प्रोहार्मोन कन्व्हर्टेस: कार्य, भूमिका आणि रोग

प्रोहार्मोन कन्व्हर्टेज प्रोटीहॉर्मोन्स आणि न्यूरोपेप्टाइड्सच्या अनावश्यक घटकांच्या क्लीवेजला उत्प्रेरक करते. बर्‍याच बाबतीत, संबंधित भाषांतरानंतर लगेचच सक्रिय होते प्रथिने. प्रोमोर्मोन कन्व्हर्टेजशी संबंधित आजार फारच क्वचित आढळले आहेत.

प्रोमोर्मोन कन्व्हर्टेज म्हणजे काय?

प्रोहार्मोन कन्व्हर्टेज हा एक सिरीन प्रोटीज आहे जो नुकताच तयार केलेला रुपांतरित करतो प्रथिने त्यांच्या मूळ स्वरूपापासून ते विशिष्ट प्रथिने घटकांना काढून टाकून त्यांच्या प्रभावी स्वरूपापर्यंत. प्रोहार्मोन कन्व्हर्टेज हा एक सिरीन प्रोटीज आहे जो नुकताच तयार केलेला रुपांतरित करतो प्रथिने विशिष्ट प्रथिने घटकांच्या क्लेवेजद्वारे त्यांच्या मूळ स्वरूपापासून त्यांच्या प्रभावी स्वरूपापर्यंत. जेव्हा प्रोमोर्मोन कन्व्हर्टेजचा उल्लेख केला जातो तेव्हा सहसा प्रोपोटीन कन्व्हर्टेस 1 (पीसी 1) असते. हे तथाकथित पोस्टट्रांसलेशनल मॉडिफिकेशनच्या प्रक्रियेत त्यांच्या प्रॉमिसपासून अनेक प्रोटीहॉर्मोन आणि न्यूरोपेप्टाइड्सला सक्रिय स्वरुपात रूपांतरित करते. प्रिनुलिनची उत्प्रेरक प्रतिक्रिया त्याचे एक उदाहरण आहे मधुमेहावरील रामबाण उपाय. प्रोइन्सुलिन व्यतिरिक्त, प्रोप्रोटीन कन्व्हर्टेस 1 प्रोपीओओमेलानोकोर्टिन, प्रोरेनिन, प्रोडिनॉर्फिन, प्रोनकेफॅलीन, गर्भाशयाची आकुंचने घडवून आणणे व स्तनांतून दूध बाहेर स्त्रवविणे ही कार्ये करणारे पिट्यूइटरीचे संप्रेरक न्यूरोफिसिन आणि प्रोसोमाटोस्टॅटिन. या प्रथिने अनुवादानंतर (प्रोटीन बायोसिंथेसिस) लगेचच प्रथिने घटकांच्या वास्तविक प्रभावी प्रथिनेमध्ये बदलल्या जातात. प्रक्रियेत पेप्टाइड बॉन्ड क्लीव्ह केले आहेत. प्रोमोर्मोन कन्व्हर्टेज एक सेरीन प्रोटीझ असल्याने, या सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य केंद्र उत्प्रेरक तथाकथित उत्प्रेरक प्रतिनिधित्व करते. उत्प्रेरक त्रिकूट मध्ये तिन्ही असतात अमिनो आम्ल एस्पार्टिक acidसिड, हिस्टिडाइन आणि सीरीन. त्यांचे अमीनो acidसिडचे अवशेष एकत्र जोडलेले आहेत हायड्रोजन बाँडिंग हे संयोजन त्यांना पेप्टाइड बॉन्ड्स उत्प्रेरकपणे विरघळण्यास सक्षम करते. उत्प्रेरक मध्यवर्ती माध्यमातून कॅटॅलिसिस पुढे जाते आणि म्हणूनच कोव्हलेंट कॅटालिसिस म्हणून ओळखले जाते. प्रोप्रोटिन कन्व्हर्टेस 1 (पीसी 1) मध्ये 643 असतात अमिनो आम्ल. एक कॅल्शियम आयन कॉफेक्टर म्हणून कार्य करते. पीसी 1 व्यतिरिक्त इतर प्रोमोरोन कन्व्हर्सेस पीसी 2 आणि पीसी 3 आहेत.

कार्य आणि भूमिका

प्रॉर्मोन कन्व्हर्टेसचे कार्य प्रथम वापरून स्पष्ट केले जाईल मधुमेहावरील रामबाण उपाय उदाहरणार्थ. दरम्यान मधुमेहावरील रामबाण उपाय संश्लेषण, सिग्नल अनुक्रम, बी चेन, सी पेप्टाइड आणि ए चेनचा समावेश असलेल्या प्रीप्रोइन्सुलिन, भाषांतर दरम्यान तयार होते. संपूर्ण रेणू 110 चे बनलेले आहे अमिनो आम्ल. एन्डोप्लाज्मिक रेटिक्युलममध्ये जाल्यानंतर, डिस्फाईडसह, सिग्नल अनुक्रम प्रोन्सुलिन तयार करण्यासाठी क्लिव्ह केला जातो पूल ए चेन आणि बी साखळी दरम्यान तयार करणे. प्रोइनसुलिनमध्ये आता 84 अमीनो आहेत .सिडस्. त्यानंतर सी पेनला स्पेशल पेप्टिडासेस (प्रोहर्मोन कन्व्हर्टेस) ने क्लीव्ह केले आहे. राहिलेल्या साखळ्या केवळ डिस्फाईडद्वारेच जोडल्या जातात पूल. अ साखळीमध्ये 21 अमीनो आहेत .सिडस् आणि बी चेन 30 अमीनो idsसिडस्. इन्सुलिन आता तयार झाले आहे, जे ए द्वारा हेक्सामरच्या रूपात स्थिर होते झिंक आयन प्रोमोरोन कन्व्हर्टेजसाठी आणखी एक सब्सट्रेट म्हणजे प्रोओओमेलानोक्रॉटीन. प्रोपिओमेलेनोकार्टिन एडेनोहायफोफिसिसमध्ये स्राव असतो, हायपोथालेमस, नाळ किंवा एपिथेलिया आणि हे अनेक महत्त्वाच्या पेप्टाइडचे पूर्व रेणू आहे हार्मोन्स. ते प्रोमोर्मोन कन्व्हर्टेसद्वारे 10 भिन्न मध्ये क्लिव्ह केले जाऊ शकते हार्मोन्स ऊतक-विशिष्ट पद्धतीने. यामध्ये renड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन (एसीटीएच), मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन्स, कॉर्टिकोट्रोपिन-सारख्या इंटरमीडिएट पेप्टाइड (सीएलआयपी), गॅमालिपोप्रॉपिन किंवा बीटेन्डॉर्फिन. तयार केलेले हार्मोन्स प्रोहार्मोनमधून भाषांतरानंतर संश्लेषित केले जातात. ओपिओइड पेप्टाइड्स एनकेफेलिन आणि डायरोफिन देखील प्रोन्केफॅलीन आणि प्रोडिफोमिनमधून कन्व्हर्टेसेसद्वारे तयार केले जातात. ते नैसर्गिक वेदनशामक म्हणून कार्य करतात. आणखी एक सक्रिय घटक हार्मोन सारखा आहे रेनिन, जे प्रोरेनिनपासून कन्व्हर्टेसेसद्वारे तयार केले जाते. रेनिन विविध प्रतिक्रियांच्या माध्यमातून व्हॅसोप्रेसिन तयार करण्यास प्रोत्साहित करते. वासोप्रेसिन एक प्रतिरोधक हार्मोन आहे. संप्रेरक गर्भाशयाची आकुंचने घडवून आणणे व स्तनांतून दूध बाहेर स्त्रवविणे ही कार्ये करणारे पिट्यूइटरीचे संप्रेरकयामधून नेहमी ऑक्सीटोसिन न्यूरोफिसिन म्हणून तयार केले जाते. हे पोस्टरियोर लोबमध्ये संग्रहित आहे पिट्यूटरी ग्रंथी आणि मध्ये क्लिवेड आहे गर्भाशयाची आकुंचने घडवून आणणे व स्तनांतून दूध बाहेर स्त्रवविणे ही कार्ये करणारे पिट्यूइटरीचे संप्रेरक आणि प्रोमोर्मोन कन्व्हर्टेसच्या सहाय्याने कॅटॅलिसिसच्या मदतीने आवश्यकतेनुसार न्यूरोफिसिन. विविध प्रोटीहॉर्मोन्स आणि न्यूरोपेप्टाइड्सच्या प्रोफार्म्सच्या निर्मितीची कारणे अनेक पटीने आहेत. मुख्यतः ते असे आहे कारण ते अनुकूल स्टोरेज आणि परिवहन फॉर्म आहेत. तथापि, त्यांच्या प्रभावीतेसाठी त्यांना सुधारित करणे आवश्यक आहे. प्रोहोर्मोन्स सामान्यत: पूर्ववर्ती प्रथिनेंच्या गटाशी संबंधित असतात, ज्यात अद्याप प्रोएन्झाइम्स आणि पूर्ववर्ती स्ट्रक्चरल प्रथिने असतात. सर्व पूर्ववर्ती प्रथिनेंमध्ये अतिरिक्त क्रम असतात जे प्रोटीनच्या क्रियांवर अशा प्रकारे प्रभाव पाडतात की ते निष्क्रिय होते. हे तृतीय रचनांच्या संरचनेवर या अनुक्रमांच्या प्रभावामुळे होते. जेव्हा अतिरिक्त अनुक्रम बंद केले जातात तेव्हा रेणूमध्ये अचानक रचनात्मक बदल होतो. प्रक्रियेत, संपूर्ण रेणू पुन्हा सक्रिय केला जातो.

रोग आणि विकार

प्रोमोर्मोन कन्व्हर्टेजशी संबंधित आजार फारच दुर्मिळ आहेत. ते सहसा अनुवांशिक दोषांमधे आढळतात. विकार इतके दुर्मिळ का आहेत ते माहित नाही. हे शक्य आहे की बहुतेक जीन उत्परिवर्तन नंतर इतके तीव्र होते की जीवनाशी सुसंगतता शक्य नाही. तथापि, पीसीएसके 1 वर उत्परिवर्तन आढळल्याची काही घटना ज्ञात आहेत जीन. हे विकार गंभीर चयापचयातील अडथळ्याशी संबंधित आहेत. प्रोहोर्मोन कन्व्हर्टेस I च्या कमतरतेचे वर्णन फक्त दोन रुग्णांमध्ये केले गेले आहे. हे एक 43 वर्षीय महिला आणि एक लहान मुलगी आहेत. प्रत्येक प्रकरणात, अत्यंत लठ्ठपणा मध्ये विकसित बालपण दोन्ही रुग्णांमध्ये गंभीर हायपोग्लायसेमिया आणि काही प्रोटीहॉर्मोन्सची एलिव्हेटेड प्रोमोर्मोन पातळी देखील लक्षात घेतली. त्याच वेळी, दोन्ही रुग्णांना आतड्यांसंबंधी रोग होता शोषण गंभीर सोबत विकार अतिसार. गैरहजर असलेल्या महिलेला हायपोगॅनाडोट्रॉपिक हायपोगोनॅडिझमचा त्रास देखील झाला पाळीच्या. प्रोटीहॉर्मोन्सच्या प्रोफार्म्सकडून प्रभावी हार्मोन्स तयार करण्यात अयशस्वी होण्याचे परिणाम म्हणजे विविध लक्षणे. प्रोन्सुलिन कमी इंसुलिनने उच्च केले जाते. हे केवळ अडचणीसह रूपांतरित केले जाऊ शकते. तथापि, प्रोन्सुलिन आधीपासूनच कमी करते साखर मध्ये पातळी रक्त. तथापि, कारण एकाग्रता खूप उंच आहे, हायपोग्लायसेमिया उद्भवते. त्यानंतर प्रोग्रोकागॉन किंवा प्रोपिओमेलेनोकार्टिनसारख्या इतर प्रोहोर्मोन देखील उन्नत होतात. कायम पाचक त्रास कमी सोमास्टॅटिन पातळीमुळे होतो, कारण प्रोसोमास्टॅटिन यापुढे सोमॅटाटिनमध्ये रूपांतरित होत नाही. अशा प्रकारे, जठररसातील मुख्य पाचक द्रव, गॅस्ट्रिनआणि स्वादुपिंडाच्या एन्झाईम्स यापुढे प्रतिबंधित केले जाऊ शकत नाही.