कॅम्प्टोडाक्टिलीः कारणे, लक्षणे आणि उपचार

हाताचे बोट विकृती तुलनेने क्वचितच आढळते. ते एकतर अनुवांशिक आहेत किंवा उत्स्फूर्त उत्परिवर्तन म्हणून उद्भवतात, जे नंतर संततीला देखील दिले जातात. याव्यतिरिक्त, हाताचे बोट विकृती हा अपघाताचा परिणाम असू शकतो. ते सामान्यतः बाहेरून फारसे लक्षात येत नाहीत, जसे की कॅम्पटोडॅक्टिली, जोपर्यंत ते विकृतीची गंभीर प्रकरणे नसतात.

कॅम्पटोडॅक्टिली म्हणजे काय?

कॅम्पटोडॅक्टिली म्हणजे a च्या मधल्या सांध्याचे जास्त वळण हाताचे बोट. 1846 मध्ये प्रथम विकृतीचे वर्णन केले गेले. बोटांच्या आकुंचनामध्ये, फक्त मऊ ऊतक संरचना लहान केल्या जातात. फक्त काही सिंड्रोमल कॅम्पटोडॅक्टिल्समध्ये हाडांच्या सांध्याचे भाग प्रभावित होतात. बोटाचा मधला सांधा कमी-अधिक प्रमाणात वरच्या दिशेने वाकलेला असतो आणि सक्रियपणे वाढवता येत नाही. तथापि, निर्बंधांशिवाय मजबूत वळण शक्य आहे. बोटाचे इतर फॅलेंज्स ओव्हरबेंडिंगमुळे तळहाताकडे वाकलेले असतात. अशा प्रकारे, कॅम्पटोडॅक्टीली हातोड्याच्या बोटाच्या क्लिनिकल चित्रासारखे दिसते. हे सहसा तुरळकपणे उद्भवते आणि एका वेळी फक्त एका बोटावर द्विपक्षीय आणि सममितीय असते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, करंगळी जास्त वळलेली असते. कधीकधी, कॅम्पटोडॅक्टिली अनामिकामध्ये देखील आढळते आणि - अगदी क्वचितच - मधल्या बोटात. विकृती अत्यंत दुर्मिळ आहे (संभाव्यता 1:100,000). शी संबंधित नसल्यामुळे वेदना, ज्यांना त्रास होतो त्यांना सहसा प्रतिबंधित वाटत नाही. जेव्हा बोट आणखी मोठ्या कोनात वाकते तेव्हाच खराब स्थिती त्रासदायक समजली जाते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ते 10 ते 14 वर्षे वयापर्यंत प्रकट होत नाही.

कारणे

कॅम्पटोडॅक्टिलीची नेमकी कारणे अद्याप अज्ञात आहेत. तुरळक स्वरूप हा अपघाताचा परिणाम आहे, जळणे (चट्टे पडल्यामुळे) किंवा नवीन उत्परिवर्तन मानले जाते. नवीन उत्परिवर्तन नेहमीच वारशाने ऑटोसोमल-प्रबळपणे मिळतात. अलीकडे, डॉक्टरांना शंका आहे की त्यांच्यामध्ये ऑटोसोमल रिसेसिव्ह इनहेरिटेन्सची प्रकरणे देखील आहेत. अनुवांशिकरित्या बोटांच्या विसंगतीमुळे ऑटोसोमल-प्रबळपणे वारशाने प्राप्त होते. जन्मजात कॅम्पटोडॅक्टिली असलेल्या रूग्णांमध्ये, विकृती दोन्ही बाजूंनी उद्भवते आणि प्रत्येक बाबतीत समान बोटांवर परिणाम करते (सममितीय विकृती). काही प्रकरणांमध्ये, ते इतर विकृतींशी संबंधित आहे जसे की पॉलीडॅक्टिली (अनेक बोटांनी) आणि हॅमरटोज. अनुवांशिक विकृती सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य म्हणून कॅम्पटोडॅक्टिली देखील वारंवार आढळते. हे प्रकरण आहे, उदाहरणार्थ, ट्रायसोमी 21 मध्ये (डाऊन सिंड्रोम), झेलवेगर सिंड्रोम, जुबर्ग-मार्सिडी सिंड्रोम, आणि मार्फान सिंड्रोम.

लक्षणे, चिन्हे आणि लक्षणे

Camptodactyly अभिव्यक्तीच्या लवकर आणि उशीरा स्वरूपात उद्भवते. मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या 12 महिन्यांत प्रारंभिक स्वरूपाची पहिली चिन्हे दिसून येतात: हे द्विपक्षीय आणि असममित कॅम्पटोडॅक्टीली दर्शवते. उशीरा फॉर्ममध्ये, जो वयाच्या 10 व्या वर्षापासून प्रकट होतो आणि हळूहळू प्रगती करतो, रुग्णाच्या 30 वर्षांच्या वयापर्यंत प्रभावित बोटाच्या वळणाची डिग्री सतत वाढते. बोटांच्या आकुंचनाने प्रभावित काही रुग्णांमध्ये, सांधे पॅडच्या पृष्ठीय भागांवर दिसू शकतात सांधे (“नकल-पॅड्स2). याव्यतिरिक्त, नोड्युलर बदल अंतर्गत पाहिले जाऊ शकतात त्वचा प्रभावित संयुक्त च्या volar बाजूला. नेहमीच्या आडवा त्वचा folds देखील तेथे वारंवार अनुपस्थित आहेत. ऑटोसोमल-प्रबळ वारसा असलेल्या रुग्णांमध्ये कॅम्पटोडॅक्टीली, चे वाढलेले उत्सर्जन टॉरिन मूत्रमार्गे देखील साजरा केला जातो. दुर्मिळ बोटाची विसंगती वेदनारहित असल्याने आणि केवळ काही प्रकरणांमध्ये कार्यात्मक मर्यादांशी संबंधित असल्याने, रुग्णाला ते अपंग वाटत नाही. ऑर्थोपेडिस्टची भेट सहसा तेव्हाच होते जेव्हा बाधित व्यक्तीला बोटांचे दृष्यदृष्ट्या आकुंचन असते किंवा गंभीरपणे उच्चारलेल्या विकृतीमुळे तो खूप अक्षम होतो.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

तज्ञ इमेजिंग तंत्र वापरू शकतात (क्ष-किरण) विकृती सौम्य आहे की गंभीर आहे याचे मूल्यांकन करण्यासाठी. द क्ष-किरण किती दाखवते डोके बोटाच्या मध्यभागी फॅलेन्क्स वळणाच्या बाजूला झुकलेला असतो. कॅम्पटोडॅक्टिली ही एक जटिल विकृती असल्याने, तो सहसा शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपाचा सल्ला देतो जर बोटाची गतिशीलता लक्षणीयरीत्या मर्यादित असेल. आयुष्यभर, असुधारित कॅम्पटोडॅक्टीली करू शकते आघाडी वळणाच्या कोनात वाढ करण्यासाठी.

गुंतागुंत

कॅम्पटोडॅक्टिलीमुळे बोटांच्या विविध विकृतींचा परिणाम होतो. या विकृतींमुळे रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनात लक्षणीयरीत्या मर्यादा येतात आणि जीवनाचा दर्जा कमी होतो. यापुढे वस्तू पकडणे आणि उचलणे शक्य होणार नाही. Camptodactyly देखील गंभीर होऊ शकते वेदना. या रोगामुळे प्रभावित मुलाचा विकास देखील प्रतिबंधित होऊ शकतो. या अपंगत्वामुळे, मुलांना अनुभवणे असामान्य नाही उदासीनता आणि इतर मानसिक अस्वस्थता जेव्हा त्यांना त्रास दिला जातो किंवा छेडला जातो. तथापि, camptodactyly आवश्यक नाही आघाडी प्रत्येक बाबतीत मर्यादा किंवा अपंगत्व. जर रुग्ण लक्षणांची तक्रार करत नसेल तर उपचारांची गरज नाही. आयुर्मान सामान्यतः मर्यादित किंवा कॅम्पटोडॅक्टिलीने कमी होत नाही. Camptodactyly थेरपीच्या मदतीने किंवा सर्जिकल हस्तक्षेपाने दुरुस्त केले जाऊ शकते. कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता नाही. ऑपरेशननंतर, बाधित व्यक्ती आपला संपूर्ण हात सामान्यपणे पुन्हा वापरू शकते. उपचार नसल्यास, रोगाची कोणतीही सकारात्मक प्रगती होत नाही.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

ज्या पालकांना त्यांच्या मुलांमध्ये बोटांच्या विकृती दिसतात त्यांनी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. कॅम्पटोडॅक्टिली सहसा मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या दहा ते बारा महिन्यांत स्पष्ट होते. या कालावधीत उपचार सुरू केल्यास, लक्षणमुक्त जीवन मिळण्याची चांगली शक्यता असते. असामान्य लक्षणे आढळल्यास डॉक्टरांना भेट द्यावी, उदाहरणार्थ जर मूल समजूतदारपणे समजू शकत नसेल किंवा तक्रार करत असेल तर वेदना हातात बाहेरून विकृती आढळल्यास, बालरोगतज्ञांचा त्वरित सल्ला घ्यावा. मुलाला नंतर स्प्लिंटिंग आणि द्वारे पुराणमतवादी उपचार आवश्यक आहे फिजिओ. बंद देखरेख उपचारादरम्यान डॉक्टरांकडून आवश्यक आहे. जर उपाय कोणताही परिणाम दाखवू नका, सुरुवातीच्या टप्प्यावर शस्त्रक्रिया डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. शस्त्रक्रियेनंतरही, कॅम्पटोडॅक्टिलीची नियमितपणे तपासणी करणे आवश्यक आहे. विकृतीची विशिष्ट शंका असल्यास पालकांनी त्यांच्या बालरोगतज्ञ किंवा कौटुंबिक डॉक्टर किंवा क्रीडा औषध तज्ञांशी थेट संपर्क साधावा.

थेरपी आणि निदान

फक्त सौम्यपणे उच्चारलेल्या कॅम्पटोडॅक्टिलीच्या बाबतीत - जेव्हा सांधे निष्क्रियपणे ताणली जाऊ शकतात - बहुतेक तज्ञ पुराणमतवादी सल्ला देतात उपचार splinting सह आणि कर व्यायाम (फिजिओ). कस्टम-मेड स्प्लिंट हळूवारपणे प्रभावित करते आणि वाढवते बोटाचा जोड. मध्ये लक्षणीय सुधारणा होईपर्यंत उपचार चालू ठेवले जातात अट. जर उपचार अयशस्वी आहे, शस्त्रक्रिया सहसा केली जाते. तथापि, फारच कमी शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप इच्छित परिणाम दर्शवितात - अपवादात्मक प्रकरणांमध्ये बोट पुन्हा मुक्तपणे हलवता येते - सहसा शस्त्रक्रिया करण्याची शिफारस केली जात नाही. अंगठ्याच्या नियमानुसार, जर विस्ताराची तूट 30 अंशांपेक्षा जास्त असेल तरच शस्त्रक्रिया करण्याची शिफारस केली जाते. ऑपरेशन ही एक मध्यम गंभीर प्रक्रिया आहे जी अंतर्गत केली जाते सामान्य भूल. हे 45 ते 90 मिनिटांशिवाय चालते भूल. हँड सर्जन प्रभावित सांधे तोडतो आणि वायर करतो. आवश्यक असल्यास, च्या विकृती tendons किंवा अस्थिबंधन दुरुस्त केले आहे. रुग्णाला सुमारे दोन दिवस रुग्णालयात दाखल केले जाते. सुमारे दहा दिवसांनंतर, आणखी एक ऑपरेशन केले जाते, ज्या दरम्यान वायर काढून टाकले जाते. तथापि, हे केवळ एक लहान ऑपरेशन आहे. शस्त्रक्रियेचे क्षेत्र फारच लहान असल्यामुळे जखमेवर अगदीच दिसणार्‍या डागांसह बरी होते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, नियमित कर आणि बाधितांचा विस्तार बोटाचा जोड अल्पकालीन आणि दीर्घकालीन सुधारणा साध्य करण्यासाठी पुरेसे आहे. हे व्यायाम जितके अधिक तीव्रतेने केले जातील, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक असेल तितका धोका कमी होईल. सर्व प्रयत्न करूनही सुधारणा न झाल्यास, शस्त्रक्रिया आवश्यक होऊ शकते. या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्ती चांगल्या पूर्व आणि पोस्ट-ऑपरेटिव्ह काळजीद्वारे जलद आणि गुंतागुंत मुक्त पुनर्प्राप्ती सुनिश्चित करू शकते. यामध्ये परावृत्त करणे समाविष्ट आहे उत्तेजक जसे तंबाखू आणि अल्कोहोल, तसेच ओव्हर-द-काउंटर औषधांबद्दल डॉक्टरांशी सल्लामसलत करणे. जरी ते वरवर निरुपद्रवी होमिओपॅथिक असले तरीही हे करू शकतात, आघाडी गंभीर संवाद भूल देऊन उपचाराचे यश धोक्यात आणते. शस्त्रक्रियेनंतर, डॉक्टरांशी सल्लामसलत केल्यानंतर पुन्हा हलका व्यायाम सुरू करण्याआधी, जखमेची काळजी घेणे आवश्यक आहे. पुढील आजार किंवा रुग्णाच्या घटनेने शस्त्रक्रिया टाळल्यास, विस्तारित स्थितीत स्थिर करण्यासाठी स्प्लिंट्स किंवा कृत्रिम अवयवांसह उपचार देखील सल्ला दिला जाऊ शकतो, ज्याला लक्ष्यित देखील समर्थित आहे. कर आणि विस्तार व्यायाम. शेवटी, हे केवळ बोटांच्या विकृतीच्या कारणावर आणि मर्यादेवर अवलंबून नाही तर डॉक्टरांच्या रोगनिदानावर देखील अवलंबून असते, जे उपाय रुग्ण स्वतः सुधारण्यास हातभार लावू शकतो.

प्रतिबंध

कॅम्पटोडॅक्टिलीसाठी प्रतिबंध करणे शक्य नाही कारण ते अनुवांशिक आहे किंवा अपघातामुळे उद्भवते.

आफ्टरकेअर

नियम म्हणून, द उपाय कॅम्पटोडॅक्टीमध्ये आफ्टरकेअर नेमक्या प्रकटीकरणावर आणि रोगाच्या कारणावर अवलंबून असते, जेणेकरून या संदर्भात सामान्य अंदाज बांधता येत नाही. मात्र, हा आजार आनुवंशिक असल्याने तो पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही. जर रुग्णाला मुले होण्याची इच्छा असेल, तर वंशजांमध्ये कॅम्पटोडॅक्टलीची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी आणि समुपदेशन उपयुक्त ठरू शकतात. या रोगासह स्वत: ची उपचार होत नाही, म्हणून रोगाचे लवकर निदान अग्रभागी आहे. रोगाची लक्षणे सहसा उपायांनी कमी केली जातात फिजिओ किंवा फिजिओथेरपी. बर्याच प्रकरणांमध्ये, काही व्यायाम रुग्णाच्या स्वतःच्या घरी केले जाऊ शकतात, त्यामुळे उपचारांना गती मिळते. त्याचप्रमाणे, शस्त्रक्रिया देखील केली जाऊ शकते, त्यानंतर प्रभावित व्यक्तीने कोणत्याही परिस्थितीत विश्रांती घेतली पाहिजे आणि त्याच्या शरीराची काळजी घेतली पाहिजे. शरीरावर अनावश्यक ताण पडू नये म्हणून शारीरिक किंवा तणावपूर्ण क्रियाकलाप टाळले पाहिजेत. कॅम्पटोडॅक्टलीच्या बाबतीत पुढील काळजी घेण्याचे उपाय सहसा आवश्यक नसतात. या आजारामुळे रुग्णाचे आयुर्मानही कमी होत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

कॅम्पटोडॅक्टिलीच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, स्प्लिंटिंग वापरून पुराणमतवादी उपचार आणि ताणून व्यायाम शक्य आहे. प्रथम आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, डॉक्टर प्रभावित व्यक्तीचे नियमित स्ट्रेचिंग आणि स्ट्रेचिंग सुचवतील बोटाचा जोड रुग्णाला. दीर्घकालीन सुधारणा साध्य करण्यासाठी हे सहसा पुरेसे असते अट. बोटांच्या विकृतीत सुधारणा होत नसल्यास, शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे, ज्याचे यश रुग्णाला शस्त्रक्रियेपूर्वी आणि पोस्ट-ऑपरेटिव्ह काळजीद्वारे मदत करू शकते. नेहमीच्या उपाययोजना ऑपरेशनच्या तयारीसाठी लागू होतात, म्हणजे त्यापासून दूर राहणे उत्तेजक आणि टाळण्यासाठी नियमितपणे घेतलेली औषधे तपासणे संवाद वापरलेल्या ऍनेस्थेटिक्ससह. ऑपरेशननंतर, प्रभावित बोटाला सुरुवातीला विश्रांती देणे आवश्यक आहे. पहिल्या काही दिवसात, जखमेची काळजीपूर्वक काळजी घेतली पाहिजे जेणेकरून नाही जखम भरून येणे, जखम बरी होणे विकार किंवा इतर गुंतागुंत होतात. जर शस्त्रक्रिया शक्य नसेल, उदाहरणार्थ रुग्णाला हाडांच्या दीर्घ आजाराने ग्रासले असेल, तर कॅम्पटोडॅक्टिलीवर योग्य सहाय्याने उपचार करणे आवश्यक आहे. उदाहरणार्थ, बोटांच्या हालचालीची श्रेणी वाढवणारे कृत्रिम अवयव वापरले जाऊ शकतात. अचूक माप ज्याचा अर्थ होतो ते विकृतीचे कारण आणि तीव्रतेवर अवलंबून असते, परंतु डॉक्टरांच्या रोगनिदानावर देखील अवलंबून असते.