कोगन -१ सिंड्रोम, क्लिनिकल चित्र म्हणून, यांचे संयोजन आहे दाह डोळ्यांच्या कॉर्निया (केरायटीस) आणि अर्थाने एक डिसऑर्डर शिल्लक 8 वे क्रॅनियल नर्व्हच्या जळजळपणामुळे. कोगन आय सिंड्रोम, बहुतेकदा फक्त कोगन सिंड्रोम म्हणून ओळखला जातो, एक दुर्मिळ आहे अट.
कोगन आय सिंड्रोम म्हणजे काय?
अमेरिकन द्वारे 1945 मध्ये प्रथम कोगन -XNUMX सिंड्रोमचे वर्णन केले होते नेत्रतज्ज्ञ कोगन क्लिनिकल चित्र त्या काळापूर्वी देखील ज्ञात होते, परंतु हे चुकून असल्याचे मानले गेले Meniere रोग एक atypical कोर्स सह दोन्ही रोगांची लक्षणे समान आहेत, परंतु Meniere रोग पूर्णपणे भिन्न कारणे आहेत. कोगन आय सिंड्रोम याला वैद्यकीय विषयामध्ये ओक्यूलोव्स्टीबुलोआउडिटरी सिंड्रोम म्हणून देखील ओळखले जाते. डोळे व कान प्रामुख्याने कोगन आय सिंड्रोममुळे प्रभावित होतात. वैद्यकीय अभ्यासामध्ये बहुतेक वेळा निदानास जटिल बनवते हे इतर अनेक अवयव आणि अवयव प्रणालींवर देखील परिणाम होऊ शकते आणि परिणामी, बर्‍याच वेगवेगळ्या लक्षणांसह उद्भवू शकते. कोगन आय सिंड्रोम पुढे तथाकथित टिपिकल आणि अ‍ॅटिपिकल कोगन आय सिंड्रोममध्ये विभागले गेले आहे. याव्यतिरिक्त, कोगन II सिंड्रोमपासून उपचारात्मक फरक देखील केला जाणे आवश्यक आहे, ज्यास कोगन I सिंड्रोमशी समांतर नाही. कोगन II सिंड्रोममध्ये, डोळ्यांच्या हालचाली आणि हालचालींचे समन्वय साधण्याची क्षमता विस्कळीत झाली आहे. म्हणूनच कोगन II सिंड्रोम ऑक्यूलोमटर apप्रॅक्सियाचा जन्मजात प्रकार आहे.
कारणे
कोगन I सिंड्रोमचे कारण अद्यापपर्यंत अज्ञात राहिले आहे. कारण ते एक दुर्मिळ आहे अट, कोगान १ सिंड्रोमच्या कारणास्तव संशोधनासाठी निधीच्या कमतरतेमुळे स्पष्टपणे कारण ओळखण्यासाठी आवश्यक असलेल्या प्रमाणात पाठपुरावा केला जात नाही. तथापि, दुर्मिळ आणि अत्यंत दुर्मिळ आजारांच्या कारणास्तव संशोधनात ही एक सामान्य समस्या आहे. असे मानले जाते की प्रक्षोभक प्रक्रिया कोगन आय सिंड्रोमच्या घटनेखाली असतात. असे गृहित धरले जाऊ शकते की वास्तविक कारण ज्या कारणास्तव दंड आहे त्यामध्ये स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेमुळे आहे संयोजी मेदयुक्त स्ट्रक्चर्स तीव्ररित्या फुगतात आणि नंतर रोगाची लक्षणे निर्माण करतात. कोगन आय सिंड्रोमच्या बाबतीत, यात संकुचित अर्थाने तथाकथित संवहनी आणि अंतर्देशीय दाहक प्रक्रिया समाविष्ट होण्याची शक्यता आहे. एकीकडे, आतील भिंती कलम तीव्र दाहक प्रक्रियेद्वारे बदलले जातात आणि दुसरीकडे, अंतर्देशीय ऊतक देखील बदलले जाते. प्रक्षोभक बदलांच्या तीव्रतेवर अवलंबून, जवळजवळ लक्षण-मुक्त अंतरालसह, कोगन प्रथम सिंड्रोम एपिसोडमध्ये उद्भवू शकतो. तथापि, सेल्युलर नुकसानीच्या विशिष्ट डिग्रीच्या पलीकडे, लक्षणे कायम राहतात.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
कोगन I सिंड्रोमची 4 अग्रगण्य लक्षणे म्हणजे कॅराटायटीस, सेन्सरोरियल सुनावणी कमी होणे, टिनाटसआणि तिरकस. या तक्रारी सामान्यत: वैयक्तिकरित्या किंवा एकत्रितपणे तीव्रतेच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात, दोन्ही स्वरूपात, उदाहरणार्थ, ठराविक आणि ypटिकलिकल कोगन I सिंड्रोममध्ये आढळतात. रोगाचा कोर्स आणि लक्षणे आढळणे तीव्र किंवा दीर्घ कालावधीत पुन्हा थिरकण्याच्या स्वरूपात देखील असू शकतात. कोगान आय सिंड्रोमचे निदान झालेल्या सर्व रूग्णांना या रोगाच्या वेळी सुनावणी कमी किंवा कमी झाल्याचे जाणवते. सर्व केल्यानंतर, वाढत आहे सुनावणी कमी होणे अर्ध्या रूग्णांमध्ये संपूर्ण बहिरेपणा होतो. वेदनादायक चक्कर, तिरकस, आणि कानात वाजणे, टिनाटसबहुतेक रुग्णांमध्ये वारंवार येणारी लक्षणे दिसतात. डोळ्यांचे सर्वात वारंवार लक्षण म्हणजे केरायटीस, आणि स्क्लेरायटीस किंवा पॅन्युवाइटिस समांतर आढळून येणे असे वर्णन केले जाते. कोगन आय सिंड्रोममध्ये डोळ्यांमधील पॅथॉलॉजिकल बदल नेहमीच दोन्ही डोळ्यांमध्ये आढळतात आणि कालावधी, उपचार आणि तीव्रतेत लक्षणीय बदलू शकतात. डोळे मध्ये तीव्र दाहक बदल असूनही, तथाकथित व्हिज्युअल तोटा सहसा होत नाही. रूग्ण देखील त्यांचे दृष्टी गमावत नाहीत, कारण कोटान XNUMX सिंड्रोममुळे डोळयातील पडदा सामान्यत: प्रभावित होत नाही. कान आणि डोळ्यांव्यतिरिक्त, शरीराचा संपूर्ण भाग त्याचा परिणाम होऊ शकतो संवहनी. जर हृदय, महाधमनी, मध्यवर्ती मज्जासंस्था किंवा मूत्रपिंडावर परिणाम होतो, त्याला सामान्यीकरण देखील म्हणतात रक्तवहिन्यासंबंधीचा, ज्याच्या परिणामी कोगन I सिंड्रोम असलेले सुमारे 10 टक्के रुग्ण मरण पावले आहेत. सामान्य लिम्फ नोड सूज, संयुक्त दाहआणि ताप रोगाच्या तीव्र काळातही उद्भवू शकते.
निदान आणि कोर्स
कोगन I सिंड्रोमचे निदान पूर्णपणे लक्षणे आणि निष्कर्षांवर आधारित आहे. प्रक्षोभक बदलांच्या आधारावर रक्त, तीव्र टप्पा प्रथिने निदानामध्ये मध्यवर्ती भूमिका बजावा. जर लक्षणीय डोळ्यासंबंधी चिन्हे असतील तर, निदानामुळे तज्ञांना कोणतीही समस्या उद्भवत नाही, परंतु जर ती हरवली गेली तर, हा रोग अद्याप ब correctly्याच वर्षांपासून ओळखला जात नाही. डोळ्याच्या शोधांच्या अनुपस्थितीत, नेमका फरक Meniere रोग देखील कठीण आहे. कोगन आय सिंड्रोम एक तीव्र वारंवार आणि पुन्हा जोडण्याचे कोर्स द्वारे दर्शविले जाते.
गुंतागुंत
कोगन आय सिंड्रोममध्ये, रुग्णाच्या कानांवर प्रामुख्याने परिणाम होतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्ती तीव्र विकसित होतात सुनावणी कमी होणे आणि टिनाटस. दोन्ही लक्षणे रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनास अत्यंत मर्यादित करतात आणि ते देखील करू शकतात आघाडी मानसिक समस्या आणि उदासीनता. कानात बीप केल्यामुळे झोपेचा त्रास होतो आणि डोकेदुखी अनेकदा आढळतात. आयुष्याची गुणवत्ता लक्षणांमुळे मोठ्या प्रमाणात कमी होते. त्याचप्रमाणे, चक्कर उद्भवते, अग्रगण्य समन्वय समस्या. लक्षणे कायमस्वरुपी राहण्याची गरज नसते, परंतु आयुष्यात ते स्वतःच अदृश्य आणि अचानक दिसू शकतात. सर्वात वाईट परिस्थितीत, कोगन प्रथम सिंड्रोममुळे संपूर्ण सुनावणी कमी होते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, इतर अवयवांवर देखील परिणाम होतो, जसे कि मूत्रपिंड आणि हृदय. जर कोगन I सिंड्रोमचा उपचार केला गेला नाही तर मृत्यूचा परिणाम सामान्यत: होतो. पीडित लोक बर्‍याचदा सूज येणे आणि तक्रार करतात दाह of सांधे आणि उच्च ताप. विशिष्ट उपचार आणि लक्षणांवर उपचार करणे शक्य नाही. या कारणास्तव, कोगन I सिंड्रोम लोड करणे लक्षणे कमी करणे हे आहे. इम्युनोसप्रेसन्ट्स प्रशासित आहेत. येथे सहसा पुढील काही गुंतागुंत नसतात, परंतु बधिरपणामुळे पीडित व्यक्तीचे आयुष्य खूपच मर्यादित असते.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
नियमानुसार, जेव्हा जेव्हा पीडित व्यक्तीला कानात अस्वस्थता येते तेव्हा कोगन I सिंड्रोमसाठी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. यात सामील होऊ शकते वेदना कान किंवा सेन्सॉरिनूरल सुनावणी तोटा. टिनिटस कोगान XNUMX सिंड्रोमसह देखील उद्भवू शकतो आणि प्रभावित व्यक्तीचे जीवन गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी करते. जर टिनिटस बराच काळ टिकून राहिला आणि स्वतःच अदृश्य झाला नाही तर ईएनटी तज्ञाचा सल्ला घ्यावा. या तक्रारींच्या एपिसोडिक घटनेच्या बाबतीत वैद्यकीय उपचार देखील खूप उपयुक्त आणि सल्ला दिला जातो. सर्वात वाईट परिस्थितीत बहिरेपणाचा परिणाम होऊ शकतो. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, कोगन I सिंड्रोममुळे मानसिक तक्रारी देखील होतात किंवा उदासीनता. या तक्रारी एकत्र झाल्यास ताप किंवा सूज सह लिम्फ नोड्स, एक परीक्षा देखील सल्ला दिला जातो. मानसशास्त्रीय समस्येच्या बाबतीत मानसशास्त्रज्ञाचा सल्ला घ्यावा. या रोगाचे निदान सामान्य चिकित्सक किंवा ऑटोलॅरॅन्गोलॉजिस्टद्वारे केले जाऊ शकते. तथापि, पुढील उपचार संबंधित तज्ञांकडून केले जातात आणि तक्रारींच्या तीव्रतेवर जोरदारपणे अवलंबून असतात.
उपचार आणि थेरपी
अज्ञात कारणांमुळे कोगन I सिंड्रोमवरील आजार संभवत नाही. तथापि, विरोधी दाहक आणि प्रतिरक्षाविरोधी उपचार लक्षणे मोठ्या प्रमाणात कमी करू शकतात किंवा तात्पुरते त्यांना पूर्णपणे अदृश्य करतात. पीडित रूग्णांना बर्‍याचदा जावे लागते उपचार आयुष्यभर. जर लक्षणे केवळ डोळे आणि कानात आढळली तर सर्वसाधारण आयुर्मान कमी होत नाही. तथापि, तर संवहनी इतर अवयव आणि अवयव प्रणालींमध्ये आढळतात, प्राणघातकपणा लक्षणीय प्रमाणात वाढतो. उच्च वापर व्यतिरिक्त-डोस रोगप्रतिकारक जसे सायक्लोफॉस्फॅमिड or कॉर्टिसोन, सुनावणी एड्स किंवा तथाकथित कोक्लियर प्रत्यारोपण कानातल्या सुनावणीतील तोटा भरुन काढण्यासाठी उपयोग केला जातो. पुरोगामी प्रकरणांमध्ये, असूनही द्विपक्षीय बहिरेपणा रोखता येत नाही उपचार. चे तीव्र दुष्परिणाम औषधे वापरले देखील एक समस्या आहे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
कोगन I सिंड्रोमवर कोणतेही पूर्ण बरा नाही. या प्रकरणात, सिंड्रोमचा उपचार केवळ लक्षणांनुसार केला जाऊ शकतो, कारण कारण थेरपी शक्य नाही. काही प्रकरणांमध्ये, तथापि, लक्षणे पूर्णपणे मर्यादित करणे शक्य आहे, जरी या मर्यादा बर्‍याच वेळा अल्पकालीन असतात. उपचाराचे यश, तथापि, कोगन I सिंड्रोमच्या अचूक प्रकटीकरणावर बरेच अवलंबून आहे, जेणेकरुन येथे सर्वसाधारणपणे वैध भविष्यवाणी करणे शक्य होणार नाही. रुग्णांची जीवनशैली सुधारण्यासाठी बहुतेक वेळा आजीवन थेरपीवर अवलंबून असतात. केवळ कान आणि डोळ्यांत तक्रारी आल्या तरी रुग्णाच्या आयुष्यावर नकारात्मक परिणाम होत नाही. शरीराच्या इतर भागात, तथापि, तक्रारींचे जीवनमान कमी करू शकते. सुनावणीच्या मदतीने सुनावणी तोटा मर्यादित असू शकतो एड्स. शिवाय, बाधित होणारी लोकं कडक औषधे घेण्यावरही अवलंबून असतात, जे बर्‍याच दुष्परिणामांशी संबंधित असतात. कोगन I सिंड्रोमवर उपचार न केल्यास, जीवनमान लक्षणीय प्रमाणात कमी होते आणि दैनंदिन जीवनात कठोर मर्यादा आहेत. बर्‍याचदा लक्षणे सतत वाढतच राहतात. शक्यतो त्यायोगे मृत्यूपर्यंत अकाली वेळेसच येते.
प्रतिबंध
कोगन प्रथम सिंड्रोम सर्व वयोगटात आणि दोन्ही लिंगांमध्ये समान प्रमाणात आढळतो. प्रोफेलेक्सिस शक्य नसल्यामुळे, रोगनिदान मुख्यत: शक्य तितक्या लवकर निदान करण्यावर अवलंबून असते, जे बहुतेक रुग्णांना लवकर वयस्क झाल्यावर होते. केवळ तत्पर द्विपक्षीय कोक्लियर रोपण अन्यथा प्रगतीशील बहिरेपणास प्रतिबंधित करते.
फॉलो-अप
कोगन आय सिंड्रोम हा मल्टीसिस्टम डिसऑर्डर आहे. जीव मध्ये विविध बाधित भागात कारण यासाठी सावधगिरीने पाठपुरावा करणे आवश्यक आहे. तथापि, इतक्या क्वचितच उद्भवणार्‍या सर्व रोगांची समस्या अशी आहे की वैद्यकीय शास्त्राला आतापर्यंत त्यांच्याबद्दल फारच कमी माहिती आहे. संशोधनाच्या अभावामुळे उपचार आणि पाठपुरावा देखील प्रभावित होतो. टिपिकल आणि अ‍ॅटिपिकल कोगन आय सिंड्रोम या दोन्ही प्रकारांमध्ये, विविध सिक्वेल आढळतात. यासाठी लक्षणात्मक उपचार आवश्यक आहेत. यासाठी आणि पाठपुरावा करण्यासाठी भिन्न चिकित्सक किंवा अंतःविषयविषयक पध्दतींचा विचार केला जाऊ शकतो. केराटायटीस, सेन्सॉरिनुरियल हियरिंग लॉस किंवा टिनिटस इत्यादीसारख्या रोगांचे सिक्वेले आणि तिरकस उपचार करणे आवश्यक आहे. जर बहिरेपणा वाढत असेल तर कोक्लियर इम्प्लांट बसविणे आवश्यक असू शकते. डोळ्याच्या समस्या वाढत असताना कोगन I सिंड्रोममध्ये काळजीपूर्वक पाठपुरावा करणे देखील आवश्यक आहे. काय कठीण आहे ते सामान्य केले आहे रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाहक प्रक्रियेच्या परिणामी उद्भवू शकते. क्रॉनिक कोर्सेससह कोगन आय सिंड्रोम ग्रस्त सर्व पीडित रूग्णांपैकी जवळजवळ दहा टक्के यातून मरण पावले आहेत. चांगली पाठपुरावा काळजी देखील यास प्रतिबंध करू शकत नाही. हे देखील समस्याग्रस्त आहे की बरेच डॉक्टर हा मल्टीसिस्टम रोग ओळखत नाहीत. जर कोगन I सिंड्रोम योग्यरित्या ओळखले गेले तर अर्थपूर्ण उपचारात्मक संकल्पनेच्या अभावामुळे केवळ लक्षणात्मक उपचार आणि तितकीच प्रमाणात पाठपुरावा काळजी दिली जाऊ शकते.
आपण स्वतः काय करू शकता
कोगन आय सिंड्रोम हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे ज्याची कारणे अद्याप अज्ञात आहेत. म्हणूनच, रुग्ण कोणतीही बचत-मदत घेऊ शकत नाही उपाय ते कार्यक्षम आहेत. तथापि, काही आहेत उपाय हे दररोजच्या जीवनाचा सामना करण्यास मदत करते. या आजाराची विशिष्ट लक्षणे तीव्र आहेत चक्कर, टिनिटस आणि च्या अर्थाने एक गडबड शिल्लक. विशेषतः नंतरचे लोक प्रभावित लोकांच्या गतिशीलतेस कठोरपणे प्रतिबंधित करू शकतात आणि अपघातांचा धोका मोठ्या प्रमाणात वाढवू शकतात. रुग्णांना चालणे वापरण्यास घाबरू नये एड्स आणि आवश्यक असल्यास, त्यांना पडण्यापासून वाचविण्यात आणि त्यांची गतिशीलता सुधारण्यास मदत करण्यासाठी व्हीलचेयर अनेक पीडित लोकांमध्ये सुनावणी देखील खराब होते. एड्स सुनावणी or प्रत्यारोपण सहसा येथे मदत करा. तथापि, या एड्स असूनही सुनावणीचे संपूर्ण नुकसान टाळता येऊ शकत नाही. संपूर्ण बहिरेपणा क्षितिजावर असल्यास, प्रभावित झालेल्यांनी शक्य तितक्या लवकर सांकेतिक भाषा शिकली पाहिजे जेणेकरून सुनावणी तोट्यानंतर ते अद्याप संवाद साधू शकतील. जोपर्यंत प्रभावित व्यक्ती अद्याप बोललेल्या सूचना समजत नाही तोपर्यंत शिकवणे सोपे आहे. जरी कोगन I सिंड्रोम हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे, परंतु जर्मन-भाषिक देशांमध्ये आता एक बचत गट तयार झाला आहे, जो इंटरनेटवर देखील सक्रिय आहे. रूग्णांनी आणि त्यांच्या नातेवाईकांनी इतर बाधित व्यक्तींशी माहितीची देवाणघेवाण करण्याच्या संधीचा फायदा घ्यावा.
