स्पॅस्टिक पॅराप्लेजिआस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

स्पास्टिक पॅराप्लेजिया हे न्यूरोडीजनरेटिव्ह विकार आहेत. ते एकतर आनुवंशिकतेने उद्भवतात किंवा उत्स्फूर्तपणे उद्भवतात.

स्पास्टिक पॅराप्लेजिया म्हणजे काय?

स्पास्टिक पॅराप्लेजिअस (SPG) हे अनेक न्यूरोडीजनरेटिव्ह रोगांचे नाव आहे. वैद्यकीय व्यावसायिक त्यांना स्पास्टिक स्पाइनल पॅराप्लेजिया देखील म्हणतात. रोग उत्स्फूर्त आणि आनुवंशिक स्वरूपात विभागलेले आहेत. आनुवंशिक स्पास्टिक पॅराप्लेजियास स्ट्रम्पेल-लॉरेन सिंड्रोम किंवा आनुवंशिक स्पास्टिक म्हणतात अर्धांगवायू (HSP). हे अनुवांशिकदृष्ट्या विषम रोग आहेत जे विविध जीन्समधील उत्परिवर्तनांमुळे उद्भवतात. स्पास्टिक अर्धांगवायू पाय मध्ये अर्धांगवायू द्वारे प्रकट आहे. बाधितांना आयुष्यभर व्हीलचेअरची गरज भासेल असा धोका आहे. पुरुषांमध्ये स्पास्टिक विकसित होण्याची शक्यता दुप्पट असते अर्धांगवायू महिला म्हणून.

कारणे

सर्व स्पास्टिक पॅराप्लेजियापैकी सुमारे 75 टक्के वारशाने मिळतात. इतर सर्व प्रकरणे तुरळकपणे घडतात. सुमारे 48 भिन्न आहेत जीन आनुवंशिक स्पास्टिक पॅराप्लेजियाचे स्थान. डॉक्टर त्यांना स्पास्टिक पॅराप्लेजिया जीन्स (SPG) म्हणून संबोधतात. ते 1 ते 48 या संख्येत वर्गीकृत आहेत. फॉर्मवर अवलंबून, वारसा वेगळा मार्ग घेते. अशा प्रकारे, ऑटोसोमल रिसेसिव्ह, ऑटोसोमल प्रबळ आणि एक्स-लिंक्ड इनहेरिटन्समध्ये फरक केला जातो. 23 जनुके उत्परिवर्तनाने प्रभावित होतात. स्पास्टिक पॅराप्लेजिया क्वचितच होतो आणि 100,000 पैकी दहा लोकांमध्ये दिसून येतो. स्पास्टिक सर्पिल पॅराप्लेजिया एका रोगाचे प्रतिनिधित्व करत नाही. त्याऐवजी, ते वेगवेगळ्या रोगांचे एक समूह बनवते ज्यामुळे ताठरता येते पाय प्रभावित व्यक्तींचे स्नायू. अलिकडच्या वर्षांत, शास्त्रज्ञांनी स्पास्टिक पॅराप्लेजियाशी जोडलेल्या अनेक जनुकांचा मागोवा घेण्यात यश मिळवले आहे. ज्या उत्पादनांचे उत्पादन या जीन्सद्वारे केले जाते ते देखील शोधले जाऊ शकते. परिणामी, रोग प्रक्रिया समजून घेण्याची आशा आहे, ज्या अद्याप चांगल्या प्रकारे समजल्या नाहीत, आणि कपटी रोग संपविण्यास सक्षम योग्य उपचार विकसित करा.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

एक जटिल आणि गुंतागुंतीच्या स्वरूपात विभागलेले स्पास्टिक पॅराप्लेजिया आहेत. गुंतागुंतीच्या स्वरूपात, रुग्णांना पाय आणि पायांमध्ये सौम्य संवेदनात्मक अडथळे येतात तसेच टोनमध्ये स्पास्टिक वाढ होते. पाय स्नायू सौम्य मूत्राशय रिक्तपणाचे विकार देखील होऊ शकतात. क्लिष्ट फॉर्म कमी सामान्य आहे. या फॉर्ममध्ये, रुग्णांना देखील अनेकदा त्रास होतो अपस्मार, परिधीय मज्जातंतू विकार, डोळ्यांचे रोग, लक्ष्यित हालचाली (अटॅक्सिया) किंवा स्मृतिभ्रंश. स्पास्टिक पॅराप्लेजियाची पहिली लक्षणे दरम्यान दिसू शकतात बालपण आणि वृद्धापकाळ. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ते आयुष्याच्या दुसर्या आणि चौथ्या दशकाच्या दरम्यान लक्षात येतात. सुरुवातीला, पायांमध्ये जडपणा येतो, ज्यानंतर त्रास होतो शिल्लक आणि चालणे. टोनमध्ये स्पास्टिक वाढ झाल्यामुळे लक्षणे दिसतात. यामुळे बाधित व्यक्ती यापुढे निरोगी अवस्थेइतके सहजपणे त्याचे अवयव हलवू शकत नाही. या प्रकरणात, द पाय गुडघ्यापर्यंत ताणणे-हिप संयुक्त, तर पाय खालच्या दिशेने ढकलले जाते पाऊल आणि वरचा पाय यांना जोडणारा सांधा संयुक्त परिणामी, रुग्णांना चालणे कठीण होते आणि वारंवार अडखळतात. सर्वात वाईट परिस्थितीत, रोग वाढत असताना रुग्ण व्हीलचेअरवर अवलंबून असतो. गुंतागुंत नसलेल्या स्पास्टिक पॅराप्लेजियामध्ये, फक्त किरकोळ शक्ती निर्बंध येतात. पायांमध्ये थोडासा स्नायुंचा शोष दिसून येतो. खालच्या पाय आणि पायांमध्ये कंपन संवेदना आणि स्थितीची भावना देखील बिघडलेली आहे. सर्व रुग्णांपैकी 30 ते 40 टक्के रुग्णांना त्रास होतो मूत्राशय रिक्तपणाचे विकार. त्यांचा अनुभव वारंवार येतो लघवी करण्याचा आग्रह, परंतु फक्त त्यांचे रिक्त करू शकतात मूत्राशय ड्रॉप करून ड्रॉप कधी कधी असंयम देखील उद्भवते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

स्पास्टिक पॅराप्लेजियाचे निदान करणे नेहमीच सोपे नसते. उदाहरणार्थ, आजपर्यंत, हा रोग केवळ सकारात्मक अनुवांशिक चाचणीद्वारे शोधला जाऊ शकतो. इतर कोणतेही तांत्रिक निदान पर्याय नाहीत. या कारणास्तव, तपासणी करणारा डॉक्टर प्रथम रुग्णाच्या स्थितीकडे पाहतो वैद्यकीय इतिहास आणि नंतर क्लिनिकल-न्यूरोलॉजिकल तपासणी करते. इतर संभाव्य रोग वगळण्यासाठी, चिंताग्रस्त द्रवपदार्थाची तपासणी, ए चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (MRI) आणि न्यूरोफिजियोलॉजिकल तपासणी होऊ शकते. स्पास्टिक स्पाइनल पॅरालिसिसचा कोर्स हा एक गुंतागुंतीचा किंवा गुंतागुंतीचा प्रकार आहे यावर अवलंबून असतो. गुंतागुंतीच्या प्रकारात, लक्षणे कमी उच्चारली जातात. रुग्णांना अनेकदा व्हीलचेअरचा वापर करावा लागतो. तथापि, त्यांच्या हातांवर रोगाचा परिणाम होत नसल्याने ते स्वत: ची काळजी घेण्यास सक्षम आहेत. स्पास्टिक पॅराप्लेजियाची प्रगती मंद आहे. कार्यात्मक दुर्बलतेची व्याप्ती प्रत्येक व्यक्तीनुसार मोठ्या प्रमाणात बदलते.

गुंतागुंत

गुंतागुंत नसलेल्या स्पास्टिक पॅराप्लेजियामुळे इतर लक्षणांसह पाय आणि पायांमध्ये संवेदनांचा त्रास होऊ शकतो. रुग्णांना कधीकधी सौम्य मूत्राशय व्हॉईडिंग डिसफंक्शनचा त्रास होतो, जो यामधून गुंतागुंतांशी संबंधित असतो. गुंतागुंतीचा फॉर्म गंभीर असू शकतो आरोग्य परिणाम. सामान्यत: प्रभावित झालेल्यांना परिधीय मज्जातंतूंच्या विकारांनी ग्रासले आहे, अपस्मार or स्मृतिभ्रंश. डोळा रोग आणि अटॅक्सिया देखील शक्य आहे. सर्वसाधारणपणे, ट्विचेस देखील दुखापतीच्या वाढीव जोखमीशी संबंधित असतात. हालचाल मुख्यतः मर्यादित असते, ज्यामुळे रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात रुग्ण बहुतेक वेळा व्हीलचेअरवर अवलंबून असतात. कार्यात्मक दुर्बलतेची व्याप्ती प्रत्येक व्यक्तीमध्ये मोठ्या प्रमाणात बदलते आणि सौम्य मर्यादांपासून ते पूर्ण गतिमानतेपर्यंत असू शकते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, उपचारादरम्यान कोणतीही मोठी गुंतागुंत होत नाही. च्या ओघात फिजिओ, घसा स्नायू आणि निरुपद्रवी तणाव जास्तीत जास्त येऊ शकतो. च्या आधीच अस्तित्वात असलेल्या रोगांच्या बाबतीत हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली किंवा कंठग्रंथी, गंभीर तक्रारी येऊ शकतात. जास्त धोका आहे उष्णता उपचार, ज्याचे दुष्परिणाम जसे की डोकेदुखी, चक्कर किंवा बेहोशी देखील होऊ शकते. एपिलेप्टिक्समध्ये, उपचाराने रोग वाढवण्याचा धोका असतो.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

कोणत्याही परिस्थितीत, या रोगासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. या प्रकरणात कोणताही स्वतंत्र उपचार असू शकत नाही, त्यामुळे प्रभावित व्यक्ती नेहमीच डॉक्टरांच्या उपचारांवर अवलंबून असते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा एक आनुवंशिक रोग आहे, जेणेकरून एखाद्या व्यक्तीला मुले होण्याची इच्छा असल्यास, अनुवांशिक सल्ला हा रोग वंशजांना जाण्यापासून रोखण्यासाठी केला जाऊ शकतो. रुग्णाला विविध संवेदनांचा त्रास होत असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. अपस्मार देखील होऊ शकते, आणि सर्वात प्रभावित व्यक्ती देखील लक्षणे दर्शवू शकतात स्मृतिभ्रंश. अशा तक्रारी उद्भवल्यास, नेहमी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. शिवाय, डोळ्यांच्या अचानक तक्रारी किंवा गडबड शिल्लक हा रोग देखील सूचित करू शकतो आणि डॉक्टरांनी तपासले पाहिजे. क्वचितच नाही, हा रोग देखील अचानक सुरू झाल्यामुळे प्रकट होतो असंयम. या प्रकरणात, प्रथम बाबतीत सामान्य चिकित्सकाचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो. पुढील उपचार नंतर एक विशेषज्ञ द्वारे चालते. यामुळे आयुर्मान कमी होते की नाही याचा सार्वत्रिक अंदाज करता येत नाही. तथापि, एखाद्या घटनेत मायक्रोप्टिक जप्ती, आपत्कालीन डॉक्टरांना ताबडतोब बोलवावे.

उपचार आणि थेरपी

स्पास्टिक पॅराप्लेजियाच्या कारणांवर उपचार करणे शक्य नाही कारण ते ए अट जे अनुवांशिकरित्या वारशाने मिळालेले आहे. जीन उपचार अजूनही प्रभावी कारणात्मक उपचारांसाठी पर्यायांवर संशोधन करत आहे. अशा प्रकारे, द उपचार रोग केवळ लक्षणांपुरता मर्यादित आहे. येथे, रुग्णाला फिजिओथेरप्यूटिक व्यायाम केले जातात आणि औषधे मिळतात. उपचाराचा आधार आहे फिजिओ. येथे, मोटर कार्ये लक्ष्यित पद्धतीने प्रशिक्षित केली जातात. शिवाय, च्या करारांना प्रतिबंध करणे हे उद्दिष्ट आहे सांधे, tendons आणि स्नायू होण्यापासून, जे रुग्णाच्या हालचालींवर प्रतिबंध करतात. सौम्य प्रकरणांमध्ये, कार्य-संरक्षण फिजिओ घडते, तर क्लिष्ट प्रकरणांमध्ये, कॉन्ट्रॅक्टर प्रोफेलेक्सिसचा वापर केला जातो. बॉबथ पद्धत, जी असंख्य दवाखान्यांमध्ये वापरली जाते, त्याने स्वतःला सिद्ध केले आहे उपचार पद्धत या पद्धतीत, एक स्थिर आणि मंद कर स्पास्टिक स्नायूंच्या गटांची जागा घेते. उपचार अनेकदा एकत्र केले जाते उष्णता उपचार.

प्रतिबंध

स्पास्टिक पॅराप्लेजिया अनुवांशिकरित्या निर्धारित केले जातात. या कारणास्तव, कोणतेही प्रभावी प्रतिबंधक नाहीत उपाय.

फॉलोअप काळजी

स्पास्टिक पॅराप्लेजियामध्ये, पाठपुरावा खूप मर्यादित असतो आणि अभिव्यक्तीच्या स्वरूपावर अवलंबून असतो. सध्या, कोणतेही कारणात्मक उपचार शक्य नाही, फक्त लक्षणात्मक उपचार. या प्रकरणात फॉलो-अप काळजी प्रामुख्याने माध्यमातून आहे शारिरीक उपचार.फिजिओथेरपीद्वारे मोटर फंक्शन्स प्रशिक्षित करणे आणि गतिशीलतेवरील पुढील निर्बंध कमी करणे हा हेतू आहे. विशेषतः बॉबथ पद्धत आश्वासक मानली जाते, कारण त्यात हळू असते कर स्नायू गटांचे. उष्णता चिकित्सा अनेकदा फिजिओथेरपी सोबत वापरले जाते. दैनंदिन जीवनात धोकादायक परिस्थिती टाळल्या पाहिजेत, विशेषत: मिरगीचे दौरे किंवा संज्ञानात्मक कमजोरी असलेल्या रुग्णांसाठी. येथे, गंभीर प्रकरणांमध्ये, व्यक्तीला दैनंदिन जीवनात मदत आवश्यक असू शकते. शिवाय, चालणे एड्स किंवा व्हीलचेअरच्या बाबतीत सल्ला दिला जातो शिल्लक विकार काही प्रकरणांमध्ये, मनोवैज्ञानिक समर्थन कल्याणला प्रोत्साहन देण्यासाठी आणि शक्य टाळण्यासाठी सल्ला दिला जातो उदासीनता. रोगाचे निरीक्षण करण्यासाठी तज्ञांशी नियमित भेटी घेणे देखील महत्त्वाचे आहे. काही प्रकरणांमध्ये, पीडित व्यक्तीला अँटिस्पास्टिक तोंडी औषधे किंवा सतत औषधांसह विशेष औषध उपचार मिळतात infusions. त्या व्यतिरिक्त, मूत्राशय रिकामे होण्यास त्रास होऊ शकतो, विशेष स्वच्छता लेख आवश्यक आहेत. स्पास्टिक पॅराप्लेजिया हा एक न बरा होणारा आजार आहे आणि जीवनाची गुणवत्ता मर्यादित करते. सामान्यतः कमी आयुर्मानाबद्दल बोलणे शक्य नाही, कारण हे प्रत्येक बाबतीत रोगाच्या डिग्रीवर अवलंबून असते.

आपण स्वतः काय करू शकता

दैनंदिन जीवनात, हे विशेषतः महत्वाचे आहे की प्रभावित व्यक्ती स्वतःला अतिरिक्त धोक्यांना सामोरे जात नाही. विशेषत: बाधित व्यक्तींच्या बाबतीत ज्यांच्यामध्ये लक्षणे तुरळकपणे दिसून येतात, त्यांना नेहमी मदत मिळेल याची काळजी घेतली पाहिजे. च्या बाबतीत मायक्रोप्टिक जप्ती डिसऑर्डर, बाधित व्यक्तीने स्वतःला कोणत्याही धोकादायक परिस्थितीला सामोरे जाऊ नये. जोखीम असलेल्या परिस्थिती ओळखल्या पाहिजेत आणि शक्य असल्यास, दैनंदिन जीवनात त्यानुसार टाळल्या पाहिजेत. संज्ञानात्मक कमजोरी आढळल्यास, उपाय दैनंदिन जीवनात दिशाभूल किंवा चिंता निर्माण होणार नाही हे देखील घेतले पाहिजे. दृष्टी बिघडली असल्यास, प्रभावित व्यक्तीला अपघात किंवा धोकादायक परिस्थितींचा सामना करावा लागणार नाही याची खात्री करण्यासाठी विशेष काळजी घेणे आवश्यक आहे. प्रथम अनियमितता येताच, शांत राहणे विशेषतः महत्वाचे आहे. पाहणाऱ्यांना माहिती द्यावी आणि उपाय मदत सुरू करावी. ओले होण्यापासून संरक्षण करण्यासाठी स्वच्छता उत्पादने वापरली जाऊ शकतात. हे लज्जास्पद परिस्थिती टाळते. संतुलन बिघडल्यास चालण्याचा वापर एड्स सल्ला दिला जातो. व्यस्त परिस्थिती टाळली पाहिजे. क्रीडा क्रियाकलाप शरीराच्या शक्यतेशी जुळवून घेतले पाहिजेत. लक्ष्यित रीतीने कल्याणाचा प्रचार करणे आणि विश्रांतीच्या क्रियाकलापांद्वारे जीवनातील आनंदाचे समर्थन करणे विशेषतः महत्वाचे आहे. सामाजिक आणि सामुदायिक जीवनातील सहभागातून माघार घेतल्याने दुय्यम रोग होऊ शकतात, ज्याचा योग्य वेळी प्रतिकार केला पाहिजे.