अनुवांशिक एंजिओएडेमा “सामान्य” अँजिओएडेमापेक्षा कसा वेगळा असतो? | वंशानुगत एंजिओएडेमा

अनुवांशिक एंजिओएडेमा "सामान्य" एंजियोएडेमापेक्षा वेगळे कसे आहे?

अँजिओएडेमा हे एक लक्षण आहे जे दोन वेगवेगळ्या रोगांच्या संदर्भात उद्भवते. दोन नैदानिक ​​​​चित्रांमध्ये कठोर फरक महत्त्वपूर्ण आहे कारण रोगांचा विकास आणि उपचार देखील स्पष्टपणे भिन्न आहेत. असताना आनुवंशिक एंजिओएडेमा हा एक अनुवांशिक रोग आहे जो अकार्यक्षमतेच्या अभावामुळे किंवा पूरक प्रणालीच्या अत्यधिक सक्रियतेमुळे होतो, "सामान्य" एंजियोएडेमा, ज्याला क्विंकेस एडेमा देखील म्हणतात, बहुतेकदा अंगावर उठणार्या पित्ताच्या गाठींच्या संदर्भात उद्भवते (पोळ्या).

चे सहवर्ती लक्षण असू शकते पोळ्या, परंतु हे अलगावमध्ये देखील होऊ शकते. एंजिओएडेमा त्या संदर्भात उद्भवते पोळ्या is हिस्टामाइन-मध्यस्थी. म्हणून ते संदर्भात घडतात एलर्जीक प्रतिक्रिया.

शरीर ऍलर्जी आणि वाढीव प्रतिक्रिया देते हिस्टामाइन रीलिझ होते. हिस्टामाइन च्या वाढीव पारगम्यता ठरतो रक्त कलम (संवहनी पारगम्यता) आणि रक्तवाहिन्यांमधून ऊतकांमध्ये द्रवपदार्थाचा प्रवाह वाढतो. दोन्ही अँजिओएडेमाच्या प्रकारांमध्ये समानता आहे की ऊतकांमध्ये रक्तवहिन्यासंबंधी द्रवपदार्थाची गळती वाढते. यामुळे प्रभावित भागात सूज येते.

तथापि, सूज उत्तेजित करणारे ऊतक संप्रेरक वेगळे आहेत: "सामान्य" एंजियोएडेमा विरूद्ध हिस्टामाइन ब्रॅडीकिनिन in आनुवंशिक एंजिओएडेमा. तर आनुवंशिक एंजिओएडेमा बहुतेकदा 20 वर्षांच्या आधी प्रथमच लक्षणे उद्भवतात, "सामान्य" एंजियोएडेमा बहुतेकदा प्रौढत्वातच प्रकट होतो. "सामान्य" एंजियोएडेमामध्ये, हिस्टामाइन प्रभावामुळे केवळ सूजच नाही तर सूजलेल्या भागात लालसरपणा आणि खाज सुटते.

दुसरीकडे, आनुवंशिक एंजियोएडेमामध्ये, सूज लाल होत नाही परंतु त्वचेला रंग येतो आणि खाज सुटणे दुर्मिळ असते. "सामान्य" एंजियोएडेमाचे कारण संक्रमण किंवा औषधे असू शकतात. तथापि, अनेक प्रकरणांमध्ये, कारण अस्पष्ट राहते.

"सामान्य" एंजियोएडेमामध्ये, बहुतेक प्रकरणांमध्ये पॅथॉलॉजिकल नसते प्रयोगशाळेची मूल्ये आढळतात, तर आनुवंशिक स्वरूपात काही मूल्ये स्पष्ट असतात. आनुवंशिक एंजियोएडेमा चेहऱ्यावर होतो, परंतु बहुतेकदा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये देखील होतो, "सामान्य" एंजियोएडेमा सहसा फक्त चेहर्यावरील भागावर परिणाम करतो (विशेषतः तोंड आणि डोळा क्षेत्र). रोगाच्या दोन्ही प्रकारांमध्ये श्वासनलिका सूज येण्याचा धोका असतो, स्वरयंत्रात असलेली सूज.

हे गंभीरपणे जीवघेणे आहे आणि त्वरित आपत्कालीन उपचार आवश्यक आहे. तथापि, आपत्कालीन थेरपीचा प्रकार - तसेच मानक थेरपी - दोन प्रकारांमध्ये भिन्न आहे. "सामान्य" एंजियोएडेमा थेरपीला चांगला प्रतिसाद देते अँटीहिस्टामाइन्स किंवा स्टिरॉइड्स/कॉर्टिकोइड्स, जसे प्रेडनिसोलोन, आणि आपत्कालीन थेरपीचा भाग म्हणून एड्रेनालाईन. आनुवंशिक एंजियोएडेमामध्ये, दुसरीकडे, ही औषधे अप्रभावी आहेत आणि विशेष औषधे वापरली पाहिजेत.