अनुवंशिक एंजिओएडेमाचा उपचार
हे लक्षात घेणे अत्यावश्यक आहे आनुवंशिक एंजिओएडेमा हा एक संभाव्य जीवघेणा रोग आहे, कारण पुरेशा उपाययोजना न करता वायुमार्गावर सूज आल्याने गुदमरून जलद मृत्यू होऊ शकतो. म्हणून, रुग्णाला आपत्कालीन ओळखपत्र प्रदान करणे महत्वाचे आहे, जे नेहमी त्याच्यासोबत असले पाहिजे. याव्यतिरिक्त, रुग्ण आणि त्यांच्या नातेवाईकांना संभाव्य लक्षणे आणि तीव्र परिस्थितीत करावयाच्या उपाययोजनांबद्दल तपशीलवार माहिती दिली पाहिजे.
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, विशेष उपचार केंद्रात प्रारंभिक उपचारांची शिफारस केली जाते. तीव्र प्रकरणांमध्ये सूज उपचार नेहमीच आवश्यक नसते. हात आणि पायांच्या क्षेत्रामध्ये किंचित सूज, उदाहरणार्थ, जोपर्यंत ते प्रभावित व्यक्तीला त्रास देत नाहीत तोपर्यंत उपचारांची आवश्यकता नसते.
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल हल्ल्यांना देखील उपचारांची आवश्यकता नसते. मध्यम हल्ल्यांसाठी, बुस्कोपॅन सारख्या अँटीस्पास्मोडिक औषधाचे तोंडी प्रशासन पुरेसे असू शकते. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, कोलिकीची लक्षणे इतकी वेदनादायक असतात की विशिष्ट उपचार आवश्यक असतात.
तीव्र प्रकरणांमध्ये, तथाकथित C1-INH एकाग्रता प्रशासित केली जाते. हे विशिष्ट घटक (C1) चे अवरोधक आहेत रोगप्रतिकार प्रणाली, ज्यामुळे सूज कमी होऊ शकते. एकाग्रता शिरासंबंधी प्रवेशाद्वारे प्रशासित करावी लागते, जी प्रशिक्षणाद्वारे स्वतंत्रपणे देखील केली जाऊ शकते.
वैकल्पिकरित्या, एजंट Icatiband उपलब्ध आहे. तो एक तथाकथित आहे ब्रॅडीकिनिन प्रतिपक्षी ज्याला त्वचेखाली इंजेक्शन दिले जाऊ शकते आणि व्हॅसोडिलेटिंग हार्मोन ब्रॅडीकिनिनला प्रतिबंधित करते. च्या सूज असलेल्या रुग्णांना तोंड, घसा किंवा स्वरयंत्रात असलेली कंठातील पोकळी आणीबाणी मानली जाते आणि ताबडतोब रुग्णालयात दाखल करणे आवश्यक आहे.
अशा परिस्थितीत, इंट्युबेशन वायुमार्ग सुरक्षित करण्यासाठी आवश्यक असू शकते. पुरेशा थेरपीनंतरही दर वर्षी 12 पेक्षा जास्त हल्ले होत असल्यास, रोगप्रतिबंधक (प्रतिबंधक) उपाय विचारात घेणे आवश्यक आहे. या हेतूने, एंड्रोजन danazol, oxandrolone आणि stanazolol सारख्यांचा विचार केला जाऊ शकतो, परंतु त्यांना जर्मनीमध्ये उपचारांसाठी मान्यता नाही आनुवंशिक एंजिओएडेमा त्यांच्या असंख्य दुष्परिणामांमुळे.
दीर्घकालीन प्रॉफिलॅक्सिससाठी आणखी एक औषध म्हणजे ट्रॅनेक्सॅमिक ऍसिड, जे अँटीफायब्रिनोलिटिक आहे, म्हणजेच ते विघटन करण्यास प्रतिकार करते. रक्त गुठळ्या एक संभाव्य दुष्परिणाम त्यामुळे निर्मिती आहे रक्त गुठळ्या (थ्रॉम्बोसिस). C1-INH concentrate सह दीर्घकालीन उपचार हा देखील संभाव्य उपचारात्मक दृष्टीकोन आहे.
