फिओक्रोमोसाइटोमा: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

फेओक्रोमोसाइटोमा एक अधिवृक्क पदक ट्यूमर संदर्भित. ते उत्पादन करण्यास सक्षम आहे हार्मोन्स.

फेओक्रोमोसाइटोमा म्हणजे काय?

A फिओक्रोमोसाइटोमा एड्रेनल मेड्युलामध्ये एक ट्यूमर आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, संप्रेरक-उत्पादक ट्यूमर सौम्य आहे. हार्मोन्स उत्पादनात मुख्यतः एपिनेफ्रिन आणि समाविष्ट आहे नॉरपेनिफेरिन. सर्व प्रकरणांपैकी 85 टक्के मध्ये, अर्बुद स्थित आहे एड्रेनल ग्रंथी. सर्व फेकोरोमोसाइटोमापैकी 85 टक्के निसर्ग सौम्य आहेत, तर 15 टक्के लोक द्वेषयुक्त कोर्स घेतात. 90 टक्के प्रकरणांमध्ये, अर्बुद एकपक्षीय आहे. उर्वरित 10 टक्केमध्ये ते दोन्ही बाजूंनी स्थिर होते. एक दुर्मिळ प्रकार फिओक्रोमोसाइटोमा पॅरागॅंग्लिओमा आहे. या प्रकरणात, मूत्रपिंडाजवळील ग्रंथींच्या बाहेरील ट्यूमर सहानुभूतीची सीमा वाहून वाहते. हे रीढ़ की हड्डीच्या भागात उदर आणि थोरॅसिक प्रदेशात आहे. फेओक्रोमोसाइटोमा क्वचितच आढळतो. सुमारे दहा लाख लोकांमध्ये या आजाराची दोन ते आठ प्रकरणे आढळतात. प्रौढांना विशेषतः या आजाराचा त्रास होतो, परंतु काहीवेळा मुलांना ट्यूमरचा त्रास देखील होतो.

कारणे

फेओक्रोमोसाइटोमाच्या विकासाचे कारण नेहमीच शोधले जाऊ शकत नाही. औषधात, तुरळक फेकोरोमोसाइटोमा हा शब्द वापरला जातो. ट्यूमरचा हा प्रकार प्रामुख्याने 40 ते 50 वर्षे वयाच्या दिसून येतो. फेओक्रोमोसाइटोमाचे काही प्रकार अनुवांशिक असतात. ते अनुवांशिक साहित्यामधील उत्परिवर्तनांमुळे उद्भवतात आणि बहुतेक 40 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या तरुणांमध्ये आढळतात. या फेयोक्रोमोसाइटोमापैकी सुमारे 10 टक्के कुटुंबात दिसून येतात. काही प्रकरणांमध्ये, फेयोक्रोमोसाइटोमा इतर वारसाजन्य रोगांच्या संयोगाने उद्भवते. यामध्ये व्हॉन हिप्पेल-लिंडाऊ सिंड्रोम, एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया प्रकार 2, आणि न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 1. फिओक्रोमोसाइटोमाचे वैशिष्ट्य म्हणजे त्याचे उत्पादन वाढते ताण हार्मोन्स जसे एड्रेनालाईन आणि नॉरॅड्रेनॅलीन. त्याचप्रमाणे, अर्बुद तयार करू शकतो डोपॅमिनजरी हे कमी सामान्य आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

एपिनेफ्रिनचे वाढते प्रकाशन आणि नॉरपेनिफेरिन फिओक्रोमोसाइटोमाची लक्षणे उद्भवतात. वैयक्तिकरित्या, लक्षणे भिन्न असतात. काही रुग्णांमध्ये अगदी लक्षणेही नसतात, याचा अर्थ असा होतो की अर्बुद केवळ योगायोगानेच सापडला आहे. फेओक्रोमोसाइटोमाचे एक विशिष्ट लक्षण आहे उच्च रक्तदाब. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना रक्त अचानक आणि अचानक दबाव वाढतो आणि जीवघेणा देखील बनू शकतो. डॉक्टर नंतर हायपरटेन्सिव्ह संकट किंवा ए रक्त दबाव संकट सर्व लक्षणांपैकी जवळजवळ 50 टक्के लोकांना या लक्षणांमुळे त्रास होतो. कधीकधी रक्त दबाव देखील तीव्रपणे वाढविला जाऊ शकतो, याला पर्सिस्टंट म्हणतात उच्च रक्तदाब. जवळजवळ सर्व प्रौढ रूग्णांपैकी जवळजवळ अर्धे आणि जवळजवळ percent ० टक्के मुले या आजाराने ग्रस्त आहेत अट. तथापि, फेओक्रोमोसाइटोमाची इतर लक्षणे शक्य आहेत. यामध्ये वजन कमी होणे, एनजाइना पेक्टोरिस, डोकेदुखी, घाम येणे, धडधडणे, थरथरणे, चिंता आणि चेहर्‍यावरील फिकटपणा. उंच एड्रेनालाईन पातळी देखील वाढ मध्ये परिणाम रक्तातील साखर पातळी. अशा प्रकारे, विकसनशील होण्याचा धोका वाढला आहे मधुमेह हा रोग जसजशी वाढतो तसतसा मेलीटस.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

फेओक्रोमोसाइटोमाचे निदान बहुधा ठराविक लक्षणांवर आधारित असते. प्रथम आणि महत्त्वाचे म्हणजे अधूनमधून हल्ले उच्च रक्तदाब, ज्यामध्ये औषधासह नेहमीच्या उपचारांचा कोणताही परिणाम होत नाही, त्यांना संशयास्पद मानले जाते. हे मोजणे देखील महत्वाचे आहे ताण संप्रेरक एड्रेनालाईन आणि नॉरॅड्रेनॅलीन. विश्वसनीय मोजमापासाठी, एकतर मूत्र नमुना 24 तास गोळा केला जातो किंवा 30 मिनिटांत रक्त प्लाझ्माची तपासणी केली जाते. जर एलिव्हेटेड संप्रेरक पातळी असेल तर, ए क्लोनिडाइन निषेध चाचणी केली जाते. रक्तदाब कमी करणारे औषध उन्नत विरूद्ध सक्रिय पदार्थांपैकी एक आहे रक्तदाब. तर क्लोनिडाइन निरोगी व्यक्तींमध्ये renड्रेनालाईन सोडण्यास प्रतिबंधित करते, फेकोरोमोसाइटोमाच्या बाबतीत पातळी उच्च राहते. इमेजिंग तंत्रे जसे गणना टोमोग्राफी (सीटी) किंवा चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (एमआरआय) फेओक्रोमोसाइटोमा शोधण्यासाठी वापरला जातो. बाहेरील ट्यूमरचे स्थानिकीकरण करणे एड्रेनल ग्रंथी, एक विशेष एमआयबीजी स्किंटीग्राफी सादर केले जाते. फेओक्रोमोसाइटोमामध्ये रोगाचा कोर्स बदलतो. सर्व रूग्णांपैकी सुमारे 80 टक्के, रक्तदाब अर्बुद यशस्वीरीत्या काढून टाकल्यानंतर सामान्य होतो. उर्वरित रुग्णांमध्ये, तथापि, उच्च रक्तदाब कायम आहे कारण इतर कारणे ही भूमिका निभावतात. प्रभावित झालेल्यांपैकी सुमारे 15 टक्के मध्ये, फिओक्रोमोसाइटोमा बराच काळानंतर परत येतो.

गुंतागुंत

फिओक्रोमोसाइटोमाची लक्षणे मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतात. या कारणास्तव, गुंतागुंत आणि लक्षणे सहसा सार्वत्रिकपणे सांगता येत नाहीत. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या रोगाचा परिणाम होतो उच्च रक्तदाब. पीडित व्यक्तींना देखील त्रास होऊ शकतो a हृदय प्रक्रियेत हल्ला, ज्यामुळे सर्वात वाईट परिस्थितीत प्रभावित व्यक्तीचा मृत्यू होतो. सामान्य अस्वस्थता आणि उच्च रक्तदाब हे देखील उद्भवू शकते आणि सामान्यत: रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनावर खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो. चिंताग्रस्त किंवा घाम येणे ग्रस्त व्यक्तींसाठी असामान्य नाही. एक रेसिंग हृदय किंवा गंभीर डोकेदुखी रोगामुळे देखील उद्भवू शकते. शिवाय, चेहरा फिकट आणि हृदय धडधडणे देखील उद्भवते. जर फिओक्रोमोसाइटोमाचा उपचार केला गेला नाही तर, मधुमेह विकसित होऊ शकते. फेओक्रोमोसाइटोमाच्या उपचारात, लक्षणांकरिता जबाबदार असणारा ट्यूमर सहसा काढून टाकला जातो. गुंतागुंत होईल की नाही हे सर्वत्र सांगता येत नाही. शिवाय, केमोथेरपी सहसा देखील आवश्यक आहे. हे देखील शक्य आहे की फिओक्रोमोसाइटोमामुळे बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होईल.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

फिओक्रोमोसाइटोमा ही एक ट्यूमर असल्याने, डॉक्टरांनी त्वरित उपचार केले पाहिजेत. पूर्वीचे उपचार आणि निदान होते, संपूर्ण बरा होण्याची शक्यता जास्त असते. बहुतेकदा, अर्बुद स्वतःच योगायोगानेच शोधला जातो, कारण तसे होत नाही आघाडी कोणत्याही स्पष्ट लक्षणांकडे. निदानानंतर, तथापि, ते त्वरीत काढले जाणे आवश्यक आहे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, फिओक्रोमोसाइटोमा उच्चद्वारे प्रकट होतो रक्तदाब. जर उच्च रक्तदाब एखाद्या विशिष्ट कारणाशिवाय उद्भवला असेल आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे कायमस्वरुपी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. रक्तदाब स्वतःच बर्‍याच वेळेस वाढविला जातो. त्याचप्रमाणे, फिओक्रोमोसाइटोमा वजन कमी केल्याने, चेहर्यावरील फिकट किंवा त्याच्याद्वारे लक्षात येते भारी घाम येणे. या लक्षणांसाठी देखील डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. सहसा, प्रारंभिक परीक्षा प्राथमिक काळजी चिकित्सकांद्वारे केली जाऊ शकते. तथापि, अधिक तपशीलवार परीक्षा आणि शक्यतो उपचारांसाठी एखाद्या विशेषज्ञची आवश्यकता असते. फिओक्रोमोसाइटोमामुळे रुग्णाची आयुर्मान कमी होईल की नाही हे साधारणपणे सांगता येत नाही.

उपचार आणि थेरपी

ट्यूमरच्या शल्यक्रिया काढून टाकणे फिओक्रोमोसाइटोमाच्या उपचारांची सर्वोत्तम पद्धत मानली जाते. बर्‍याच रूग्णांमध्ये अत्यल्प हल्ले होते लॅपेरोस्कोपी या उद्देशाने केले जाते. या प्रक्रियेत, ओटीपोटात भिंतीवर फक्त तीन लहान चीरे तयार करणे आवश्यक आहे. शल्यक्रिया साधने अंतर्भूत केल्यावर, सर्जन शेवटी ट्यूमर काढून टाकतो. जर ट्यूमर मोठा किंवा काढणे कठीण असेल तर अधिक विस्तृत लेप्रोटोमी आवश्यक असू शकते. जर दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथींना फेकोरोमोसाइटोमाचा त्रास झाला असेल तर, शस्त्रक्रियेनंतर स्टिरॉइड संप्रेरकाची कमतरता उद्भवते. याची भरपाई करण्यासाठी, हरवलेल्या हार्मोन्सची जागा घेतली जाते औषधे. पुढील उपचार उपाय फिओक्रोमोसाइटोमा सौम्य किंवा घातक आहे यावर अवलंबून आहे. अशा प्रकारे, एक घातक ट्यूमर कॅन करू शकतो आघाडी च्या विकासासाठी मेटास्टेसेस (मुलगी अर्बुद). संभाव्य उपचारात्मक उपाय समावेश केमोथेरपी किंवा रेडिओ-आयोडीन उपचार. कधीकधी शस्त्रक्रियेद्वारे फिओक्रोमोसाइटोमाचा उपचार करणे शक्य नसते. अशा प्रकरणांमध्ये, लक्षणात्मक उपचार स्थान घेते. यात अत्यधिक उत्पादनाच्या परिणामी उद्भवणार्‍या लक्षणांवर उपचार करणे समाविष्ट आहे ताण संप्रेरक. उदाहरणार्थ, अल्फा-ब्लॉकर्स डॉकिंग साइट अवरोधित करून adड्रेनालाईनच्या परिणामास कमी करू शकतात.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

फिओक्रोमोसाइटोमाचे रोगनिदान भिन्न असते आणि बर्‍याच घटकांवर अवलंबून असते. जर अर्बुद लवकर काढून टाकणे शक्य झाले आणि रुग्णाला अतिरिक्त रोगांचा त्रास होत नसेल तर सहसा दृष्टीकोन अनुकूल असतो. लक्षणे वारंवार पुन्हा अदृश्य होतात. सर्व प्रभावित व्यक्तींपैकी सुमारे 50 ते 80 टक्के लोकांमध्ये, शस्त्रक्रियेनंतर रक्तदाब सामान्य होतो, परंतु फिओक्रोमोसाइटोमा सौम्य असेल तर. जर रुग्णाला बराच काळ फिओक्रोमोसाइटोमाचा त्रास होत असेल तर दुय्यम लक्षणे असण्याची शक्यता असते जसे की हृदयाची कमतरता ब्लड प्रेशर वाढीमुळे. सर्व बाधित झालेल्यांपैकी सुमारे 15 टक्के लोकांना फेओक्रोमोसाइटोमा नंतर येण्याची अपेक्षा असणे आवश्यक आहे. उपचार. डॉक्टर नंतर पुनरावृत्ती म्हणून याचा उल्लेख करतात. या कारणास्तव, रुग्णाने नियमित अंतराने नियंत्रणाच्या परीक्षांना उपस्थित रहावे. प्रभावी उपचार सक्षम करण्यासाठी ते वेळेत संभाव्य पुनरावृत्ती शोधू शकतात. जर सौम्य फेएक्रोमोसाइटोमा शल्यक्रियाने काढून टाकला गेला असेल तर आवश्यक उच्च रक्तदाब अद्याप विद्यमान आहे. याचा अर्थ असा की रक्तदाब अद्यापही उच्च राहील कारण इतर ट्रिगर अजूनही अस्तित्त्वात आहेत. जर सौम्य फेओक्रोमोसाइटोमा अस्तित्त्वात असेल तर, सर्व रुग्णांपैकी 95 टक्के पुढील पाच वर्षांत टिकतात. तथापि, जर ट्यूमर हा घातक असेल आणि त्याने आधीच मेटास्टेस केला असेल तर, 5 वर्षांच्या जगण्याचा दर कमी होऊन सुमारे 44 टक्क्यांपर्यंत खाली आला आहे.

प्रतिबंध

फेओक्रोमोसाइटोमा रोखणे शक्य नाही. तथापि, अनुवांशिक सल्ला संभाव्य कुटुंबांमध्ये उपयुक्त ठरू शकते.

फॉलोअप काळजी

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, फेच्रोमोसाइटोमामुळे ग्रस्त व्यक्तीची केवळ मर्यादीत मर्यादा असते उपाय आणि देखभाल पर्याय मूत्रपिंडावर हा अर्बुद असल्याने, पुढच्या अभ्यासक्रमात गुंतागुंत किंवा इतर तक्रारी उद्भवू नयेत म्हणून डॉक्टरांनी प्रक्रियेच्या सुरुवातीस संपर्क साधला पाहिजे. पूर्वी एखाद्या डॉक्टरचा सल्ला घेतला असता, सामान्यतः रोगाचा पुढील कोर्स जितका चांगला असतो तितकाच चांगला रोग बरा होऊ शकतो. बहुतेक प्रभावित व्यक्ती शल्यक्रिया हस्तक्षेपावर अवलंबून असतात. कोणत्याही परिस्थितीत, अशा ऑपरेशननंतर प्रभावित व्यक्तीने विश्रांती घेतली पाहिजे आणि आपल्या शरीराची काळजी घ्यावी. शरीरावर अधिक ताण येऊ नये म्हणून प्रयत्न किंवा तणावपूर्ण आणि शारीरिक क्रियाकलाप टाळले पाहिजेत. फिओक्रोमोसाइटोमा असलेले बहुतेक रुग्ण देखील दैनंदिन जीवनात मित्र आणि नातेवाईकांच्या आधारावर अवलंबून असतात. मानसशास्त्रीय उन्नती टाळण्यासाठी किंवा मानसिक सहाय्य करणे फारच महत्त्वाचे आहे उदासीनता. सुरुवातीच्या टप्प्यात पुढील ट्यूमर शोधण्यासाठी आणि काढून टाकण्यासाठी डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी आणि तपासणी करणे देखील अत्यंत आवश्यक आहे. काही प्रकरणांमध्ये, फिओक्रोमोसाइटोमामुळे प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होते.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

फिओक्रोमोसाइटोमा सहसा शस्त्रक्रियेने काढून टाकला जातो. त्वरीत पुनर्प्राप्त करण्यासाठी रुग्ण नंतर घेत असलेल्या उपायांमुळे ट्यूमरच्या स्थानावर आणि इतर घटकांवर अवलंबून असते. तत्वतः, ऑपरेशननंतर पहिल्या तासांत काहीही खाऊ नये. नंतर सामान्य भूल, मद्यपान देखील टाळले पाहिजे. एक दिवसानंतर, रुग्णाला पुन्हा हलका आहार घेण्याची परवानगी आहे. डॉक्टर त्यासंदर्भात तंतोतंत सूचना देईल आहार आणि आवश्यक असल्यास न्यूट्रिशनिस्ट देखील सामील करा. पोषक आणि द्रवपदार्थाच्या नुकसानाची भरपाई करण्यासाठी, फेओकोमोसाइटोमा ऑपरेशननंतर दिवस आणि आठवड्यात पुरेसे अन्न आणि पेय पिणे आवश्यक आहे. पोषक सोबत पूरक तसेच ओतणे उपाय शिफारस केली जाते. अल्कोहोल पहिल्या काही आठवड्यांमध्ये हे टाळले पाहिजे कारण त्याचा रक्त गोठण्यावर नकारात्मक प्रभाव पडतो. शारीरिक विश्रांती घेण्याची देखील नेहमीच शिफारस केली जाते. शरीराचा संचालित भाग विशेषतः संवेदनशील असतो वेदना आणि जोरदार कंपनेचा अधीन होऊ नये. त्याऐवजी काळजीपूर्वक थंड होण्याची शिफारस केली जाते. फेओकोमोसाइटोमा काढून टाकल्यानंतर, पुढील लक्षणे सुरुवातीला येऊ शकतात. हे नवीनतम काही आठवड्यांनंतर कमी झाले असावे. लक्षणे कायम राहिल्यास डॉक्टरांना कळविणे चांगले.