लक्षणे
विलंब झालेल्या मोटर विकासामुळे बाधित मुले सहसा बाहेर पडतात: ते थोडे हलतात, विलंब घेऊन चालणे शिकतात, वारंवार पडतात आणि स्वत: ला “अनाड़ी” दाखवतात. नंतर शिक्षण चालण्यासाठी वासरे अनेकदा आकारात बरीच वाढतात, कारण वासराच्या स्नायूंचा वर वर्णन केलेल्या स्यूडोहाइपरट्रोफी हे आहे. रोगाच्या ओटीपोटात, ओटीपोटात आणि पाठीच्या स्नायूंचा वाढता परिणाम होतो, ज्यामुळे रूग्णांमध्ये वाढत्या मजबूत पोकळ बळी पडतात.
हे स्नायूंना लहान करणे आणि कडक करून वेगवेगळ्या अंशांसह होते, ज्यामुळे हालचालींवर अतिरिक्त निर्बंध होतात, विशेषत: नितंब, पाय आणि गुडघा सांधे. खांद्याच्या प्रदेशातील स्नायूंच्या शोषांमुळे खांदा ब्लेड फुटतात (मेड. मान स्नायू कठीण करणे सोपे करते डोके झोपलेला असताना.
बहुतेक रुग्ण वयाच्या 8 व्या वर्षापासून व्हीलचेयरवर अवलंबून असतात आणि कालांतराने पाठीचा कणाकशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक) आणि विकृत रूप छाती अनेकदा विकसित होते. कालांतराने, ही आणि प्रगतीशील ढासळली श्वसन स्नायू श्वसन क्षमतेची क्षमता मर्यादित होऊ शकते आणि शक्यतो रूग्ण गंभीर संकटात सापडेल. प्रतिबंधित श्वास घेणे यामधून फुफ्फुस आणि वायुमार्गाच्या संसर्गास उत्तेजन मिळते (पहा न्युमोनिया), जी रूग्णांना अतिरिक्त धोका दर्शविते.
रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यात, रुग्णांना कृत्रिम श्वसन देणे आवश्यक आहे. रोगाच्या दरम्यान, द हृदय स्नायू कमकुवत होते, ज्याकडे जाते ह्रदयाचा अतालता. सुमारे 1/3 प्रकरणांमध्ये, एक अतिरिक्त बौद्धिक कमजोरी देखील आहे, जी स्वतःला म्हणून प्रकट करते शिक्षण दिव्यांग.
बाह्य रोग (विभेदक निदान)
क्लिनिकल चित्र आणि कोर्स डचेन स्नायू डिस्ट्रॉफी खूप वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. बेकर किंवा बेकर-कीनर स्नायुंचा विकृती मुळात तत्सम रोगाची यंत्रणा दर्शवते जी डचेन डिस्ट्रॉफीपेक्षा वेगळी असावी स्नायुंचा विकृती बेकर प्रकारातील, डिस्ट्रॉफिन प्रथिने गहाळ नाहीत परंतु जोरदार बदललेल्या फॉर्ममध्ये उपस्थित आहेत जेणेकरून ते केवळ अवशिष्ट कार्य करू शकेल. प्रभावित स्नायूंचे भाग डचेन डिस्ट्रॉफी सारख्याच आहेत, परंतु कोर्स खूपच हळू आहे आणि अभिव्यक्ती कमी उच्चारली जात नाही. सुरुवातीच्या काळात, विलंबित विकासाची इतर संभाव्य कारणे आहेत, जसे की मेंदू जन्मापूर्वी किंवा दरम्यान ऑक्सिजनच्या कमतरतेमुळे नुकसान.
