स्यूडो-लेन्नोक्स सिंड्रोम हा एक खास प्रकारचा आहे अपस्मार ते तुलनात्मकदृष्ट्या दुर्मिळ आहे. हा शब्द तथाकथित पासून आला आहे लेनोक्स-गॅस्टॉट सिंड्रोम, जे छद्म-लेनोनोक्स सिंड्रोम जप्तीच्या तीव्रतेच्या प्रमाणात काही प्रमाणात दिसते. बहुतांश घटनांमध्ये, हा डिसऑर्डर 2 ते 7 वर्षे वयोगटातील होतो.
स्यूडो-लेनोनोक्स सिंड्रोम म्हणजे काय?
मुळात, स्यूडो-लेनोनोक्स सिंड्रोम आधीपासूनच असलेल्या असंख्य प्रकरणांमध्ये दिसून येतो बालपण. या संदर्भात, हा रोग प्रामुख्याने त्या व्यक्तींना प्रभावित करतो ज्यांनी पूर्वी सामान्य विकासामध्ये काही गडबड दर्शविल्या आहेत. कधीकधी हे केवळ फंक्शन्सचे आंशिक अडथळे असतात, जे तथापि, छद्म-लेनोनोक्स सिंड्रोमच्या ओघात अधिक स्पष्ट होते. याव्यतिरिक्त, बाधित मुलांचा सामान्य विकास होणे शक्य आहे. याव्यतिरिक्त, काही प्रकरणांमध्ये, छद्म-लेनोनोक्स सिंड्रोम विशिष्ट रूग्णांमध्ये दिसून येतो मेंदू नुकसान
कारणे
सद्य-लेनोनोक्स सिंड्रोमच्या कारणांच्या प्रश्नाचे सध्याचे वैद्यकीय संशोधनास अद्याप ठोस उत्तर सापडलेले नाही. त्याऐवजी, डिसऑर्डरच्या विकासाची कारणे idiopathic असू शकतात. अशा प्रकारे, नेमके कारण ओळखले जाऊ शकत नाही. विशिष्ट प्रकरणांमध्ये, छद्म-लेनोनोक्स सिंड्रोमच्या घटनेत आणि त्यास काही नुकसान झाल्याचा संबंध आहे. मेंदू. कधीकधी अशी शंका येते की रोगाच्या विकासात अनुवांशिक कारणे देखील गुंतलेली असतात. याव्यतिरिक्त, वैद्यकीय निरिक्षण असे सूचित करते की छद्म-लेनोनोक्स सिंड्रोममध्ये उद्भवलेल्या अपस्मारांच्या जप्ती, च्या परिपक्वताशी संबंधित आहेत. मेंदू दरम्यान बाल विकास. कारणांच्या बाबतीत, दरम्यान एक स्पष्ट फरक आढळतो लेनोक्स-गॅस्टॉट सिंड्रोम एकीकडे आणि दुसरीकडे स्यूडो-लेनोक्स सिंड्रोम. हे कारण आहे की आधीच्या बाबतीत, रोगाच्या विकासाची कारणे बहुतेक वेळा स्पष्ट केली गेली आहेत. शिवाय, निदान परीक्षा प्रक्रियेच्या चौकटीत विकासाची कारणे ओळखणे शक्य आहे. शिवाय, केवळ जप्ती टॉनिक स्यूडो-लेनोक्स सिंड्रोमच्या सहकार्याने उद्भवू नका. तथापि, यावर जोर दिला पाहिजे की वैयक्तिक सिंड्रोम प्रत्येक बाबतीत स्पष्टपणे स्पष्ट केले जाऊ शकत नाहीत, कारण ते एकमेकांमध्ये विलीन होऊ शकतात. हे तथाकथित लांडौ-क्लेफनर सिंड्रोमवर देखील लागू होते.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
मूलभूतपणे, छद्म-लेनोनोक्स सिंड्रोमची वैशिष्ट्ये लक्षणीय प्रमाणात भिन्न आहेत. सर्वप्रथम आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे एपिलेप्टिक अटॅक, रोगाच्या दरम्यान आढळतात. प्रथम ठिकाणी तथाकथित आहेत टॉनिक जप्ती अशा जप्ती दरम्यान, रुग्णाच्या जीवातील स्नायू जोरदार ताठर होतात. हे मुख्यतः द्वारे झाल्याने आहे पेटके सांगाडा च्या स्नायू मध्ये. ची लांबी टॉनिक जप्ती बदलू शकतात आणि सामान्यत: ते काही सेकंदांपासून कित्येक मिनिटांपर्यंत असतात. आणखी एक निर्णायक घटक म्हणजे प्रभावित व्यक्ती श्वास घेणे टॉनिक जप्ती दरम्यान थोड्या काळासाठी थांबा. परिणामी, चेहर्याचे क्षेत्र आणि त्वचा ओठांवर निळे होऊ शकतात. डोळे बहुतेक वेळा वरच्या बाजूस वळतात आणि विद्यार्थ्यांचे विघटन होते. अधून मधून श्वास घेणेअनेक रुग्ण बेशुद्ध पडतात. या कारणास्तव, अपघातांचा धोका वाढतो. च्या फ्लेक्सियन डोके शक्तिवर्धक जप्ती दरम्यान शक्य आहे. जर प्रभावित व्यक्तींनी जबडाला जास्त ताण दिला तर ते स्वत: चा चावा घेतात जीभ काही बाबतीत. मूलभूतपणे, तथापि, टॉनिकचे झटके इतर प्रकारच्या जप्तींसह एकत्र आढळतात. तत्त्वानुसार, छद्म-लेनोनोक्स सिंड्रोम अनेक प्रकारचे अपस्मारांच्या जप्तीमुळे होते. टॉनिक जप्ती व्यतिरिक्त, तथाकथित रोलांडो जप्तींचा उल्लेख विशेषतः केला पाहिजे. ते लहान मुलांमध्ये बर्‍याचदा तुलनेने आढळतात. हे शक्य आहे की स्यूडो-लेनोनोक्स सिंड्रोम सामान्य रोलांडोपासून उद्भवला अपस्मार.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
स्यूडो-लेनोनोक्स सिंड्रोमचे निदान प्रामुख्याने ईईजीतील ठराविक बदलाच्या आधारे केले जाते. यात एकाधिक निसर्गाचे गंभीर विचलन समाविष्ट आहे. ही घटना प्रामुख्याने झोपेच्या अवस्थेत उद्भवते. याव्यतिरिक्त, छद्म-लेनोनोक्स सिंड्रोम सहसा ईएसईएस असतो. हा एक विशेष बायोइलेक्ट्रिक आहे अट हे प्रामुख्याने झोपेच्या वेळी प्रकट होते. परिणामी, विकासातील महत्त्वपूर्ण गडबड शक्य आहे. जरी काही वेळा कायमस्वरूपी मानसिक अपंगत्व येते.
गुंतागुंत
स्यूडो-लेनोनोक्स सिंड्रोममुळे, रुग्ण त्रस्त आहेत अपस्मार आणि अशा प्रकारे स्नायूंमध्ये अतिशय तीव्र आणि विशेषत: वेदनादायक आवेग. सहसा, ए मायक्रोप्टिक जप्ती जर तो दीर्घकाळ असेल तर किंवा जप्ती दरम्यान पीडित व्यक्तीला दुखापत झाली असेल तर तेदेखील प्राणघातक ठरू शकते. स्यूडो-लेनोनोक्स सिंड्रोममुळे, बाधित व्यक्तीला कमी प्रमाणात पुरवठा देखील केला जातो ऑक्सिजन, जेणेकरून ओठ कधीकधी निळे होतात. हे मेंदूला आणि अपरिवर्तनीय नुकसान देखील होऊ शकते आणि अंतर्गत अवयव. हे नंतर शक्य आहे की नंतर रुग्ण मानसिकरित्या अक्षम झाला असेल. सतत आच्छादनाच्या बाबतीत, प्रभावित व्यक्ती सामान्यत: चैतन्य गमावते, जेणेकरून प्रक्रियेमध्ये पडणे आणि विविध जखम देखील होऊ शकतात. स्यूडो-लेनोनोक्स सिंड्रोममुळे आयुष्याची गुणवत्ता बर्‍याच प्रमाणात कमी झाली आहे. विशेषत: मुलांमध्ये. मायक्रोप्टिक जप्ती पटकन करू शकता आघाडी मृत्यू. रूग्ण आणि त्यांच्या नातेवाईकांना मानसिक आधाराची आवश्यकता असणे असामान्य नाही. स्यूडो-लेन्नोक्स सिंड्रोम औषधाच्या मदतीने उपचार केला जातो. नियम म्हणून, कोणतीही गुंतागुंत नाही. तथापि, जप्ती पूर्णपणे मर्यादित असतील याची शाश्वती नाही.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
वारंवार मिरगीच्या जप्तींचे त्वरित मूल्यांकन डॉक्टरांनी केले पाहिजे. स्यूडो-लेनोनोक्स सिंड्रोम अनेक जप्ती प्रकारांद्वारे प्रकट होऊ शकते, त्यातील काही महत्त्वपूर्ण शारीरिक अस्वस्थतेशी संबंधित आहेत. टॉनिक स्पॅज तसेच मायोक्लोनिक किंवा onटॉनिक-अ‍ॅटॅटीक स्पॅज एक डॉक्टरांनी स्पष्ट केले पाहिजे. स्यूडो-लेन्नोक्स सिंड्रोमचा उपचार न्यूरोलॉजिस्टद्वारे केला जातो. विशेष क्लिनिकमध्ये प्रभावित व्यक्तींवर उपचार केले जाणे आवश्यक आहे. जप्ती फॉर्म ईएसईएसच्या बाबतीत, एखाद्याने झोपेच्या प्रयोगशाळेस भेट दिली पाहिजे जेथे मूळ आहे अट ईईजी मोजमापाद्वारे निश्चित केले जाते. कार्यकारण पासून उपचार शक्य नाही, काउंटरमेझर्स योग्य पद्धतीने तयार केलेली औषधे आणि प्रतिबंधात्मक चरणांपुरतीच मर्यादित आहेत. जर एक मायक्रोप्टिक जप्ती उद्भवते, आपत्कालीन वैद्यकीय सेवा तातडीने कॉल केल्या पाहिजेत, विशेषत: जर एपिलिप्टिकस स्थिती उद्भवते, जप्ती फारच जास्त आणि तीव्र असते. हे करू शकत असल्याने आघाडी श्वसनक्रिया किंवा ह्रदयाचा अपयश, प्रथमोपचार उपाय त्वरित आरंभ केला पाहिजे. त्यानंतर रुग्णाला विशिष्ट क्लिनिकमध्ये उपचार घेणे आवश्यक आहे आणि फिजिओथेरपीटिक सहाय्य आवश्यक आहे.
उपचार आणि थेरपी
छद्म-लेनोनोक्स सिंड्रोमचा योग्य उपचार करणे अत्यावश्यक आहे. या संदर्भात, द उपचार ईएसईएस चे फार महत्त्व आहे, कारण अन्यथा विकासाचे विकार उद्भवू शकतात. तत्वतः, तथापि, उपाय साठी उपचार कठीण आहेत या कारणास्तव, जवळजवळ percent० टक्के रूग्णांना उशिरा होण्यापासून लक्षणीय मंद विकासापासून ग्रस्त आहेत. याव्यतिरिक्त, अँटीकॉन्व्हल्संट्स स्यूडो-लेनोनोक्स सिंड्रोमचा औषधोपचार करण्यासाठी सल्ला दिला जातो. हे आहेत औषधे जे अपस्मारांच्या दौर्‍यावर उपचार करण्यासाठी वापरले जातात. रुग्णांना बर्‍याचदा असे प्राप्त होते औषधे कार्यक्षमता वाढविण्यासाठी संयोजन थेरपीचा एक भाग म्हणून. शक्य औषधे येथे समाविष्ट करा सुलताम, लॅमोट्रिजिन, किंवा विविध कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स.
प्रतिबंध
कारण छद्म-लेनोनोक्स सिंड्रोमच्या विकासाची नेमकी कारणे अद्याप पूर्णपणे स्पष्ट केलेली नाहीत, रोगापासून बचाव करण्याच्या संभाव्य मार्गांविषयी कोणतेही विधान केले जाऊ शकत नाही. त्याऐवजी, स्यूडो-लेनोनोक्स सिंड्रोमच्या पहिल्या लक्षणांवर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.
फॉलो-अप
स्यूडो-लेनोनोक्स सिंड्रोम आधी मेंदूत नुकसान करण्यापूर्वी होऊ शकते. तथापि, काही रुग्णांमध्ये अशी वैशिष्ट्ये नाहीत आणि रोग सुरू होण्यापूर्वी ते निरोगी होते. दुय्यम नुकसान टाळण्यासाठी आणि प्रभावित व्यक्तीस अनुमती देण्यासाठी पाठपुरावा काळजी घेणे आवश्यक आहे आघाडी एक सामान्यपणे सामान्य जीवन. पाठपुरावा काळजी नातेवाईकांशी देखील संबंधित आहे. हल्ल्याच्या वेळी रुग्णाची योग्य प्रकारे काळजी कशी घ्यावी याबद्दल त्यांना माहिती दिली पाहिजे. गंभीर भाग असल्यास आपत्कालीन वैद्यकीय सेवा त्वरित कॉल करणे आवश्यक आहे. नंतरच्या काळजीसाठी सिंड्रोमशी निगडीत लक्ष देणे आणि संवेदनशीलता महत्त्वपूर्ण आहे. थेरपी म्हणजे औषधोपचार प्रशासन. पाठपुरावा दरम्यान मिरगीच्या जप्तीची वारंवारता आणि तीव्रता नोंदविली जाते. हे घटक उपचार प्रक्रियेबद्दल माहिती प्रदान करतात. रोगाचा कोर्स एकसमान नाही, भिन्न अभिव्यक्ती आहेत. सौम्य प्रकरणांमध्ये, रोग बरे करण्याचा रोग अनुकूल आहे. जर दुय्यम नुकसान न झाल्यास जर रुग्ण पूर्णपणे लक्षणमुक्त असेल तर पाठपुरावा काळजी घेण्याची सल्ला देण्यात येणार नाही. गंभीर प्रकरणांमध्ये, जप्तीमुळे कायमचे नुकसान होते. पाठपुरावा काळजी रुग्णाला तारुण्यापर्यंत येते. उच्चारित संज्ञानात्मक कमजोरीच्या बाबतीत, रुग्ण बर्‍याचदा काम करण्यास असमर्थ असतो आणि दैनंदिन जीवनात वैयक्तिक समर्थनाची आवश्यकता असते. हे नातेवाईकांद्वारे, उपचार करणार्‍या न्यूरोलॉजिस्टद्वारे आणि योग्य समर्थन सुविधांमध्ये प्रदान केले जाते.
आपण स्वतः काय करू शकता
या विकारात चांगले पालन करणे महत्वाचे आहे: तरुण रूग्णांच्या पालकांनी हे सुनिश्चित केले पाहिजे की डॉक्टरांच्या सूचनेनुसार नियमितपणे औषध घेतले जाते. यामुळे जप्ती रोखली पाहिजे किंवा त्यांची संख्या कमी करावी. रुग्ण अजूनही तरुण असताना त्यांना एकटे ठेवू नये. कोणतीही जप्ती जीवघेणा असू शकते आणि सोबत येणारी व्यक्ती सहसा भयानक अपघातांना रोखू शकते. रूग्णांनी किंवा त्यांच्या नातेवाईकांनीही त्यांचे राहण्याचे वातावरण सुरक्षित असल्याची खात्री करुन घ्यावी. उदाहरणार्थ, घर आडमुक्त आणि सैल कार्पेट्स, निसरडे मजले किंवा असुरक्षित केबल्स यासारख्या ट्रिपिंगच्या जोखमीपासून मुक्त असावे. स्यूडो-लेनोनोक्स सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांना होम इमर्जन्सी कॉलचा फायदा देखील होतो, ज्याचा उपयोग हल्ला झाल्यास त्वरीत मदतीस बोलावण्यासाठी केला जाऊ शकतो. स्थिरवर अवलंबून असणे देखरेख आणि मदत रूग्ण आणि त्यांच्या कुटूंबियांना खूप त्रासदायक ठरू शकते. येथे मनोचिकित्सा उपचारांचा सल्ला दिला जाईल. विश्रांती तंत्र (उदाहरणार्थ, जेकबसनची) प्रगतीशील स्नायू विश्रांती, ताई ची, क्विंग or योग) विशेषतः नातेवाईकांसाठी देखील फायदेशीर असल्याचे सिद्ध केले आहे. इंटरनेटवर बर्‍याच ठिकाणी असे लोक आहेत ज्यात लोक एपिलेप्सी नेटवर्क (www.epilepsie-netz.de) च्या फोरम (www.forum.epilepsie-netz.de) सह इतरांशी संपर्क साधू शकतात. तसेच “रेहाकिड्स, विशेष मुलांसाठीचा मंच” यांनी आधीच स्यूडो-लेनोनोक्स सिंड्रोम (www.rehakids.de) संबोधित केले आहे.
