इव्हिंग सारकोमा (ईएस) (समानार्थी शब्द: क्लासिक इव्हिंग सारकोमा (ईडब्ल्यूएस); परिघीय घातक आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर (पीपीएनईटी); एसकीन ट्यूमर छाती भिंत हाड इविंग सारकोमा; मऊ ऊतक इविंग सारकोमा; मऊ ऊतक इविंग ट्यूमर; आयसीडी -10-जीएम सी 41. 9: हाड आणि सांध्यासंबंधी कूर्चा, अनिर्दिष्ट) हाडांच्या अत्यंत घातक (अत्यंत आक्रमक / अत्यंत घातक) निओप्लाझम (नियोप्लाझम) चा संदर्भ देते (हाडांची अर्बुद). इविंगचा सारकोमा चरबी, स्नायू, संयोजी मेदयुक्त किंवा परिघीय मज्जातंतू ऊतक. जर हाडांच्या बाहेरील किंवा गुंतवणूकीशिवाय त्याचा विकास झाला तर त्याला एक्स्ट्रास्केलेटल किंवा एक्स्ट्रोसेसियस इविंग ट्यूमर (दुर्मिळ) म्हणतात.
इविंगचा सारकोमा प्राथमिक आहे हाडांची अर्बुद. प्राथमिक ट्यूमरचा वैशिष्ट्य हा त्यांचा संबंधित अभ्यासक्रम आहे आणि त्यांना विशिष्ट वय श्रेणी ("फ्रिक्वेन्सी पीक" पहा) तसेच एक वैशिष्ट्यीकृत स्थानिकीकरण ("लक्षणे - तक्रारी" अंतर्गत पहा) दिले जाऊ शकते. बहुतेक गहन रेखांशाच्या वाढीच्या साइटवर (मेटापेफिफिसल / सांध्यासंबंधी प्रदेश) अधिक वेळा आढळतात. हे का हे स्पष्ट करते हाडांचे ट्यूमर यौवन दरम्यान अधिक वारंवार उद्भवते. ते वाढू घुसखोरीने (आक्रमण करणे / विस्थापित करणे), अ‍ॅनॉटॉमिक सीमारेषा स्तर ओलांडणे. इविंगचा सारकोमा लांब ट्यूबलरच्या मध्यवर्ती पोकळीमध्ये बहुतेकदा उद्भवते हाडे.
लिंग गुणोत्तर: मुले / पुरुष ते मुली / महिला 1.2-1.5: 1 आहे.
पीक घटना: इव्हिंग सारकोमा प्रामुख्याने 5 ते 25 वर्षे वयोगटातील - मुले आणि पौगंडावस्थेतील 85% (सुरुवातीचे मध्यम वय: 15 वर्षे) दरम्यान आढळते. मऊ ऊतक सारकोमा प्रामुख्याने वृद्ध व्यक्तींमध्ये आढळतात.
घातक हाडांचे ट्यूमर प्रौढांमधील ट्यूमरच्या 1% प्रकरणांमध्ये. इव्हिंग्ज सारकोमा हा हाडांचा तिसरा सर्वात सामान्य ट्यूमर आहे ऑस्टिओसारकोमा (40%) आणि कोंड्रोसरकोमा (20%) 8% वर.
मुलांमध्ये (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी १,००,००० लोकसंख्येमध्ये cases प्रकरणे आणि पौगंडावस्थेतील (१-15-२ years वर्षे) २.3 दर वर्षी १०,००,००० लोकसंख्या (जर्मनीमध्ये) आहे.
कोर्स आणि रोगनिदान हे ईविंगच्या सारकोमाचे स्थान, आकार, व्याप्ती आणि टप्प्यावर अवलंबून असते. हे खरे आहे की “आधीची गाठ सापडली, बरा होण्याची शक्यता जास्त चांगली आहे”. इविंगचा सारकोमा वेगाने वाढतो आणि हाडांचा नाश करतो. सामान्यत: हे प्रथम पाहिले जाऊ शकते क्ष-किरण. इविंगचा सारकोमा अत्यंत घातक (अत्यंत आक्रमक) आहे आणि लवकर मेटास्टेसाइझ करतो. हे प्रामुख्याने फुफ्फुसांवर आणि उर्वरित सांगाड्यास प्रभावित करते अस्थिमज्जा आणि क्वचितच प्रादेशिक लिम्फ नोड्स परिणामी, इविंगच्या सारकोमावरील उपचार म्हणजे रेजेक्शन (सर्जिकल रिमूव्हल). निओडजुव्हंट केमोथेरपी (एनएसीटी; शस्त्रक्रियेपूर्वी केमोथेरपी) सहसा अर्बुद संकुचित करण्यासाठी आणि कोणताही मारण्यासाठी दिले जाते मेटास्टेसेस (कन्या ट्यूमर) उपस्थित असू शकतात. निदानाच्या वेळी, प्रभावित झालेल्यांपैकी 20-25% लोक आधीच आहेत मेटास्टेसेस. परिस्थितीनुसार, रेडिओथेरेपी शक्यतो शस्त्रक्रियेच्या संयोजनात शस्त्रक्रियेऐवजी वापरले जाऊ शकते. इविंगचे सारकोमा काढल्यानंतर, केमोथेरपी पुन्हा प्रशासित केले जाते (= सहायक केमोथेरपी). यावर रुग्णाची प्रतिक्रिया केमोथेरपी रोगनिदान संदर्भात निर्णायक भूमिका निभावते.
स्थानिकीकरणासाठी 5 वर्षांचा जगण्याचा दर इव्हिंग सारकोमा (M 200 मिली ट्यूमर खंड) आणि नवओडजुव्हंट केमोथेरपीला चांगला प्रतिसाद 70% ते 75% दरम्यान आहे. स्थानिकीकृत ट्यूमरमधील अस्तित्व (m 200 मिली ट्यूमर खंड) किंवा यावर कमकुवत प्रतिसाद उपचार किंवा फुफ्फुसाचा मेटास्टेसेस जवळपास 50% पर्यंत कमी होते. सर्वात वाईट असल्यास, 5 वर्षांचे अस्तित्व दर 20-40% आहे. जर पुनरावृत्ती (रोगाची पुनरावृत्ती) उद्भवली तर 5 वर्षांची जगण्याची दर अंतराल <7 वर्षांच्या (प्रारंभिक निदानापासून पुनरावृत्तीपर्यंत) आणि 2-29 पर्यंत 30% आहे. मध्यांतर 2%. स्थानिक पुनरावृत्ती चांगल्या रोगनिदानांशी संबंधित आहे.
