मायलोप्रोलिफरेटिव्ह रोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

मायलोप्रोलिफरेटिव्ह डिसऑर्डर हे हेमेटोपाइएटिक सिस्टमचे घातक रोग आहेत. रोगांची शासित यंत्रणा एक किंवा अनेक रक्तवाहिन्यासंबंधी पेशींच्या शृंखलाचा एकल-प्रसार आहे. उपचार प्रत्येक वैयक्तिक प्रकरणात रोगावर अवलंबून असते आणि त्यात समाविष्ट असू शकते रक्त रक्त संक्रमण, रक्त धुणे, औषध प्रशासनआणि अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण.

मायलोप्रोलिफरेटिव डिसऑर्डर काय आहेत?

सर्वात महत्वाचे एक रक्त-फॉर्मिंग अवयव म्हणजे मेडुला ओसीयम किंवा अस्थिमज्जा. एकत्र यकृत आणि प्लीहाहे मानवी रक्तसंचय प्रणाली बनवते. वेगवेगळ्या रोग हेमॅटोपोइटीक सिस्टमवर परिणाम करू शकतात. उदाहरणार्थ, सामुहिक शब्द घातक रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग हेमॅटोपोइएटिक सिस्टमवर परिणाम करणारे घातक निसर्गाच्या रोगांच्या विषम गटांशी संबंधित आहेत. घातक हेमेटोलॉजिक रोगांमध्ये मायलोप्रोलाइरेटिव्ह रोगांचा उपसमूह समाविष्ट असतो. रोगांचा हा गट स्टेम पेशींच्या मोनोक्लोनल प्रसार द्वारे दर्शविला जातो अस्थिमज्जा. साहित्यात, या रोगांना कधीकधी मायलोप्रोलिफरेटिव्ह नियोप्लाज्म म्हणून संबोधले जाते. अमेरिकेच्या हेमॅटोलॉजिस्ट दमेशेकने सुरुवातीच्या काळात घातक आजारांकरिता मायलोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम संज्ञा प्रस्तावित केली. रक्त सिस्टम आणि क्रॉनिक मायलोइड सारख्या रोगांचा समावेश आहे रक्ताचा. त्यादरम्यान, मायलोप्रोलिफरेटिव रोगांचे रोग गट, जे मायलोइड मालिकेच्या रक्त-निर्मिती करणार्‍या पेशींच्या घातक अध: पतावर आधारित आहेत, स्थापित झाला आहे. या गटात पॉलिसीथामिया वेरासारख्या दहापेक्षा जास्त आजारांचा समावेश आहे.

कारणे

मायलोप्रोलिफरेटिव्ह आजाराची कारणे अद्याप निश्चितपणे निश्चित केलेली नाहीत. अटकळ असे सूचित करते जोखीम घटक जसे की आयनीकरण रेडिएशन किंवा रासायनिक त्रासदायक एजंट्स हेमॅटोपोइटीक सिस्टमच्या रोगास कारणीभूत ठरतात. या संदर्भात वैज्ञानिक विचार करतात बेंझिन आणि अलक्यॅन्झिएन हे सर्वात महत्वाचे रसायनिक नोक्सा आहे. जरी नमूद केलेले नोक्सा हे सर्व संबंधित घटनेस कारणीभूत असल्याचे सिद्ध झाले असले तरी, मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगांच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये नोक्ससीशी असलेले कनेक्शन थेट ओळखले जाऊ शकत नाही. दरम्यानच्या काळात अज्ञात व्यक्तींनी जीनोममध्ये बदल घडवून आणल्याच्या संशयावर संशोधकांनी किमान एकमत केले आहे. हे उत्परिवर्तन गुणसूत्र विकृतीस अनुरुप मानले जाते, म्हणजे अनुवांशिक गुणसूत्र जनुकीय सामग्रीतील विकृती. संशोधकांनी असामान्यता मानली आहे की यावेळी रोगाचे मुख्य कारण आहे. आजपर्यंतच्या दस्तऐवजीकरण केलेल्या मायलोप्रोलिफरेटिव्ह डिसऑर्डरच्या प्रकरणांच्या अहवालांद्वारे या गृहीतेचे समर्थन केले जाते. उदाहरणार्थ, पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या अनेक बाबतीत, जनुस किनेस 2 मधील उत्परिवर्तन जीन जेएके 2 सहजरित्या उपस्थित आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

मायलोप्रोलिफरेटिव डिसऑर्डरची लक्षणे तीव्रतेत भिन्न असू शकतात आणि प्रत्येक वैयक्तिक प्रकरणात नेमके रोगावर अवलंबून असतात. तथापि, गटातील बहुतेक रोगांमधे काही तक्रारी सामान्य असतात. ल्युकोसाइटोसिस व्यतिरिक्त, एरिथ्रोसाइटोसिस किंवा थ्रोम्बोसाइटोसिस उदाहरणार्थ उद्भवू शकते. याचा अर्थ असा आहे की विशिष्ट रक्त पेशींचे प्रमाण जास्त आहे. विशेषत: मायलोप्रोलिफरेटिव डिसऑर्डरच्या सुरुवातीच्या काळात, उल्लेखित तीन घटना एकाच वेळी उद्भवू शकतात. याव्यतिरिक्त, रुग्णांना बर्‍याचदा बासोफिलियाचा त्रास होतो. एक समान प्रमाणात लक्षण म्हणजे क्लेनोमेगाली. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, अस्थिमज्जाच्या फायब्रोसिस देखील होतो आणि हे लक्षण मुख्यत: ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिसचे लक्षण दर्शविते. फायब्रोसिसशिवाय, या क्लिनिकल चित्रात एक्स्टर्मेड्युलरी हेमेटोपोइसीस देखील आहे. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, प्रामुख्याने सीएमएलसारख्या आजारांमधे जीवघेणा स्फोट पुन्हा होण्याचे संक्रमण रोगाच्या ओघात होते. प्रश्नातील रोगावर अवलंबून, इतर अनेक लक्षणे वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये उद्भवू शकतात. मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगाच्या निदानासाठी येथे नमूद केलेल्या सर्व लक्षणांची उपस्थिती अनिवार्य नाही.

निदान आणि रोगाची प्रगती

मायलोप्रोलिफरेटिव्ह रोगाचे निदान बहुधा कठीण असते, विशेषत: प्रारंभिक अवस्थेत. प्रारंभिक टप्प्यात लक्षणे स्पष्ट असाइनमेंट सहसा शक्य नसते. काही प्रकरणांमध्ये, रोग गटातील वैयक्तिक रोग देखील एकमेकांशी ओव्हरलॅप होतात, ज्यामुळे असाइनमेंट अधिक गुंतागुंत होते. पॉलीसिथेमिया व्हेरा, उदाहरणार्थ, बहुतेकदा ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिससह होतो किंवा त्यात विलीन होतो. रोगाचा कोर्स क्रॉनिक आहे आणि एका विशिष्ट प्रगतीच्या अधीन आहे. याचा अर्थ असा की काळाबरोबर रोगाची तीव्रता वाढते आणि त्यास अनुरुप प्रतिकूल प्रतिकूल परिस्थिती येते.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

रक्त प्रवाहात अडथळे किंवा मध्ये अनियमितता हृदय ताल एखाद्या डॉक्टरला सादर करणे आवश्यक आहे. वरच्या शरीरावर हालचाल किंवा सूज येणे मर्यादा असल्यास चिंतेचे कारण आहे. सामान्य बिघडलेले कार्य, पचनातील विसंगती किंवा अंतर्गत अस्वस्थता हे सध्याच्या आजाराची लक्षणे आहेत. प्रदीर्घ काळ किंवा तीव्रतेत वाढ झाल्यावर तक्रारी कायम राहिल्याबरोबरच डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक असते. जर पीडित व्यक्तीला आजारपण, आजाराची किंवा झोपेच्या त्रास झाल्याची तक्रार होत असेल तर त्याने डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. घाम येणे किंवा जोरदार अचानक येणे रात्री घाम चांगल्या झोपेच्या परिस्थिती असूनही उत्पादन डॉक्टरांकडे द्यावे. अंतर्गत थंड किंवा उष्णता विकास तसेच शरीराचे तापमान वाढविणे हे जीवनाचे अस्तित्व असल्याचे दर्शवितात आरोग्य अनियमितता डोकेदुखी, मध्ये गडबड एकाग्रता किंवा कामगिरीतील घट याबद्दल डॉक्टरांनी स्पष्टीकरण दिले पाहिजे. स्नायूंच्या प्रणालीतील बदल, बेस-युक्त तयारीच्या संपर्कात शरीराची असामान्य प्रतिक्रिया तसेच शरीराचे वजन कमी होणे डॉक्टरांनी तपासले पाहिजे. जर यापुढे खेळाच्या क्रियाकलाप किंवा दैनंदिन कार्यपद्धती केल्या जाऊ शकत नाहीत तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. सतत आंतरिक कमकुवतपणा, सामान्य त्रास किंवा मानसिक समस्या डॉक्टरांशी चर्चा करणे आवश्यक आहे. तक्रारींच्या मागे अनेकदा गंभीर आजार लपविला जातो, त्यासाठी त्वरित कारवाई करणे आवश्यक असते. निदान करण्यासाठी, डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

उपचार कारण मायलोप्रोलिफरेटिव्ह रोग लक्षणात्मक आहे आणि प्रत्येक वैयक्तिक प्रकरणात रोगावर अवलंबून आहे. सध्या रोग्यांसाठी कारक उपचार उपलब्ध नाहीत. याचा अर्थ असा की रोगाचे कारण निराकरण होऊ शकत नाही. खरं तर, विज्ञानाने अद्याप त्या कारणास सहमती दर्शविली नाही. जोपर्यंत रोगाचा उद्भव स्पष्टपणे समजला जात नाही, तोपर्यंत कोणत्याही कारणाचा उपचार पर्याय उपलब्ध होणार नाही. सीएमएलसारख्या रोगांमध्ये, लक्षणे लक्ष केंद्रित करणे उपचार पुराणमतवादी औषधोपचार पद्धतींवर आहे. रुग्णांच्या टायरोसिन किनेस क्रियाकलाप रोखला जाणे आवश्यक आहे. या उद्देशासाठी, टायरोसिन किनेस इनहिबिटर इमातिनिब, उदाहरणार्थ, प्रभावित रूग्णांकडे दिले जाते. क्रॉनिक मायलोयडचे रुग्ण रक्ताचा तसेच सहसा औषध थेरपी देखील प्राप्त करते हायड्रॉक्सीकार्मामाइड ल्युकोसाइट संख्या सामान्य करण्यासाठी विविध उपाय पीव्हीच्या थेरपीसाठी वापरात आहेत. रक्तवाहिन्या आणि heफ्रेसिस कमी होते एरिथ्रोसाइट्स आणि इतर सेल्युलर रक्त घटक. समक्रमितपणे, प्लेटलेट एकत्रीकरण प्रतिबंध रोखण्यासाठी वापरले जाते थ्रोम्बोसिस. तोंडी प्रतिरोधक एजंट्स जसे की एसिटिसालिसिलिक acidसिड या हेतूसाठी निवडलेले औषध आहे. केमोथेरपी उच्च ल्युकोसाइट किंवा प्लेटलेट संख्या कारणीभूत असल्यासच सूचित केले जाते थ्रोम्बोसिस or मुर्तपणा. हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोम असल्यास, इमातिनिब निवडीची चिकित्सा आहे. तोंडावाटे अँटिकोएगुलेशन टाळण्यासाठी सूचविले जाते मुर्तपणा. ओएमएफ असलेल्या रूग्णांच्या मागे हेमॅटोलॉजिस्ट असतात आणि सामान्यत: तीन दृष्टिकोन वापरुन उपचार केले जातात. अस्थिमज्जा व्यतिरिक्त प्रत्यारोपण, औषधे जसे एंड्रोजन, हायड्रॉक्स्यूरिया, एरिथ्रोपोएटीनकिंवा रुक्सोलिटिनिब या संदर्भात उपलब्ध आहेत. थेरपीचा तिसरा घटक म्हणजे नियमित रक्त संक्रमण.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगाचा एक प्रतिकूल रोगनिदान आहे. हा एक घातक वर्गीकृत रोग आहे ज्याचा उपचार करणे कठीण आहे. व्यापक वैद्यकीय सेवेशिवाय पुढील दृष्टिकोन लक्षणीय प्रमाणात खराब होतो. पीडित व्यक्तीचे सामान्य आयुर्मान कमी होते. पूर्वी निदान केले जाते, लवकर थेरपी सुरू केली जाऊ शकते. यामुळे रोगाच्या पुढील कोर्समध्ये सकारात्मक विकासाची शक्यता वाढते. तथापि, रोगाच्या मुळात पुरोगामी विकासास सामोरे जाणे, हे उपचारांमधील आव्हान आहे. त्याच वेळी, डिसऑर्डरचे कारण अद्याप पूर्णपणे स्पष्ट झालेले नसल्यामुळे, डॉक्टर वैयक्तिक परिस्थितीच्या आधारे पुढील उपचारांच्या चरणांवर निर्णय घेतात. हा रोग बाधित झालेल्या व्यक्तीवर भारी मानसिक आणि भावनिक ओझे ठेवतो. बर्‍याच बाबतीत, एकूण परिस्थिती आघाडी मानसशास्त्रीय सिक्वेलच्या विकासासाठी. रुग्णाच्या शरीरात इतके क्षीण होते की वापरल्या जाणार्‍या उपचारात्मक दृष्टीकोन इच्छित यश प्राप्त करू शकत नाहीत. असंख्य तक्रारींपासून मुक्तता प्राप्त झाली असली तरीही पीडित व्यक्तीचा वैयक्तिक विकास कसा होईल हे सांगणे अद्याप अवघड आहे. औषधी थेरपी व्यतिरिक्त, सामान्य कल्याण सुधारण्यासाठी नियमित रक्त संक्रमण आवश्यक आहे. एकंदरीत, संसर्ग होण्याची तीव्रता वाढते आणि त्यासह पुढे होण्याचा धोका आरोग्य विकार काही रुग्णांमध्ये, अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण एकूणच सुधारण्याची शेवटची संभावना दर्शवते.

प्रतिबंध

आजच्या कोणत्याही आश्वासनासह मायलोप्रोलाइरेटिव्ह डिसऑर्डर टाळता येऊ शकत नाहीत, कारण रोगाच्या विकासाची कारणे अद्याप निश्चितपणे निश्चित केलेली नाहीत.

फॉलो-अप

पॉलीसिथेमिया व्हेरा सारख्या मायलोप्रोलाइरेटिव्ह डिसऑर्डरस विस्तृत पाठपुरावा करणे आवश्यक आहे. हे निदान झालेल्या रूग्णांना नियतकालिक फ्लेबोटॉमी होणे आवश्यक आहे. यात रक्त पेशींची संख्या कमी करणे आणि देखरेख रक्ताची संख्या जर पीडित व्यक्तीचे रक्त मूल्ये चांगल्या प्रकारे समायोजित केली गेली तर त्याने पहिल्या टप्प्यात प्रभुत्व मिळवले. पुढील चरण म्हणजे दीर्घकालीन दृश्य घेणे. थेरपीचे यश कायम ठेवले पाहिजे. याव्यतिरिक्त, काळजी घेण्यामध्ये शक्यतो शक्य तितक्या सकारात्मकतेने जीवन जगण्याचा समावेश असतो. दोन्ही प्रकरणांमध्ये, रूग्ण त्यांच्या उपचार करणार्‍या डॉक्टरांशी नियमित संपर्कात असावेत. मायलोप्रोलिफरेटिव रोगांच्या बाबतीत, नियमित पाठपुरावा काळजी आणि प्रगती देखरेख अत्यंत महत्वाचे आहेत. परीक्षा भेटी थेरपीच्या यशाची तपासणी करतात. शारीरिक आरोग्यावर आधारित, चिकित्सक थेरपीचे अनुकूलन करतो आणि त्यास वैयक्तिक गरजा पूर्ण करतो. जर रुग्णांना तपासणीच्या भेटी दरम्यान बरे वाटत नसेल तर त्यांनी त्वरित त्यांच्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. पुढील नियुक्ती होईपर्यंत प्रतीक्षा करणे उचित नाही. प्रभावित झालेल्यांना कोणत्याही परिस्थितीत अस्वस्थता स्वीकारण्याची गरज नाही. चिकित्सक आधीपासूनच सोप्या पद्धतींनी परिस्थितीवर उपाय करू शकतो. याव्यतिरिक्त, तो संबंधित तक्रारींची तपासणी करेल आणि त्यानुसार अतिरिक्त परीक्षांची व्यवस्था करेल. याव्यतिरिक्त, इतर काही बाबी विचारात घ्याव्यात ज्या शारीरिक मर्यादेच्या पलीकडे जातात. शक्यतो, मानसशास्त्रज्ञाला भेट देणे फायद्याचे ठरते, जर या रोगाचा देखील रुग्णाच्या मनावर परिणाम होतो.

आपण स्वतः काय करू शकता

कारण मायलोप्रोलिफरेटिव डिसऑर्डर हा अनुवांशिक रोग आहे, म्हणून स्व-मदत पर्याय मर्यादित आहेत. उपचार लक्षणसूचक असू शकतात. तथापि, वैद्यकीय उपचार व्यतिरिक्त, वैयक्तिक उपाय जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी शोधू शकता आणि शोधू शकता. रोगाची नकारात्मक प्रगती कमी करणे आणि रुग्णाची स्वातंत्र्य राखण्यावर लक्ष केंद्रित केले आहे. हे साध्य करण्यासाठी, विविध पद्धती वापरल्या जाऊ शकतात, ज्यामधून आजारी व्यक्तीसाठी सर्वात योग्य दृष्टीकोन निवडला जातो. वैकल्पिक उपचार जसे चिंतन, योग किंवा इतर शारीरिक व्यायाम समर्थन देऊ शकतात वेदना व्यवस्थापन आणि रोग-संबंधित कमी ताण. फिजिशियन, सायकोथेरपिस्ट किंवा व्यावसायिक थेरपिस्ट घरी स्वतंत्रपणे सादर केल्या जाणार्‍या व्यायामासाठी सूचना देऊ शकतात. अशा पद्धतींच्या यशस्वीतेसाठी सतत पुनरावृत्ती करणे महत्वाचे आहे. कामगिरी राखण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे. रोगाचा कोर्स खूपच वेगळा असल्याने वेगवेगळे प्रयत्न करण्यात मदत होऊ शकते उपाय. सर्वसाधारणपणे, रुग्णाच्या मनोसामाजिक वातावरण लक्षात ठेवणे देखील सूचविले जाते. एक अखंड सामाजिक नेटवर्क समर्थन प्रदान करते आणि मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगाच्या परिणामास सामोरे जाण्यास मदत करू शकते.