लिपोप्रोटीन लिपेस: कार्य आणि रोग

लिपोप्रोटीन लिपेस (LPL) लिपसेसशी संबंधित आहे आणि लिपिड चयापचय मध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. च्या ब्रेकडाउनला जबाबदार आहे ट्रायग्लिसेराइड्स chylomicrons मध्ये आणि खूप कमी घनता लिपोप्रोटीन्स (VLDL) मध्ये चरबीयुक्त आम्ल आणि monoacylglycerol. सोडले चरबीयुक्त आम्ल ऊर्जा उत्पादनासाठी किंवा शरीरातील चरबी तयार करण्यासाठी वापरली जातात.

लिपोप्रोटीन लिपेज म्हणजे काय?

लिपोप्रोटीन लिपेस (एलपीएल) हे एक एन्झाइम आहे जे लिपेसेसशी संबंधित आहे. च्या विघटन साठी Lipases जबाबदार आहेत ट्रायग्लिसेराइड्स (triacylglycerols) मध्ये चरबीयुक्त आम्ल आणि ग्लिसरॉल. ट्रायग्लिसरायड्स ट्रिपलच्या एस्टरचे प्रतिनिधित्व करा अल्कोहोल ग्लिसरॉल तीन फॅटी सह .सिडस् प्रत्येक ते चरबी किंवा फॅटी तेल म्हणून ओळखले जातात. आहारातील स्निग्धांश अन्नासोबत अंतर्भूत केले जातात आणि स्वादुपिंडातून बाहेरील लिपसेसद्वारे आतड्यात प्रथम तोडले जातात. तथापि, काही ट्रायग्लिसराइड्स परिणाम म्हणून सीरमद्वारे रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात शोषण मध्ये छोटे आतडे, जेथे ते लिपोप्रोटीनशी बांधील असतात जे त्यांच्या वाहतूकक्षमतेची हमी देतात रक्त. लिपोप्रोटीन लिपेस लिपोप्रोटीनला बांधलेल्या ट्रायग्लिसराइड्सचे फॅटीमध्ये विघटन करणारे एंजाइम आता आहे .सिडस् आणि monoacylglycerol. त्यात 448 चा समावेश आहे अमिनो आम्ल आणि त्याच्या कार्यासाठी कोएन्झाइम अपोलीपोप्रोटीन C2 वर अवलंबून असते. लिपोप्रोटीन लिपेज ए चे प्रतिनिधित्व करते पाणीच्या एंडोथेलियल पेशींना बांधलेले विरघळणारे एंजाइम रक्त कलम विशिष्ट ग्लायकोप्रोटीन्स (प्रोटीओग्लायकन्स) द्वारे. मध्ये उत्पादन केले जाते यकृत. एंझाइम ट्रायग्लिसराइड्सच्या हायड्रोलिसिसला दोन फॅटी ऍसिडमध्ये उत्प्रेरित करते रेणू आणि प्रत्येकी एक monoacylglycerol रेणू. द अपोलीपोप्रोटिन वाहक आहेत रेणू ट्रायग्लिसेरॉलचे आणि जलीय वातावरणात त्यांची वाहतूकक्षमता मध्यस्थी करते. Apolipoprotein C2 हे लिपोप्रोटीन लिपेससाठी रिसेप्टर म्हणून देखील कार्य करते, ट्रायग्लिसराइड्सचे हायड्रोलिसिस सक्रिय करते.

कार्य, प्रभाव आणि भूमिका

लिपोप्रोटीन लिपेसचे कार्य आतड्यांतील पेशींद्वारे पूर्णपणे शोषलेल्या चरबीचे विघटन उत्प्रेरित करणे आहे. रक्त. प्रथम, आहारातील चरबी स्वादुपिंडाच्या लिपसेसमुळे खराब होतात छोटे आतडे फॅटी करण्यासाठी .सिडस् आणि ग्लिसरॉल. पुढे ट्रायग्लिसराइड्स रक्तात प्रवेश करतात शोषण मार्गे छोटे आतडे, जेथे ते लिपिड-प्रोटीन कॉम्प्लेक्स तयार करण्यासाठी लिपोप्रोटीनला बांधतात. या प्रक्रियेत Chylomicrons तयार होतात. ते 0.5 ते 1 मायक्रोमीटर व्यासासह लिपोप्रोटीन कणांचे प्रतिनिधित्व करतात. त्यांचे घनता 1000 g/ml च्या खाली आहे. लिपिड कोरमध्ये प्रामुख्याने ट्रायग्लिसरायड्स असतात ज्याचे लहान मिश्रण असते कोलेस्टेरॉल एस्टर. द कोलेस्टेरॉल- chylomicrons च्या शेल समाविष्टीत आहे फॉस्फोलाइपिड्स संरचनात्मक घटक म्हणून. द अपोलीपोप्रोटिन, ज्याला ट्रायग्लिसराइड्स बांधलेले आहेत, ते देखील आता या शेलमध्ये समाविष्ट केले आहेत. chylomicrons मध्ये 90 टक्के ट्रायग्लिसराइड्स असतात. ते लिम्फॅटिक प्रणालीद्वारे लहान आतड्यातून रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात. विशेषत: स्नायू आणि ऍडिपोज टिश्यूच्या केशिकामध्ये, ट्रायग्लिसराइड्स एलपीएलच्या मदतीने फॅटी ऍसिड आणि ग्लिसरॉलमध्ये कमी होतात. फॅटी ऍसिडस् एकतर ऊर्जेच्या उत्पादनासाठी स्नायूंच्या ऊतींमध्ये किंवा चरबीच्या चरबीच्या रूपात शरीरातील स्वतःच्या ट्रायग्लिसराइड्स तयार करण्यासाठी त्वरित वापरतात. सुमारे दहा तास अन्न वर्ज्य केल्यानंतर, chylomicrons यापुढे रक्तामध्ये शोधता येत नाही, कारण ट्रायग्लिसराइड्स पूर्णपणे खंडित झाले आहेत. रक्तातील इतर घटक म्हणजे तथाकथित VLDL (खूप कमी घनता लिपोप्रोटीन). या स्ट्रक्चरल युनिट्स द्वारे स्रावित केले जातात यकृत आणि त्यात ट्रायग्लिसराइड्स असतात, फॉस्फोलाइपिड्स आणि कोलेस्टेरॉल. व्हीएलडीएल हे घटक रक्तप्रवाहातून वाहून नेते यकृत वैयक्तिक अवयवांना. या मार्गावर, यामधून, ट्रायग्लिसराइड्स लिपोप्रोटीन लिपेसद्वारे खंडित केले जातात आणि सोडलेले फॅटी ऍसिड शरीराच्या पेशींद्वारे घेतले जातात. ट्रायग्लिसराइड्सची घट VLDL मध्ये रूपांतरित करते LDL (कमी घनता लिपोप्रोटीन). LDL मध्ये प्रामुख्याने फॉस्फोलिपिड्स, कोलेस्टेरॉल एस्टर आणि लिपोप्रोटीन्स असतात

निर्मिती, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम स्तर

लिपोप्रोटीन लिपेस यकृतामध्ये संश्लेषित केले जाते. हे स्वादुपिंडाच्या लिपसेस व्यतिरिक्त दुसर्या बाह्य पेशी लिपेसचे प्रतिनिधित्व करते. एलपीएल चरबी पेशींसह विविध अवयवांच्या एंडोथेलियल पेशींच्या पडद्याच्या बाहेर स्थित आहे. तेथे ते तथाकथित प्रोटीओग्लायकन्सद्वारे सेल झिल्लीशी जोडलेले आहे. तथापि, रक्ताच्या एंडोथेलियल पेशींसाठी त्याचे विशेष महत्त्व आहे कलम, कारण येथे ते chylomicrons आणि VLDL मध्ये आढळणाऱ्या ट्रायग्लिसराइड्सच्या हायड्रोलिसिसवर थेट नियंत्रण ठेवू शकते. हेपरिन लिपोप्रोटीज क्रियाकलाप मोजण्यासाठी इंजेक्शन दिले जाते.हेपरिन प्रोटीओग्लायकन्समधून लिपोप्रोटीन लिपसेसचे बंधन सैल करणे सुनिश्चित करते, जेणेकरून हेपरिन इंजेक्शननंतर वाढ होते एकाग्रता मुक्त लिपोप्रोटीन लिपसेसचे, जे अशा प्रकारे त्यांच्या क्रियाकलापांद्वारे निर्धारित केले जाऊ शकते. इतर गोष्टींबरोबरच, लिपोप्रोटीन लिपेसची कमतरता या तपासणीद्वारे शोधली जाऊ शकते.

रोग आणि विकार

लिपोप्रोटीन लिपेसची कमतरता अनेकदा गंभीर ठरते आरोग्य अडचणी. जर खूप कमी लिपोप्रोटीन लिपेज असेल किंवा अनुवांशिक दोषामुळे त्याची क्रिया अपुरी असेल तर, chylomicrons आणि VLDL मध्ये आढळणारे ट्रायग्लिसराइड खराबपणे मोडलेले असू शकतात किंवा अजिबात मोडलेले नाहीत. लिपोप्रोटीन लिपेसची कमतरता प्राथमिक अनुवांशिक आणि दुय्यम दोन्ही असू शकते केमोथेरपी, उदाहरणार्थ. LPL ची प्राथमिक कमतरता दुर्मिळ आहे आणि ती ऑटोसोमल रिसेसिव्ह जनुकीय दोषामुळे होते. या प्रकरणात, एक तथाकथित chylomicronemia विकसित होतो, जो दुधाच्या फ्रेमच्या सीरमद्वारे दर्शविला जातो आणि त्याला प्रकार I म्हणून संबोधले जाते. हायपरलिपिडेमिया. chylomicrons मध्ये triglycerides यापुढे तुटलेली आहेत. परिणामी, तीव्र स्वादुपिंडाचा दाह सह दूध असहिष्णुता आणि पोटदुखी वारंवार घडतात. याव्यतिरिक्त, फोडणे xanthomas आणि hepatomegaly सतत विकसित. एकमात्र उपचार कमी चरबी आहे आहार आणि त्यापासून दूर रहा अल्कोहोल. या रोगाचे कारण बहुतेकदा एलपीएलचे उत्परिवर्तन असते जीन गुणसूत्र 8 किंवा APOC2 जनुकावर. प्रकार I चे दुय्यम स्वरूप हायपरलिपिडेमिया सह सहसा उद्भवते केमोथेरपी आणि निसर्गात क्षणिक आहे.