भिन्न निदान
प्रचलित लक्षणांवर अवलंबून, इतर मायोटोनिक रोग (विलंबित स्नायू विश्रांती) किंवा इतर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (स्नायू शोष) हे विभेदक निदान मानले जाऊ शकतात. शिवाय, च्या रोग मज्जासंस्था प्रभावित व्यक्तींद्वारे नियंत्रित स्नायूंची कमजोरी आणि शोष देखील होऊ शकतो नसा.
निदान
वैद्यकीयदृष्ट्या पायनियरिंग म्हणजे मायोटोनियाची उपस्थिती (विलंब विश्रांती) स्नायू शोष (स्नायू कमी आणि संकोचन) सह स्नायू. त्यानुसार, ईएमजी (इलेक्ट्रोमायोग्राम) मधील विद्युत स्नायूंच्या क्रियाकलापांचे मोजमाप वैयक्तिक विक्षेपण (स्नायूंच्या डिस्ट्रॉफीज प्रमाणे) आणि जलद डिस्चार्ज मालिका (मायोटोनिया प्रमाणे, तथाकथित "डायव्ह बॉम्बर नॉइज") च्या कमी पातळीचे वैशिष्ट्यपूर्ण शोध प्रकट करते. ). रक्त चाचण्यांमधून स्नायूंच्या पेशींच्या मृत्यूची लक्षणे दिसून येतात (स्नायू एंझाइमची वाढलेली पातळी, “CK”) आणि संभाव्यत: संप्रेरक प्रणालीच्या सहभागाचे परिणाम (लिंग पातळी कमी होणे) हार्मोन्स). मानवी अनुवांशिक चाचणी मध्ये शोधू शकते रक्त पेशी गुणसूत्र 19 वरील विभाग लांबवणे, जे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी. तर मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी निदान झाले आहे, चे कार्य स्पष्ट करणे महत्वाचे आहे हृदय किमान ईसीजीद्वारे (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) सुरुवातीच्या टप्प्यावर संभाव्य कार्यात्मक विकाराचे संकेत शोधण्यासाठी.
उपचार
ची कार्यकारण चिकित्सा मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी सध्या शक्य नाही. कार्डियाक ऍरिथमियाचा उपचार औषधांसह केला जाऊ शकतो आणि आवश्यक असल्यास, ए पेसमेकर, तर स्नायू पेटके स्नायूंच्या पेशींच्या सक्रियतेच्या स्थितीवर स्थिर प्रभाव असलेल्या औषधांसह उपचार केले जाऊ शकतात. संप्रेरक विकार असल्यास, त्यांच्यावर औषधोपचार देखील केला जाऊ शकतो. काही प्रमाणात, स्नायूंच्या कमकुवतपणाच्या लक्षणांवर फिजिओथेरपीद्वारे उपचार केले जाऊ शकतात जेणेकरून रुग्णाची गतिशीलता सुनिश्चित होईल आणि चुकीची मुद्रा टाळता येईल.
रोगनिदान
हा रोग हळूहळू वाढतो आणि रुग्णानुसार बदलतो. रूग्णांचे आयुर्मान सरासरी 50 - 60 वर्षांपर्यंत कमी होते आणि त्यानंतर मृत्यू होतो हृदय अपयश सामान्य आहे.
