्या अनियमिततेस डॉक्टरकडे जाण्याची शिफारस केली जाते. धडधड असल्यास, वाढ रक्त दबाव, झोपेचा त्रास किंवा अंतर्गत अस्वस्थता, एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बाबतीत छाती दुखणे, कमी कामगिरी किंवा वेगवान थकवा, कारण स्पष्ट करण्यासाठी चौकशी सुरू केली पाहिजे. चेतना मध्ये अडचण निर्माण झाली किंवा बेशुद्धी झाल्यास, प्रभावित व्यक्तीला आपत्कालीन चिकित्सकाची आवश्यकता असते. एक रुग्णवाहिका सेवा सतर्क असणे आवश्यक आहे आणि प्रथमोपचार उपाय आरंभ केला पाहिजे. बाबतीत चक्कर, चालकाची अस्थिरता किंवा लक्ष वेधून घेणे, एखाद्या डॉक्टरकडे तपासणीची शिफारस केली जाते. आजारपणाची किंवा सततच्या आजाराची सामान्य भावना तपासणी करुन त्यावर उपचार केले पाहिजेत. लक्षणे वाढल्यास डॉक्टरकडे जाणे अनिवार्य आहे. भावनिक समस्या शारीरिक अनियमिततेसह सेट केल्यास डॉक्टरांची आवश्यकता आहे.

उपचार आणि थेरपी

हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी आजपर्यंत बरा होऊ शकत नसला तरी आता लक्षणेनुसार त्याचा चांगला परिणाम होऊ शकतो. म्हणूनच, रोगनिदान आधीच्या निदानानंतर सुधारते. पुराणमतवादी उपचार उपाय समावेश औषधे जसे की बीटा-ब्लॉकर्स डावी वेंट्रिकल डाउन-रेग्युलेट करण्यासाठी. अँटीरायथिमिक औषधे कमी करणे ह्रदयाचा अतालता. रूग्णांना अचानक जास्तीत जास्त स्पर्धात्मक खेळ आणि खेळ टाळण्याचा सल्ला दिला जातो ताण. इंटरव्हेन्शनल उपायांमध्ये सेप्टल हायपरट्रॉफीचा कॅथेटर ट्रीटमेंट समाविष्ट असू शकतो. हा उपचार सेप्टल हायपरट्रोफी किंवा परक्यूटेनियस ट्रान्सल्युमिनल सेप्टल मायोकार्डियल एबिलेशनच्या ट्रान्सकोरोनरी एबिलेशनद्वारे केला जातो. च्या माध्यमातून ह्रदयाचा कॅथेटरिझेशन, रमू इंटरव्हेंट्रिक्युलरिस आधीचा भाग बलूनद्वारे बंद आहे. जेव्हा बहिर्गमन पथात ग्रेडियंट खाली येते तेव्हा शुद्ध अल्कोहोल बलूनमधून पाठलाग केला जातो आणि अडथळा आणणार्‍या जिल्ह्यात अनुक्रमित इन्फ्रक्टला प्रेरित करतो. यामुळे अडथळा कमी होतो. उपचारांची आणखी एक संभाव्य प्रक्रिया म्हणजे सेप्टल हायपरट्रॉफीचा अंतःकार्डियल रेडिओफ्रिक्वेन्सी कमी करणे. कार्डियाक कॅथेटर-निर्देशित रेडिओ फ्रिक्वेन्सी lationब्लेशन कार्डियाक एरिथमियासचा उपचार करते विद्युत ऊर्जा वितरित केली जाते उजवा वेंट्रिकल सेप्टम च्या माध्यमातून ए ह्रदयाचा कॅथेटर अडथळा क्षेत्रात. अशा प्रकारे, डाग वेंट्रिकलच्या आउटफ्लो ट्रॅक्टमध्ये स्कार्इनिंग ग्रेडियंट कमी करते. एक आक्रमक उपचार पर्याय ट्रान्सऑर्टिक सबव्हॅव्हुलर मायकेटोमी आहे. ही ह्रदयाचा शस्त्रक्रिया डावी वेंट्रिकलच्या बहिर्गमन मार्गातून स्नायूंच्या ऊतींमधून काढून टाकते महाकाय वाल्व. हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी असलेल्या रुग्णांना सहाय्यक उपाय देखील उपलब्ध आहेत. उदाहरणार्थ, ए डिफिब्रिलेटर एरिथमियाचा उपचार करण्यासाठी रोपण केले जाऊ शकते.

प्रतिबंध

हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी टाळता येत नाही कारण रोगास मूलभूत अनुवांशिक कारण असते.

फॉलोअप काळजी

हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीसाठी पाठपुरावा पर्याय हे सुनिश्चित करण्यासाठी नियमितपणे नियमित तपासणीवर लक्ष केंद्रित करतात रक्त दबाव योग्यरित्या समायोजित केला जातो. लक्षणांच्या आधारे चिकित्सक हे निदान वाढवू शकतो किंवा परीक्षेच्या भेटी दरम्यानचे अंतर कमी करू शकतो. काही प्रकरणांमध्ये, रूग्णांना तज्ञ डॉक्टरांचा प्रवेश असतो जो संबंधित सल्लामसलत वेळ देतात. पाठपुरावा करण्याच्या दीर्घ-कालावधीच्या कोर्समध्ये, एक स्थिर कोर्स झाला पाहिजे, ज्यासाठी उपचार करणार्‍या डॉक्टर जबाबदार आहेत देखरेख. आवश्यक असल्यास, खराब होण्यापासून टाळण्यासाठी औषधांचे नवीन समायोजन आवश्यक आहे. तथापि, विरघळलेल्या डाव्या वेंट्रिकलसह आनुवंशिक रूग्णांमध्ये, अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू होण्याचा धोका वाढतो. पीडित व्यक्तींनी जास्त शारीरिक श्रम करण्यापासून परावृत्त केले पाहिजे आणि व्यायाम करताना काळजी घ्यावी. जर ते स्वत: ला ओव्हरलोड करत असतील तर धोका झपाट्याने वाढतो. शारीरिक श्रम अपरिहार्य असल्यास, रूग्णांनी अचानकपणे थांबू नये, परंतु हळूहळू ते कमी होऊ द्यावे. तथापि, नेहमीच्या दैनंदिन कामांमध्ये सामान्यत: समस्या नसते आणि अस्वस्थता उद्भवत नाही. त्यामुळे त्रस्त झालेल्यांना हार मानण्याची गरज नाही पोहणे, प्रवास आणि हलका क्रियाकलाप. इतर शल्यक्रिया किंवा दंत प्रक्रिया आवश्यक असल्यास, जबाबदार डॉक्टरांनी रुग्णाची सुरक्षा करण्यासाठी आणि जोखीम कमी करण्यासाठी आवश्यक काळजी घेणे आवश्यक आहे.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

दैनंदिन जीवनात मुख्य म्हणजे शारीरिकदृष्ट्या मागणी असलेल्या परिस्थिती टाळणे होय. नेहमीच्या शारीरिक आधारावर ताण प्रभावित व्यक्तीची सहनशीलता, यामध्ये सखोल क्रीडा क्रियाकलाप आणि सॉकर सामना किंवा शीर्ष-स्तरीय खेळ खेळणे यासारख्या स्पर्धात्मक परिस्थितीचा समावेश असू शकतो. भरमसाठ शारीरिक कार्यही टाळले पाहिजे. हे विशेषतः खरे आहे जर त्यात जबरदस्तीने ढकलणे आणि लटकवणे यांचा समावेश असेल. तथापि, जर शारीरिकदृष्ट्या तणावपूर्ण परिस्थिती उद्भवली तर ती अचानक न थांबवण्यापेक्षा चांगले आहे, परंतु हळूहळू त्याचा शेवट होऊ शकतो. तथापि, बहुतेक दैनंदिन क्रिया तसेच प्रवास किंवा पोहणे, अन्यथा लक्षण मुक्त ग्रस्त व्यक्तींसाठी पूर्णपणे शक्य आहे. सामान्य चौकटीत लैंगिक क्रिया ही सामान्य दैनंदिन ताण नसलेली समस्याप्रधान असतात. पुढील हृदयरोगाचा विकास रोखण्यासाठी, रुग्णांनी टाळावे धूम्रपान. ए खाण्याची देखील शिफारस केली जाते आहार भाज्या आणि फळे समृध्द आणि फक्त थोड्या प्रमाणात वापरण्यासाठी कोलेस्टेरॉल- जनावरांच्या चरबी तसेच मांसासह पदार्थ बनविणे. सर्व ताण घटक देखील कमी केले पाहिजे. प्रभावित झालेल्यांना बचत-गट आणि इंटरनेट मंचांमध्ये मदत देखील मिळू शकेल.