एसोफेजियल अट्रेसिया: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

एसोफेजियल एट्रेसिया ही अन्ननलिकेची जन्मजात कमजोरी आहे ज्याला सहसा शस्त्रक्रिया उपचारांची आवश्यकता असते. या प्रकरणात उपचारात्मक यश अनेकदा चांगले आहे.

एसोफेजियल एट्रेसिया म्हणजे काय?

एसोफेजियल एट्रेसिया अन्ननलिकेची विकृती आहे. इतर गोष्टींबरोबरच, अन्ननलिकेचा दाह अन्ननलिका आणि अन्ननलिका दरम्यान गंभीरपणे अरुंद किंवा पूर्णपणे अनुपस्थित कनेक्शनद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे पोट. परिणामी, बाधित व्यक्तीने खाल्लेले अन्न पोहोचू शकत नाही पोट नैसर्गिकरित्या. एसोफेजियल एट्रेसिया, जे आधीच जन्मजात आहे, रुग्णाच्या आधारावर विविध रूपे घेऊ शकतात; बहुसंख्य प्रभावित व्यक्तींमध्ये (अंदाजे 85% प्रकरणांमध्ये), एसोफेजियल एट्रेसिया कनेक्शनशी संबंधित आहे (फिस्टुला) अन्ननलिका आणि श्वासनलिका दरम्यान जे निरोगी शरीरशास्त्राशी संबंधित नाही. अशा केसला श्वासनलिकेसह एसोफेजियल एट्रेसिया म्हणतात फिस्टुला औषध मध्ये. हे श्वासनलिका फिस्टुला च्या समस्येचा समावेश असू शकतो लाळ किंवा जठरासंबंधी रस श्वासनलिकेमध्ये प्रवेश करतो किंवा वायुमार्गातून हवा आत प्रवेश करतो ज्यामुळे गॅस्ट्रिक डिस्टेंशन होते. 1 नवजात अर्भकांपैकी सरासरी 3,000 मध्ये एसोफेजियल एट्रेसियाचे विविध प्रकार आढळतात. मुलींच्या तुलनेत मुलांमध्ये विकासात्मक विकार होण्याची शक्यता थोडी जास्त असते.

कारणे

अन्ननलिका अ‍ॅट्रेसियाची कारणे अजूनही वैद्यकीय शास्त्राला मोठ्या प्रमाणात अज्ञात आहेत. तथापि, असे गृहित धरले जाते की एसोफेजियल एट्रेसियाची निर्मिती आधीच सुरू होते गर्भ च्या पहिल्या आठवड्यात गर्भधारणा. विकासात्मक विकृतीमुळे प्रभावित व्यक्तीमधील अन्ननलिका आणि श्वासनलिका यांच्यात मर्यादित पृथक्करण होते. गर्भ. या गृहीतकाला, इतर गोष्टींबरोबरच, अन्ननलिका आणि श्वासनलिका यांच्यामध्ये फिस्टुला असलेल्या, अन्ननलिका ऍट्रेसिया व्यतिरिक्त, मोठ्या संख्येने रुग्णांद्वारे समर्थित आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

सर्व प्रकारच्या एसोफेजियल एट्रेसियामुळे प्रभावित नवजात बालकांना तीव्र अस्वस्थता येते आणि आघाडी उपचाराशिवाय मृत्यू. अन्ननलिका अ‍ॅट्रेसियाने ग्रस्त नवजात अर्भकांना लाळ वाढल्याने प्रथम लक्षात येते. शिवाय, बाळाला तीव्र श्वासोच्छवास आणि तीव्र खोकल्याचा त्रास होतो. अन्ननलिका आणि श्वासनलिका फिस्टुला निर्मितीने जोडलेली असतात. परिणामी, जेव्हा बाळाला आहार दिला जातो तेव्हा अन्नाचे अवशेष नेहमी श्वासनलिकेमध्ये प्रवेश करतात. द त्वचा आणि श्लेष्मल पडदा निळा होतो (सायनोसिस) कारण शरीराला यापुढे पुरेसा पुरवठा केला जाऊ शकत नाही ऑक्सिजन. द्वारे कृत्रिम आहार a पोट ट्यूब शक्य नाही. ते प्रतिकारामुळे अयशस्वी होते कारण अन्ननलिका आणि पोट यांच्यातील संबंध एकतर गहाळ आहे किंवा अपुरा विकसित आहे. एसोफेजियल एट्रेसियाच्या विशिष्ट प्रकारांमध्ये, तथाकथित आकांक्षा न्यूमोनिया बहुतेकदा उद्भवतात, जे वाढत्या श्वासनलिकांसंबंधी स्नायूंच्या वाढीव स्रावाने आणि श्वासनलिकांसंबंधी स्नायूंच्या उबळांमुळे प्रकट होतात. सायनोसिस. पासून अट esophageal atresia मध्ये अर्भकासाठी जीवघेणा धोका असतो, स्ट्रक्चर्स आणि फिस्टुला तातडीची बाब म्हणून शस्त्रक्रियेने काढून टाकणे आवश्यक आहे. सर्जिकल उपचारामुळे बाळाचे 90 टक्के जगणे सुनिश्चित होऊ शकते. तथापि, उपचारांचे यश गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टवर परिणाम करणाऱ्या इतर सेंद्रिय विकृतींवर देखील अवलंबून असते, हृदय, मूत्रपिंड, पाठीचा कणा किंवा अन्ननलिका व्यतिरिक्त.

निदान आणि कोर्स

बर्याच प्रकरणांमध्ये, अस्तित्वात असलेल्या एसोफेजियल एट्रेसियाचा संशय आधीपासूनच दरम्यान केला जाऊ शकतो जन्मपूर्व निदान (च्या परीक्षा गर्भ गर्भाशयात). अल्ट्रासाऊंड या उद्देशासाठी विशेषतः प्रतिमा वापरल्या जातात. या संदर्भात, वाढलेली रक्कम गर्भाशयातील द्रव (औषधांमध्ये पॉलीहायड्रॅमनिओस म्हणूनही ओळखले जाते) गरोदर मातेमध्ये एसोफेजियल एट्रेसिया दर्शवू शकते. तथापि, अन्ननलिका ऍट्रेसियाची अंतिम निदान पुष्टी सामान्यतः पोटाच्या नळी आणि/किंवा क्ष-किरणांच्या मदतीने नवजात मुलाच्या तपासणीच्या आधारे केली जाऊ शकते. नवजात अर्भकामध्ये अन्ननलिका ऍट्रेसिया दर्शवू शकणार्‍या लक्षणांमध्ये फेसाचे प्रमाण वाढणे समाविष्ट आहे लाळ आणि आहार घेण्याच्या प्रयत्नांमध्ये तीव्र खोकला. नवजात अर्भकामध्ये यशस्वीरित्या उपचार केलेल्या एसोफेजियल एट्रेसियासाठी सामान्यतः अनेक वर्षांच्या फॉलो-अप उपचारांची आवश्यकता असते. उपचारानंतर संभाव्य गुंतागुंतांमध्ये, उदाहरणार्थ, श्वासनलिका ढिलाई करणे किंवा उपचारित अन्ननलिका क्षेत्र पुन्हा अरुंद करणे यांचा समावेश होतो. विशेषत: जन्मतः 1500 ग्रॅमपेक्षा जास्त वजन असलेल्या आणि अखंड असलेल्या अर्भकांमध्ये हृदय, बहुतेक प्रकरणांमध्ये एसोफेजियल एट्रेसियाचा यशस्वीपणे उपचार केला जाऊ शकतो.

गुंतागुंत

जर अन्ननलिका इतकी गंभीरपणे विकृत झाली असेल की अन्न यापुढे प्रवेश करू शकत नाही पाचक मुलूख नैसर्गिकरित्या, किंवा अन्ननलिका आणि पोट यांच्यातील संबंध पूर्णपणे गायब असल्यास, उपचार न केल्यास हा विकार प्रभावित व्यक्तीसाठी घातक ठरतो. तथापि, सामान्यतः, विकृती शस्त्रक्रियेने दुरुस्त केली जाऊ शकते. गंभीर एसोफेजियल एट्रेसियाच्या प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे बालपण. प्रौढांपेक्षा मुलांमध्ये या ऑपरेशनमध्ये गुंतागुंत अधिक वेळा दिसून येते. एकीकडे, सिवनी साइटचे संकोचन अपेक्षित आहे, ज्यामुळे कडकपणा येऊ शकतो आणि परिणामी अन्न सेवनात अडथळा येऊ शकतो. शस्त्रक्रियेच्या परिणामी अन्ननलिकेवर डाग पडल्यास, याचा समान परिणाम होऊ शकतो. शिवाय, सिवनी अपुरेपणाचा धोका असतो, विशेषत: जर एखादा मोठा दोष सुधारायचा असेल तर. या प्रकरणात, फिस्टुला तयार होण्याचा धोका देखील वाढतो, जो सर्वात वाईट परिस्थितीत फुफ्फुसांवर देखील परिणाम करू शकतो. याव्यतिरिक्त, मुलांसाठी विशिष्ट धोका देखील अधिक वारंवार होतो. एसोफेजियल एट्रेसियाच्या शस्त्रक्रियेनंतर, फॉलो-अप प्रक्रियेची आवश्यकता असते कारण मुलांनी परदेशी शरीरे गिळली आहेत आणि बहुतेक वेळा ते अन्ननलिका अवरोधित करतात.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

एसोफेजियल एट्रेसिया हा अन्ननलिकेचा जन्मजात विकार आहे. म्हणून, जन्मानंतर लगेच प्रथम विकार आणि विकृती उद्भवतात. आहार देताना अनियमितता असल्यास किंवा श्वासोच्छवासाच्या क्रियाकलापांमध्ये अडथळा असल्यास, नवजात बाळाला शक्य तितक्या जलद वैद्यकीय सेवेची आवश्यकता असते. च्या निळ्या रंगाचा रंग असल्यास त्वचा, एक फिकट गुलाबी देखावा, आणि दृष्टीदोष श्वास घेणे, शक्य तितक्या लवकर कारवाई करणे आवश्यक आहे. ची कमतरता शक्ती किंवा अर्भकांच्या हालचालींवरील निर्बंध एक चेतावणी सिग्नल म्हणून घेतले पाहिजेत. श्वसनाचा त्रास होत असल्यास, प्रथमोपचार उपाय उपस्थित व्यक्तींनी घेणे आवश्यक आहे, अन्यथा अकाली मृत्यूचा धोका आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रसूती तज्ञ किंवा वैद्यकीयदृष्ट्या प्रशिक्षित कर्मचार्‍यांच्या उपस्थितीत बाळाचा जन्म होतो. म्हणून, प्रथम अनियमितता केअर टीमने आधीच लक्षात घेतली आहे आणि आवश्यक पावले आपोआप सुरू केली आहेत. अर्भकाला आहार देताना असामान्यता आढळल्यास, गिळण्याच्या क्रियेत अनियमितता असल्यास किंवा लाळेचे प्रमाण वाढल्यास त्यावर कारवाई करणे आवश्यक आहे. कारण यामुळे अकाली मृत्यू होऊ शकतो अट, व्यावसायिक कारवाई नेहमी लवकर आणि विलंब न करता केली पाहिजे. खोकला झाल्यास किंवा खाल्लेल्या अन्नपदार्थांची लगेच उलटी झाल्यास, बाळाला वैद्यकीय लक्ष देणे आवश्यक आहे. च्या वैशिष्ठ्ये हृदय ताल, दृश्य विकृती शारीरिक, आणि विकृतींचे अधिक बारकाईने परीक्षण आणि उपचार करणे आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

एसोफेजियल एट्रेसिया सहसा प्रभावित अर्भकामध्ये शक्य तितक्या लवकर शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक असतो. योग्य शस्त्रक्रियेपूर्वी, रोगग्रस्त अर्भकाच्या शरीराच्या वरच्या भागाची उंची सामान्यतः केली जाते. त्यानंतर सतत एस्पिरेट करण्यासाठी ट्यूब वापरली जाते लाळ आणि इतर स्राव जे esophageal atresia च्या उपस्थितीमुळे गिळले जाऊ शकत नाहीत. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये एसोफेजियल एट्रेसियाचा उपचार करण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या शस्त्रक्रिया पद्धती प्रामुख्याने विकृतीच्या स्वरूपावर आणि मर्यादेवर अवलंबून असतात. उदाहरणार्थ, अन्ननलिकेच्या वरच्या आणि खालच्या भागांमधील कनेक्शन तुलनेने कमी अंतरावर गहाळ असल्यास, हा दोष अनेकदा एकाच ऑपरेशनमध्ये दुरुस्त केला जाऊ शकतो. जर अन्ननलिका एट्रेसियाला जास्त अंतरावर अन्ननलिका भाग जोडणे आवश्यक असेल, तर हे शक्य आहे, उदाहरणार्थ, सुरुवातीला ठराविक कालावधीत अन्ननलिका वाढवणे किंवा आतड्यांमधून किंवा पोटातील ऊतींनी गहाळ भाग बदलणे. साठी विद्यमान फिस्टुला श्वसन मार्ग धोक्यात येऊ नये म्हणून बंद करणे आवश्यक आहे श्वास घेणे परदेशी संस्थांमध्ये प्रवेश करून.

प्रतिबंध

एसोफेजियल एट्रेसियाची नेमकी कारणे अज्ञात असल्यामुळे, विकासात्मक विकार रोखणे कठीण आहे. तथापि, नियमित प्रसवपूर्व तपासणीमुळे अन्ननलिका ऍट्रेसियाचा पुरावा लवकर शोधण्यात मदत होऊ शकते. अशा प्रकारे, आवश्यक वैद्यकीय उपाय प्रभावित मुलाच्या जन्मानंतर त्वरीत घेतले जाऊ शकते.

आपण ते स्वतः करू शकता

एसोफेजियल एट्रेसियाच्या उपस्थितीत, हॉस्पिटल किंवा विशेष क्लिनिकला त्वरित भेट दिली पाहिजे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, आपत्कालीन डॉक्टरांना सतर्क केले पाहिजे, कारण आपत्कालीन शस्त्रक्रिया त्वरित सुरू करणे आवश्यक असू शकते. शस्त्रक्रियेनंतर, द आजारी मुल ते सहज घेतले पाहिजे. बालरोगतज्ञांशी सल्लामसलत करून मध्यम व्यायाम शक्य आहे, ज्याद्वारे राज्य आरोग्य निर्णायक आहे. याव्यतिरिक्त, पालकांनी संबंधित डॉक्टरांच्या सूचनांचे पालन केले पाहिजे जखमेची काळजी. गुंतागुंत उद्भवल्यास, ताबडतोब डॉक्टरांना सूचित करणे चांगले. साइड इफेक्ट्स आणि संवाद तज्ञांशी देखील चर्चा केली पाहिजे. याव्यतिरिक्त, एसोफेजियल एट्रेसियाचे कारण निश्चित करणे आणि ते पुन्हा वैद्यकीय आणीबाणी होऊ नये याची खात्री करण्यासाठी डॉक्टरांशी कार्य करणे महत्वाचे आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोम जन्मजात आहे, म्हणूनच या प्रकरणात निदान पद्धती म्हणून नेहमीच्या नवजात स्क्रीनिंग पुरेसे आहे. तरीही पीडित मुलाच्या पालकांनी असामान्य लक्षणांकडे लक्ष द्यावे आणि संशय आल्यास डॉक्टरांना कळवावे. याव्यतिरिक्त, द्वारे कार्य करणे उपयुक्त ठरू शकते ताण संबंधित अट एक भाग म्हणून उपचार. रोगाच्या गंभीर कोर्सच्या बाबतीत हे विशेषतः आवश्यक आहे.