उपचार
गुडपॅचरच्या सिंड्रोमच्या उपचारांचा आधार म्हणजे प्रशासन रोगप्रतिकारक औषधे (जसे की सायक्लोफॉस्फॅमिड) आणि ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स (म्हणजे कॉर्टिसोन) आणि प्रसारण काढून टाकण्यासाठी प्लाझ्मा एक्सचेंज (“प्लाझ्माफेरेसिस”) प्रतिपिंडे.ब्रिटिश पूर्वग्रहात 1 वर्षानंतरचे अस्तित्व 100% आणि मूत्रपिंडाचे अस्तित्व 95% आहे. अलीकडील निष्कर्षांनुसार, एक प्रभावी परिशिष्ट उपचारांचा समावेश आहे प्रतिपिंडे, जे रोगप्रतिकारक प्रक्रियेमध्ये हस्तक्षेप करते. बी-लिम्फोसाइट्स आणि प्री-बी-लिम्फोसाइट्सच्या पृष्ठभागावरील प्रतिपिंडाच्या विरूद्ध प्रतिपिंड रिटुक्सिमाब (मॅब्थेरॅ) दीर्घकालीन रोगनिदानात लक्षणीय सुधारणा घडवून आणतात.
वारंवारता
इतर स्वयंप्रतिकार रोगांप्रमाणेच गुडपॅचरचे सिंड्रोम देखील एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. असा अंदाज आहे की दर 1 दशलक्ष रहिवाशांसाठी, गुडपास्ट्रर सिंड्रोमपासून ग्रस्त 1 व्यक्ती आहे. पुरुषांपेक्षा स्त्रियांपेक्षा काही वेळा जास्त प्रमाणात त्रास होत असल्याचे दिसते.
रुग्णांचे वय खूप बदलते आहे, 10 ते 90 वर्षांपर्यंतच्या प्रकरणांची नोंद आहे. या रोगाच्या शिखरावर म्हणजेच ज्या वयात बहुतेक रूग्ण हा आजार विकसित करतात त्यांचे वय सुमारे and० आणि जवळपास years० वर्षांचे असते (-० वर्षांची मुले बहुधा अशा स्त्रिया असतात ज्यांना आधीच निदान झाले आहे. मूत्रपिंड त्यांच्या जीवनात एकदा रोग). गुडपॅचरच्या सिंड्रोमवरील चिनी अभ्यासानुसार, जुन्या रूग्णांमध्ये सामान्यत: गुडपॅचरच्या सिंड्रोमचा थोडासा सौम्य कोर्स असतो.
रोगाचा कोर्स
रोगाच्या सुरूवातीस, क्वचितच किंवा फारच कमी लोक असतात स्वयंसिद्धी उपस्थित आणि म्हणून लक्षणे ऐवजी सूक्ष्म आहेत. लघवीच्या चाचणीत थोडासा मायक्रोहाइमेटुरिया आधीच सापडला आहे (म्हणजे तिथे आधीच आहे रक्त मूत्र मध्ये, परंतु अशा कमी एकाग्रतेत की ती नग्न डोळ्यास अजिबात दिसत नाही, परंतु केवळ विशेष मूत्र चाचणीच्या पट्ट्यांच्या सहाय्यानेच निदान केले जाऊ शकते). मूत्रपिंडाला होणारे नुकसान न झाल्याने मुत्र रक्तदाब वाढू शकतो. उच्च रक्तदाब कमी झाल्यामुळे मूत्रपिंड कार्य, ज्यायोगे लक्षणे आणि गुंतागुंत होऊ शकते.
तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, गूडपॅचरच्या सिंड्रोम आधीपासूनच प्रगत अवस्थेपर्यंत नसल्यास आणि रूग्ण खोकल्यामुळे ग्रस्त होईपर्यंत सविस्तर निदान सुरू केले जात नाही रक्त आणि मूत्रातील रक्त देखील स्पष्टपणे दृश्यमान आहे मानवी डोळा. ही दोन वैशिष्ट्ये - खोकला रक्त आणि मूत्रातील रक्त - एखाद्या अनुभवी डॉक्टरांना गुडपॅचरच्या सिंड्रोमचा विचार करण्यास प्रवृत्त केले पाहिजे, विशेषत: मूत्रपिंड अपयश वेगाने प्रगती करीत आहे. रेनल बायोप्सी (किरकोळ शस्त्रक्रियेद्वारे मूत्रपिंडातून लहान नमुने गोळा करणे) हा गुडस्ट्रॅचर सिंड्रोमचे निदान करण्याचा सर्वात सुरक्षित मार्ग आहे.
मूत्रपिंडाचा नमुना पाठविला हिस्टोलॉजी त्यानंतर वेगवान पुरोगामी निदान करण्यासाठी प्रयोगशाळा वापरली जाऊ शकते ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस. डायरेक्ट इम्युनोफ्लोरोसेन्स (फ्लॉवरसेंट) असलेल्या हिस्टोलॉजिकल प्रयोगशाळेतल्या डॉक्टरांसाठी आणखी एक परिक्षण पर्याय) प्रतिपिंडे मानवी इम्युनोग्लोब्युलिनच्या विरूद्ध, ग्लोमेरूलर बेसमेंट पडद्यावर (मूत्रपिंडाच्या ऊतींचे "बेसप्लेट" सारखे) एक रेषात्मक फ्लूरोसेंस आढळतो. क्वचित प्रसंगी, वेगाने प्रगतीशील मूत्रपिंडासंबंधी अपुरेपणा रक्ताचा खोकला न घेता प्रभुत्व मिळवते.
च्या मध्ये प्रयोगशाळेची मूल्ये रक्ताच्या नमुन्यांमधून विश्लेषण केलेले, मूत्रपिंड मूल्ये जलद आणि जोरदारपणे वाढवा आणि अँटी-जीबीएम अँटीबॉडीज फिरविणे देखील शोधले जाऊ शकते. रुग्णाला ज्या लक्षणांचा सामना करावा लागतो त्या लक्षणांची तीव्रता शरीरात antiन्टीबॉडीजच्या प्रमाणात अवलंबून असते. एकदा रक्ताचा खोकला सुरू झाला की गुडपास्टचर सिंड्रोमची प्रगत अवस्था आधीच पोहोचली आहे आणि त्वरित निदान आणि थेरपीला अत्यंत महत्त्व आहे.
जर रोगाचा कोंदणपणा खूपच तीव्र (= खूप वादळी) असेल तर, श्वसनाची कमतरता आणि मुत्र अपुरेपणा देखील अल्पावधीतच होतो. लघवीद्वारे रक्त कमी झाल्यामुळे रूग्णांचा तीव्र विकास होतो अशक्तपणा (रक्ताचा अभाव). मूत्रपिंड अधिकाधिक प्रभावित होत असताना, उच्च रक्तदाब आणि मुत्र अपुरेपणा अधिक स्पष्ट होतो.
पूर्वी, गुडपास्ट्रर सिंड्रोम सारखा आजार नेहमीच प्राणघातक होता. आज, आधुनिक पद्धती आणि आधुनिक औषधाच्या संभाव्यतेबद्दल धन्यवाद, कमीतकमी उपचार करणे शक्य आहे फुफ्फुस सहभाग चांगले. तथापि, एकदा मूत्रपिंड अपुरा झाल्यावर ते पुन्हा बरे होऊ शकत नाहीत, जेणेकरुन रेनल रिप्लेसमेंट थेरपी, म्हणजे डायलिसिस, किंवा अगदी एक मूत्रपिंड प्रत्यारोपण विचार करणे आवश्यक आहे.
