स्फिंगोलीपिड्स: कार्य आणि रोग

च्या बिल्डिंग ब्लॉक्समध्ये स्फिंगोलिपिड्स आहेत पेशी आवरण, ग्लायस्रोफोस्फोलिपिड्ससह आणि कोलेस्टेरॉल. रासायनिकदृष्ट्या, ते स्फिंगोसिन, एक असंतृप्त अमीनोमधून काढले गेले आहेत अल्कोहोल 18 सह कार्बन अणू मुख्यतः मज्जासंस्था आणि मेंदू स्फिंगोलिपिड्समध्ये समृद्ध असतात.

स्फिंगोलिपिड्स म्हणजे काय?

सर्व पेशी पडद्यामध्ये ग्लिसरोफोस्फोलिपिड असतात, कोलेस्टेरॉल आणि स्फिंगोलीपिड्स. स्फिंगोलिपिड्समध्ये पाठीचा कणा असलेल्या स्फिंगोसाईनचा समावेश असतो, ज्यामध्ये फॅटी acidसिड असतो जो त्याच्या अमीनो समूहासाठी आवश्यक असतो. स्फिंगोसिन एक अमीनो आहे अल्कोहोल 18 ची साखळी असलेली कार्बन अणू स्फिंगोलिपिड्स तीन गटात विभागले जाऊ शकतात. हे सेरामाइड्स, स्फिंगोमायलिन्स आणि ग्लायकोस्फिंगोलिपिड्स आहेत. सिरेमाइड्स सोप्या स्फिंगोलापिइड्सचे प्रतिनिधित्व करतात. येथे, स्फिंगोसिन फॅटी acidसिडसह निर्धारण केले जाते. यामुळे डबल लिपिड थर असलेल्या एम्फीफिलिक डबल स्ट्रक्चर तयार होते. एम्फीफिलीसिटी दोन हायड्रोकार्बन शेपटींद्वारे तयार केली जाते, जी प्रत्येकजण उलट दिशेने निर्देशित करते. ए सह स्फिंगोसाईन पाठीचा कणा च्या हायड्रॉक्सिल गटामध्ये स्फिंगोमायलिन्सचे निर्धारण होते फॉस्फरिक आम्ल, जे यामधून एकतर एस्टरिफाई केलेले आहे अल्कोहोल किंवा कोलीन अखेरीस, ग्लायकोसफिंगोलिपिड्सचा ए सह ग्लाइकोसीडिक बंध असतो साखर स्फिंगोसिन पाठीचा कणा असलेल्या हायड्रॉक्सिल ग्रुपमधील अवशेष. सेरेब्रोसाइड्स एक मोनोहेक्सोज आहेत, तर गॅंग्लिओसाइड्समध्ये एक ऑलिगोसाकॅक्रोझ ग्लाइकोसिडिकली बांधलेली असते.

कार्य, क्रिया आणि भूमिका

स्फिंगोलिपिड्स भिन्न कार्ये करतात. त्यांच्या संरचनेत मोठी भूमिका आहे. सर्वात सोपी रचना, सेरामाइड्स असलेले स्फिंगोलापिड्स विशेषत: च्या खडबडीत थर तयार करण्यात गुंतले आहेत त्वचा. त्यांच्या अ‍ॅम्फीफिलीसीटीमुळे, ते लिपिड बायलेयर तयार करू शकतात जे त्यास संरक्षण देते त्वचा आरोग्यापासून सतत होणारी वांती. या कार्याव्यतिरिक्त, तथापि, सिरीमाइड इतर असंख्य कार्ये देखील करतात. यामध्ये सिग्नल ट्रान्सक्रिप्शन किंवा सेल डिव्हिजनच्या नियंत्रणामधील कामे समाविष्ट आहेत. स्फिंगोमायलिन्स, ग्लायस्रोफोस्फोलिपिड्ससह आणि कोलेस्टेरॉल, सेल पडद्याची तरलता आणि पदार्थांच्या वाहतुकीस जबाबदार आहेत. ग्लायकोसफिंगोलिपिड्सची कार्ये देखील विविध आहेत. ग्लायकोसफिंगोलिपिड्समध्ये आधी सांगितल्याप्रमाणे, स्फिंगोसिन पाठीच्या हाडांच्या हायड्रॉक्सिल गटामध्ये ग्लायकोसिडिकली बद्ध हेक्सोज किंवा ऑलिगोसाकराइड असते. अशाप्रकारे, त्यांच्याकडे हायड्रोफोबिक सिरामाइड म्यूएशन आणि हायड्रोफिलिक आहे साखर भयंकर. हे साखर च्या पृष्ठभागावर mo ঘটনা ठेवली आहे पेशी आवरण, ज्याचा परिणाम सेल-सेलमध्ये होऊ शकतो संवाद सेल चिकटून. म्हणून, मज्जातंतूंच्या पेशींच्या संक्रमणास त्यांच्यासाठी मोठे महत्त्व आहे. तथापि, ग्लायकोसफिंगोलिपिड्स देखील पेशीसाठी लक्षणीय जबाबदार आहेत संवाद इतर पेशींचा.

रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये

स्फिंगोलीपीड्सचा बायोकेमिकल संश्लेषण एंडोप्लाज्मिक रेटिक्युलम आणि गोलगी उपकरणामध्ये होतो. तेथून, वेसिकल्सच्या सहाय्याने ते पडद्याकडे नेले जातात. पडद्यामध्ये, स्फिंगोलापिड्सचे आणखी रूपांतर होते जेणेकरुन तिथे त्यांची असंख्य कार्ये पूर्ण होऊ शकतील. सर्व पेशी पडद्यामध्ये स्फिंगोलीपीड्स असतात. तथापि, त्यांचे एकाग्रता मध्ये विशेषतः उच्च आहे मेंदू पेशी आणि तंत्रिका पेशी. गँगलिओसाइड्ससाठी हे विशेषतः खरे आहे. उदाहरणार्थ, ते मेक अप सहा टक्के लिपिड च्या राखाडी बाब मध्ये मेंदू. मेंदूमध्ये हेक्सोजसह एस्टरिफाईड सेरेब्रोसाइड्स अधिक प्रमाणात असतात यकृत. मेंदूत, ग्लायकोसीडिकली बद्ध साखर बहुतेक असते गॅलेक्टोज, मध्ये आढळले असताना सेरेब्रोसाइड्स यकृत प्रामुख्याने असू ग्लुकोज. सर्वात सोपा स्फिंगोलीपीड्स, सेरामाइड्स विशेषतः मध्ये आढळतात त्वचा आणि तेथे स्ट्रॅटम कॉर्नियम (खडबडीत थर) मध्ये. आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, त्यांच्या अ‍ॅम्फीफिलिक स्वभावामुळे ते तेथे एक अडथळा निर्माण करू शकतात जे त्वचेपासून संरक्षण करते पाणी तोटा. सिलॅमाइड्स इतर सेल पडद्यामध्ये देखील आढळतात, कारण त्यांच्याकडे सिग्नल ट्रान्सडक्शन आणि सेल कंट्रोलच्या दृष्टीने कार्य करण्यासाठी अधिक कार्ये आहेत. स्फिंगोमायलीन देखील सर्व पेशी पडद्यामध्ये आढळते. तथापि, सर्वात उच्च घनता पुन्हा न्यूरॉन्स मध्ये आहे.

रोग आणि विकार

स्फिंगोलिपिड्सच्या संबंधात, तथाकथित स्टोरेज रोग होऊ शकतात. हे सहसा असतात अनुवांशिक रोग गहाळ किंवा निष्क्रिय एंजाइम द्वारे दर्शविलेले. परिणामी, संबंधित स्फिंगोलापिड्सचा र्हास यापुढे शक्य नाही. स्फिंगोलाइपिड पेशीमध्ये जमा होते आणि त्याचे निधन होते. बर्‍याच वर्षांच्या बळीनंतर बर्‍याच स्टोरेज रोगांचा प्राणघातक मृत्यू होतो. टिपिकल लिपिड स्टोरेज रोगांमध्ये टाय-सॅक्स सिंड्रोम आणि निमन-पिक रोगाचा समावेश आहे. या रोगांच्या दरम्यान, स्फिंगोलीपिड्स अशा प्रकारे पेशींमध्ये जमा होतात. टाय-सॅक्स रोग एखाद्याच्या स्वयंचलित रीसेटिव्ह उत्परिवर्तनामुळे होतो जीन एन्कोडिंग β-हेक्सोसामिनिडेस ए. हे सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य गॅंग्लिओसाइड जीएम 2 च्या निकृष्टतेस जबाबदार आहे. त्याच्या अपयशामुळे, गॅंग्लिओसाइड जीएम 2 विशेषत: न्यूरॉन्समध्ये जमा होते. रुग्ण मानसिक तसेच मध्यवर्ती चिंताग्रस्त आणि मोटर विकारांनी ग्रस्त आहे मंदता. जीवनाच्या पहिल्या तीन वर्षांत हा आजार मृत्यूकडे नेतो. निमन-पिक रोग देखील स्वयंचलित रीसेसिंग पद्धतीने वारसा मध्ये आला आहे. या रोगात, स्फिंगोमायलिन्स पेशींच्या झिल्लीमध्ये जमा होतात. एंडोथेलियल, मेन्स्चेमल आणि पॅरेन्काइमल पेशी विशेषतः प्रभावित होतात. कोलेस्टेरॉलचे एस्टरिफिकेशन देखील विचलित होते, जेणेकरून हे देखील पेशींमध्ये जमा होते. निमन-पिक रोगाचे विविध प्रकार आहेत. हे स्फिंगोमायलिनेजच्या संबंधित क्रियाकलापांवर अवलंबून असते. रोगाच्या क्लासिक स्वरूपात, लक्षणे आयुष्याच्या पहिल्या वर्षापासून सुरू होतात. मृत्यू सहसा जीवनाच्या तिसर्‍या वर्षाच्या समाप्तीपूर्वी होतो. जर हा रोग नंतर सुरू झाला तर लक्षणे अधिक हळू हळू विकसित होतात. मग निमन-पिक रोग वाढवून दर्शविले जाते यकृत आणि प्लीहा वाढ, आक्षेप, हालचाली विकार, स्नायू कंप आणि मानसिक मंदता. आणखी एक स्फिंगोलीपीडोसिस म्हणजे गौचर रोग. गौचर रोग म्हणजे गौचर रोग. ग्लुकोसेरेब्रोसाइड्स यकृतासारख्या शरीरातील विविध पेशींमध्ये सतत जमा होतात. प्लीहा, अस्थिमज्जा आणि मॅक्रोफेजेस. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा आजार दोन वर्षांच्या वयात मृत्यूला कारणीभूत ठरतो. तथापि, गॉचरच्या आजारावर ग्लुकोसेरेब्रोसिडास सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य बदलण्याची शक्यता असते.