धमनीविभागाची विकृती: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

रक्तवाहिन्यासंबंधी विकृती ही रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती आहे ज्यामुळे रक्तवाहिनीच्या संक्रमणाशिवाय रक्तवाहिनीच्या धमनी आणि शिरासंबंधी भागांमध्ये थेट संबंध तयार होतो. केशिका प्रणाली. ही दुर्मिळ रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती, जी बर्‍याच बाबतीत मध्यभागी परिणाम करते मज्जासंस्था, सहसा रक्तवाहिन्यांच्या जाळ्याच्या स्वरूपात उद्भवते. च्या भिंती रक्त कलम रक्तवहिन्यासंबंधीच्या विसंगतीच्या क्षेत्रामध्ये बर्‍याचदा सामान्य नसतात शक्ती, जेणेकरून गंभीर अंतर्गत रक्तस्त्राव वाढण्याच्या रक्ताच्या संयोगाने होऊ शकेल.

धमनीविरहित विकृति म्हणजे काय?

एक धमनीविच्छेदनयुक्त विकृत रूप (एव्हीएम) रक्तवाहिन्यांमधील प्लेक्सस द्वारे दर्शविले जाते जे थेट शिरासंबंधी रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणालीशी जोडते. सामान्यत: धमनी रक्त च्या माध्यमातून जाणे आवश्यक आहे केशिका प्रणाली. या रोगाच्या बाबतीत, तो शिरासंबंधीचा भाग प्रवेश करण्यापूर्वी अभिसरण, हे व्यावहारिकरित्या शॉर्ट सर्किट केलेले आहे. एव्हीएम विशेषतः गर्भाच्या टप्प्यात तयार केलेल्या धमनीबाज शॉर्ट सर्किट म्हणून परिभाषित केले जाते. याचा अर्थ धमनी आणि शिरासंबंधी दरम्यान थेट संपादन याचा अर्थ असा नाही रक्त प्रवाह किंवा उपचारात्मक हेतूने कृत्रिमरित्या तयार केलेला एक. रक्तवहिन्यासंबंधी विसंगतीमध्ये सामान्यत: रक्तवाहिनी नसलेली गुंतागुंत असते, ज्यास निडस (घरटे) देखील म्हणतात, ज्याच्या भिंती अत्यंत पातळ आणि जखमांना प्रवण असतात. बर्‍याचदा, वाहत्या रक्तवाहिन्या तीव्रतेने फुटल्या जातात, ज्यामुळे रूग्णांना बुल्स (एन्यूरिझम) होण्याचा धोका जास्त असतो. धमनीविभाजनातील विकृती प्रामुख्याने मध्यवर्ती भागातील पूर्वकाल भागात आढळतात मज्जासंस्था (सीएनएस), परंतु तत्त्वतः फुफ्फुसांसह शरीरात कुठेही येऊ शकते, पाठीचा कालवा, डोळे डोळयातील पडदा आणि स्नायू मेदयुक्त.

कारणे

धमनीविभागाच्या विकृतीच्या विकासाची कारणे (अद्याप) पुरेशी ज्ञात नाहीत. सुरुवातीच्या भ्रूण विकासाच्या कालावधीत विकृती होण्याची शक्यता मानली जाते. अनुवंशिक दोष शक्य ट्रिगर आहेत की नाही हे निश्चित नाही. एव्हीएमच्या विशिष्ट अभिव्यक्त्यांमध्ये पाहिले गेलेले एक कौटुंबिक क्लस्टरिंग एक किंवा अधिक अनुवांशिक दोषांच्या सिद्धांताचे समर्थन करते. महत्त्वपूर्ण प्रारंभिक गर्भावस्थेच्या कालावधीत विशिष्ट प्रदूषक किंवा पर्यावरणाच्या विषाणूंच्या संसर्गामुळे एव्हीएमच्या संभाव्य कारक एजंटची भूमिका आहे की नाही हे देखील माहित नाही.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

एव्हीएमची लक्षणे आणि तक्रारींमध्ये केवळ हलके लक्षणीय लक्षणे आणि दुर्लक्ष्य नसून विस्तृत स्पेक्ट्रम व्यापतात डोकेदुखी कोमेटोज आणि जीवघेणा परिस्थितीत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अंतर्गत रक्तस्त्रावमुळे धमनीविरहित विकृती स्पष्ट होते. मध्ये रक्तस्त्राव झाल्यास मेंदू or पाठीचा कणा, प्रभावित क्षेत्राच्या आधारावर, तीव्र स्वरुपाची लक्षणे जसे की आक्षेपार्ह दौरे, मोटर गोंधळ आणि शिल्लक आणि व्हिज्युअल त्रास होऊ शकतो. अधिक तीव्र रक्तस्त्रावामुळे बेशुद्धी देखील वारंवार येते. सेरेब्रल हेमोरेजच्या स्थानिक सहभागामुळे अपस्मार किंवा हात व पाय यांना अर्धांगवायूचा त्रास देखील होऊ शकतो तसेच भाषण विकार.

निदान आणि कोर्स

जेव्हा एव्हीएमचा संशय असेल तेव्हा चार भिन्न डायग्नोस्टिक इमेजिंग तंत्र उपलब्ध आहेत. विशेषतः, हे आहेत गणना टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (एमआरआय), आणि एंजियोग्राफी किंवा डिजिटल वजाबाकी एंजियोग्राफी (डीएएस), पारंपारिक एंजियोग्राफीचा प्रगत प्रकार. कलर-कोडेड डुप्लेक्स सोनोग्राफी देखील निदान कारणासाठी वापरली जाऊ शकते. तत्वानुसार, ही दुय्यम सोनोग्राफी वगळता - आक्रमक निदान प्रक्रिया नसल्यास - कॉन्ट्रास्ट माध्यम रक्तावर लागू होते. कलम प्रतिमांचे माहितीपूर्ण मूल्य सुधारण्यासाठी कॅथेटरद्वारे. त्वरित आवश्यक असलेल्या निदानासाठी, विशेषत: च्या बाबतीत सेरेब्रल रक्तस्त्राव, एक सीटी सामान्यत: कॉन्ट्रास्ट माध्यमाशिवाय प्राप्त केला जातो, जो रक्तस्रावच्या स्थान आणि आकाराबद्दल अचूक निष्कर्ष काढू देतो. एव्हीएम रोगाचा कोर्स मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतो. अशी प्रकरणे देखील पाहिली गेली आहेत ज्यात धमनीविभागाच्या विकृतीमुळे उत्स्फूर्तपणे दु: ख होते, परंतु हे रोगाच्या सामान्य पद्धतीशी संबंधित नाही. एव्हीएम नेहमीच अंतर्गत रक्तस्राव होण्याचा धोका असतो, जो हे करू शकतो आघाडी गंभीर समस्या आणि न्यूरोलॉजिकल कमतरता, विशेषत: सीएनएसमध्ये विस्तृत एव्हीएमच्या बाबतीत, परिणामी सर्व परिणामी तीव्र रक्त कमी होण्याचा धोका देखील असतो आरोग्य अडचणी.

गुंतागुंत

धमनीविरहीत विकृत रूप म्हणजे रक्तवाहिन्या आणि रक्तवाहिन्यांचे एक प्रकारचे शॉर्ट सर्किट कनेक्शन होय मेंदू. गर्दीमुळे रक्त-समृद्ध संवहनी गुंतागुंत होते. जर रक्तवहिन्यासंबंधीचा स्फोट फुटला तर जीवघेणा सेरेब्रल रक्तस्त्राव परिणाम आहे. एक धमनीविरहित विकृती पासून गुंतागुंत दूरगामी असू शकते. प्रभावित व्यक्ती लक्षणांच्या परिणामी अपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल तूट टिकवू शकते. मध्ये लक्षण स्थित असल्यास पाठीचा कणा, अर्धांगवायू आसन्न आहे. विशेषतः एपिलेप्टिक्सने तीव्रतेच्या पहिल्या चिन्हावर त्वरित वैद्यकीय मदत घ्यावी डोकेदुखी. रक्तस्रावच्या इतर लक्षणांमध्ये संवेदी विघ्न, अर्धांगवायू, भाषण विकार, आणि मिरगीचे बेशुद्धीमुळे बेशुद्धी येते. एमआरआयद्वारे वैद्यकीय स्पष्टीकरण शक्य असल्यास, एमआरआयद्वारे केले जाते प्रशासन कॉन्ट्रास्ट माध्यमाचे, ज्यातून संवहनी गुंतागुंत आणि कोणतीही सेरेब्रल रक्तस्त्राव आधीच आली आहे की सहज ओळखले जाऊ शकते. ए मेंदू तरंग मोजमाप शक्य न्यूरोलॉजिकल तूट किती आहे हे दर्शविते. वैद्यकीय उपचार रुग्णावर आधारित आहे वैद्यकीय इतिहास आणि क्वचितच समस्याप्रधान आहे. जहाजांच्या गुंतागुंतीच्या स्थानाच्या आधारावर, शल्यक्रिया हस्तक्षेप मानला जातो. तथापि, द अडथळा स्वतः करू शकता आघाडी ऑपरेशन दरम्यान पुरवठा क्षेत्रात फुटणे किंवा तीव्र रक्ताभिसरण गडबड झाल्यास गुंतागुंत. हे परिघ्यास हानी पोहोचवू शकते नसा किंवा कारण ए स्ट्रोक. प्रतिकूल मेंदूच्या प्रदेशात लक्षण उद्भवल्यास, मूर्त स्वरुप किंवा विकिरण यासारखे पर्याय उपचार सुरु केले आहेत.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

धमनीपासून गंभीर ते तीव्र धमनी (एव्हीएम) अभिव्यक्ती हे नेहमीच थेट कनेक्शन असते, रक्ताभिसरण प्रणालीच्या धमनी आणि शिरासंबंधीच्या बाजूंना बाजूला ठेवून एक प्रकारचे शॉर्ट सर्किट असते. केशिका सिस्टम, जेणेकरून केशिका प्रणालीचा संवहनी प्रतिरोध देखील अनुपस्थित असेल. वैशिष्ट्यपूर्णपणे, एव्हीएम्स भ्रूण टप्प्यादरम्यान तयार केले जातात कारण अद्याप पूर्णपणे समजले नाही. जरी एव्हीएम तत्त्वतः रक्तप्रवाहात कोठेही तयार केला जाऊ शकतो, परंतु तो मुख्यत: सीएनएसच्या आधीच्या भागात आढळतो. धक्कादायक म्हणजे, एव्हीएमच्या पात्राच्या भिंती, ज्या बहुधा वेणीसारख्या असतात, विशेषत: मजबूत नसतात, ज्यामुळे रक्तस्त्राव होऊ शकतो, ज्यामुळे सीएनएसमध्ये अवकाशामुळे गंभीर न्यूरोलॉजिकल गुंतागुंत होऊ शकते. ताण. काही गुंतागुंत सारख्याच आहेत स्ट्रोक. सीएनएस क्षेत्रातील लहान एव्हीएम अक्षरशः निरुपयोगी असू शकतात आणि बर्‍याचदा त्याकडे दुर्लक्ष केले जाते. अशा परिस्थितीत वैद्यकीय उपचार घ्यावेत की नाही हे विचारणे अनावश्यक आहे. आधीच निदान झालेल्या एव्हीएमच्या बाबतीत सीएनएसच्या बाहेर आणि बाहेरील पाठीचा कालवा, जोखीम आणि शक्यता उपचार एकमेकांचे काळजीपूर्वक वजन केले पाहिजे. शल्यक्रिया काढून टाकण्याद्वारे किंवा स्क्लेरोथेरपी किंवा स्क्लेरोटायझेशनद्वारे एव्हीएमला अटक करणे हे मुख्य लक्ष्य आहे. सीएनएसमध्ये, एव्हीएमचे निर्धारण करणे अधिक गुंतागुंतीचे ठरते कारण अतिरिक्त न्यूरोलॉजिकिक नुकसान भडकविण्यापासून टाळण्यासाठी रक्तस्त्राव प्रत्येक क्षणी टाळणे आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

एव्हीएमच्या उपचारातील उपचारात्मक लक्ष्ये मुख्यत: त्याच्या स्थान आणि आकारावर अवलंबून असतात. छोट्या असिम्प्टोमॅटिक विकृततेसाठी, केवळ नियमित निरीक्षणाची शिफारस केली जाते. बाहेरील धमनीविभागाच्या खराब विकृतींसाठी डोके आणि पाठीचा कालवा, उपचारात्मक ध्येय सहसा शस्त्रक्रिया प्रक्रियेमध्ये एव्हीएमचे संपूर्ण काढून टाकणे असते. काही प्रकरणांमध्ये, स्क्लेरोथेरपी किंवा एम्बोलिझेशनच्या स्वरूपात कार्यात्मक अटक देखील वापरली जाऊ शकते. स्क्लेरोथेरपी मध्ये विशेष द्रवपदार्थाच्या थेट इंजेक्शनद्वारे प्रेरित केले जाते कलम एव्हीएमपैकी, एम्बोलिझेशन हे प्रभावित नसाचे कृत्रिम अडथळा आहे. मेंदूत एव्हीएमच्या उपचारांसाठी, विकृत रक्तवाहिन्यांचे कार्य थांबविण्यासाठी अनेक वेगवेगळ्या उपचार पद्धती किंवा थेरपीचे प्रकार उपलब्ध आहेत. अगदी लहान विकृतींच्या बाबतीत, अचूक इरिडिएशन होऊ शकते आघाडी लहान भांडी नष्ट करणे तथापि, रक्तस्त्राव होण्याचा धोका इरिडिएशनद्वारे त्वरित दूर केला जात नाही, परंतु जवळजवळ दोन वर्षांत हळूहळू कमी केला जातो. काही प्रकरणांमध्ये, इनगिनलद्वारे कॅथेटर प्रगत केला जाऊ शकतो धमनी चेहर्‍याच्या धमनीकडे जे विकृत रक्तवहिन्यासंबंधी नेटवर्कला रक्त पुरवते.मॅल्युझिंग फ्लुईड नंतर कॅथेटरद्वारे थेट प्रभावित नसामध्ये प्रवेश केला जाऊ शकतो. प्रभावित व्हस्क्युलर नेटवर्क स्थिर किंवा शल्यक्रियाने काढण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या पद्धतीची पर्वा न करता, विकृत नसा पूर्णपणे हस्तगत करणे किंवा अनिष्ट पुनरावृत्ती विकसित होणे फार महत्वाचे आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

वैद्यकीय सेवेशिवाय धमनीविरहित विकृतीचा निदान खूप प्रतिकूल आहे. रक्तवहिन्यासंबंधी विकृतीमुळे बहुतेक रूग्णांमध्ये त्यांच्या आयुष्यात रक्तस्त्राव होतो. एक तीव्र जीवघेणा अट उद्भवते, ज्यामध्ये प्राणघातक कोर्स असू शकतो. विविध बिघडलेले कार्य उद्भवते आणि एकाधिक अवयव निकामी झाल्यास रुग्णाला धोका होतो. जर प्रभावित व्यक्ती एका तीव्रतेतून वाचली तर अट की एद्वारे स्वतः प्रकट होते हृदय हल्ला किंवा स्ट्रोक, आजीवन अपंगत्व कायम आहे. यामध्ये अर्धांगवायूचा समावेश आहे, भाषण विकार किंवा दुरुस्तीच्या पलीकडे असलेल्या मोटर समस्या. काही प्रकरणांमध्ये, थेरपीची वर्षे आराम देतात. तथापि, प्रारंभिक परिस्थिती पुनर्संचयित केलेली नाही. ज्या रुग्णांना लवकर निदान झाले आणि त्वरित वैद्यकीय उपचारांमध्ये भाग घेतात अशा रुग्णांसाठी, सकारात्मक रोगनिदान होण्याची शक्यता वाढते. पूर्वीसारखी कोणतीही इतर परिस्थिती नसल्यास, सुधारात्मक शस्त्रक्रियेनंतर रुग्णाला कायमचे बरे होण्याची शक्यता असते. एकदा जखम भरून येणे, जखम बरी होणे पूर्ण झाले आहे, दैनंदिन जीवनात सामान्य सहभाग येऊ शकतो. तथापि, अतिरेक आणि जास्त वजन टाळले पाहिजे. अतिरिक्त रोगांच्या बाबतीत, रोगनिदान संपूर्ण परिस्थितीनुसार मूल्यांकन करणे आवश्यक आहे. जुनाट आजार असल्यास किंवा अतिरिक्त रक्तवहिन्यासंबंधी विकार असल्यास संपूर्ण पुनर्प्राप्तीची शक्यता कमी होते. याव्यतिरिक्त, पुनर्प्राप्ती प्रक्रिया दीर्घकाळापर्यंत आहे.

प्रतिबंध

कारण धमनीविभागाच्या विकृतीची कारणे पुरेसे ज्ञात नाहीत आणि विशिष्ट अभिव्यक्तींमध्ये, अनुवांशिक दोष बहुधा भूमिका निभावतात, प्रतिबंधक उपाय ज्यामुळे एव्हीएम तयार होण्यापासून रोखता येऊ शकत नाही. शिल्लक राहिलेल्या एकमात्र शिफारस म्हणजे पहिल्या शंकेत वैद्यकीय मदत घेणे.

फॉलो-अप

या विकृतीत, बहुतेक प्रकरणांमध्ये रुग्णाला कमी किंवा फारच कमी असतात उपाय आणि देखभाल पर्याय प्रथम आणि महत्त्वाचे म्हणजे रोगाचा स्वतः लवकर शोध घेणे आवश्यक आहे आणि नंतर पुढील गुंतागुंत रोखण्यासाठी त्यावर उपचार केले पाहिजेत. सर्वात वाईट परिस्थितीत, या विकृतींमुळे अंतर्गत रक्तस्त्राव देखील होऊ शकतो, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तीचा मृत्यू होऊ शकतो. म्हणूनच, या आजाराचे मुख्य लक्ष लवकर शोधणे आणि उपचार करणे आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, शल्यक्रिया हस्तक्षेपाने लक्षणे कमी केली जातात. कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत नाही. ऑपरेशन नंतर, रुग्णाला विश्रांती घ्यावी आणि आपल्या शरीराची काळजी घ्यावी. तणावपूर्ण किंवा कठोर क्रिया टाळल्या पाहिजेत जेणेकरून शरीर पुन्हा रिक्त होऊ शकेल. जखमेची भरपाई होत आहे हे तपासण्यासाठी प्रक्रियेनंतर डॉक्टरांकडून पुढील तपासणी व तपासणी करणे देखील आवश्यक आहे. उपचारानंतर, पुढे नाही उपाय काळजी घेणे आवश्यक आहे. तथापि, जर रुग्णास प्रक्रियेच्या ठिकाणी काही बदल दिसले तर ट्यूमर द्रुतपणे शोधण्यासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. लवकर आणि यशस्वी उपचारांमुळे या आजारामुळे आयुर्मान कमी झाले नाही.

हे आपण स्वतः करू शकता

धमनीविरहीत विकृती (एव्हीएम) खूप भिन्न प्रकार घेऊ शकते. एव्हीएमला जो त्रास होऊ शकतो तो त्वरित त्याच्या तीव्रतेवर आणि स्थानावर अवलंबून असतो. सीव्हीएस किंवा पाठीच्या कालव्यामध्ये वारंवार एव्हीएम असते. या प्रकरणांमध्ये, त्वरित तज्ञांची वैद्यकीय मदत घ्यावी. एव्हीएमच्या क्षेत्रामध्ये रक्तस्राव होण्याचा धोका असतो, ज्यामुळे स्थानिकांमुळे सीएनएसची कमतरता उद्भवू शकते. ताण आणि काही प्रकरणांमध्ये त्वरित प्राणघातक असू शकते. सीएनएस बाहेर आणि पाठीचा कणा बाहेरील कमी तीव्रतेचा एव्हीएम वेळोवेळी मूल्यांकन केला पाहिजे. असे कोणतेही सामान्य दैनंदिन किंवा स्वयं-मदत उपाय नाहीत जे एव्हीएमच्या घटनेस रोखू शकतील. किंवा असे कोणतेही ज्ञात उपाय नाहीत ज्यामुळे एव्हीएमशी संबंधित रक्तस्त्राव होण्याचा धोका कमी केला जाऊ शकेल. त्यानंतरच्या रक्तस्राव सह रक्तवाहिनी फुटल्याचा धोका आरोग्यवाहिन्यांपेक्षा एव्हीएममध्ये लक्षणीय प्रमाणात जास्त असतो कारण एव्हीएमच्या क्षेत्रातील कलमांच्या स्वतंत्र भिंत थर विशेषत: असतात. पातळ किंवा पूर्णपणे अनुपस्थित