परिचय
गुडपास्ट्रर सिंड्रोम, अँटी-ग्लोमेरूलर बेसमेंट झिल्ली (जीबीएम) रोग / जीबीएम अँटी-रोग हा अनेक गंभीर परंतु सुदैवाने दुर्मीळ ऑटोइम्यून रोगांपैकी एक आहे. स्वयंप्रतिकार रोगांमध्ये, स्वतःचे शरीर तयार करते प्रतिपिंडेम्हणजेच आपल्या शरीरातील “चांगले बचावात्मक पदार्थ” रोगप्रतिकार प्रणाली, शरीराच्या स्वतःच्या संरचना किंवा पेशीविरूद्ध. साधारणपणे, हे प्रतिपिंडे जेव्हा एखादी व्यक्ती शरीरावर परकीय असलेल्या पदार्थांशी संपर्क साधते तेव्हाच ती तयार होते, ज्याने पृष्ठभागाच्या अज्ञात रचनांसाठी त्याचे आभार मानले आणि नंतर शरीराच्या स्वतःच्या संरक्षण पेशी सक्रिय केल्या.
त्यानंतर या विशिष्ट प्रकारच्या परदेशी पदार्थावर आणि संभाव्य रोगजनकांवर विशेषतः तयार आणि छापल्या जातात. म्हणूनच ते केवळ या प्रकारास ओळखू शकतात आणि अन्यथा निरुपद्रवी असतात, म्हणूनच ते यापुढे आमच्या शरीरावर नुकसान करीत नाहीत. परंतु जर असे झाले की शरीर अचानक किंवा हळूहळू यापुढे त्या वास्तूशी संबंधित असलेल्या संरचनांना ओळखत नाही, तर ते त्यांना परदेशी संस्था म्हणून देखील वर्गीकृत करते आणि त्यांच्यासारखे वागण्यास सुरवात करते. यानंतर शरीराची खरोखरच सामान्य कॅसकेड सारखी संरक्षण प्रतिक्रिया देखील आहे जी अस्तित्वासाठी आवश्यक आहे - फक्त आता शरीराच्या स्वतःच्या संरचनांवर हल्ला केला जातो आणि लढा दिला जातो.
गुडपॅचरच्या सिंड्रोमची कारणे
स्वयंप्रतिकार रोगाच्या विकासास अनेक कारणे असू शकतात. उदाहरणार्थ, काही अनुवांशिकदृष्ट्या निश्चित आणि म्हणूनच अनुवांशिक स्वयंचलित रोग आहेत. इतर अधिग्रहित आहेत, उदाहरणार्थ मागील संक्रमणाद्वारे जीवाणू or व्हायरस.
तरीही इतरांना विषारी पदार्थांद्वारे चालना दिली जाऊ शकते ज्याद्वारे एखाद्याच्या संपर्कात आला आहे. शेवटचे परंतु किमान नाही, मोठ्या संख्येने हे फक्त अस्पष्ट आहे आणि इतर कोणत्याही ट्रिगरला ओळखले जाऊ शकत नाही. गुडपॅचरच्या सिंड्रोममध्ये, कारणे पूर्णपणे अस्पष्ट आहेत, परंतु असे गृहीत धरले जाते की एकत्रितपणे कार्य करणारे असंख्य ट्रिगर घटक आहेत.
वरवर पाहता, रुग्णाच्या मागील आजारांमध्ये महत्वाची भूमिका असते, उदाहरणार्थ शीतज्वर (अमेरिकेच्या पॅथॉलॉजिस्ट अर्नेस्ट गुडपॅचरने (१ October ऑक्टोबर १ 1919 to ते सप्टेंबर २०, १ 17 .०) पहिल्यांदा वर्णन केलेल्या पेशंटच्या बाबतीतही असेच होते) येथेदेखील हा आधीचा इन्फ्लूएंझा संसर्ग होता. याव्यतिरिक्त, फुफ्फुसातील कनेक्शन क्षयरोग वर्णन केले होते. गुडपॅचरच्या सिंड्रोममध्ये, स्वयंसिद्धी (मुख्यतः आयजीजी 1 आणि आयजीजी 4, परंतु 1/3 प्रकरणांमध्ये आयजीए आणि आयजीएम देखील) ग्लोमेरुलीच्या बेसल झिल्लीमध्ये तयार होतात (सर्वात लहान युनिट्स) मूत्रपिंड, तथाकथित रेनल कॉर्पसल्स), theलर्जीक-हायपरजेनिक प्रकार 2 प्रतिक्रियेच्या वेळी, फुफ्फुसांमध्ये देखील आढळतात.
हे समान का हे स्पष्ट करते स्वयंसिद्धी फुफ्फुस आणि मूत्रपिंड दोन्हीच्या तळघर पडद्याचा नाश करा. फुफ्फुसांमध्ये, यामुळे रक्तस्त्राव होतो फुफ्फुस मेदयुक्त स्वतः आणि रक्तरंजित खोकला कफ मूत्रपिंडात, रक्त मूत्र मध्ये जाते आणि रक्तवाहिन्यासंबंधी उद्भवते.
गुडपॅचरच्या सिंड्रोममध्ये, शरीर तयार होण्यास सुरवात होते प्रतिपिंडे तळघर पडदा विरूद्ध (ज्यास एंटी-जीबीएम अँटीबॉडीज म्हणतात), ज्यामुळे शेवटी मूत्रपिंड आणि फुफ्फुसांना गंभीर नुकसान होते. एक परिणाम म्हणून मूत्रपिंड सहभाग, जितक्या लवकर किंवा नंतर प्रभावित व्यक्तीला हेमॅट्युरिया होऊ शकतो, म्हणजे रक्त मूत्र मध्ये, आणि उच्च रक्तदाब पासून ग्रस्त (पासून पासून मूत्रपिंड मानवी रक्ताभिसरण प्रणालीचा एक आवश्यक घटक आहे). गुडपॅचरच्या सिंड्रोममध्ये, शरीर तळघर पडदा (ज्याला अँटी-जीबीएम अँटीबॉडी असे म्हणतात) विरुद्ध प्रतिपिंडे तयार करण्यास सुरवात होते, ज्यामुळे मूत्रपिंड आणि फुफ्फुसांना गंभीर नुकसान होते. मूत्रपिंडाच्या सहभागाच्या परिणामी, लवकरच किंवा नंतर बाधीत व्यक्तीला हेमटुरिया होऊ शकतो, म्हणजे रक्त मूत्र मध्ये आणि उच्च रक्तदाब ग्रस्त (मूत्रपिंड मानवी रक्ताभिसरण प्रणालीचा एक आवश्यक भाग असल्याने). गुडपॅचरच्या सिंड्रोमचे निदान प्रयोगशाळेत रासायनिक शोधून काढणे प्रतिजैविक पडदा प्रतिपिंडे आणि ग्लूमेरूलाच्या तळघर पडद्यावर इम्युनोग्लोबुलिन ठेवी असते, जे मूत्रपिंडात घेतले जातात. बायोप्सी एक किंवा दोन्ही मूत्रपिंड
