एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया (एमईएन) म्हणजे वेगवेगळ्या कर्करोगासाठी एकत्रित संज्ञा - जनुकीय दोषांवर आधारित - अंतःस्रावी ग्रंथी, म्हणजे स्वादुपिंड सारख्या संप्रेरक-उत्पादक ग्रंथी, पॅराथायरॉईड ग्रंथी आणि पिट्यूटरी ग्रंथी. टिकून आहे उपचार सामान्यत: संबंधित ग्रंथी पूर्णपणे काढून टाकण्याद्वारेच शक्य आहे.
एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया म्हणजे काय?
ग्राफिक चित्रण आणि टिपिकलचे इंफोग्राम कर्करोग सेल फिजिओलॉजिकल वैशिष्ट्ये आणि इतर वैशिष्ट्यांवर अवलंबून एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लाझम प्रकार 1 (एमईएन 1, वर्मर सिंड्रोम), प्रकार 2 ए (एमईएन 2 ए, सिप्पल सिंड्रोम) आणि प्रकार 2 बी, (एमईएन 2 बी, विल्यम सिंड्रोम आणि गोर्लिन सिंड्रोम) मध्ये विभागले जाऊ शकतात. पुरुष 1 प्रामुख्याने प्रभावित करते पॅराथायरॉईड ग्रंथी, लाळ ग्रंथी तयार करणे आणि पिट्यूटरी ग्रंथी. थोडक्यात, प्रभावित अंतःस्रावी ग्रंथींमधील नियोप्लाज्म नियामक नियंत्रणाला प्रतिसाद देत नाहीत हार्मोन्स, म्हणून सामान्यत: ग्रंथींमध्ये जास्त संप्रेरक उत्पादन होते. थायरॉईड, पॅराथायरॉईड आणि renड्रेनल मेड्युला एमईएन 2 ए आणि 2 बी प्रकाराचे नियोप्लाज्म विकसित करू शकतो. टाइप 2 बी मध्ये, नियोप्लाझम समांतर इतर अवयवांमध्ये विकसित होऊ शकतात. काटेकोरपणे बोलल्यास, प्रकार 3 ए, 3 बी आणि 3 सी चे इतर उपसमूह आहेत, जे प्रामुख्याने पॅराथायरॉइड ग्रंथीवर परिणाम करतात, सहानुभूती मज्जासंस्था, आणि ते पाचक मुलूख.
कारणे
एकाधिक अंतःस्रावी नियोप्लाझ्म्स प्रकार 1 ला "अनुमती" दिली जाते - कारण नाही - उत्परिवर्तित ट्यूमर सप्रेसरद्वारे जीन गुणसूत्र 11 वर जीन हे सामान्यपणे अशा वाढीविरूद्ध लढा देण्याची आज्ञा देते कारण उत्परिवर्तनामुळे त्याची प्रभावीता कमी होते, ज्यामुळे अंतःस्रावी-क्रियाशील ट्यूमर आणि इतर नियोप्लाझम अंतःस्रावी ग्रंथींवर अंतःस्रावी माध्यमांनी दडपल्याशिवाय तयार होतात. टाइप 2 मेन दुसर्‍याच्या उत्परिवर्तनामुळे होतो जीन ज्यामुळे प्रोटॉनकोजेन्सचे कार्य कमी होते. जेव्हा पेशी प्रभावित अवयवांमध्ये विभागतात तेव्हा वाढीची प्रक्रिया यापुढे नियंत्रित केली जाऊ शकत नाही, जेणेकरून निओप्लाज्मचा विकास शरीराच्या स्वत: च्या मार्गाने नियंत्रित केला जाऊ शकत नाही आणि मंदावला जात नाही. अनुवांशिक विश्लेषणाद्वारे दोन्ही जनुकीय उत्परिवर्तन शोधले जाऊ शकतात आणि दोन्ही जनुक उत्परिवर्तन स्वयंचलित वर्चस्वपूर्ण पद्धतीने प्राप्त केले जातात, याचा अर्थ असा की जनुकातील दोषांमुळे प्रभावित झालेल्या पालकांनी जनुकातील दोष सर्व मुलांवर पाठविला, ज्यांचा 50% धोका असतो. रोग विकसित
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
लक्षणे एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून असतो. उदाहरणार्थ, एमईएन प्रकार 1 (वर्मर सिंड्रोम) मध्ये, पॅराथायराइड ग्रंथी, स्वादुपिंड आणि पिट्यूटरी ग्रंथी याचा सर्वाधिक सामान्य परिणाम होतो. पॅराथायरॉईड ग्रंथींमध्ये तथाकथित संबद्ध हायपरप्लासिया आहे हायपरपॅरॅथायरोइड. रुग्णांची संख्या खूप असते पॅराथायरॉईड संप्रेरक त्यांच्या मध्ये रक्त. यामुळे प्रामुख्याने हाडे कमी होतात. जास्त उत्पादन आणि रिलीझसह स्वादुपिंडाचे नियोप्लाज्म हार्मोन्स विशेषतः चयापचयवर नकारात्मक प्रभाव पडतो. या निओप्लासियाचा एक परिणाम आहे झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम, जठरासंबंधी आणि लहान आतड्यांसंबंधी अल्सर द्वारे दर्शविले जाते. पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये प्रोलॅक्टिनोमा विशेषतः मध्ये येऊ एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया. हे अर्बुद आहेत जे संप्रेरक तयार करतात प्रोलॅक्टिन. परिणामी, ओव्हुलेशन आणि पाळीच्या स्त्रियांमध्ये होण्यास अपयशी. काही रुग्ण गॅलेक्टोरिया देखील विकसित करतात, म्हणजे ते तयार करतात आईचे दूध स्तन ग्रंथीमध्ये अगदी बाहेरही गर्भधारणा आणि स्तनपान. पुरुषांमध्ये, दुसरीकडे, मुख्य लक्षणे म्हणजे सामर्थ्य विकार आणि कामवासना कमी होणे. गॅलेक्टोरिया येथे क्वचितच आढळतो. एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया देखील यावर परिणाम करू शकतो कंठग्रंथी आणि एड्रेनल मेडुला. चिंताग्रस्तता, मध्ये वाढते रक्त दबाव, किंवा अतिसार तक्रारींपैकी एक आहेत.
निदान आणि कोर्स
तत्त्वानुसार, एकाधिक निओप्लासिया प्रकार 1 आणि 2 च्या प्रारंभाची प्रवृत्ती अनुवांशिक विश्लेषणाद्वारे निश्चित केली जाऊ शकते, जे कुटुंबात MEN ची ज्ञात प्रकरणे आधीपासूनच ज्ञात आहेत आणि नैतिक कारणांनी अनुवांशिक विश्लेषणास विरोध न केल्यास ते उपयुक्त आहे. एमईएन 1 च्या उपस्थितीची प्रारंभिक निर्देशक विशिष्ट पातळीची उन्नत पातळी आहेत हार्मोन्स अंतःस्रावी ग्रंथी द्वारे उत्पादित. भारदस्त पातळी आधीच तयार झालेल्या अंतःस्रावी-सक्रिय नियोप्लाझमचे सूचक असू शकतात जे हार्मोन्स नियंत्रित करण्यास प्रतिसाद देत नाहीत. जर आधीपासूनच बाधित झालेल्या 2 अवयवांपैकी कमीतकमी 3 अवयवांमध्ये गाठी एकाच वेळी तयार झाल्या असतील तर MEN 1 ची शंका बळकट होते. एमईएन 1 आणि 2 मध्ये रोगाचा कोर्स उपचाराविना खूपच गंभीर आहे. अंतःस्रावी-सक्रिय निओप्लाज्मच्या बाबतीत, प्रभावित ग्रंथींच्या विशिष्ट हार्मोन्सचे लक्षणीय ओव्हर कॉन्सेन्स्ट्रेशन्स आहेत आणि दुसरीकडे, घातक कार्सिनोमा असू शकतो. जीवघेणा.
गुंतागुंत
या आजाराच्या परिणामी, प्रभावित व्यक्ती सहसा विविध कर्करोगाने ग्रस्त असतात. त्याद्वारे, पुढील कोर्स संबंधित उच्चारित रोगावर खूप अवलंबून असतो, जेणेकरून रोगाच्या कोर्सचा सामान्य अंदाज सहसा शक्य नसतो. बहुतांश घटनांमध्ये, पीडित लोक त्रस्त असतात वेदना ओटीपोटात आणि पोट आणि, याशी संबंधित, भूक नसल्यामुळे देखील नाही. हे देखील ठरतो कुपोषण आणि, एक नियम म्हणून, वजन कमी. रुग्ण त्रस्त होऊ शकतात उलट्या or मळमळ आणि तक्रार वेदना स्नायू मध्ये. नियमानुसार, या रोगामुळे जीवनाची गुणवत्ता कमी होते आणि बाधित व्यक्तीच्या दैनंदिन जीवनात विविध मर्यादा येतात. नियम म्हणून, उपचार न करता, रुग्णाची अकाली मृत्यू उद्भवते. या प्रकरणात स्वत: ची चिकित्सा होत नाही. ट्यूमर काढून टाकण्यासाठी रूग्ण शस्त्रक्रियेच्या हस्तक्षेपांवर अवलंबून असतात. या प्रक्रियेत यापुढे कोणतीही गुंतागुंत उद्भवत नाही. तथापि, या रोगाचा पुढील कोर्स ट्यूमरच्या प्रमाणात अवलंबून आहे. शक्यतो, रोगाच्या प्रक्रियेतील रोगामुळे आयुष्यमान देखील कमी होते.
एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?
जर हार्मोनल गडबड किंवा हाडांची विचलित होणारी वैशिष्ट्ये लक्षात घेतली तर एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया एक गंभीर आहे अट त्याचे निदान आणि शक्य तितक्या लवकर उपचार करणे आवश्यक आहे. अन्यथा, गंभीर शारीरिक समस्या उद्भवू शकतात, कायमस्वरुपी रुग्णाच्या आयुष्यावर आणि आरोग्यावर परिणाम करतात. म्हणूनच, आजाराच्या पहिल्या चिन्हावर वैद्यकीय सल्ला घ्यावा. जो कोणी विकार लक्षात घेतो मज्जासंस्था, अवयव वेदना किंवा मानसिक तक्रारी जसे उदासीनता आणि स्वभावाच्या लहरी त्यांच्या कौटुंबिक डॉक्टरांना सूचित करण्याचा सल्ला दिला आहे. तो किंवा ती कोणत्याही ट्यूमरचे निदान करू शकते आणि पुढील उपचार सुरू करू शकते उपाय. सामान्य चिकित्सकाव्यतिरिक्त, मल्टिपल एंडोक्राइन नियोप्लासियाचा संशय असल्यास इंटरनिस्ट किंवा न्यूरोलॉजिस्टचा सल्लादेखील घेतला जाऊ शकतो. ट्यूमरच्या स्थानिकीकरणावर अवलंबून गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट आणि नेफ्रोलॉजिस्टचा सल्ला घ्यावा. वास्तविक उपचार अंतर्गत रोगांच्या विशेष क्लिनिकमध्ये रूग्ण म्हणून केले जाते. बंद देखरेख उपचारादरम्यान एखाद्या तज्ञाकडून उपचार घेणे आवश्यक असते, कारण सामान्यत: आधीपासूनच प्रगत लक्षणांमुळे गंभीर गुंतागुंत होण्याचा धोका असतो.
उपचार आणि थेरपी
मल्टिपल एंडोक्राइन नियोप्लाझियाचा उपचार मुख्यत्वे प्रभावित अवयवावर आणि कार्सिनोमाच्या अवस्थेवर अवलंबून असतो. उदाहरणार्थ, जर एखाद्या मुलाच्या अनुवांशिक विश्लेषणामध्ये बहुधा MEN 2 आजार होण्याची शक्यता वर्तविली गेलेली उत्परिवर्तन करणारी जीन आढळल्यास, त्वरित शल्यक्रिया काढून टाकणे कंठग्रंथी (थायरॉईडेक्टॉमी) सर्वांना काढून टाकण्यासह जोरदार सल्ला दिला जातो लिम्फ मध्ये नोड्स मान कोणत्याही काढण्यासाठी मेटास्टेसेस जवळील लसीका क्षेत्रात कंठग्रंथी सुरवातीपासून. विश्लेषित जनुक उत्परिवर्तनांच्या तीव्रतेवर अवलंबून, हे संपूर्ण ऑपरेशन 6 ते 12 वयोगटातील मुलांमध्ये केले जावे. काही प्रकरणांमध्ये, तथाकथित पेंटागॅस्ट्रिन चाचणी नियमित वेळेच्या अंतराने केली जाऊ शकते, जी अंतःस्रावाच्या विकासास सूचित करते. थायरॉईडचा सक्रिय कार्सिनोमा किंवा पॅराथायरॉईड ग्रंथी. उदाहरणार्थ, जर सर्व 4 पॅराथायरॉईड ग्रंथी प्रभावित असतील तर पॅराथायरोइड ग्रंथी (पॅराथेरोन) संप्रेरकाच्या संप्रेरकाचे नैसर्गिक उत्पादन टिकवून ठेवण्यासाठी लहान अवशेष वगळता ऊतक जवळजवळ पूर्णपणे काढून टाकले जाणे आवश्यक आहे, ज्यामध्ये फार महत्वाची भूमिका आहे. कॅल्शियम शिल्लक. विशेष क्लिनिकमध्ये, आवश्यकतेनुसार काढून टाकलेल्या पॅराथायरॉईड ऊतकांपैकी काही पेशंटमध्ये पुन्हा बसविण्याकरिता गोठवले जाते, जर शरीरात पॅराथायरॉइड टिश्यू “किक इन” करत नाही आणि पॅराथायरॉईड संप्रेरक.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासियाचा रोग प्रतिकूल आहे. असे निदान करणारे रुग्ण अनुवांशिक दोषाने ग्रस्त असतात. सद्य कायदे संशोधक आणि वैज्ञानिकांना मानवी बदल करण्यास सक्षम करण्यास प्रतिबंधित करते आनुवंशिकताशास्त्र. म्हणूनच उपाय अस्तित्त्वात असलेल्या आणि वैयक्तिकरित्या उच्चारल्या जाणार्‍या लक्षणांच्या निर्मूलनापर्यंतच उपचार मर्यादित आहेत. असे असले तरी असंख्य लक्षणे दूर करणारी अनेक उपचारात्मक पध्दती असली तरी सद्य स्थितीत बरे होण्याची शक्यता दिली जात नाही. दीर्घकालीन उपचार आणि नियमित तपासणी करणे आवश्यक आहे जेणेकरुन अनियमितता उद्भवल्यास शक्य तितक्या लवकर इष्टतम प्रतिसाद देता येईल. पुरेसे आणि सर्वसमावेशक वैद्यकीय सहाय्य न करता, अपेक्षित आयुष्य कमी करण्याचा धोका लक्षणीय प्रमाणात वाढला आहे. रुग्ण विविध कर्करोगाने ग्रस्त आहेत जे आयुष्याच्या एकूण गुणवत्तेत महत्त्वपूर्ण बिघाड करण्यास कारणीभूत आहेत. रोजच्या जीवनाला आकार देण्याची शक्यता कमी होते, जेणेकरून सुरु केलेल्या उपचारांच्या लक्ष्यात शारीरिक शक्यता सुधारण्याव्यतिरिक्त कल्याणकारीतेचा समावेश करणे देखील समाविष्ट होते. बर्‍याच रुग्णांमध्ये, प्रभावित ग्रंथी काढून टाकण्याचे काम केले जाते. हे पुनरावृत्ती होण्याची संभाव्यता कमी करते कर्करोग. त्याच वेळी, तथापि, या प्रक्रियेचा परिणाम असंख्य दुष्परिणाम आणि रुग्णाला होणारा परिणाम. म्हणून, रोगाचा सामना करणे हे पीडित व्यक्तीसाठी एक विशिष्ट आव्हान आहे.
प्रतिबंध
एमईएनच्या विविध प्रकारांच्या घटनेविरूद्ध कोणतेही थेट प्रतिबंध नाही. जर कौटुंबिक उत्पत्तीवर आधारित अनुवांशिक विश्लेषणास पुरूषांपैकी एखाद्याच्या संशयाची पुष्टी मिळाली असेल तर चालू स्क्रीनिंग वयाच्या 10 व्या वर्षापासून सुरू करण्याची शिफारस केली जाते. प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांमध्ये अंतःस्रावी सक्रिय नियोप्लाझम आधीच तयार झाले आहे की नाही हे निश्चित करण्यासाठी विशिष्ट संप्रेरक पातळीचे परीक्षण केले जाते. याव्यतिरिक्त, डायग्नोस्टिक इमेजिंग तंत्राचा वापर जसे अल्ट्रासाऊंड, सीटी, एमआरआय आणि एफएमआरआय वैद्यकीय तज्ञांनी निश्चित केल्यानुसार आवश्यक आहे. एखाद्या धोक्यात येणारी अंतःस्रावी अवयव प्रोफेलेक्टिकली काढून टाकणे देखील जीवनरक्षक असू शकते.
फॉलो-अप
एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लाझिया असलेल्या रुग्णांना शरीराच्या संप्रेरकाशी संबंधित असलेल्या अवयवांच्या कार्सिनोमामुळे ग्रस्त होण्याची शक्यता असते. शिल्लक. बाधित झालेल्यांना केवळ अधिक वेळा ट्यूमरच विकसित होत नाही तर सरासरीत ते विकसित होतात कर्करोग लहान वयात. म्हणूनच, एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया असलेल्या व्यक्तींचा पाठपुरावा प्रामुख्याने पोस्टऑपरेटिव्हला सूचित करतो अट. शक्य असल्यास, निदान केलेले कार्सिनोमास शस्त्रक्रियेने काढून टाकले पाहिजे किंवा इतर प्रकारचे उपचार केले पाहिजेत उपचार. शल्यक्रिया प्रक्रियेनंतर, रुग्णांना विशिष्ट कालावधीसाठी वैद्यकीय निरीक्षणाखाली रहाणे आवश्यक आहे. हे द्रुत हस्तक्षेप करण्यास अनुमती देताना पोस्टऑपरेटिव्ह गुंतागुंत होण्याची शक्यता कमी करते. तथापि, एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासियामध्ये कर्करोगाच्या काही प्रकारांमध्ये पुन्हा होण्याची क्षमता असते. म्हणूनच, पाठपुरावा लक्ष केंद्रीत परीक्षांवर केंद्रित आहे जे नियमितपणे रुग्णाची तपासणी करतात आरोग्य स्थिती आणि तपासणी पुनरावृत्ती किंवा कार्सिनोमाच्या नवीन प्रकारच्या विकासाची. अशाप्रकारे, पीडित लोक पुन्हा आजारी पडल्यास अशा परिस्थितीत जलद वैद्यकीय हस्तक्षेप शक्य आहे. सर्वसाधारणपणे, बहुविध अंतःस्रावी निओप्लासिया असलेले रुग्ण त्यांचे समर्थन करतात आरोग्य अट शक्य तितक्या निरोगी जीवनशैली जगून, विशेषत: काही कार्सिनॉमसच्या प्रवृत्तीच्या बाबतीत. तथापि, हा अनुवांशिक रोग असल्याने कर्करोगाच्या जोखमीवर परिणाम करण्यासाठी असे बरेच काही करता येते.
आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे
एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लाझियामुळे उद्भवणा The्या लक्षणे रोजच्या जीवनात लक्ष्यांसह सोडविली जाऊ शकतात उपाय. थोडक्यात, एकाधिक अवयवांनी रोगाचा त्रास होतो. म्हणून, कोणत्याही अनुवांशिक दोष ओळखणे आणि कुटुंबातील सदस्यांची तपासणी करणे देखील महत्वाचे आहे. हा रोग असणा्यांची तपासणी तपासणी करणे अत्यावश्यक आहे. एलिव्हेटेड acidसिडच्या पातळीसह समस्या टाळण्यासाठी, आहारातील बदलांचा सल्ला दिला जातो. याव्यतिरिक्त, पुरुष रोगाचा परिणाम होतो रक्त साखर पातळी आणि येथे मजबूत चढउतार ठरतो. म्हणून प्रभावित झालेल्यांनी लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूखातील कोणत्याही बदलांवर बारीक लक्ष ठेवले पाहिजे. हे जसे की समस्या कमी करू शकते बद्धकोष्ठता आणि अतिसार. मध्ये बदल त्वचा देखील येऊ शकते. आवश्यक असल्यास योग्य वेळी कार्यवाही करण्यासाठी येथे वाढती जागरूकता आवश्यक आहे. एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासियाच्या तीव्रतेवर अवलंबून, डॉक्टर बहुतेकदा प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणून थायरॉईड ग्रंथीला शस्त्रक्रियेने काढून टाकण्याची शिफारस करतात. येथे डॉक्टरांच्या शिफारशींचे अनुसरण करणे आणि खालील औषधोपचारांबद्दल जाणून घेणे महत्वाचे आहे. थायरॉईड ग्रंथी काढून टाकल्यानंतर, सेवन करणे थायरॉईड संप्रेरक टाळता येत नाही. म्हणूनच औषधे योग्य प्रकारे व्यवस्थापित करण्यासाठी आणि एखाद्याच्या शरीरावर लक्ष ठेवण्यासाठी याकडे खूप लक्ष देणे आणि जागरूकता वाढविणे आवश्यक आहे.
