नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस हा एक दुर्मिळ आजार आहे जो मूत्रपिंडावर परिणाम करतो. च्या चिकाटीने नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस प्रकट होते मूत्रपिंड पासून मेदयुक्त गर्भ जन्मानंतर मेदयुक्त तथाकथित मेटानेफ्रिक ब्लास्टिमा दर्शवते आणि ते अपरिपक्व आहे. यामुळे रोगाचा घातक अध: पतन होण्याची शक्यता वाढते मूत्रपिंड मेदयुक्त.
नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस म्हणजे काय?
मुळात, नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस हा नेफ्रोब्लास्टोमा पासून वेगळा रोग आहे, ज्यामुळे तो बर्‍याचदा गोंधळलेला असतो. तथापि, हा रोग बालरोग रुग्णांमध्ये मूत्रपिंडाचा एक घातक ट्यूमर दर्शवितो. नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसचे मेटानेट्रोजेनिक ब्लास्टिमा विकसित होतो गर्भ दरम्यान गर्भधारणा. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, गर्भाची ऊतक नलिका आणि ग्लोमेरुल्ससह रेनल पॅरेन्कायमामध्ये बदलते. केवळ अंदाजे एक टक्के व्यक्ती आत्मचरित्रांमध्ये शोधण्यायोग्य उर्वरित भ्रूण ऊतकांचा भाग आहेत. ब्लास्टिमाचे अवशेष सामान्यत: प्रभावित मुलांमध्ये जन्मानंतर पहिल्या चार महिन्यांत कमी होतात. जर संपूर्ण रीग्रेशन येत नसेल तर, च्या पॅरेन्कायमाचे व्यापक नुकसान आणि विकृती मूत्रपिंड विकसित. याव्यतिरिक्त, ऊती बहुतेक वेळा वाढवते. नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस मूत्रपिंडाच्या लोबला स्थानिकीकरणानुसार तीन वेगवेगळ्या प्रकारांमध्ये विभागले जाते. अशा प्रकारे, इंट्रालोबेरिक, एक पेरीलोबेरिक तसेच नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसचे पॅनोलोबेरिक स्वरूप अस्तित्वात आहे. शेवटच्या प्रकारात, मूत्रपिंड तुलनेने कमी कालावधीनंतर वाढते.
कारणे
नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसच्या पॅथोजेनेसिसच्या नेमके कारणांवर सध्या पुरेसे संशोधन झाले नाही, जेणेकरून त्याच्या विकासाच्या कारणांबद्दल निश्चित विधान अद्याप शक्य झाले नाही. तथापि, रोगाच्या विकासाची यंत्रणा अंशतः ज्ञात आहे. भ्रुणांमध्ये, तथाकथित मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टिमा मूत्रपिंडात विकसित होतो आणि कालांतराने त्याचा प्रतिकार होतो. गर्भाच्या ऊतींच्या जागी, निरोगी व्यक्तींमध्ये नलिका आणि ग्लोमेरुल्स असलेले रेनल पॅरेन्काइमा विकसित होते. तथापि, नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसमध्ये, मेटानेट्रोजेनिक ब्लास्टिमाचा एक छोटासा अंश जन्मानंतर शिल्लक असतो. यामुळे मूत्रपिंडाच्या ऊतकात घातक र्हास होण्याचा धोका असतो. अर्भकांमध्ये मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टिमा कायम ठेवण्याचे नेमके कारण निश्चितपणे ठरविलेले नाही.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसमध्ये, मूत्रपिंड ऊती गर्भज्याला मेटानेट्रोजेनिक ब्लास्टिमा म्हणतात, जन्मानंतर मूत्रपिंडात राहते. सामान्यत :, गर्भाची ही ऊती पूर्णपणे प्रतिकार करते. रुग्णांना मूत्रपिंडाचा घातक र्हास होण्याचा धोका असतो. अशा प्रकारे, नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस एक अनिश्चितता आहे अट. बहुतांश घटनांमध्ये, नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण बदल दोन्ही मूत्रपिंडांमध्ये असतात. अधिक क्वचितच, एकल मूत्रपिंडाचा विकृतीमुळे परिणाम होतो. जवळपास अर्ध्या रूग्णांमध्ये एक तथाकथित विल्म्स अर्बुद नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसच्या परिणामी विकसित होते. या अर्बुदांचे अनेकदा इतर परीक्षांमध्ये संधीचे निदान केले जाते. नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस बर्‍याच इतर रोग आणि सिंड्रोमशी संबंधित आहे. डी
उदाहरणार्थ, हेमीहाइपरट्रोफी, मल्टीसिस्टीक रेनल डिसप्लासिया आणि बेकविथ-वाइडमॅन सिंड्रोमचा समावेश आहे. नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस मल्टीओक्युलर सिस्टिक नेफ्रोमा तसेच irनिरिडियाच्या संयोगाने वारंवार होतो.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसचे निदान असंख्य प्रकरणांमध्ये केवळ योगायोगाने होते. नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसमुळे अद्याप मूत्रपिंडाच्या ऊतींचे घातक र्हास होत नाही तोपर्यंत क्वचितच कोणतीही तीव्र लक्षणे लक्षात येण्यासारखी नसतात. त्यात नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसचा धोका आहे, कारण बहुतेकदा तो खूप उशीरा आढळतो. रुग्णाची वैद्यकीय इतिहास इतर गोष्टींबरोबरच नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसशी संबंधित असलेल्या जुनाट आजार किंवा जन्मजात सिंड्रोमवरही लक्ष केंद्रित करते. नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसच्या निदानास योग्य चिन्हे डॉक्टरांना सुलभ करतात. रुग्णाच्या क्लिनिकल तपासणी दरम्यान, निदानात्मक निकालासाठी विविध पद्धती योगदान देतात. मूत्रपिंडाचे प्रतिमेचे तंत्र विशेषतः महत्वाचे आहे. डॉक्टर अनेकदा सोनोग्राफी करतात आणि मूत्रपिंडाच्या ऊतींचे नुकसान अंशतः दिसून येते. असे आहे कारण ते आसपासच्या ऊतक भागांपेक्षा प्रतिध्वनीला कमी प्रतिसाद देतात. याव्यतिरिक्त, नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसच्या निदानामध्ये सीटी स्कॅनचा वापर बर्‍याचदा केला जातो, ज्याआधी रोगी खास कॉन्ट्रास्ट एजंट्स घेण्यापूर्वीच असे होते. जखम अक्षरशः कोणतेही कॉन्ट्रास्ट माध्यम नसल्यास, खराब झालेले भाग ओळखणे तुलनेने सोपे असतात. याव्यतिरिक्त, एमआरआय परीक्षा देखील शक्य आहे. फिजीशियन ए विभेद निदान, नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस प्रामुख्याने मूत्रपिंडापासून वेगळे करणे लिम्फोमा गोंधळाच्या संभाव्यतेमुळे.
गुंतागुंत
नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसमुळे, मुलास मूत्रपिंडाच्या गंभीर लक्षणांमुळे ग्रस्त होऊ शकते. यामुळे रुग्णाची आयुर्मान देखील लक्षणीय कमी होऊ शकते. या प्रकरणात, रुग्णांना मूत्रपिंडाच्या ऊतींवरील विविध घातक र्हास येते. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे देखील होऊ शकते आघाडी ते मुत्र अपुरेपणा, ज्याचा परिणाम शेवटी मृत्यू होऊ शकतो. नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस उशीरा झाल्यास निदान झाल्यानंतर गुंतागुंत उद्भवते. या कारणास्तव, गर्भवती महिला प्रक्रियेत गुंतागुंत टाळण्यासाठी विविध परीक्षांवर अवलंबून असतात. लवकर निदान झाल्यास नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसचा तुलनेने चांगला उपचार केला जाऊ शकतो. रुग्ण किंवा आईसाठी कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत नाही. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्ण अवलंबून असतात केमोथेरपी, जे तथापि, विविध दुष्परिणामांशी संबंधित आहे. शिवाय, बाधीत झालेले अद्याप जन्मानंतर शस्त्रक्रिया करण्यावर अवलंबून असतात. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये काही विशिष्ट गुंतागुंत नसतात. अधोगती काढता येतात. तथापि, द कर्करोग शरीराच्या इतर भागात पसरू शकते, त्यामुळे मुले देखील नियमित परीक्षांवर अवलंबून असतात.
आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?
नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस हा एक दुर्मिळ आजार आहे जो सहसा योगायोगाने निदान होतो. अशी लक्षणे आढळल्यास वैद्यकीय मूल्यांकन आवश्यक आहे मूत्रपिंडात वेदना किंवा वारंवार ताप लक्षात आले. जर नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस खरोखरच अंतर्निहित असेल तर मूत्रपिंडाच्या ऊतींचा त्रास कमी होण्याआधी त्याचे निदान केले पाहिजे. या कारणास्तव, सर्व तक्रारी गंभीर दर्शवितात अट कौटुंबिक डॉक्टरांनी आणि आवश्यक असल्यास नेफ्रॉलॉजिस्टद्वारे स्पष्टीकरण देणे आवश्यक आहे. अन्यथा, बर्‍याच गुंतागुंत होऊ शकतात, ज्या सर्वात वाईट परिस्थितीत असू शकतात आघाडी मृत्यू. जे पालक स्वतः मूत्रपिंडाच्या आजाराने ग्रस्त आहेत जनुकीय चाचणी केली पाहिजे. या आजाराची कारणे माहित नसल्यामुळे, विशिष्ट निदान करणे शक्य नाही, परंतु चेतावणी देण्याच्या विविध चिन्हे कोणत्याही परिस्थितीत तपासल्या पाहिजेत. चेतावणीची चिन्हे सांगितल्यास किडनीच्या आजाराने किंवा नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तींनी त्वरित डॉक्टरांना भेटणे आवश्यक आहे. रोगाचे बारकाईने निरीक्षण केले पाहिजे जेणेकरून अधोगती आणि इतर गुंतागुंत झाल्यास वेगवान कारवाई केली जाऊ शकते. फॅमिली फिजीशियन आणि नेफ्रोलॉजिस्ट व्यतिरिक्त, विविध इंटर्निस्ट तसेच न्यूरोलॉजिस्ट देखील जबाबदार असू शकतात.
उपचार आणि थेरपी
कारण विद्यमान नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसमुळे मूत्रपिंडाच्या अपायकारक र्हास होण्याच्या रूग्णांना जास्त धोका असतो, नियमित तपासणीला खूप महत्त्व असते. वेगवान आणि लक्ष्यित प्रदान करण्यासाठी वैयक्तिक परीक्षा नियुक्त्यांमधील मध्यांतर तुलनेने कमी असतात उपचार संभाव्य अध: पतनासाठी. याव्यतिरिक्त, सक्रिय होण्याची शक्यता आहे उपचार नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसचा. तथाकथित पाचर घालून घट्ट बसवणे (रीस्क) केमोथेरपी विचार केला जाऊ शकतो. मूत्रपिंडातून खराब झालेले ऊतक शल्यक्रियाने शल्यक्रिया करण्यासाठी रुग्ण योग्य शस्त्रक्रिया करतात. यामुळे नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस होण्याचा धोका अंशतः कमी होतो आघाडी मूत्रपिंडाच्या अपायकारक र्हास करण्यासाठी.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
उपचार न करता सोडल्यास नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसमध्ये प्रतिकूल रोगाचा कोर्स असतो. बाधित व्यक्तीला घातक होण्याचा धोका असतो कर्करोग. ट्यूमर रोगाचे अग्रदूत म्हणून नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसचे वर्गीकरण केले जाते. म्हणूनच, वेळेवर वैद्यकीय सेवा सुरू न केल्यास पीडित व्यक्तीस अकाली मृत्यूचा धोका असतो. निदानाच्या वेळी रोगाचा टप्पा विशेषतः रोगनिदान विकसित करण्यात महत्त्वपूर्ण असतो. नंतर रोगाचे निदान आणि उपचार केल्यावर पुढील कोर्स कमी अनुकूल होईल. अडचण रोगाच्या शोधात आहे. हे सहसा बर्‍याच दिवसांपर्यंत ज्ञात नसते कारण दैनंदिन जीवनात कोणतीही समस्या कमतरतेने येते. बर्‍याच पीडित लोकांमध्ये, ऊतींमधील बदल प्रासंगिक निष्कर्षांमुळे आढळतात. पुनर्प्राप्तीची शक्यता देखील रुग्णाच्या आवडत्या प्रतिबंधांवर अवलंबून असते. नियमित तपासणी केल्याने त्यास वेगवान शोध घेता येतो. आरोग्य बदल या प्रकरणांमध्ये सर्वात जलद शक्य हस्तक्षेप शक्य आहे आणि पुढील अभ्यासक्रमात संपूर्ण पुनर्प्राप्तीस हातभार लावू शकतो. जर घातक ऊतकांची वाढ आधीच विकसित झाली असेल तर प्रभावित व्यक्तीला शल्यक्रिया हस्तक्षेप देखील आवश्यक आहे कर्करोग उपचार. अन्यथा, सामान्य आयुर्मान कमी होते. येथे पुढील विकास सामान्य वर अत्यंत अवलंबून आहे आरोग्य प्रभावित व्यक्तीचे
प्रतिबंध
नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस रोखणे अद्याप शक्य नाही. गर्भाच्या गर्भात रोगाच्या विकासाची मूलभूत तत्त्वे आधीच तयार केलेली आहेत. या कारणास्तव, त्यावर प्रभाव टाकणे शक्यच नाही. याव्यतिरिक्त, नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसची कारणे अद्याप अपुरीपणे ज्ञात आहेत, त्यामुळे पुढील संशोधनाची आवश्यकता आहे.
फॉलो-अप
नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, केवळ काही आणि सामान्यत: मर्यादित असतात उपाय थेट देखभाल ही रुग्णाला उपलब्ध असते. या कारणास्तव, पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी किंवा सर्वात वाईट परिस्थितीत, पीडित व्यक्तीचा मृत्यू टाळण्यासाठी प्रभावित व्यक्तीने अगदी प्राथमिक टप्प्यावरच एखाद्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. लवकर निदानाचा सामान्यत: रोगाच्या पुढील कोर्सवर नेहमीच खूप सकारात्मक प्रभाव पडतो. लवकरात लवकर मूत्रपिंडातील ट्यूमर शोधण्यासाठी आणि काढून टाकण्यासाठी, त्यापैकी बहुतेक बाबी नियमित तपासणी आणि डॉक्टरांच्या तपासणीवर अवलंबून असतात. ट्यूमर यशस्वीपणे काढून टाकल्यानंतर होणारी तपासणी देखील खूप महत्वाची आहे कारण यामुळे पुढच्या ट्यूमरला प्रारंभिक टप्प्यात शोधता येतो. उपचारादरम्यान, नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसमुळे ग्रस्त असलेले बरेच लोक त्यांच्या स्वत: च्या कुटुंब आणि नातेवाईकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. मानसशास्त्रीय समर्थन देखील प्रतिबंधित करू शकते उदासीनता आणि इतर मानसिक अपसेट. नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिस असलेल्या इतर रुग्णांशी संपर्क देखील उपयुक्त ठरू शकतो, कारण यामुळे माहितीची देवाणघेवाण होते ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तीचे जीवनमान सुधारू शकते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, हा रोग बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान मर्यादित करतो.
आपण स्वतः काय करू शकता
जस कि जुनाट आजार, नेफ्रोब्लास्टोमेटोसिसमुळे वारंवार पीडित आणि त्यांच्या प्रियजनांना क्लिनिकल चित्रावर लक्ष केंद्रित करावे लागते. बर्‍याच पीडित लोकांना शक्ती नसलेली आणि रोगाच्या दयेची भावना असते. तथापि, रुग्णांना आणि त्यांच्या नातेवाईकांना हे अपरिहार्य किंवा अपरिहार्य काहीतरी म्हणून रोगाचा अनुभव घेऊ नये. रोगाच्या प्रगतीस उशीर करण्यासाठी, बाधित व्यक्तींनी आणि त्यांच्या नातेवाईकांनी स्वतःच सक्रिय भूमिका घ्यावी. या आजाराच्या लवकर तपासणीसाठी स्क्रीनिंग प्रोग्राम्सचा वापर आणि नेफरोलॉजिस्टला नियमित भेट देणे अर्थातच बाब आहे. तथापि, रूग्णांनी आणि त्यांच्या नातेवाईकांनी देखील क्लिनिकल चित्रासह स्वत: ला परिचित केले पाहिजे आणि स्वत: ला माहिती दिली पाहिजे. हे बद्दल ज्ञान वाढवते जोखीम घटक आणि स्वत: ची जबाबदार कृतीस प्रोत्साहित करते. यामध्ये, एकीकडे नियमित रक्त रुग्णांकडून स्वत: चे दबाव तपासणी. रूग्ण आणि त्यांच्या नातेवाईकांच्या सक्रिय सहकार्याचा आणखी एक महत्त्वाचा घटक म्हणजे a मध्ये रूपांतर आणि बदल दुग्धशर्करा आणि ग्लूटेन-फुकट आहार. स्वत: सक्रिय बनणे आणि रोगाचा अभ्यास करण्यास उशीर करणे म्हणजे खेळाच्या ऑफर वापरणे, जसे की क्षेत्रात पुनर्वसन क्रीडा. तीव्र आजारांमुळे रुग्ण आणि त्यांच्या नातेवाईकांवर मोठा ओझे पडतो. ऑनलाइन किंवा साइटवर - स्वयंसहाय्यता गटात समर्थन मिळण्यासाठी याचा मोठा फायदा होतो. आवश्यक असल्यास, काउंटीमधील मनोवैज्ञानिक समुपदेशन केंद्रे देखील मदत करू शकतात.
