क्रॅनियोस्टेनोसिस हा शब्द विविध विकृतींचे वर्णन करण्यासाठी वापरला जातो डोक्याची कवटी. अकाली ओसिफिकेशन या विकृतीसाठी क्रॅनियल सिव्हर्स जबाबदार आहेत. विकृती सहसा बालपणात शस्त्रक्रियेने दुरुस्त केली जाऊ शकते.
क्रॅनियोस्टेनोसिस म्हणजे काय?
क्रॅनिओस्टेनोसिस ही विकृती आहे डोक्याची कवटी. वैद्यकीय व्यवसाय विविध प्रकारांमध्ये फरक करतो. आयुष्याच्या दुसऱ्या वर्षात, द डोक्याची कवटी ossify सुरू होते. पूर्वी ossified cranial sutures च्या वाढीच्या प्रक्रियेशी लवचिकपणे जुळवून घेतात मेंदू. निष्ठा आयुष्याच्या सहाव्या ते आठव्या वर्षात त्याचा शेवट होतो. तर ओसिफिकेशन खूप लवकर सुरू होते किंवा खूप लवकर संपते, नंतर क्रॅनियोस्टेनोसिस परिणाम होतो. कील कवटी आणि लहान कवटी, तसेच रेखांशाची कवटी आणि टॉवर कवटी दोन्ही क्रॅनियोस्टेनोसेस आहेत.
- कील कवटीला ट्रिगोनोसेफलस असेही म्हणतात.
- लहान कवटीला तांत्रिकदृष्ट्या ब्रॅचिसेफलस असे म्हणतात.
- टॉवर कवटीला वैद्यकीय भाषेत ट्युरीसेफलस म्हणतात.
- रेखांशाच्या कवटीला औषधांमध्ये कधीकधी स्कॅफोसेफलस किंवा डोलिकोसेफलस असे संबोधले जाते.
मध्य आशियामध्ये आणि नंतर मध्य युरोपमध्ये, पहिल्या शतकातील लोकांनी टॉवर कवटी तयार करण्यासाठी कृत्रिमरित्या त्यांची कवटी विकृत केली.
कारणे
कवटीच्या कवटीत, कवटीची पुढची सिवनी लवकर ओसरते. याउलट, एक लहान कवटी किंवा टॉवर कवटी दोन्ही बाजूंच्या कोरोनल सिवनीच्या अकाली ओसीफिकेशनमुळे उद्भवते. रेखांशाची कवटी बाणूच्या सिवनीच्या अकाली ओसीफिकेशनमुळे उद्भवते आणि मायक्रोसेफली ही सर्व क्रॅनियल सिवनींच्या अकाली ओसीफिकेशनसाठी वैद्यकीय संज्ञा आहे. हे ओसीफिकेशन विकार क्रुझॉन रोग किंवा एपर्ट रोग यासारख्या सिंड्रोमच्या संदर्भात उद्भवू शकतात. हाडांच्या चयापचय विकार देखील या घटनेशी संबंधित असू शकतात. क्रॅनियोस्टेनोसिस असलेल्या काही रुग्णांना इतर कंकाल क्षेत्रांमध्ये अतिरिक्त विकृती असतात. इतरांमध्ये, क्रॅनियोस्टेनोसिस ही एक पूर्णपणे वेगळी घटना आहे. काही क्रॅनियल विकृतीसाठी, अर्भकाची स्थिती संबंधित असते. उदाहरणार्थ, जर बाळाला नेहमी एकाच बाजूला ठेवले जाते, तर यामुळे कवटीचे विकृत रूप देखील होऊ शकते. तथापि, क्रॅनिओस्टेनोसेस या घटनेशी संबंधित नाहीत. संकुचित अर्थाने, केवळ बाह्य प्रभावापासून स्वतंत्र असलेल्या नैसर्गिक विकृतींना असे संबोधले जाते.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
क्रॅनियोस्टेनोसिसची लक्षणे विकृतीच्या स्वरूपावर अवलंबून असतात. उदाहरणार्थ, टॉवर कवटीत, द डोके लक्षणीय लांबीपर्यंत पोहोचते. कील कवटी मध्ये, द डोके त्रिकोणाचा आकार घेतो. लहान कवटी वरच्या दिशेने धावते आणि रेखांशाची कवटी क्वचितच रुंदीमध्ये वाढते, परंतु ती उंचीमध्ये वाढते. क्रॅनियोस्टेनोसिसचे हे चार प्रकार एकाच क्रॅनियल सिवनीच्या अकाली ओसीफिकेशनमुळे होतात. द डोके या क्रॅनियल सिवनीच्या दिशेने यापुढे विस्तार करू शकत नाही आणि पूर्वीच्या नसलेल्या दिशांपैकी एका दिशेने विस्तार करून जागेच्या अभावाची भरपाई करते. मायक्रोसेफॅलसमध्ये, सर्व क्रॅनियल सिव्हर्स अकाली ओसरतात आणि त्यामुळे कवटी सर्व दिशांनी लहान राहते. क्रॅनियोस्टेनोसिसचा हा प्रकार बहुतेकदा नुकसानासह असतो मेंदू, जे सहसा पूर्ण करू शकत नाही वाढू कमी जागा उपलब्ध असल्यामुळे बाहेर. या स्वरूपाचे वारंवार सोबत असलेले लक्षण म्हणजे सामान्यत: अविकसित भागात दबाव वाढणे. मेंदू रुग्णाची. टॉवर कवटीत, दुसरीकडे, व्हिज्युअल कमजोरी सर्वात सोबत येणा-या लक्षणांपैकी एक लक्षण आहे.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
क्रॅनियोस्टेनोसिसच्या निदानामध्ये सामान्यतः तथाकथित क्रॅनियल इंडेक्स घेणे समाविष्ट असते. कवटीचे इमेजिंग स्थानाचे मूल्यांकन करण्यात मदत करते. क्ष-किरण प्रक्रिया विकृतीच्या स्वरूपाची कल्पना करू शकतात. तथापि, त्यांच्या त्रिमितीयतेमुळे, सीटी प्रतिमा सामान्यतः परिस्थितीचे अचूक चित्र मिळविण्यासाठी आणि आवश्यक असल्यास, उपचारात्मक नियोजनासाठी अधिक योग्य असतात. उपाय. न्यूरोलॉजिकल परीक्षांचा उपयोग मेंदूच्या कार्यावर आधीच क्रॅनियोस्टेनोसिसचा परिणाम होत आहे की नाही आणि किती प्रमाणात होतो याचे मूल्यांकन करण्यासाठी केला जाऊ शकतो. नेत्ररोग तपासणी अनेकदा त्याच उद्देशाने केली जाते. रोगाचा कोर्स क्रॅनियोस्टेनोसिसच्या स्वरूपावर अवलंबून असतो. मायक्रोसेफलस, उदाहरणार्थ, एका सिवनीच्या ओसीफिकेशनपेक्षा अंदाजानुसार कमी अनुकूल आहे.
गुंतागुंत
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, क्रॅनियोस्टेनोसिसचा उपचार केला जाऊ शकतो आणि तुलनेने मर्यादित असू शकतो, त्यामुळे या उपचारानंतर कोणतीही गुंतागुंत होणार नाही अट.ग्रस्तांना कवटीच्या विविध विकृतींचा त्रास होतो. यामुळे ओसीफिकेशन आणि पुढे कवटीच्या विविध विकृती निर्माण होतात. डोके आणखी वाढू शकत नाही, ज्यामुळे मुलांची वाढ आणि विकास विस्कळीत होतो. त्याचप्रमाणे, क्रॅनियोस्टेनोसिसमुळे मेंदूचा अधिक विकास होऊ शकत नाही, त्यामुळे उपचाराशिवाय लक्षणीय मानसिक मर्यादा येतात आणि मंदता. रूग्णांना देखील डोक्यात आणि शिवाय सुद्धा खूप अप्रिय संवेदना होतात डोकेदुखी. क्वचितच नाही, क्रॅनियोस्टेनोसिसचा देखील डोळ्यांवर नकारात्मक प्रभाव पडतो, ज्यामुळे प्रभावित झालेल्यांना दृष्टीदोष होतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जन्मानंतर लगेचच क्रॅनियोस्टेनोसिसचा उपचार केला जातो. कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत नाही. जितक्या लवकर सुधारणा केली जाईल तितकी संभाव्य परिणामी नुकसान किंवा गुंतागुंत होण्याची शक्यता कमी होईल. उपचाराशिवाय, मेंदू देखील वंचित आहे ऑक्सिजन आणि अपरिवर्तनीयपणे नुकसान होऊ शकते. उपचार यशस्वी झाल्यास, प्रभावित व्यक्तीच्या आयुर्मानात कोणतीही घट होणार नाही.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
जेव्हा क्रॅनियोस्टेनोसिसची विशिष्ट लक्षणे दिसून येतात तेव्हा डॉक्टरांना भेट देण्याची शिफारस केली जाते. उदाहरणार्थ, बाह्य चिन्हे जसे की लहान किंवा रेखांशाची कवटीला वैद्यकीय स्पष्टीकरण आवश्यक आहे जेणेकरून पुढील उपाय त्वरीत सुरू केले जाऊ शकते. दृष्टीदोष यासारखी लक्षणे, डोकेदुखी किंवा न्यूरोलॉजिकल विकार देखील तपासले पाहिजेत. गंभीर लक्षणे किंवा गुंतागुंत आढळल्यास, ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घेणे चांगले आहे जे निदान करू शकतात किंवा नाकारू शकतात. अट. हाडांच्या चयापचयाच्या विकाराने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तींना विशेषतः क्रॅनियोस्टेनोसिस विकसित होण्याची शक्यता असते आणि त्यांनी नमूद केलेल्या लक्षणांसह त्यांच्या प्राथमिक काळजी चिकित्सकांना भेटले पाहिजे. हेच क्रुझॉन रोग किंवा एपर्ट रोग असलेल्या लोकांना लागू होते. ज्या पालकांना त्यांच्या मुलाच्या कवटीच्या क्षेत्रामध्ये वाढीचे विकार किंवा ओसीफिकेशन दिसून येते त्यांनी बालरोगतज्ञांचा सल्ला घ्यावा. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जन्मानंतर लगेचच क्रॅनिओस्टेनोसिसचे निदान केले जाते, परंतु कधीकधी लक्षणे इतकी सौम्य असतात की ते महिने किंवा वर्षांपर्यंत स्पष्ट होत नाहीत. कोणत्याही परिस्थितीत, क्रॅनियोस्टेनोसिसला वैद्यकीय तपासणी आणि उपचार आवश्यक आहेत.
उपचार आणि थेरपी
क्रॅनिओस्टेनोसिसचा उपचार केवळ शस्त्रक्रियेद्वारे केला जाऊ शकतो. या प्रक्रियेदरम्यान कवटीचा प्रभावित भाग पुन्हा तयार केला जातो. मॉडेलिंग प्लॅनसह सीटी स्कॅन, शस्त्रक्रिया प्रक्रिया ठरवते. डोक्याच्या सर्व रीमॉडेलिंगमध्ये, डॉक्टर हाडांची कवटी उघडतात. सुधारात्मक उपाय तो नंतर घेतो तो विकृतीच्या प्रकारावर अवलंबून असतो. उदाहरणार्थ, ब्रेकीसेफलस दुरुस्त करण्यासाठी, तो क्रॅनिएक्टोमीद्वारे कवटी काढून टाकतो. उघडलेल्या कवटीच्या प्रदेशांची पुनर्रचना करण्यासाठी, तो सहसा प्लास्टिक प्लेट्स आणि प्लास्टिक स्क्रू वापरतो. हे साहित्य भविष्यात कवटीचा आकार कायमस्वरूपी ठेवतात आणि त्यांना बदलण्याची आवश्यकता नसते. त्यानंतरच्या ऑपरेशन्स सहसा आवश्यक नसतात. नियमानुसार, तथाकथित क्रॅनिओटॉमी इतके चांगले यशस्वी होते की प्रभावित व्यक्तीला त्यांच्या भविष्यातील जीवनात त्यांच्या विकृतीबद्दल यापुढे लक्षात येणार नाही. तथापि, डॉक्टर कवटीच्या आकारात लवकर सुधारणा करण्याची शिफारस करतात, कारण यामुळे मेंदूचे नुकसान टाळता येऊ शकते. दुरुस्तीसाठी आदर्श वय सात ते बारा महिने मानले जाते. विशेषत: जेव्हा विकृतीमुळे इंट्राक्रॅनियल प्रेशर चिंताजनक पातळीवर वाढते तेव्हा क्रॅनिओटॉमी अनिवार्य असतात. हाडांची कवटी उघडल्याने इंट्राक्रॅनियल प्रेशर नियंत्रित होते आणि त्यामुळे मेंदूला कायमस्वरूपी नुकसान होण्यापासून रुग्णाचे संरक्षण होते. वाढलेल्या इंट्राक्रॅनियल प्रेशरमुळे ऑक्सिजनचे प्रमाण कमी होते आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत मेंदूतील ऊतींचा मृत्यू होऊ शकतो.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
बहुतेक रुग्णांमध्ये क्रॅनियोस्टेनोसिसचे रोगनिदान अनुकूल असते. जेव्हा वैद्यकीय काळजी घेतली जाते तेव्हा आयुष्याच्या सुरुवातीच्या काळात ओसीफिकेशनच्या विकारावर पुरेसे उपचार केले जाऊ शकतात. उपचाराशिवाय, अनियमितता आयुष्यभर टिकून राहते आणि होऊ शकते आघाडी कमजोरी किंवा दुय्यम विकार. क्रॅनिअमची विकृती नंतर एक अपरिवर्तनीय विकार बनते. म्हणून, चांगल्या रोगनिदानासाठी वैद्यकीय सेवा आवश्यक आहे. जर निवडलेली उपचार पद्धत पुढील गुंतागुंतीशिवाय पुढे गेली, तर रुग्णाला उपचार पूर्ण झाल्यानंतर बरे केल्याप्रमाणे सोडले जाऊ शकते. उपचार.सामान्यपणे, पुढील नियंत्रण परीक्षांची शिफारस केली जाते जेणेकरून रुग्णाच्या भविष्यातील विकास आणि वाढ प्रक्रियेत अनियमितता देखील शक्य तितक्या लवकर लक्षात येईल. विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये, सर्व प्रयत्न करूनही कवटीची विकृती पूर्णपणे दुरुस्त केली जाऊ शकत नाही. या प्रकरणांमध्ये, कवटीच्या विकृतीवर शक्य तितक्या चांगल्या प्रकारे उपचार केले जातात. असे असले तरी, व्हिज्युअल विकृती किंवा अशा तक्रारींची घटना डोकेदुखी रुग्णाच्या आयुष्यभर टिकू शकते. या रूग्णांमध्ये, रोगनिदान त्याचप्रमाणे वाईट आहे. याव्यतिरिक्त, या रुग्णांमध्ये भावनिक आणि मानसिक विकारांचा धोका लक्षणीय वाढला आहे. हे लक्षात घेतले पाहिजे की केलेल्या प्रक्रियेदरम्यान डोक्याच्या आतील भागात डाग पडणे किंवा जखम होणे यासारख्या गुंतागुंत होऊ शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे आजीवन कमजोरी म्हणून व्यवस्थापित केले जाणे आवश्यक आहे आणि म्हणूनच आघाडी रोगाच्या प्रतिकूल कोर्सकडे.
प्रतिबंध
एखाद्याच्या मुलाला नेहमी त्याच स्थितीत न ठेवल्याने काही क्रॅनियल विकृती टाळता येऊ शकतात. तथापि, हे प्रतिबंधात्मक उपाय क्रॅनियोस्टेनोसेसवर लागू होत नाहीत. या इंद्रियगोचरसाठी विकसित होण्याच्या टाळण्याच्या रणनीतींसाठी त्यांचे एटिओलॉजी अद्याप पुरेसे स्पष्ट केलेले नाही.
फॉलो-अप
क्रॅनियोस्टेनोसिसमध्ये बाधित व्यक्तीसाठी सामान्यतः कोणतेही विशेष नंतर काळजी उपाय उपलब्ध नसतात. या रोगामध्ये, सर्वात प्रथम, जलद आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, रोग लवकर ओळखणे फार महत्वाचे आहे जेणेकरून पुढील गुंतागुंत होऊ नये. म्हणून प्रभावित व्यक्तीने पहिल्या चिन्हे आणि लक्षणांवर डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. या प्रकरणात स्वत: ची उपचार होऊ शकत नाही. क्रॅनियोस्टेनोसिसचे ग्रस्त रुग्ण शल्यक्रिया हस्तक्षेपांवर अवलंबून असतात ज्यामुळे लक्षणे कायमची कमी होऊ शकतात. तथापि, हे हस्तक्षेप लक्षणांच्या तीव्रतेवर आणि विकृतींवर बरेच अवलंबून असतात, जेणेकरून सामान्य अंदाज बांधणे शक्य होत नाही. शिवाय, काही बाधित व्यक्ती त्यांच्या जीवनातील रोगामुळे त्यांच्या स्वतःच्या कुटुंबाच्या आणि मित्रांच्या मदतीवर आणि समर्थनावर अवलंबून असतात. प्रेमळ संभाषणे देखील आवश्यक असू शकतात, कारण अशा प्रकारे उदासीन मनःस्थिती टाळता येऊ शकते. शक्यतो, क्रॅनियोस्टेनोसिसमुळे बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान देखील कमी होते, जरी सामान्यतः याबद्दल कोणतेही सामान्य विधान केले जाऊ शकत नाही.
आपण स्वतः काय करू शकता
जर एखाद्या नवजात बाळाला क्रॅनियोस्टेनोसिसचे निदान झाले असेल तर, शस्त्रक्रिया सहसा ताबडतोब तयार केली जाते. या प्रक्रियेनंतर, मुलाने शिवणांना स्पर्श केला नाही किंवा ते उघडले नाही याची काळजी घेणे आवश्यक आहे. पालकांनी सतत मुलाचे निरीक्षण केले पाहिजे आणि असामान्य लक्षणे आढळल्यास डॉक्टर त्वरीत उपलब्ध असल्याचे सुनिश्चित केले पाहिजे. याव्यतिरिक्त, मुलाने ते सहजपणे घेतले पाहिजे आणि भरपूर झोपावे. एक शस्त्रक्रिया प्रक्रिया नेहमी भरपूर ठेवते पासून ताण मुलाच्या शरीरावर, औषधे देखील वापरण्याची आवश्यकता असू शकते. येथे देखील, पालकांना कोणत्याही साइड इफेक्ट्सकडे लक्ष देण्यास सांगितले जाते आणि संवाद आणि त्यांना ताबडतोब प्रभारी डॉक्टरांना कळवा. याव्यतिरिक्त, कठोर स्वच्छता उपायांचे पालन करणे आवश्यक आहे जेणेकरून जखमेला संसर्ग होणार नाही किंवा सोडू नये चट्टे. जखम बरी झाल्यानंतर, डॉक्टरांनी आणखी एक व्यापक तपासणी केली पाहिजे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, उशीरा सिक्वेल नसतात, परंतु वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये आणखी विकृती असू शकतात, जी सामान्यतः केवळ वाढीच्या काळातच दिसून येतात. म्हणूनच प्रभावित मुलाची आयुष्याच्या पहिल्या 15 ते 20 वर्षांमध्ये नियमितपणे तपासणी करणे आवश्यक आहे आणि आवश्यक असल्यास, पुन्हा शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक आहे.
