रक्तवहिन्यासंबंधी: वर्गीकरण

२०१२ चॅपल हिल कॉन्सेन्सस कॉन्फरन्सनुसार संवहनी खालीलप्रमाणे वर्गीकृत आहेत.

I लहान जहाजांची संवहनी
एएनसीएशी संबंधित संवहनी (एएव्ही)
1 पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस (जीपीए) [पूर्वीः वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस].
2 पॉलीआंजिटिस (ईजीपीए) सह ईओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस [पूर्वी: चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (सीएसएस)]
3 मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिस (एमपीए)
नॉन-एएनसीए संबद्ध
4 एंटी-जीबीएम रोग [पूर्वी: गुडपास्ट्रर सिंड्रोम].
5 स्कॉलेन-हेनोच पर्प्युरा [नवीन: आयजीए व्हॅस्कुलायटीस (आयजीएव्ही)]
6 क्रायोग्लोबुलिनमिक रक्तवहिन्यासंबंधीचा (सीव्ही) (अत्यावश्यक क्रायोग्लोबुलिनेमियाशी संबंधित वस्क्यूलाइटिस).
7 Hypocomplementemic लघवी रक्तवहिन्यासंबंधीचा (एचयूव्ही, अँटी-सी 1 क्यू वेस्कुलिटिस).
II मध्यम आकाराच्या जहाजांची संवहनी (मध्यम आकाराच्या पात्राची संवहनी)
1 क्लासिक पॅनटेरिटिस
2 कावासाकी रोग (एमसीएलएस; कावासाकी सिंड्रोम)
तिसरा मोठे जहाज वेस्कुलिटिस
1 विशाल सेल धमनीशोथ
2 टाकायसू धमनीशोथ
IV चल पात्र आकाराचे व्हस्क्युलायटीस
बेहेटचा आजार
कोगन सिंड्रोम
V एकल-अवयव व्हस्क्युलाइटिस
त्वचेचे ल्युकोसाइटोकॅलास्टिक iंजियायटीस
त्वचेच्या धमनीशोथ
अधिक
VI सिस्टीमिक व्हस्क्युलिटिस
ल्युपस व्हस्क्युलिटिस
संधिवाताची संवहनी
अधिक
7 दुय्यम रक्तवहिन्यासंबंधीचा
हिपॅटायटीस सी-संबंधित
हिपॅटायटीस बी-संबंधित
औषधाशी संबंधित
गाठ संबंधित

एएनसीए-संबंधित क्रियाकलाप चरण संवहनी (AAV) - EUVAS व्याख्या.

क्रियाकलाप स्टेज व्याख्या
स्थानिकीकृत अवस्था वरच्या आणि / किंवा खालच्या श्वसनमार्गावर सिस्टमिक अभिव्यक्तीशिवाय, बी लक्षणांशिवाय, अवयव-धमकी नसलेली
प्रारंभिक प्रणालीगत अवस्था सर्व अवयवांचा सहभाग शक्य आहे, जीवघेणा किंवा अवयवदानाचा नाही
सामान्यीकरण अवस्था रेनल सहभाग (मूत्रपिंड सहभाग) किंवा इतर अवयव-धमकी देणारी प्रकटीकरण (सीरम क्रिएटिनाईन <500 µmol / l (5.6 मिलीग्राम / डीएल) 3
गंभीर, जीवघेणा-धोकादायक सामान्यीकरण अवस्था मूत्रपिंडाजवळील बिघाड किंवा इतर अवयव निकामी (क्रिएटिनाईन > 500 µmol / l (5.6 मिलीग्राम / डीएल) 3
रेफ्रेक्टरी स्टेज प्रगतीशील रोग, मानक थेरपीचे प्रतिवर्तक (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, सायक्लोफॉस्फॅमिड)

आख्यायिका

  • 1 एएनसीए सहसा नकारात्मक असतो
  • 2 एएनसीए नकारात्मक किंवा सकारात्मक
  • 3 एएनसीए जवळजवळ नेहमीच सकारात्मक

बी लक्षणविज्ञान

  • अस्पष्टी, चिकाटी किंवा वारंवार ताप (> 38 डिग्री सेल्सियस)
  • रात्री घाम येणे (ओले केस, भिजवलेल्या स्लीपवेअर).
  • अवांछित वजन कमी होणे (> 10 महिन्यांच्या आत शरीराचे वजन 6% टक्के)

पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस (जीपीए), पूर्वी वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिसआणि पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस (ईजीपीए), पूर्वी चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (सीएसएस) देखील एसीआर निकषानुसार वर्गीकृत केले जाऊ शकते * (संबंधित रोगाखाली पहा).