रोगकारक (रोगाचा विकास)
च्या रोगजनकांच्या इम्यूनोडेफिशियन्सी (प्रतिकारशक्तीची कमतरता) जटिल आहे आणि प्रकारावर अवलंबून आहे रोगप्रतिकार प्रणाली बिघडलेले कार्य.अधिक प्रमाणात रोगप्रतिकारक पेशी असल्यास (उदा. लिम्फोसाइटस) प्रभावित आहेत (म्हणजेच सेल्युलर डिफेन्स), द अट त्याला सेल्युलर म्हणतात इम्यूनोडेफिशियन्सी. एक विनोदी इम्यूनोडेफिशियन्सी उपस्थित आहे तेव्हा प्रतिपिंडे आणि इतर बचावात्मक इम्यूनोग्लोबुलिन (म्हणजेच विनोदी संरक्षण) प्रभावित होण्याची शक्यता जास्त आहे. बहुतांश घटनांमध्ये, दोन्ही यंत्रणा प्रभावित होतात. इम्यूनोडेफिशियन्सीचे कारण जन्मजात इम्युनोडेफिशियन्सी (प्राइमरी इम्युनोडेफिशियन्सी, पीआयडी) किंवा विकत घेतलेली इम्युनोडेफिशियन्सी आहे. इम्यूनोडेफिशियन्सीचे आणखी एक कारण म्हणजे रोगप्रतिकारक संवेदना, जे शारीरिक वृद्धत्वाचे कारण किंवा परिणाम आहे रोगप्रतिकार प्रणाली. रोगप्रतिकारक सनसनाटीचा प्रभाव जन्मजात आणि प्राप्त झालेल्या दोन्ही प्रतिरक्षा प्रणालीवर होतो. वयस्क रोगप्रतिकारक शक्तींमध्ये खालील वैशिष्ट्यपूर्ण बदल आहेतः
सेल प्रकार | व्याख्या | बदल |
ब पेशी | = बी लिम्फोसाइटस; केवळ पेशी उत्पादन करण्यास सक्षम आहेत प्रतिपिंडे. एकत्र टी लिम्फोसाइटस, ते मेक अप अनुकूलीचा गंभीर घटक रोगप्रतिकार प्रणाली. |
|
टी पेशी | लिम्फोसाइट्सचा सेल ग्रुप (उपसमूह ल्युकोसाइट्स/ पांढरा रक्त पेशी)); टी सेलमधील “टी” म्हणजे थिअमस, जेथे त्यांचे भेदभाव होते. |
|
मॅक्रोफेज | मोनोसाइट्स (च्या उपसंच ल्युकोसाइट्स/ पांढरा रक्त पेशी)) मॅक्रोफेज (फागोसाइट्स) मध्ये फरक करण्यासाठी ऊतींमध्ये भरती; याव्यतिरिक्त, सर्व अवयवांमध्ये निवासी मॅक्रोफेज आहेत. |
|
डेन्ड्रॅटिक पेशी | एकतर विकसित होणारी प्रतिरक्षा प्रणालीची पेशी मोनोसाइट्स किंवा प्रकारानुसार बी आणि टी पेशींच्या पूर्ववर्तींकडून. |
|
नॅचरल किलर सेल्स (एनके सेल्स; एनजीएल नॅचरल किलर सेल्स) | सायटोटॉक्सिक क्रियाकलाप असलेल्या लिम्फोसाइटस ज्यात विशिष्ट लक्ष्यित पेशींमध्ये opपोप्टोसिस (प्रोग्राम केलेले सेल मृत्यू) लावणे क्षमता आहे. एनके पेशी रक्त CD3-CD56 + म्हणून परिभाषित केले आहेत. |
|
एटिओलॉजी (कारणे)
चरित्रात्मक कारणे
- प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीज (पीआयडी).
- बी-सेल मालिकेचे दोष जसे की.
- डायसिमुनोग्लोबुलिनियास
- जन्मजात लिंग-जोडलेली अगमाग्लोबुलिनिमिया.
- निवडक आयजीएची कमतरता
- अर्भक / चिमुकल्यांमध्ये ट्रान्झिटरी हायपोगॅमॅग्लोबुलिनेमिया
- टी-सेल मालिकेचे दोष जसे.
- एकत्रित टी- आणि बी-सेल दोष जसे.
- अगामॅग्लोबुलिनेमिया (स्विस प्रकार).
- लिम्फोसाइटोटोक्सिनसह एपिसोडिक लिम्फोपेनिया.
- बिघडलेले बौने सह रोगप्रतिकारक कमतरता.
- लुई बार सिंड्रोम (समानार्थी शब्द: (अॅटॅक्सिया टेलॅन्जीएक्टॅटिका (अॅटॅक्सिया टेलॅन्जीकॅटेसिया); बॉडर-सेडगविक सिंड्रोम)) - ऑटोसोमल रिसीझिव्ह वारसा; जीवनाच्या दुस to्या ते तिसर्या वर्षाची पहिली लक्षणे; सेरिबेलर अॅटेक्सिया (चाल आणि अस्थिरपणा) सेरेबेलर शोष (पदार्थ कमी होणे); तेलंगिएक्टेशिया (लहान रक्तवाहिन्यांचे विघटन) प्रामुख्याने चेहर्यावर आणि नेत्रश्लेष्मला डोळा च्या वर; टी-सेल दोष आणि कमी झालेल्या इम्युनोकोपॅटीनेसशी संबंधित; हायपरसालिव्हेशन (लाळ) आणि हायपोगोनॅडिझम (गोनाडल हायपोफंक्शन).
- जाळीदार डायजेनेसिस
- बदलत्या इम्युनोडेफिशियन्सी रोग (अवर्गीकृत)
- विस्कॉट-अॅलड्रिच सिंड्रोम - एक्स-लिंक्ड रेसीझिव्ह वारसाचा विकार, ज्यामुळे रक्त जमणे आणि रोगप्रतिकारक शक्तीची कमतरता (अशक्तपणा) होते; लक्षण त्रिकूट: इसब (त्वचेवर पुरळ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेटची कमतरता) आणि वारंवार संक्रमण
- फागोसाइटोसिस डिसऑर्डर - संक्रमणाविरूद्ध संरक्षणात्मक संरक्षणाचे स्वरूप - जसे.
- चेडक-हिगास्की सिंड्रोम - ऑटोसॉमल रेकसीव्ह वारसा; ऑक्यूलोक्युटेनियस अल्बिनिझम (पिग्मेन्टेशन कमी झालेला), चांदीचा तपकिरी केस, हेपेटास्प्लेनोमेगाली (यकृत आणि प्लीहाचा विस्तार), गॅंग्लिओनिक हायपरट्रॉफी आणि त्वचेच्या वारंवार श्वसनमार्गाचे संक्रमण आणि श्वसनमार्गाचा समावेश
- जॉब सिंड्रोम - ऑटोसोमल प्रबळ वारसा; वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत त्वचा फोडा, चेहरा चेहरा मध्ये वारंवार संक्रमण, वरच्या श्वसन मार्ग आणि न्युमोनिया; आधीच आत बालपण तसेच अर्भकाचा एक्झामेटॉइड त्वचारोग (दाहक) त्वचा प्रतिक्रिया).
- आळशी ल्युकोसाइट सिंड्रोम - अस्पष्ट वारसा; वारंवार संक्रमण
- मायलोपेरॉक्सीडेस दोष
- प्रगतिशील सेप्टिक ग्रॅन्युलोमाटोसिस
- पूरक दोष - पूरक प्रणाली = विशेष प्रतिरक्षा संरक्षण प्रणाली.
- सी 1 - सी 9 दोष
- गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी (एससीआयडी) - चा गट अनुवांशिक रोग (स्वयंचलित किंवा एक्स-लिंक्ड रेसीझिव्ह अनुवांशिक दोष) रोगप्रतिकारक संरक्षणाची पूर्ण अनुपस्थिती दर्शवते (च्या विकासास प्रतिबंध करते) टी लिम्फोसाइट्स आणि शक्यतो. बी-लिम्फोसाइट्स आणि एनके-लिम्फोसाइट्सची अनुपस्थिती); उपचार न घेता, सर्वाधिक प्रभावित व्यक्ती बालपणातच मरतात; प्रसार (रोग वारंवारिता) सुमारे 1: 70,000.
- इतर अनुवांशिक रोग
- सिकल सेल अशक्तपणा (मेड .: ड्रेपानोसाइटोसिस; सिकल सेल अशक्तपणा, सिकल सेल emनेमिया) - ऑटोसॉमल रीसेटिव्ह वारसा प्रभावित करणारे अनुवांशिक डिसऑर्डर एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त पेशी); हे हिमोग्लोबिनोपाथीजच्या (विकारांचे) गटातील आहे हिमोग्लोबिन; सिकल सेल हिमोग्लोबिन, एचबीएस) नावाच्या अनियमित हिमोग्लोबिनची स्थापना.
- ट्रायसोमी 21 (डाऊन सिंड्रोम; वारशाची पद्धत: बहुतेक तुरळक) - मानवांमध्ये विशेष जीनोमिक उत्परिवर्तन ज्यामध्ये संपूर्ण 21 वा क्रोमोसोम किंवा त्यातील काही भाग त्रिकोणी (ट्रायसोमी) मध्ये उपस्थित असतात. या सिंड्रोमसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण मानल्या जाणार्या शारीरिक वैशिष्ट्यांव्यतिरिक्त, प्रभावित व्यक्तीची संज्ञानात्मक क्षमता सहसा अशक्त असतात; शिवाय, त्यात वाढ होण्याचा धोका आहे रक्ताचा.
- बी-सेल मालिकेचे दोष जसे की.
- सिझेरियन विभागाद्वारे वितरण (सिझेरियन विभाग; इम्युनोडेफिशियन्सीज साठी 46% जोखीम वाढ).
- वय - वाढती वय (= सेनेल इम्युनोडेफिशियन्सी; इम्यूनोसेनेसिस); वयाच्या 50 व्या वर्षापासून टी-सेलची प्रतिकारशक्ती कमी होते.
- सामाजिक-आर्थिक घटक - गरीबी
वर्तणूक कारणे
- पोषण
- कुपोषण
- सूक्ष्म पोषक घटकांची कमतरता (महत्त्वपूर्ण पदार्थ) - सूक्ष्म पोषक घटकांसह प्रतिबंध पहा.
- उत्तेजक पदार्थांचा वापर
- अल्कोहोल
- तंबाखू (धूम्रपान)
- शारीरिक क्रियाकलाप
- स्पर्धात्मक खेळ
- जास्त कामाचे ओझे (उदा. भारी कामगार).
- शिफ्ट काम
- मानसिक-सामाजिक परिस्थिती
- धमकावणे
- गंभीर जीवनात कट
- मानसिक संघर्ष
- सामाजिक अलगाव
- ताण
- झोपेची कमतरता
- जादा वजन (बीएमआय ≥ 25; लठ्ठपणा) (एनके सेल उत्पादन ↓)
- कमी वजन (बीएमआय <18.5)
रोगाशी संबंधित कारणे
मूलभूत रोग
- एस्प्लेनिया - ची अनुपस्थिती प्लीहा; जन्मजात किंवा स्प्लेनेक्टॉमीद्वारे विकत घेतले (प्लीहा काढून टाकणे).
- द्वेष - उदा. रक्ताचा कर्करोग; क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, लिम्फोमा (लसीका प्रणालीमध्ये उद्भवणारे घातक निओप्लाझम); द्वेष माफी मध्ये नाही (नकार)
- सर्कॉइडोसिस - दाहक प्रणालीगत रोग प्रामुख्याने प्रभावित त्वचा, फुफ्फुसे आणि लिम्फ नोड्स
- सिकल सेल अशक्तपणा (मेड .: ड्रेपानोसाइटोसिस; सिकल सेल emनेमिया, सिकल सेल emनेमिया) - ऑटोसॉमल रीसेटिव्ह वारसासह अनुवांशिक रोग, ज्यावर परिणाम होतो एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त पेशी); हे हिमोग्लोबिनोपाथीजच्या (विकारांचे) गटातील आहे हिमोग्लोबिन; अनियमित हिमोग्लोबिनची स्थापना, तथाकथित सिकलसेल हिमोग्लोबिन, एचबीएस).
जन्मजात विकृती, विकृती आणि गुणसूत्र विकृती (Q00-Q99).
- अल्कोहोल भ्रूण
अंतःस्रावी, पौष्टिक आणि चयापचय रोग (E00-E90).
- मधुमेह मेलीटस (मधुमेह)
- कुपोषण
- कुपोषण
संसर्गजन्य आणि परजीवी रोग (A00-B99).
- सर्व प्रकारचे संसर्गजन्य रोग, विशेषत: संसर्ग
- मानवी इम्युनोडेफिशियन्सी व्हायरस (एचआयव्ही)
- एपस्टाईन-बार व्हायरस (EBV)
- सायटोमेगालव्हायरस (सीएमव्ही)
- दाह
यकृत, पित्ताशय आणि पित्त नलिका - पॅनक्रियाज (स्वादुपिंड) (के 70-के 77; के 80-के 87).
- तीव्र यकृत रोग
मानस - मज्जासंस्था (F00-F99; G00-G99)
- निद्रानाश (झोपेचे विकार)
- मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) उपचार न करता तीव्रता वाढणे (रोगाचा पुनरुत्थान)
तोंड, अन्ननलिका (अन्न पाईप), पोट, आणि आतडे (K00-K67; K90-K93).
- प्रथिने तोटा सिंड्रोम (प्रथिने कमी होणे सिंड्रोम) जसे.
- प्रथिने कमी होणे
- आतड्यांसंबंधी - गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टशी संबंधित - लिम्फॅगैक्टेशिया.
मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम आणि संयोजी मेदयुक्त (M00-M99)
- संधी वांत
- पद्धतशीर ल्यूपस इरिथेमाटोसस (एसएलई) - तयार होण्यासह स्वयंप्रतिकार रोग स्वयंसिद्धी प्रामुख्याने सेल न्यूक्लियातील प्रतिजैविकांच्या विरूद्ध (तथाकथित अँटीन्यूक्लियर) प्रतिपिंडे = एएनए), शक्यतो रक्त पेशी आणि शरीराच्या इतर ऊतींच्या विरूद्ध देखील.
नियोप्लाझम - ट्यूमर रोग (C00-D48)
- अप्लास्टिक अशक्तपणा - अॅनिमिया (अशक्तपणा) चे स्वरूप पॅन्सिटोपेनिया (समानार्थी शब्द: ट्रायसाइटोपेनिया; रक्तातील पेशींच्या तीनही पंक्ती कमी करणे; स्टेम सेल रोग) आणि सहवर्ती हायपोप्लाझिया (कार्यात्मक कमजोरी) अस्थिमज्जा.
- ट्यूमर रोग सर्व प्रकारच्या, विशेषत: लिम्फॅटिक आणि हेमेटोपोएटिक सिस्टमचे.
अनुवांशिक प्रणाली (मूत्रपिंड, मूत्रमार्गात मुलूख - पुनरुत्पादक अवयव) (एन 00-एन 99).
- तीव्र मूत्रपिंडाचा रोग
- नेफ्रोटिक सिंड्रोम - ग्लोमेर्युलस (रेनल कॉर्पल्स) च्या विविध रोगांमध्ये उद्भवणार्या लक्षणांसाठी सामूहिक पद; प्रोटीनुरिया (मूत्रात प्रथिने वाढविणे) 1 जी / एमए / शरीराच्या पृष्ठभागापेक्षा जास्त प्रोटीन नष्ट झाल्याची लक्षणे आहेत; हायपरोपेटीनेमिया, सीरममधील <2.5 ग्रॅम / डीएलच्या हायपरल्यूमिनियामुळे परिधीय सूज, हायपरलिपोप्रोटीनेमिया (लिपिड मेटाबोलिझम डिसऑर्डर).
- प्रथिने तोटा सिंड्रोम (प्रथिने कमी होणे सिंड्रोम) जसे.
- ग्लोमेरूलोपाथीज - रेनल कॉर्पल्सवर परिणाम करणारे पॅथॉलॉजिकल बदल.
- ट्यूबुलोपैथीज - रेनल नलिकांवर परिणाम करणारे पॅथॉलॉजिकल बदल.
जखम, विषबाधा आणि बाह्य कारणांमुळे होणारे इतर परिणाम (S00-T98).
- बर्न्स
औषधोपचार
- अँटीकॉनव्हल्संट्स (कार्बामाझेपाइन)
- हार्मोन्स
- ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (बीटामेथेसोन, बुडेनोसाइड, कॉर्टिसोन, डेक्सामेथासोन, फ्लुटीकासोन, मेथिलिप्रेडनिसोलोन, प्रेडनिसोलोन).
- इम्युनोसप्रेसन्ट्स (अजॅथियोप्रिन, सायक्लोस्पोरिन (सायक्लोस्पोरिन ए), एव्हरोलिमस, मायकोफेनोलिक acidसिड, मायकोफेनोलेट मोफेटिल, सिरोलिमिमस (रॅपॅमिसिन), टॅक्रोलिझम).
- मोनोक्लोनल ऍन्टीबॉडीज - रितुक्सीमब Ly बी लिम्फोसाइट्स आणि / किंवा हायपोगॅमॅमाग्लोबुलिनेमियाची दीर्घ कमी होणारी इम्यूनोडेफिशियन्सी.
- एमटीओआर इनहिबिटरस (एव्हरोलिमस, टेमसिरोलिमस).
- प्रोटॉन पंप इनहिबिटर (पीपीआय; अॅसिड ब्लॉकर) - एसोमेप्रझोल, लॅन्सोप्रझोल, omeprazole, पॅंटोप्राझोल, रबेप्रझोल.
- सायटोस्टॅटिक औषधे (6-मर्पेटोपुरिन मेथोट्रेक्सेट, इत्यादी).
पर्यावरणीय प्रदूषण - मादक पदार्थ (विषबाधा).
- आयनीकरण किरणोत्सर्गाचे प्रदर्शन
- आवाज
- रेडिएशन सिंड्रोम - नंतर उद्भवू शकणार्या लक्षणांची जटिलता उपचार/ आयनीकरण किरणोत्सर्गाचा संपर्क.
पुढील
- अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण (बीएमटी), <वय 2 वर्षे किंवा इम्यूनोसप्रेशन किंवा देणगी विरूद्ध होस्ट रोग (ग्रॅफ्ट-विरुद्ध-होस्ट रोग = जीव्हीएचडी).
- अवयव प्रत्यारोपण <1 वर्ष किंवा नकार उपचार करण्यापूर्वी.