फॅक्टर इलेव्हनची कमतरता: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

फॅक्टर इलेव्हनची कमतरता एक गठ्ठा डिसऑर्डर आहे. फॅक्टर इलेव्हन हा एक गोठण्यास कारणीभूत असतो, जो गुठळ्या झालेल्या कॅस्केडमधील एक भाग आहे आणि त्यामधून इतर भाग सक्रिय होतात आणि त्याची अयशस्वी होण्यामुळे संपूर्ण क्लॉटिंग कॅस्केडच्या ओघात परिणाम होतो.

फॅक्टर इलेव्हनची कमतरता काय आहे?

फॅक्टर इलेव्हन हा सेरीन प्रोटीज फॅक्टर इलेव्हनचा प्रोएनझाइम आहे आणि यात एक भूमिका आहे रक्त गठ्ठा. तेथे, प्रीकलॅक्रिन, उच्च-आण्विक-वजन किनिनोजेन (एचएमडब्ल्यूके) आणि फॅक्टर इलेव्हन सोबत, ते गोठ्यात बंदीच्या सुरूवातीस आहे. मध्ये सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य संश्लेषित केले आहे यकृत आणि त्याचे अर्धे आयुष्य 52२ तास आहे. मध्ये फिरते रक्त एक निष्क्रिय फॉर्म म्हणून आणि विद्यमान आहे प्लेटलेट्स. प्लाझ्मामध्ये ते ए येथे असते एकाग्रता पाच मिलिग्राम प्रति डिसिलिटर सक्रियण नकारात्मक चार्ज केलेल्या पृष्ठभागाद्वारे होते. इन विट्रोमध्ये, सक्रियकरण त्याद्वारे होऊ शकते भांडी तयार करण्याची पांढरी शुभ्र बारीक माती or सिलिकॉन, उदाहरणार्थ. शरीरात, बहुधा एक्सपोज़्ट वेन्सलीच्या भिंती किंवा आरएनएमधून प्रोटोग्लायकेन्सद्वारे उद्भवते, परंतु हे अद्याप स्पष्टपणे दिसून आले नाही. घटक इलेव्हन मध्ये फिरत असताना रक्त, ते HMWK ला बांधील आहे. हे नकारात्मक चार्ज केलेल्या पृष्ठभागास बंधन करण्यास अनुमती देते, विशेषत: सक्रिय केलेल्या फॉस्फोलिपिड पृष्ठभागावर प्लेटलेट्स. च्या उपस्थितीत कॅल्शियम आणि फॉस्फोलाइपिड्स, घटक XIa घटक IX ते घटक Xa सक्रिय करते. याव्यतिरिक्त, टॅफी (थ्रोम्बिन atक्टिवेटेबल फायब्रिनोलिसिस इनहिबिटर) फॅक्टर एक्सआयए द्वारा सक्रिय केला जातो. त्याऐवजी फॅक्टर इलेव्हिया फॅक्टर इलेव्हन, थ्रोम्बिनने सक्रिय केला आहे किंवा तो स्वतः सक्रिय होऊ शकतो. फॅक्टर इलेव्हन अँटीथ्रोम्बिनद्वारे सक्रिय केला आहे, अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिन, अल्फा -2-अँटीप्लाझ्मीन प्लाझ्मीन इनहिबिटर, सी 1 इनहिबिटर आणि प्रोटीन झेड-डिपार्टमेंट प्रोटीझ इनहिबिटर (झेडपीआय) द्वारे. जर फॅक्टर इलेव्हन पुरेसे प्रमाणात उपलब्ध नसेल तर फॅक्टर इलेव्हनची कमतरता म्हणून ओळखला जाणारा कॉग्युलेशन डिसऑर्डर उद्भवतो.

कारणे

फॅक्टर इलेव्हनची कमतरता एकतर अधिग्रहित किंवा जन्मजात होऊ शकते. माध्यमातून अधिग्रहण केले जाऊ शकते यकृत आजार, जो यकृताला घट्ट घटकांना पुरेसे संश्लेषण करण्यास प्रतिबंधित करतो. त्याचप्रमाणे, द्वारा व्हिटॅमिन के कमतरता, जी बहुधा अँटीकोआगुलंटमुळे उद्भवते औषधे. मध्ये स्वयंप्रतिकार रोग by प्रतिपिंडे गठ्ठा घटकांमध्ये किंवा मध्ये प्रथिने कमी होणे मूत्रपिंड आजार. कमतरतेचे आणखी एक कारण म्हणजे उपभोग कोगुलोपाथी. रक्त गोठण्याच्या इंट्राव्हास्क्यूलर fromक्टिव्हिटीमुळे एक सेवन कोगुलोपॅथी होतो. याचा परिणाम गोठण घटक आणि जास्त प्रमाणात होतो प्लेटलेट्स, एक कमतरता उद्भवणार. शॉक कोणत्याही प्रकारचा संभाव्य ट्रिगर आहे, उदाहरणार्थ मुळे पॉलीट्रॉमा अपघातांनंतर तसेच प्रसूती किंवा गर्भधारणेची गुंतागुंत जसे प्रीक्लेम्पसिया आणि एक्लेम्पसिया विस्तृत पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे, उदाहरणार्थ मध्ये बर्न्स, घटक इलेव्हनच्या कमतरतेस प्रोत्साहन देखील देऊ शकते. रक्तसंक्रमणाच्या घटनेनंतर मोठ्या प्रमाणावर हेमोलायसीस होऊ शकते, सेप्सिस ग्राम-नकारात्मक द्वारे झाल्याने जीवाणू, किंवा सर्पदंशातून विषबाधा देखील कारणे मानली जातात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

जन्मजात घटक इलेव्हनची कमतरता दुर्मिळ आहे परंतु अशकनाझी ज्यू किंवा जपानीसारख्या विशिष्ट वंशीय गटात अधिक वेळा आढळते. ही कमतरता वारशाने प्राप्त होते. जीन उत्परिवर्तन कारक इलेव्हनसाठी जबाबदार जनुकात उद्भवू शकते किंवा काहीवेळा या जनुकाची पूर्ण अनुपस्थिती असू शकते. या जन्मजात रूप म्हणतात हिमोफिलिया सी, पीटीएची कमतरता सिंड्रोम किंवा रोझेन्थल सिंड्रोम. फॅक्टर इलेव्हनच्या कमतरतेमध्ये तीव्रतेचे वेगवेगळे अंश आढळतात. फॅक्टर इलेव्हनची सामान्य क्रिया सत्तर ते शंभर पन्नास टक्के आहे. आंशिक कमतरतेमध्ये हे मूल्य वीस ते सत्तर टक्क्यांपर्यंत खाली जाते. आंशिक कमतरता संबंधित च्या विषम-उत्परिवर्तनामुळे होते जीन. एकसंध वारसाच्या बाबतीत, तीव्र कमतरता उद्भवते. येथे फॅक्टर इलेव्हनची क्रिया कधीकधी पंधरा टक्क्यांहून कमी असते. प्रथम प्रकार म्हणून फॅक्टर इलेव्हनची कमतरता एकदा होऊ शकते. याचा अर्थ क्रिया आणि प्रथिने कमी होणे एकाग्रता रक्तात जमा होणे घटक दुसर्‍या बाजूला टाइप XNUMX मध्ये सामान्य प्रथिने असतात एकाग्रता उपस्थित आहे, परंतु क्रियाकलाप कमी झाला आहे. याला क्लोटिंग फॅक्टर डिसफंक्शन असे म्हणतात.

निदान आणि प्रगती

फॅक्टर इलेव्हनच्या कमतरतेमुळे रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढते; निरोगी लोकांच्या तुलनेत रक्तस्त्राव अधिक सहज आणि द्रुतगतीने होऊ शकतो. तथापि, हा रोग पूर्णपणे विषाक्त होऊ शकतो. लक्षणे आढळल्यास ते प्रामुख्याने मध्यम रक्तस्त्राव असतात.हे रक्तस्त्राव सहसा जखम किंवा शस्त्रक्रिया प्रक्रियेनंतर उद्भवतात. सुंता, दात काढणे आणि विशेषत: ईएनटी आणि युरोजेनिटल प्रक्रियेमुळे या कमतरतेच्या डिसऑर्डरमध्ये रक्तस्त्राव जास्त होतो. उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव सहसा होत नाही, परंतु स्त्रिया दीर्घकाळापर्यंत अनुभवू शकतात पाळीच्या. घटक इलेव्हनची कमतरता नसलेल्या रूग्णांमध्ये शस्त्रक्रिया प्रक्रियेनंतर कधीकधी महत्त्वपूर्ण हेमॅटोमास साजरा केला जातो. तथापि, घटक इलेव्हनच्या कमतरतेमध्ये, रक्तस्त्राव तीव्रतेच्या आणि फॅक्टर इलेव्हनच्या पातळी दरम्यान थोडासा संबंध दिसून येतो.

गुंतागुंत

साधारणतया, घटक इलेव्हनच्या कमतरतेच्या रूग्णात कोग्युलेशन अशक्त होते. याचा नकारात्मक परिणाम होऊ शकतो आरोग्यविशेषत: अपघातांच्या बाबतीत आणि शक्य आहे आघाडी रक्तस्त्राव जे सहजपणे थांबवता येत नाही. किरकोळ जखम देखील घटक इलेव्हनच्या कमतरतेत तुलनेने तीव्र रक्तस्त्राव वाढवू शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जर रोगी स्वत: ला खास आणि अनावश्यक धोक्यांसमोर आणत नसेल तर या आजाराशी संबंधित कोणतीही गुंतागुंत नाही. तथापि, शस्त्रक्रिया केल्यावर समस्या उद्भवू शकतात. हीच बाब आहे, उदाहरणार्थ, दंतचिकित्सकांना भेट देताना, जेव्हा रक्तस्त्राव सहजपणे थांबवता येत नाही. योग्य उपचारांसह, तथापि, रोग पुढील लक्षणांशिवाय प्रगती करतो. केवळ अत्यंत क्वचित प्रसंगांमध्ये रक्तस्त्राव उत्स्फूर्तपणे होतो. मासिक रक्तस्त्राव जड आणि दीर्घकाळापर्यंत स्त्रियांवर होतो, ज्याचा रोजच्या जीवनावर नकारात्मक प्रभाव पडतो. योग्य उपचार सहसा केले जात नाहीत. प्रभावित व्यक्तीस केवळ रक्तस्त्रावकडे अधिक लक्ष देणे आवश्यक आहे आणि आवश्यक असल्यास, उपचार दरम्यान रक्तस्त्राव होऊ शकतो तर डॉक्टरांना सांगा. फॅक्टर इलेव्हनच्या कमतरतेमुळे आयुष्यमान कमी होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जेव्हा घटक इलेव्हनची कमतरता असते तेव्हा डॉक्टरकडे जाणे नेहमीच आवश्यक असते. जर रक्तस्त्राव होण्याच्या रूग्णात लक्षणीय वाढ झाली असेल तर डॉक्टरकडे पहावे. या प्रकरणात अगदी अगदी किरकोळ जखम किंवा कट देखील होऊ शकतात आघाडी तीव्र रक्तस्त्राव. रक्तस्त्राव स्वतःच थांबणे अवघड असू शकते आणि बर्‍याच काळ टिकते. एखाद्या महिलेच्या लांब आणि जड मासिक पाळीमुळे रक्तस्त्राव फॅक्टर इलेव्हनची कमतरता देखील दर्शवू शकतो आणि त्याची नेहमीच चौकशी केली पाहिजे. नियमानुसार, जेव्हा लक्षणे प्रथम ओळखली जातात तेव्हा डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. रोगाचा कारण किंवा ईटिओलॉजिकल पद्धतीने उपचार करता येत नसल्यामुळे, हे केवळ औषधांच्या मदतीने कमी केले जाते. याचा उपयोग थेट रक्तस्त्राव थांबविण्यासाठी केला जाऊ शकतो. आपत्कालीन परिस्थितीत, आपत्कालीन चिकित्सकास देखील बोलविले जाऊ शकते. फॅक्टर इलेव्हनच्या कमतरतेच्या बाबतीत, गुंतागुंत टाळण्यासाठी शस्त्रक्रियेची आवश्यकता असते तेव्हा उपस्थित डॉक्टरांना नेहमीच चेतावणी दिली पाहिजे. रोगाचे निदान आणि उपचार सहसा बालरोगतज्ञ किंवा सामान्य चिकित्सकांद्वारे केले जाऊ शकते. शिवाय, रक्तस्त्राव रोखल्यास सामान्यत: डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक नसते.

उपचार आणि थेरपी

फॅक्टर इलेव्हनची कमतरता शोधण्यासाठी फॅक्टर इलेव्हनची पातळी तपासणे आवश्यक आहे. सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ (एपीटीटी) वाढविणे त्याच दिशेने पुढे जाते. तीव्र कमतरतेत फॅक्टर इलेव्हनची पातळी प्रति डिसिलिटर वीस युनिट्सच्या खाली आहे. जेव्हा पातळी प्रति डिलिटर वीस ते सत्तर युनिट दरम्यान असते तेव्हा आंशिक कमतरतेचे निदान केले जाते. द्वितीय, व्ही, सातवा, आठवा, नववा, एक्स, किंवा बारावा घटकांच्या इतर कमतरता घटकांच्या कमतरतेच्या निदानातून निदान वेगळे केले पाहिजे; फॅक्टर पाचवा आणि आठवीच्या एकत्रित कमतरता; व्हॉन विलेब्रँड सिंड्रोम; आणि प्लेटलेट बिघडलेले कार्य.

संभाव्यता आणि रोगनिदान

फॅक्टर इलेव्हनच्या कमतरतेमुळे यावर चांगला उपचार केला जाऊ शकतो प्रशासन of ट्रॅनएक्सॅमिक acidसिड, एमिनोकाप्रोइक acidसिड आणि इतर प्रतिजैविक घटक जर तेथे कोणतेही सहजन्य रोग नसतात तर बरे होण्याची शक्यता असते. जर रोग्याला ऑटोम्यूनची कमतरता किंवा ए त्वचा अट घटक इलेव्हनच्या कमतरतेसह हे अंतर्गत आणि बाह्य रक्तस्त्रावास उत्तेजन देऊ शकते आणि अशा प्रकारे रोगनिदान अधिकच खराब होऊ शकते. सामान्यत: मुले, गर्भवती महिला आणि वृद्ध लोक तसेच कामात अपघातांचे प्रमाण वाढणार्‍या रूग्णांमध्येही रोगनिदान सामान्यतः काहीसे वाईट होते. फॅक्टर इलेव्हनची कमतरता प्रामुख्याने दात काढणे आणि शल्यक्रिया प्रक्रियेनंतर उद्भवते, योग्य लिहून रक्तस्त्राव होण्याचा धोका कमी केला जाऊ शकतो औषधे अशा प्रक्रियेनंतर आणि एखाद्या डॉक्टरने रुग्णाची बारकाईने नजर ठेवली. यामुळे दीर्घकालीन रोगनिदान सुधारू शकते. अकस्मात घटक अकराच्या कमतरतेत उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होत नाही, म्हणून गंभीर गुंतागुंत होण्याची शक्यता नाही. आयुष्यमान फॅक्टर इलेव्हनच्या कमतरतेमुळे कमी होत नाही. जबाबदार इंटरनिस्ट एक च्या आधारावर निदान करु शकतो वैद्यकीय इतिहास आणि नियमित पाठपुरावा. सर्वसाधारणपणे, बरे होण्याची शक्यता चांगली असते कारण रक्तस्त्रावची लक्षणे बहुतेक मध्यम असतात.

प्रतिबंध

कायमस्वरूपी उपचार करणे आवश्यक नाही कारण उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होत नाही. रक्तस्त्राव झाल्यास किंवा रक्तस्त्राव अपेक्षित असलेल्या परिस्थितीत उपचार करणे आवश्यक आहे. च्या अगोदर दात काढणे किंवा शस्त्रक्रिया, फॅक्टर इलेव्हनची कमतरता असलेल्या रूग्णांवर फॅक्टर इलेव्हन कॉन्सेन्ट्रेट किंवा फ्रेश फ्रोजन प्लाझ्माद्वारे उपचार केले जातात कधीकधी, प्रतिजैविक जसे की एमिनोकाप्रोइक acidसिड आणि ट्रॅनएक्सॅमिक acidसिड घटक इलेव्हनच्या कमतरतेमुळे हायपरफ्रिब्रिनोलिटिक स्थिती उद्भवते.

फॉलो-अप

घटक इलेव्हनच्या कमतरतेमध्ये, बहुतांश घटनांमध्ये पाठपुरावा करण्याचे पर्याय फारच मर्यादित आहेत. या संदर्भात, पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी पीडित व्यक्ती प्रामुख्याने वैद्यकीय तपासणी आणि या रोगाच्या उपचारांवर अवलंबून असते. नियमानुसार, पीडित व्यक्तीने वैद्यकीय तपासणी दरम्यान नेहमीच इलेवनच्या घटकाची कमतरता डॉक्टरकडे दर्शविली पाहिजे जेणेकरुन गंभीर रक्तस्त्राव होऊ नये. उपचार स्वतःच औषधोपचार करून केले जातात जे लक्षणे कमी करू शकतात. इलेव्हनच्या घटकाच्या कमतरतेचा योग्यप्रकारे प्रतिकार करण्यासाठी योग्य डोस दिला जात आहे आणि औषधोपचार नियमितपणे घेतले जातात याची खबरदारी घेतली पाहिजे. फॅक्टर इलेव्हनच्या कमतरतेचा योग्य वेळी आणि वेळेवर उपचार केल्यास विशेष गुंतागुंत सहसा उद्भवत नाही आणि आयुर्मान कमी होत नाही. फॅक्टर इलेव्हनची कमतरता दर्शविणारे कार्ड वाहून नेणे देखील सूचविले जाते, जेणेकरून अपघात किंवा इतर गंभीर जखम झाल्यास डॉक्टरांना देखील या आजाराबद्दल सूचित केले जाईल. प्रभावित व्यक्तीने रक्तस्त्राव आणि इतर जखमांपासून स्वत: चे संरक्षण केले पाहिजे आणि विशेषत: पालकांनी घटक इलेव्हनच्या कमतरतेसह आपल्या मुलांची विशेष काळजी घेतली पाहिजे. या आजाराने बाधित झालेल्यांशी संपर्क साधणे देखील उपयुक्त ठरू शकते.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

बाधित व्यक्तीच्या सामाजिक वातावरणाची अधिक तपशीलवार माहिती दिली जाते हिमोफिलिया सी, दररोज त्यास सामोरे जाणे अधिक नैसर्गिक आहे. कुटुंबातील सदस्य, मित्र किंवा शिक्षक आणि सहकारी यांना या रोगाबद्दल शिक्षण दिले पाहिजे. आपत्कालीन परिस्थितीत, हे सामील असलेल्या सर्वांना नित्यक्रम आणि पातळीवर काम करण्यास सक्षम करते. उदाहरणार्थ, सह शालेय मुले हिमोफिलिया सी मध्ये संयुक्त आणि स्नायू रक्तस्त्राव होण्याचा धोका असतो शारीरिक शिक्षण वर्ग एक प्रायव्हसी शारीरिक शिक्षण शिक्षकाला कधी माहित असते प्रशासन घटकांची औषधे दर्शविली जातात किंवा थंड करणे पुरेसे आहे. नियमित सहनशक्ती खेळ जसे पोहणे, सायकलिंग किंवा हायकिंग घटक इलेव्हनची कमतरता असलेल्या लोकांसाठी योग्य आहेत, कारण या प्रकारे स्नायू आणि सांधे समान रीतीने बळकट आहेत. उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होण्याचा धोका कमी होतो. अशा खेळांमध्ये भाग घेणे चांगले नाही ज्यामुळे स्नायूंवर खूप ताण पडतो आणि सांधे किंवा दुखापत होण्याचा धोका आहे. यामध्ये बास्केटबॉल किंवा सॉकर सारख्या वारंवार शारीरिक संपर्कासह टीम स्पोर्ट्सचा समावेश आहे. प्रवास करताना, रुग्णाला वाहून नेणारी हेमोफिलिया ओळखपत्र आपत्कालीन परिस्थितीत डॉक्टरांनी रुग्णावर योग्य प्रकारे वागेल याची खात्री करण्यासाठी ही एक पूर्व शर्त आहे. परदेशात प्रवास करताना, आंतरराष्ट्रीय रुग्ण ओळखपत्र संप्रेषण सुधारण्यासाठी करते. जर ते रेफ्रिजरेट केलेले असेल तर प्रवास करताना फॅक्टर तयारीच्या शेल्फ लाइफची हमी असते. नेहमी हाताने तयार औषधे सुरक्षितता वाढवते आणि कमीतकमी एका आठवड्यात पुरवठा करण्याची शिफारस केली जाते.