जुवेनाइल झॅन्थोग्रानुलोमा हा प्रामुख्याने एक वर्षापेक्षा कमी वयाच्या मुलांना प्रभावित करतो आणि अनेकदा स्वतःहून मागे पडतो किंवा फिका पडतो. हा एक पिवळा-नारिंगी डाग किंवा सौम्य अर्धगोल ट्यूमर आहे. जोपर्यंत ते डोळ्यात स्थानिकीकृत होत नाही तोपर्यंत, xanthogranuloma ला केवळ अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता असते.
किशोर झँथोग्रानुलोमा म्हणजे काय?
जुवेनाईल झॅन्थोग्रानुलोमा (जेएक्सजी) हा एक सौम्य नॉन-लॅन्गरहन्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस आहे जो प्रामुख्याने दोन वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या लहान मुलांमध्ये आणि लहान मुलांमध्ये होतो. हे लिपिड-लेडेन मॅक्रोफेजचे संचय आहे. गुळगुळीत, घुमट-आकाराचे नोड्यूल आणि सामान्य पिवळ्या-केशरी रंगाचे पॅप्युल्स जन्माच्या लवकर दिसू शकतात. हे 2 वर्षांच्या आसपास सर्वात सामान्य आहे. मोठ्या मुलांमध्ये कमी आणि प्रौढांमध्ये अगदी कमी सामान्यतः. सौम्य हे सौम्य आणि आक्रमक नसलेले समजले जाते. वेगळ्या प्रकरणांमध्ये, इतर अवयवांचा सहभाग असू शकतो. यामध्ये डोळ्यांचा समावेश आहे, प्लीहा, यकृत, फुफ्फुस आणि मध्य मज्जासंस्था, परंतु हे तुलनेने दुर्मिळ आहे. जुवेनाइल झॅन्थोग्रॅन्युलोमाला नॉन-एक्स हिस्टिओसाइटोसिस, झॅन्थोग्रॅन्युलोमा जुवेनाईल, किंवा नेवोक्सॅन्थोएन्डोथेलिओमा असेही म्हणतात.
कारणे
xanthogranulomas च्या कारणांबद्दल अद्याप तपशीलवार काहीही ज्ञात नाही. याच्या विकासामागे अनुवांशिक पूर्वस्थिती असण्याची शक्यता आहे त्वचा बदल. कोणत्याही परिस्थितीत, हे हिस्टिओसाइट्स आणि डेंड्रिटिक पेशींचे अतिउत्पादन आहे, जे जमा होतात आणि आघाडी स्थानानुसार वेगवेगळ्या लक्षणांपर्यंत.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
JXG चे वैशिष्ट्य म्हणजे मुख्यतः एकटे, एकटे पिवळे-केशरी नोड्यूल किंवा 0.5 ते 2 सेंटीमीटर व्यासाचे वाढलेले पॅप्युल्स. हे सुरुवातीला लालसर देखील दिसू शकतात. ते प्रामुख्याने मध्ये दृश्यमान आहेत डोके क्षेत्र, वर मान किंवा शरीराच्या वरच्या भागावर आणि extensor बाजूंच्या extensor बाजूला आणि तुलनेने निरुपद्रवी आहेत. तथापि, जर ते डोळ्यांजवळ किंवा जवळ आढळतात आणि शक्यतो गुणाकार देखील करतात, म्हणजे, अनेक वेळा, नेत्रतज्ज्ञ सल्लामसलत केली पाहिजे. दृष्टीला कोणताही धोका स्पष्ट करण्यासाठी नेत्ररोग तपासणी करणे आवश्यक आहे. क्वचित प्रसंगी, किशोर xanthogranuloma इतर अवयवांना जोडू शकतो. संभाव्य कारणे अनेक आहेत. आधीच वर नमूद केलेल्या गोष्टींव्यतिरिक्त, ते मूत्रपिंडांमध्ये देखील आढळले आहेत, हाडे, स्नायू ऊतक, अधिवृक्क ग्रंथी, वृषण (अंडकोष) मध्ये स्वरयंत्रात असलेली कंठातील पोकळी (श्वासनलिका), आतडे आणि पेरीकार्डियम (हृदय स्नायू).
निदान आणि रोगाची प्रगती
बहुतेकदा, वैशिष्ट्य ओळखण्यासाठी दृश्य निदान पुरेसे असते त्वचा चिन्हे आधुनिक तपासणी उपकरणे आणि उच्च-रिझोल्यूशन मायक्रोस्कोप तरुण रुग्णांसाठी काही वर्षांपूर्वी शक्य होते त्यापेक्षा सौम्य निदान प्रक्रियांना परवानगी देतात. जन्मादरम्यान आणि आयुष्याच्या पहिल्या सहा महिन्यांपर्यंत प्रभावित झालेल्या अर्भकांना अनेकदा अनेक जखम होतात. जन्माच्या दहा टक्के प्रकरणांची वारंवारता गृहीत धरली जाते आणि हे उल्लेखनीय आहे की पुरुष अर्भकांवर अधिक वारंवार परिणाम होतो. अस्पष्ट प्रकरणांमध्ये, लँगरहॅन्स हिस्टियोसाइटोसिस, न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 1, आणि किशोर मायलोमोनोसाइटिक रक्ताचा वगळले पाहिजे. हे सर्वात सामान्य धोकादायक रोग आहेत ज्यात जेएक्सजी गोंधळले जाऊ शकते. इतर विभेदक निदानांमध्ये हे समाविष्ट आहे: मोलस्कम कॉन्टॅगिओसम, फ्लिंट-मिम्स-मोल्ड पेनिंग सिंड्रोम, सिकाट्रिशियल केलोइड, पोळ्या पिगमेंटोसा, हिस्टिओसाइटोमा, फायब्रोमेटोसिस, डिजिटल, अर्भक, स्पिट्झ नेव्हस, फायब्रोमा, झँथोमा ट्यूबरोसम आणि इरुप्टिवम. सामान्यतः, अगदी आवश्यक नसल्यास, लहान मुलांकडून आणि लहान मुलांकडून ऊतींचे नमुने घेतले जात नाहीत, कारण किशोरवयीन xanthogranuloma सहसा सहा वर्षांच्या वयात स्वतःहून अदृश्य होतो. Extracutaneous देखावा सर्वात सामान्य साइट सह डोळे आहे पापणी आणि बुबुळ. यापैकी निम्मे तरुण रुग्ण आहेत त्वचा जखम आणि अशा प्रकारे किशोर झँथोग्रॅन्युलोमॅटोसिस हे उत्स्फूर्त हायफेमाचे सर्वात सामान्य कारण आहे बुबुळ आणि सिलीरी बॉडी. याचा अर्थ लाल रंग जमा होणे रक्त डोळ्याच्या पुढच्या भागातील पेशी, जसे की ब्लंट ट्रॉमामध्ये आढळते, उदाहरणार्थ बॉक्सिंगमध्ये. प्रभावित मुलांमध्ये, हे दुय्यम ठरते काचबिंदू आणि, नंतर, अनेकदा अंधत्व. त्यामुळे कोणत्याही व्यक्तीसाठी उपचार हे एक मोठे आव्हान आहे नेत्रतज्ज्ञ. हा रोग प्रौढांमध्ये आढळल्यास, निदान करणे कठीण आहे आणि मोठ्या संख्येने न नोंदवलेली प्रकरणे गृहीत धरली जातात. याव्यतिरिक्त, उत्स्फूर्त उपचार यापुढे उद्भवत नाहीत, जसे की बहुतेक मुलांमध्ये आहे. स्थानिकीकरणावर अवलंबून, विविध प्रकारचे लक्षणे उद्भवतात, जे इतर अनेक रोगांना देखील नियुक्त केले जाऊ शकतात. म्हणून, इतर रोगांचे निदान करताना हे निदान ऐवजी प्रासंगिक निष्कर्ष असू शकतात.
गुंतागुंत
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, यासाठी विशेष उपचार आवश्यक नाहीत अट. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, स्पॉट किंवा सौम्य ट्यूमर स्वतःच अदृश्य होतो, त्यामुळे पुढील गुंतागुंत किंवा लक्षणे नाहीत. सहसा, मुलामध्ये एक लहान ढेकूळ दिसून येते. तथापि, ते थेट डोळ्यावर किंवा जवळ असल्यास, अ नेत्रतज्ज्ञ सल्ला घेणे आवश्यक आहे. या प्रकरणात, ढेकूळ प्रभावित व्यक्तीच्या दृष्टीवर परिणाम करू शकते, रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता कमी करते. त्याचप्रमाणे हा आजार इतरांनाही होऊ शकतो अंतर्गत अवयव आणि तिथेही अस्वस्थता किंवा गुंतागुंत निर्माण करतात. पुढील कोर्स मुख्यतः रुग्णाच्या प्रभावित क्षेत्रावर अवलंबून असतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या रोगाचा उपचार आवश्यक नाही. लक्षणे सामान्यतः स्वतःच अदृश्य होतात, कोणत्याही विशिष्ट गुंतागुंतांशिवाय. यामुळे रुग्णाच्या आयुर्मानावर मर्यादा येत नाही. शिवाय, ट्यूमर देखील रेडिएशनद्वारे मर्यादित असू शकतो किंवा केमोथेरपी. या प्रकरणात, सामान्यतः पुढील गुंतागुंत नसतात. काही प्रकरणांमध्ये, या प्रक्रियेत पालक किंवा नातेवाईकांना मानसिक आधार देखील आवश्यक आहे.
एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?
सामान्यतः, अल्पवयीन xanthogranuloma साठी डॉक्टरकडे जाण्याची आवश्यकता नसते. द त्वचा नवजात आणि अर्भकांमध्ये आढळणारी विकृती. उत्स्फूर्त बरे होणे काही आठवडे किंवा महिन्यांत उद्भवते, पुढील कोणतेही परिणाम नसतात. पालकांना धीर देण्यासाठी आणि धीर देण्यासाठी डॉक्टरांची भेट घेतली जाऊ शकते. तथापि, बर्‍याचदा, प्रसूती तज्ञांची माहिती दृश्य संपर्काद्वारे आवश्यक असते. नवजात मुलाची नियमित तपासणी आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत होत असल्याने, द त्वचा बदल या उपचार भेटी दरम्यान सहसा संबोधित केले जाते आणि वैद्यकीयदृष्ट्या स्पष्ट केले जाते. क्वचित प्रसंगी, द ग्रॅन्युलोमा शरीराच्या त्या भागात विकसित होते ज्यांना वैद्यकीय हस्तक्षेपाची आवश्यकता असते. जर त्वचा बदल डोळ्याजवळ विकसित होणे, दृष्टी बिघडू शकते. पापण्यांच्या सभोवतालच्या प्रदेशात त्वचेची किंवा टिश्यू निओप्लाझमची पोपलरच्या रूपात विकृती आढळल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. दृष्टी तडजोड झाल्याचे आढळल्यास, वैद्यकीय उपचारांचा सल्ला दिला जातो. अपवादात्मक प्रकरणांमध्ये, ग्रॅन्युलोमा शरीरातील विविध अवयवांना जोडू शकतात. त्यामुळे पचनक्रियेत विकृती असल्यास किंवा बाळाची भूक कमी झाल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. तीव्र वजन कमी झाल्यास, अतिसार, बद्धकोष्ठता or वेदना ओटीपोटात तसेच मूत्रपिंड प्रदेश, डॉक्टरांना भेट देण्याची शिफारस केली जाते.
उपचार आणि थेरपी
तेथे कोणतेही विशिष्ट नाही उपचार लहान मुलांसाठी आणि लहान मुलांसाठी, आणि ते सहसा योग्य नसते, कारण किशोरवयीन xanthogranulomas अनेकदा स्वतःच अदृश्य होतात. तथापि, ते डोळे जवळ असल्यास, खूप कमी-डोस वाढ समाविष्ट करण्यासाठी विकिरण वापरले जाऊ शकते. एक्स्ट्राक्यूटेनियस JXG साठी, स्थानावर अवलंबून अनेक पर्याय आहेत. ओटीपोटात आणि अवयवांमध्ये, तसेच मध्ये मोठ्या संकलनासाठी मज्जासंस्था, केमोथेरपी सारखे वापरले जाऊ शकते उपचार हिस्टियोसाइटोसिस X साठी. एक्स्ट्राक्यूटेनियस जेएक्सजी हा दुर्मिळ आजारांपैकी एक आहे ज्यासाठी संशोधनासाठी फारसा निधी उपलब्ध नाही. म्हणून, अद्याप एक मानक नाही उपचार वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये याचा अवलंब केला जाऊ शकतो.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
जवळजवळ सर्व रुग्णांमध्ये, किशोर xanthogranuloma एक अनुकूल रोगनिदान आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, उत्स्फूर्त उपचार होतो. त्वचेच्या स्वरूपातील बदलांना आणखी धोका नाही आरोग्य प्रभावित व्यक्तीचे. वैद्यकीय डॉक्टरांचा उपचार किंवा हस्तक्षेप क्वचितच आवश्यक आहे. ग्रॅन्युलोमा प्रामुख्याने मुलांमध्ये विकसित होतात आणि काही दिवस, आठवडे किंवा महिन्यांत अदृश्य होतात. जोपर्यंत त्वचा विकृती उघडे आणि उघडे स्क्रॅच केले गेले आहेत जखमेच्या विकसित झाले आहेत, त्यांना कोणतेही रोग मूल्य नाही. उघडल्यास जखमेच्या उपस्थित आहेत, एक धोका आहे रक्त विषबाधा द जखमेच्या दूषित होऊ शकते आणि जंतू एंट्री साइट्सद्वारे जीवात प्रवेश करू शकतो. पासून, रोगनिदान अधिक बिघडणे अपेक्षित आहे सेप्सिस जीवनासाठी संभाव्य धोक्याचा समावेश आहे. याव्यतिरिक्त, दुय्यम रोग विकसित होऊ शकतात. ग्रॅन्युलोमा डोळ्याजवळ विकसित झाल्यास, अन्यथा अनुकूल रोगनिदान देखील बिघडते. शरीराच्या या भागात, ते करू शकतात आघाडी दृष्टीदोष करण्यासाठी. गुंतागुंत टाळण्यासाठी आणि काढून टाकण्यासाठी वैद्यकीय निगा आवश्यक आहे त्वचा विकृती. पुढील घटनांशिवाय उपचार सुरू राहिल्यास, रुग्णाला अल्पावधीतच बरे झाल्यावर उपचारातून सोडले जाऊ शकते. रोगाची पुनरावृत्ती पुढील कोर्समध्ये शक्य आहे, विशेषतः दरम्यान बालपण. या प्रकरणांमध्ये अनुकूल रोगनिदान राखले जाते.
प्रतिबंध
किशोरवयीन xanthogranuloma प्रतिबंध करणे शक्य नाही, आणि तो कसा होतो याची यंत्रणा आजपर्यंत पूर्णपणे समजलेली नाही. हिस्टिओसायटोसिस असोसिएशन या क्षेत्रातील संशोधन प्रगत आहे आणि या दुर्मिळ रुग्णांना भविष्यात बरे होण्याची संधी आहे याची खात्री करण्यासाठी डॉक्टरांच्या आंतरराष्ट्रीय गटाशी जवळून काम करत आहे.
फॉलो-अप
बर्याच बाबतीत, विशेष नाही उपाय या आजाराने बाधित व्यक्तीसाठी आफ्टरकेअर उपलब्ध आहे. या प्रकरणात, प्रथम आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, प्रभावित व्यक्तीच्या जीवनात पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी त्यानंतरच्या उपचारांसह एक अतिशय जलद निदान महत्वाचे आहे. काही प्रकरणांमध्ये, हा ट्यूमर स्वतःच अदृश्य होऊ शकतो, परंतु तरीही रोगाची तपासणी डॉक्टरांनी केली पाहिजे. जर रोग पुन्हा स्वतःच नाहीसा झाला तर, विशेष काळजी घेणे आवश्यक नाही किंवा शक्य नाही. तथापि, बाधित झालेल्यांना डॉक्टरांकडून नियमितपणे विविध तपासण्या आणि तपासण्या कराव्या लागतील जेणेकरून पुढील ट्यूमर किंवा इतर तक्रारी लवकरात लवकर शोधून त्यावर उपचार करा. हा रोग प्रामुख्याने मुलांना प्रभावित करत असल्याने, त्यांना त्यांच्या पालकांनी आणि इतर नातेवाईकांनी योग्य समर्थन दिले पाहिजे. या संदर्भात, गहन आणि प्रेमळ संभाषण देखील खूप महत्वाचे आहे, कारण हे प्रामुख्याने प्रतिबंधित करते उदासीनता आणि इतर मानसिक अस्वस्थता. मुलांनी त्यांच्या त्वचेवर होणारे बदल ओरबाडणार नाहीत याची पालकांनीही काळजी घेतली पाहिजे. केवळ काही प्रकरणांमध्ये, हा रोग प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान मर्यादित करतो.
हे आपण स्वतः करू शकता
जुवेनाईल झॅन्थोग्रॅन्युलोमा असलेल्या रूग्णांसाठी, रोगाशी संबंधित बदलांवर बारकाईने लक्ष ठेवणे आणि रोगावरील वाढ किंवा इतर नवीन वैशिष्ट्यांच्या बाबतीत ताबडतोब उपचार करणाऱ्या डॉक्टरांना भेट देणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे. ग्रॅन्युलोमा. याव्यतिरिक्त, वेळेत बदल नोंदवण्यासाठी आणि पुरेशी थेरपी सुरू करण्यासाठी पालकांनी बाधित मुलाच्या प्रतिबंधात्मक तपासणीसाठी नियमितपणे जाण्याची शिफारस केली जाते. बर्याच प्रकरणांमध्ये, किशोरवयीन झेंथोग्रानुलोमा तरुण प्रभावित व्यक्तींमध्ये स्वतःच अदृश्य होतो आणि त्याला वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता नसते. अशा परिस्थितीत, रूग्ण आणि पालक केवळ किशोरवयीन झॅन्थोग्रॅन्युलोमाला त्रास देणार नाही याची काळजी घेऊन रोगाच्या कोर्सला समर्थन देतात. चिडचिड शक्य आहे, उदाहरणार्थ, माध्यमातून सौंदर्य प्रसाधने किंवा वैयक्तिक स्वच्छतेदरम्यान कपडे घासल्यामुळे किंवा हाताच्या हालचालींमुळे झालेल्या जखमा. म्हणून, नकारात्मक बदलांना उत्तेजन देऊ नये म्हणून अशा क्रियाकलापांदरम्यान रुग्ण विशेषतः सावध आणि सावधगिरी बाळगतात. असल्यास उपचार आवश्यक आहे ग्रॅन्युलोमा डोळ्याच्या जवळ आहे आणि त्यामुळे व्हिज्युअल फंक्शन बिघडण्याचा धोका आहे. अशा परिस्थितीत, किशोरवयीन xanthogranuloma काढून टाकण्यासाठी नेत्ररोग तज्ञ आणि इतर तज्ञांची काळजी घेणे आवश्यक आहे आणि त्यामुळे वेळेत गुंतागुंत टाळण्यासाठी.
