एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमेटोपोइसिस: कार्य, भूमिका आणि रोग

एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमेटोपोइसिस ​​हा एक विशेष प्रकार आहे रक्त निर्मिती. मुळात, “hematopoiesis” हा शब्द आहे रक्त निर्मिती किंवा रक्त पेशींचे उत्पादन जे बाहेरील ठिकाणी होते अस्थिमज्जा. गर्भाच्या काळात, रक्त बाहेर निर्मिती अस्थिमज्जा शारीरिक आहे. जन्मानंतर, तथापि, हेमॅटोपीओसिसचा हा प्रकार केवळ पॅथॉलॉजिकल संदर्भात उद्भवतो.

एक्स्टर्मेड्युलरी हेमेटोपोइसिस ​​म्हणजे काय?

एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमेटोपोइसीस रक्त निर्मितीचा एक विशिष्ट प्रकार आहे. मुळात, “हेमॅटोपीओसिस” हा शब्द रक्त पेशी किंवा रक्त पेशींच्या निर्मितीला सूचित करतो. या पेशी विशेष स्टीम पेशी तयार करतात ज्या रक्त पेशी तयार करण्यास सक्षम असतात. मोठ्या प्रमाणात रक्त पेशींचे आयुष्य मर्यादित असते. उदाहरणार्थ, एरिथ्रोसाइट्स 40 आणि 120 दिवसांच्या दरम्यान जगतात, तर प्लेटलेट्स तुमचे आयुष्य तीन ते दहा दिवस असेल. या कारणास्तव, नवीन रक्त पेशींचे सतत भरपाई करणे आवश्यक आहे. प्रौढ व्यक्तींमध्ये, दररोज कित्येक अब्ज नवीन रक्त पेशी तयार होतात. मुळात, हेमॅटोपोइसीस हा शब्द ग्रीक भाषेत आला आहे आणि रक्त निर्मितीसाठी आहे. मानवांमध्ये किंवा गर्भात, रक्त पेशी तयार करणे सुरुवातीला अंड्यातील पिवळ बलक आत रक्त बेटांमध्ये होते. केवळ नंतरच त्या अवयवांची निर्मिती होते जी जन्मानंतर रक्त पेशींच्या निर्मितीस जबाबदार असतात. रक्ताच्या निर्मितीचा एक विशेष प्रकार म्हणजे एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमेटोपोइजिस. यात प्रामुख्याने द प्लीहा, थिअमस आणि अस्थिमज्जा. न जन्मलेल्या मानवांमध्ये यकृत प्रारंभी रक्त पेशी तयार करण्यास जबाबदार असते. येथेच प्रथम परिपक्व होतो एरिथ्रोसाइट्स नाभिकेशिवाय तयार होते. याव्यतिरिक्त, द यकृत या गर्भ तसेच रक्तपेशींचे इतर महत्त्वपूर्ण प्रकार बनतात. जन्मानंतर, निरोगी व्यक्तींमध्ये रक्ताची निर्मिती अस्थिमज्जामध्ये होते. ही तथाकथित मायलोटिक प्रणाली आहे. याव्यतिरिक्त, लिम्फॅटिक सिस्टम रक्त पेशी तयार करण्यास देखील सक्षम आहे. मुळात, रक्तातील पेशी स्टेम सेल्समधून तयार होतात. हे पहिल्या टप्प्यात अस्थिमज्जामध्ये परिपक्व होतात आणि शेवटी रक्तामध्ये जातात. काही स्टेम पेशी प्लुरिपोटेंट असतात आणि मायलोइड आणि लिम्फोइड रक्त पेशी तयार करतात. इतर स्टेम सेल्समध्ये फक्त एक प्रकारचा रक्त पेशी तयार होतो.

कारणे

एक्स्टर्मेड्युलरी हेमेटोपोइसीसची विविध कारणे आहेत, जी हाडांच्या अस्थिमज्जाच्या बाहेरील रक्तपेशी तयार करतात. मुख्यतः, हे एक्स्टर्मेड्युलरी हेमेटोपोइसीसशी संबंधित विशिष्ट रोग आहेत. प्रथम, विविध मायलोप्रोलिफरेटिव रोग एक्स्टर्माड्युलरी हेमेटोपोइजिस करण्यास सक्षम आहेत. मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगांमध्ये क्रॉनिक मायलोइडचा समावेश आहे रक्ताचा, तसेच सीएमएल किंवा ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस संक्षेप द्वारे संदर्भित. याव्यतिरिक्त, विविध अस्थिमज्जा मेटास्टेसेस या रोगांशी संबंधित आहेत, उदाहरणार्थ, उदाहरणार्थ, स्तनाचा कर्करोग, लहान सेल ब्रोन्कियल कार्सिनोमा आणि पुर: स्थ कार्सिनोमा मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर व्यतिरिक्त तथाकथित रीसस विसंगतता बाह्य रक्तवाहिन्यासंबंधी रक्तस्त्राव होण्याचे संभाव्य कारण देखील आहे. शेवटी, विविध प्रकारचे विष एक्सट्रॅमेड्युलरी हेमेटोपोइसीस ट्रिगर करण्यास देखील सक्षम आहेत. यामध्ये, उदाहरणार्थ, विषारी पदार्थ पेंटाक्लोरोफेनॉल समाविष्ट आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमेटोपोइसीस विविध वैशिष्ट्यांसह असते जो रोगाचे वैशिष्ट्य आहे. मुळात हा आजार अनेक अवयवांमध्ये उद्भवू शकतो. यामध्ये उदाहरणार्थ, द प्लीहा, यकृत आणि त्वचा. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एक्स्टर्मेड्युलरी हेमेटोपोइसीस क्रॉनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगांमुळे उद्भवते. रक्ताच्या पेशी तयार करण्यास जबाबदार असलेल्या अस्थिमज्जाला थेट इजा झाल्याने एक्स्टर्माड्युलरी हेमेटोपोइसीस देखील होऊ शकते. तत्त्वानुसार, एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमेटोपोइसिस ​​त्याच्या नेहमीच्या क्षेत्रापासून हेमॅटोपीओइसिसचे विस्थापन दर्शवते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

जर एखाद्या व्यक्तीस एक्सट्रामेड्युलरी हेमेटोपोइसीसची वैशिष्ट्ये आणि चिन्हे आढळतात तर तज्ञांचा त्वरित सल्ला घ्यावा. उपस्थित चिकित्सक प्रथम संबंधित रूग्णाशी त्याच्या वैयक्तिक किंवा तिच्याशी चर्चा करतो वैद्यकीय इतिहास आणि वैद्यकीय इतिहास घेतो. यानंतर निरनिराळ्या क्लिनिकल परीक्षा घेतल्या जातात. एक्स्टर्मेड्युलरी हेमेटोपोइजिस निदानासाठी सर्वात महत्त्वाचा घटक म्हणजे परिघीय रक्त धब्बा. जर एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमेटोपोइसिस ​​अस्तित्त्वात असेल तर हे दर्शविते की अपरिपक्व रक्त पेशी मोठ्या संख्येने परिघीय रक्तामध्ये गळती करतात. उदाहरणार्थ, ड्रॉप-आकाराचे एरिथ्रोसाइट्स न्यूक्ली किंवा तथाकथित डॅक्रिओसाइट्ससह. काही प्रकरणांमध्ये, ते पूर्णपणे प्रौढ ग्रॅन्युलोसाइट्स देखील नसतात. जर एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमेटोपोइसीस संशय असेल तर, ए बायोप्सी अस्थिमज्जा दर्शविला जातो. जर विशिष्ट तंतुमय किंवा द्वेषयुक्त प्रक्रिया येथे पाहिल्या गेल्या असतील तर निदान तुलनेने निश्चित मानले जाते. मध्ये विभेद निदान, अप्लास्टिक अशक्तपणा प्रथम स्पष्टीकरण दिले पाहिजे.

उपचार आणि थेरपी

कारण एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमेटोपोइसीस हा सामान्यत: दुसर्‍या मूलभूत रोगाचा परिणाम किंवा त्यासमवेत लक्षण आहे, उपचार मूलभूत रोग निवडीचा उपचार आहे. या कारणास्तव, अंतर्निहित रोगाचे योग्य निदान करणे आणि नंतर पुरेसे प्रारंभ करणे आवश्यक आहे उपचार. जर उपचार यशस्वी झाला तर एक्स्टर्माड्युलरी हेमेटोपोइसीसचा रिग्रेसेशन शक्य आहे.

प्रतिबंध

प्रभावी उपाय एक्स्टर्माड्युलरी हेमेटोपोइजिसच्या थेट प्रतिबंधासाठी सध्या अज्ञात आहेत. तत्वतः, प्रतिबंधक उपाय बाह्यरुग्ण हेमेटोपोइजिस होऊ शकतो अशा संभाव्य मूलभूत रोगांचे समाधान करावे लागेल. एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमेटोपोइजिस एक धोकादायक आहे अट, योग्य उपचार शक्य तितक्या लवकर सुरुवात केली पाहिजे. या कारणास्तव, एक्स्टर्मेड्युलरी हेमेटोपोइसीसची विशिष्ट चिन्हे पाहिल्यास एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.