मॅस्टोसाइटोसिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

मास्टोसाइटोसिस हा एक दुर्मिळ रोग आहे ज्यामध्ये तथाकथित मास्ट पेशी (संरक्षण पेशी) असामान्य जमा होतात. हे मध्ये वाढीव प्रमाणात जमा होऊ शकतात त्वचा किंवा मध्ये देखील अंतर्गत अवयव. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मास्टोसाइटोसिस निरुपद्रवी आहे; तथापि, काही प्रकरणांमध्ये ते आक्रमक किंवा घातक देखील असू शकते.

मास्टोसाइटोसिस म्हणजे काय?

मास्टोसाइटोसिस हा शब्द अत्यंत क्वचित आढळणाऱ्या रोगाचे वर्णन करण्यासाठी चिकित्सक वापरतात. यामध्ये, मास्ट पेशींचे वाढलेले आणि अखेरीस पॅथॉलॉजिकल संचय आहे. हे रोगप्रतिकारक संरक्षण प्रणालीमध्ये गुंतलेले आहेत आणि मेसेंजर पदार्थ जसे की स्राव करतात हिस्टामाइन. मास्ट पेशींच्या वाढीव संचयाच्या बाबतीत, हे एक प्रकारचे ठरते एलर्जीक प्रतिक्रिया काही ट्रिगर करण्यासाठी. मूलभूतपणे, दोन प्रकारचे मास्टोसाइटोसिस वेगळे केले जातात: त्वचेच्या मास्टोसाइटोसिसवर परिणाम होतो त्वचा, तर सिस्टेमिक मॅस्टोसाइटोसिस प्रभावित करते अंतर्गत अवयव किंवा ऊती. मास्टोसाइटोसिस पूर्णपणे लक्षणे नसलेला असू शकतो किंवा अधिक गंभीर प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्तीच्या दैनंदिन जीवनावर कठोरपणे प्रतिबंध करू शकतो. अन्न किंवा इतर आजारांसारख्या विशिष्ट ट्रिगर्समुळे उद्रेक अनेकदा होतात. मास्टोसाइटोसिसची नेमकी कारणे अद्याप ज्ञात नाहीत.

कारणे

काही लोकांमध्ये मास्टोसाइटोसिस का होतो हे अद्याप स्पष्टपणे निर्धारित केले गेले नाही. तथापि, बर्याच प्रौढ रुग्णांमध्ये, वैज्ञानिक संशोधनाने ओळखले आहे ए जीन उत्परिवर्तन जे मास्टोसाइटोसिसच्या विकासाशी संबंधित असू शकते. हे मास्ट पेशींवर स्थित ग्रोथ रिसेप्टर KIT चे उत्परिवर्तन आहे. या उत्परिवर्तनामुळे पेशींची अनियंत्रित वाढ होते आणि परिणामी, शेवटी मास्टोसाइटोसिस होते. मास्टोसाइटोसिस ग्रस्त मुलांमध्ये असे कोणतेही उत्परिवर्तन आढळले नाही. हे एक उत्परिवर्तन आहे ज्याचा वास्तविक जंतू पेशीवर कोणताही परिणाम होत नाही आणि अशा प्रकारे ते केवळ दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये वारशाने दिले जाते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

मास्टोसाइटोसिसमुळे वेगवेगळ्या तक्रारी आणि लक्षणे होऊ शकतात. काही रुग्णांना क्वचितच कोणतीही लक्षणे जाणवतात, तर इतर रुग्णांना गंभीर लक्षणे जाणवतात. नेमकी कोणती लक्षणे आढळतात ते शरीरात कुठे आढळतात आणि मास्ट पेशी किती वाढतात यावर अवलंबून असते. मास्टोसाइटोसिसची चिन्हे पासून श्रेणी असू शकतात थकवा आणि त्वचा चीड पोट वेदना, मळमळ आणि उलट्या. सामान्यतः, लक्षणे त्वचेच्या पृष्ठभागावर दिसतात. नंतर, खोड, मांड्या आणि नितंबांवर तपकिरी-लाल ठिपके तयार होतात. स्पॉट्सचा व्यास तीन मिलिमीटर ते अनेक सेंटीमीटरपर्यंत असू शकतो, प्रौढांमध्ये सामान्यतः लहान स्पॉट्स असतात आणि मुलांमध्ये सामान्यतः मोठे डाग असतात. स्पॉट्स स्पर्श केल्यास, प्रभावित भागात एक अप्रिय खाज सुटणे संवेदना होते. हा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे व्हील्स विकसित होतात आणि वाढतात, ज्यामुळे लालसर पुरळ उठते. द त्वचा बदल मास्टोसाइटोसिसच्या सर्व प्रकारांमध्ये उद्भवते आणि बरेचदा ते स्वतःच मागे जातात. वजन कमी होणे, दम लागणे यासारख्या तक्रारी. ताप आणि हॉट फ्लश, जे रोगाच्या प्रगत अवस्थेत आढळतात आणि त्यावर उपचार करणे आवश्यक आहे, ते वेगळे आहेत. गंभीर प्रकरणांमध्ये, रक्ताभिसरण संकुचित होऊ शकते. लक्षणे सहसा तणावपूर्ण परिस्थितीत आढळतात, उदाहरणार्थ खाली ताण किंवा च्या सेवनानंतर अल्कोहोल किंवा मोठे जेवण.

निदान आणि कोर्स

मास्टोसाइटोसिसचे निदान (रोगाच्या त्वचेच्या स्वरूपात) काही प्रकरणांमध्ये विशिष्ट लाल-तपकिरी द्वारे केले जाऊ शकते. त्वचा बदल. तथापि, बर्‍याचदा, अचूक निदानामुळे उपचार करणार्‍या डॉक्टरांना समस्या निर्माण होतात, कारण रोग नेहमीच अशा वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांद्वारे प्रकट होत नाही. त्वचेचा ऊतक नमुना आणि आवश्यक असल्यास, सुद्धा अस्थिमज्जा मास्टोसाइटोसिसच्या उपस्थितीबद्दल माहिती देऊ शकते. सर्वसमावेशक मध्ये रक्त चाचणी, एक उन्नत ट्रिपटेस मूल्य mastocytosis सूचित करते. हे मास्ट पेशींमध्ये असते आणि जेव्हा त्यांची उपस्थिती वाढते तेव्हा त्याची पातळी वाढते. मास्टोसाइटोसिसचा कोर्स प्रत्येक केसच्या वैयक्तिक वैशिष्ट्यांवर मोठ्या प्रमाणात अवलंबून असतो. केवळ क्वचितच जीवनाच्या गुणवत्तेत लक्षणीय घट अपेक्षित आहे.

गुंतागुंत

मास्टोसाइटोसिसच्या परिणामी, प्रभावित व्यक्तींना प्रामुख्याने त्वचेच्या तक्रारींचा त्रास होतो. तुलनेने गंभीर लालसरपणा आणि पिगमेंटरी विकृती उद्भवतात, आणि रंगद्रव्याचे डाग देखील दिसू शकतात. क्वचितच नाही, मास्टोसाइटोसिसमुळे आत्म-सन्मान किंवा कनिष्ठता संकुले कमी होतात, कारण प्रभावित झालेल्यांना अस्वस्थ वाटते किंवा त्यांच्या स्वरूपाची लाज वाटते. त्याचप्रमाणे, प्रभावित त्वचेच्या भागांवर सूज किंवा पुटिका दिसतात आणि पॅप्युल्स तयार होत राहतात. त्याचाही रुग्णांना त्रास होतो उलट्या or मळमळ. शिवाय, मध्ये अस्वस्थता आहे पोट or अतिसार आणि एक पोट व्रण विकसित होऊ शकते. पुढील कोर्समध्ये, एक तीव्र घसरण रक्त दबाव उद्भवते, जे देखील होऊ शकते आघाडी चेतना नष्ट होणे. मास्टोसाइटोसिसच्या तक्रारी आणि लक्षणांमुळे जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी आणि मर्यादित आहे. नियमानुसार, तक्रारी मर्यादित आणि औषधोपचारांच्या मदतीने नियंत्रित केल्या जाऊ शकतात. गुंतागुंत होत नाही. तथापि, मूळ रोगाचा स्वतःच उपचार आणि उपचार करणे आवश्यक आहे जेणेकरुन तक्रारी ट्विच दरम्यान उद्भवू नयेत. याचा परिणाम आयुर्मान कमी होण्यात होतो की नाही हे सहसा सार्वत्रिकपणे सांगता येत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

आजारपणाची विखुरलेली भावना किंवा निरोगीपणाची भावना कमी होणे यासारखी लक्षणे आढळल्यास, लक्षणांच्या स्पष्टीकरणासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घेणे चांगले. तर पोटदुखी, पाचक मुलूख अस्वस्थता, मळमळ or उलट्या घडतात, वैद्याची गरज असते. वाढले असेल तर थकवा, जलद थकवा किंवा आळशीपणा, डॉक्टरांना भेट द्यावी. सध्याची अनियमितता दर्शवते अ आरोग्य दुर्बलता आणि वैद्यकीय चाचण्यांमध्ये साफ केले पाहिजे. त्वचेच्या स्वरूपातील बदल, व्हील्स तयार होणे किंवा सूज येणे ही जीवसृष्टीची चेतावणी देणारी चिन्हे आहेत. त्यांची चौकशी करून उपचार करावेत. त्वचेवर डाग पडणे किंवा विकृत होणे याबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. विद्यमान लक्षणे हळूहळू वाढल्यास किंवा सतत पसरत असल्यास, डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे. सतत खाज सुटणे, गरम वाफा किंवा वाढलेले शरीराचे तापमान देखील डॉक्टरांना सादर केले पाहिजे. जर बाधित व्यक्तीला श्वासोच्छ्वास किंवा मधूनमधून त्रास होत असेल श्वास घेणे, चिंतेचे कारण आहे. झोपेचा त्रास, आतील अशक्तपणा तसेच नेहमीच्या कार्यक्षमतेत घट ही शरीरातील सध्याच्या अस्वस्थतेची पुढील चिन्हे आहेत. मध्ये अनियमितता असल्यास हृदय लय, मुळे चिंता श्वास घेणे विकार किंवा घट एकाग्रता, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. रक्ताभिसरण प्रणालीच्या संकुचिततेच्या घटनेत, रुग्णवाहिका ताबडतोब सतर्क केली पाहिजे आणि प्रथमोपचार उपाय आरंभ केला पाहिजे.

उपचार आणि थेरपी

मास्टोसाइटोसिसच्या उपचारांमध्ये सामान्यतः वैयक्तिक लक्षणे कमी करणे आणि विशिष्ट ट्रिगर ज्ञात असल्यास, ते टाळणे समाविष्ट असते. उपचार समाविष्ट असू शकते, उदाहरणार्थ, प्रशासन काही औषधांचा, जसे की अँटीहिस्टामाइन्स, ऍलर्जीसाठी वापरल्याप्रमाणे, किंवा असलेली तयारी कॉर्टिसोन. विशेषतः उद्भवणारी खाज सुटणे आणि तत्सम लक्षणे अशा प्रकारे कमी करता येतात. वेदना आवश्यक असल्यास घेतले जाऊ शकते. साठी अचूक ट्रिगर तर ऍलर्जी-सारखी लक्षणे ज्ञात आहेत, ही कोणत्याही परिस्थितीत टाळली पाहिजेत. यामध्ये समाविष्ट असू शकते, उदाहरणार्थ, अल्कोहोल, मसालेदार पदार्थ, विशिष्ट पदार्थ किंवा कीटकांचे विष. तथापि, मास्टोसाइटोसिसच्या रूग्णांनी ट्रिगरवर तीव्र प्रतिक्रिया झाल्यास प्रशासित करण्यासाठी औषधे असलेली आणीबाणी किट नेहमी बाळगली पाहिजे. जरी मॅस्टोसाइटोसिस बहुतेक वेळा निरुपद्रवी आणि अक्षरशः लक्षात न येण्याजोगा असतो किंवा लक्ष्यित सह सहज उपचार करता येतो उपचार, हा आजार बरा होत नाही.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

बरा होण्याची शक्यता ज्या वेळेस मॅस्टोसाइटोसिस झाली आहे त्यावर अवलंबून असते. मूलभूतपणे, मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये रोगाचे प्रकार वेगळे केले जाऊ शकतात. मुलांसाठी, एक चांगला रोगनिदान तयार केला जाऊ शकतो. आयुष्याच्या दुसऱ्या आणि तिसऱ्या वर्षानंतर लक्षणे अदृश्य होतात. त्यानंतर, प्रभावित ते सुरू राहू शकतात आघाडी साइन-मुक्त जीवन. केवळ क्वचित प्रसंगी रोगाचा क्रॉनिक फॉर्म विकसित होतो. याचा अर्थ असा की वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे नंतर कायमस्वरूपी उपस्थित असतात. प्रौढांमध्ये, मास्टोसाइटोसिस प्रथम यौवन दरम्यान दिसून येते. येथे, रोगनिदान लक्षणीय वाईट आहे. याचे कारण असे की बहुतेक प्रकरणांमध्ये त्वचेचे सामान्य ठिपके आणि इतर लक्षणे रुग्णाच्या आयुष्यभर राहतात. ते थोडे वाढू शकतात. बरा होण्यासह सुधारणा, दहापैकी फक्त एका रुग्णामध्ये होते. काहीवेळा प्रौढ रुग्ण विशिष्ट ट्रिगर टाळून लक्षणे कमी करण्यात यशस्वी होतात. बर्‍याच प्रभावित व्यक्तींना मास्टोसाइटोसिसचे ओझे कमी होते. हा रोग क्वचितच घातक असल्याने, सामान्यतः आयुर्मान कमी होत नाही. उपचार न करताही, मोठ्या संख्येने मुलांमध्ये लक्षणे अदृश्य होतात. दुसरीकडे, प्रौढांना मास्टोसाइटोसिसच्या लक्षणांसह जगणे आवश्यक आहे.

प्रतिबंध

मास्टोसाइटोसिसची नेमकी कारणे अद्याप ज्ञात नसल्यामुळे, खर्‍या अर्थाने प्रतिबंध करणे शक्य नाही. तथापि, जर रोग आधीच अस्तित्वात असेल किंवा लक्षणे आढळल्यास, डॉक्टरांना नियमित भेट द्यावी. आरोग्य प्रभावित व्यक्तीचे. निरोगी जीवनशैली आणि वैयक्तिक ट्रिगर्स टाळण्यामुळे हा रोग रोखण्यात आणि उद्भवणारी कोणतीही लक्षणे लक्षणीयरीत्या कमी करण्यात मदत होऊ शकते.

फॉलो-अप

कारण मास्टोसाइटोसिस बरा होऊ शकत नाही आणि उपचार जटिल आणि लांबलचक आहे, नंतर काळजी हा रोग चांगल्या प्रकारे व्यवस्थापित करण्यावर केंद्रित आहे. बाधित व्यक्तींनी प्रतिकूल परिस्थिती असूनही सकारात्मक उपचार प्रक्रियेवर लक्ष केंद्रित करण्याचा प्रयत्न केला पाहिजे. योग्य मानसिकता तयार करण्यासाठी, विश्रांती व्यायाम आणि चिंतन मन शांत आणि लक्ष केंद्रित करण्यात मदत करू शकते. शिवाय, कोणतीही अनपेक्षित अस्वस्थता उद्भवल्यास, लक्षणे आणखी बिघडू नयेत यासाठी उपस्थित डॉक्टरांशी त्वरित चर्चा केली पाहिजे. जितक्या लवकर डॉक्टरांशी संपर्क साधला जाईल तितका रोगाचा पुढील कोर्स सामान्यतः चांगला असतो. एक नियम म्हणून, mastocytosis खूप तीव्र ठरतो थकवा आणि प्रभावित व्यक्तीची थकवा. दीर्घकालीन, द ताण रोग करू शकता आघाडी च्या विकासासाठी उदासीनता किंवा इतर मानसिक विकार. हे निरीक्षण करणे आणि आवश्यक असल्यास, मानसशास्त्रज्ञांसह स्पष्ट करणे महत्वाचे आहे. उपचार परिस्थिती चांगल्या प्रकारे स्वीकारण्यात आणि जीवनाचा दर्जा सुधारण्यास मदत करू शकते.

आपण स्वतः काय करू शकता

आजपर्यंत, मास्टोसाइटोसिससाठी कोणतीही प्रभावी थेरपी अस्तित्वात नाही. म्हणून, प्रभावित झालेल्यांनी शक्य तितक्या कमी लक्षणांसह जगणे महत्वाचे आहे. हे लक्षण-केंद्रित थेरपीच्या मदतीने आणि वैयक्तिक ट्रिगर टाळून प्राप्त केले जाऊ शकते. मास्टेलसाइटोकिन्सच्या उत्पादनांना प्रोत्साहन देणारे आणि त्यामुळे लक्षणे निर्माण करणारे पदार्थ आणि एजंट टाळले पाहिजेत. एक कमी-हिस्टामाइन आहार एकीकडे, काही पदार्थ आणि पेये टाळणे समाविष्ट आहे. कोणते खाद्यपदार्थ सहन केले जातात ते व्यक्तीपरत्वे बदलते आणि अ.च्या मदतीने सर्वोत्तम ठरवले जाते आहार योजना याव्यतिरिक्त, काही मार्गदर्शक तत्त्वे लागू होतात. उदाहरणार्थ, जे पदार्थ जास्त काळ साठवले जातात त्यात सामान्यतः जास्त हिस्टामाइन्स असतात. पाककला, अतिशीत, बेकिंग किंवा तळल्याने पदार्थ नष्ट होतो. घरी तयार केलेले जेवण देखील सुसह्य आहे. अल्कोहोल, दुसरीकडे, टाळले पाहिजे, कारण बिअर, वाइन आणि यासारख्या गोष्टी प्रतिबंधित करतात हिस्टामाइन- खराब करणारे एंजाइम. शिवाय, इमर्जन्सी किट नेहमी हातात असणे आवश्यक आहे, कारण ओळखण्यायोग्य ट्रिगर नसतानाही अॅनाफिलॅक्टॉइड प्रतिक्रिया येऊ शकते. अशा आपत्कालीन किटमध्ये ट्रिगर्स आणि तीव्रतेवर अवलंबून असते अट, अँटीहिस्टामाइन्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड आणि ए एड्रेनालाईन स्वयं-इंजेक्टर. कोणते एजंट घेऊन जावे याचा तपशील नेहमी जबाबदार वैद्यकाकडे स्पष्ट केला पाहिजे.