२०१२ चॅपल हिल कॉन्सेन्सस कॉन्फरन्सनुसार संवहनी खालीलप्रमाणे वर्गीकृत आहेत.
I | लहान जहाजांची संवहनी | |
एएनसीएशी संबंधित संवहनी (एएव्ही) | ||
1 | पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस (जीपीए) [पूर्वीः वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस]. | |
2 | पॉलीआंजिटिस (ईजीपीए) सह ईओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस [पूर्वी: चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (सीएसएस)] | |
3 | मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिस (एमपीए) | |
नॉन-एएनसीए संबद्ध | ||
4 | एंटी-जीबीएम रोग [पूर्वी: गुडपास्ट्रर सिंड्रोम]. | |
5 | स्कॉलेन-हेनोच पर्प्युरा [नवीन: आयजीए व्हॅस्कुलायटीस (आयजीएव्ही)] | |
6 | क्रायोग्लोबुलिनमिक रक्तवहिन्यासंबंधीचा (सीव्ही) (अत्यावश्यक क्रायोग्लोबुलिनेमियाशी संबंधित वस्क्यूलाइटिस). | |
7 | Hypocomplementemic लघवी रक्तवहिन्यासंबंधीचा (एचयूव्ही, अँटी-सी 1 क्यू वेस्कुलिटिस). | |
II | मध्यम आकाराच्या जहाजांची संवहनी (मध्यम आकाराच्या पात्राची संवहनी) | |
1 | क्लासिक पॅनटेरिटिस | |
2 | कावासाकी रोग (एमसीएलएस; कावासाकी सिंड्रोम) | |
तिसरा | मोठे जहाज वेस्कुलिटिस | |
1 | विशाल सेल धमनीशोथ | |
2 | टाकायसू धमनीशोथ | |
IV | चल पात्र आकाराचे व्हस्क्युलायटीस | |
बेहेटचा आजार | ||
कोगन सिंड्रोम | ||
V | एकल-अवयव व्हस्क्युलाइटिस | |
त्वचेचे ल्युकोसाइटोकॅलास्टिक iंजियायटीस | ||
त्वचेच्या धमनीशोथ | ||
अधिक | ||
VI | सिस्टीमिक व्हस्क्युलिटिस | |
ल्युपस व्हस्क्युलिटिस | ||
संधिवाताची संवहनी | ||
अधिक | ||
7 | दुय्यम रक्तवहिन्यासंबंधीचा | |
हिपॅटायटीस सी-संबंधित | ||
हिपॅटायटीस बी-संबंधित | ||
औषधाशी संबंधित | ||
गाठ संबंधित |
एएनसीए-संबंधित क्रियाकलाप चरण संवहनी (AAV) - EUVAS व्याख्या.
क्रियाकलाप स्टेज | व्याख्या |
स्थानिकीकृत अवस्था | वरच्या आणि / किंवा खालच्या श्वसनमार्गावर सिस्टमिक अभिव्यक्तीशिवाय, बी लक्षणांशिवाय, अवयव-धमकी नसलेली |
प्रारंभिक प्रणालीगत अवस्था | सर्व अवयवांचा सहभाग शक्य आहे, जीवघेणा किंवा अवयवदानाचा नाही |
सामान्यीकरण अवस्था | रेनल सहभाग (मूत्रपिंड सहभाग) किंवा इतर अवयव-धमकी देणारी प्रकटीकरण (सीरम क्रिएटिनाईन <500 µmol / l (5.6 मिलीग्राम / डीएल) 3 |
गंभीर, जीवघेणा-धोकादायक सामान्यीकरण अवस्था | मूत्रपिंडाजवळील बिघाड किंवा इतर अवयव निकामी (क्रिएटिनाईन > 500 µmol / l (5.6 मिलीग्राम / डीएल) 3 |
रेफ्रेक्टरी स्टेज | प्रगतीशील रोग, मानक थेरपीचे प्रतिवर्तक (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, सायक्लोफॉस्फॅमिड) |
आख्यायिका
- 1 एएनसीए सहसा नकारात्मक असतो
- 2 एएनसीए नकारात्मक किंवा सकारात्मक
- 3 एएनसीए जवळजवळ नेहमीच सकारात्मक
बी लक्षणविज्ञान
- अस्पष्टी, चिकाटी किंवा वारंवार ताप (> 38 डिग्री सेल्सियस)
- रात्री घाम येणे (ओले केस, भिजवलेल्या स्लीपवेअर).
- अवांछित वजन कमी होणे (> 10 महिन्यांच्या आत शरीराचे वजन 6% टक्के)
पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस (जीपीए), पूर्वी वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिसआणि पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस (ईजीपीए), पूर्वी चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (सीएसएस) देखील एसीआर निकषानुसार वर्गीकृत केले जाऊ शकते * (संबंधित रोगाखाली पहा).