गौचरचा रोग वेगवेगळ्या प्रकारात उद्भवू शकतो, प्रथम ते III प्रकार ओळखले जातात. प्रत्येक प्रकारच्या चरबी साठवण्याच्या आजाराची वैशिष्ट्ये कोणती आहेत आणि आयुर्मान किती आहे? आपण त्याबद्दल येथे वाचू शकता.
गौचर रोगाची घटना
सर्वात सामान्य प्रकार आहे गौचर रोग टाइप करा I, 1 मधील 40,000 च्या घटनेसह. हा रोग लवकर येऊ शकतो बालपण, परंतु तारुण्यात देखील येऊ शकते आणि तीव्र आहे.
लक्षणे काय आहेत?
रोगाचे वेगवेगळे प्रकार आहेत. जेव्हा रोगाचा प्रथम मध्यबिंदू येतो तेव्हा त्या दृष्टीने ते भिन्न असतात मज्जासंस्था सहभाग आणि आयुर्मान.
कदाचित सर्वात वैशिष्ट्य म्हणजे वैशिष्ट्ये वाढवणे प्लीहा, जे त्याच्या सामान्य आकारापेक्षा वीस पट वाढू शकते आणि / किंवा यकृत. वाढवलेला प्लीहा हा सहसा या रोगाचा पहिला संकेत असतो आणि सहा महिन्यांपर्यंत लहान मुलांमध्ये हे आढळू शकते. स्प्लेनिक वाढण्यामुळे ब्रेकडाउन वाढते रक्त पेशी, उद्भवणार अशक्तपणा आणि रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढविते. बहुतेक रूग्णांना त्रासदायक वाढ झाली आहे.
हाडांचे बदल (हाडांचे आवेग) वस्तुमान, विचलित हाडांची रचना, विकृती, हाडांच्या ऊतींचा नाश, फ्रॅक्चर) कोणत्याही वयात उद्भवू शकतात. त्यांच्याबरोबर सहसा वेदनादायक “हाडांच्या संकटाचा” त्रास होतो. अचानक कमतरता आली की ते चालना देतात ऑक्सिजन अशा ठिकाणी आढळते जिथे गौचर सेल्स सामान्य व्यत्यय आणतात रक्त प्रवाह.
सामान्य हाड आणि सांधे दुखी बहुधा द्वारे झाल्याने आहे दाह गौचर पेशींच्या अस्तित्वामुळे, सांगाडाचा. जर रोग सुरू झाला बालपण, बहुतेक वेळेस उशीरा वाढ आणि भरभराट होण्यात अयशस्वी होते.
इतर लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट होते:
- लिम्फ नोड्सची सूज
- त्वचेचा तपकिरी रंग
- फुगलेला पोट
- डोळ्यात पिवळा चरबी जमा होतो (स्केलेरा वर)
- अशक्त यकृत कार्य
गौचर रोगाचे प्रकार टाइप करा
गौचर रोग प्रकार II हा रोगाचा एक अत्यंत दुर्मिळ आणि वेगाने प्रगती करणारा प्रकार आहे, ज्यामध्ये मध्यभागी समावेश आहे मज्जासंस्था, परंतु प्रकार I मध्ये सर्व अवयव प्रभावित. मध्यभागी असलेल्या गंभीर गुंतागुंतांमुळे मज्जासंस्था, प्रभावित मुले जीवनाच्या पहिल्या दोन वर्षातच मरतात.
गौचर रोग प्रकार III मज्जासंस्था हळूहळू होणारी हानी द्वारे दर्शविले जाते. हे मानसिक क्षमतेच्या प्रगतीशील बिघाडामध्ये स्वतः प्रकट होते. या प्रकारात दुसरा प्रकारांपेक्षा सौम्य कोर्स असला तरीही, प्रभावित व्यक्ती जीवनाच्या तिसर्‍या दशकात क्वचितच पोहोचतात.
अतिरिक्त सामान्य लक्षणे
कार्यक्षमतेत घट झाल्यामुळे बर्‍याच गौचर रूग्ण त्रस्त असतात. थकवा, आणि रस नसणे. हे एकीकडे द बदल मध्ये आहे रक्त मोजा, परंतु उर्जेचा वाढता वापर, याची कारणे अद्याप समजू शकली नाहीत.
याव्यतिरिक्त, रुग्णांना बहुधा भूक कमी लागते. च्या वाढ प्लीहा आणि यकृत याची खात्री करुन घ्या की वाढीव दबाव सतत दबाव आणत आहे पोट. अगदी थोड्या प्रमाणात अन्नामुळे बाधित व्यक्तींमध्ये तृप्तिची तीव्र भावना निर्माण होते.
हे जाणून घेणे महत्वाचे: जनुकीयदृष्ट्या प्रत्येकाकडे नाही अट लाक्षणिक होईल; काही लोक आयुष्यभर लक्षणमुक्त असतात किंवा त्यांचा सौम्य मार्ग असतो.
