ऍप्लास्टिक अॅनिमिया

ऍप्लास्टिक मध्ये अशक्तपणा (समानार्थी शब्द: ऍप्लास्टिक ऍनेमिया; ऍप्लास्टिक सिंड्रोम; आर्जेनेरिक ऍनेमिया; पॅनमायलोपॅथी, पॅनमायलोफेटीसिस; ICD-10-GM D61.9: ऍप्लास्टिक अशक्तपणा, अनिर्दिष्ट) हा अशक्तपणा (अशक्तपणा) चा एक प्रकार आहे ज्याचे वैशिष्ट्य पॅन्सिटोपेनिया (समानार्थी शब्द: ट्रायसाइटोपेनिया; पेशींच्या तीनही पंक्ती कमी होणे) रक्त; स्टेम सेल रोग) आणि सहवर्ती हायपोप्लासिया (कार्यात्मक कमजोरी) च्या अस्थिमज्जा.

ऍप्लास्टिक अशक्तपणा हायपोरेजनरेटिव्ह eनिमियाच्या ग्रुपशी संबंधित आहे, म्हणजे एरिथ्रोपोइसीस डिसऑर्डर (परिपक्व होण्याची प्रक्रिया) एरिथ्रोसाइट्स हेमॅटोपोइटीकच्या स्टेम सेल्समधून अस्थिमज्जा).

ऍप्लास्टिक अॅनिमियाचे वैशिष्ट्य म्हणजे सामान्य अर्थ हिमोग्लोबिन प्रति एरिथ्रोसाइट (एमसीएच) आणि सामान्य म्हणजे सिंगल एरिथ्रोसाइट खंड (MCV). याला नॉर्मोक्रोमिया असे संबोधले जाते आणि अॅनिमियाला नॉर्मोसाइटिक नॉर्मोक्रोमिक अॅनिमिया म्हणून वर्गीकृत करते. शिवाय, रेटिक्युलोसाइट्स या क्लिनिकल चित्रात कमी होणे सामान्य आहे.

तीव्रतेनुसार ऍप्लास्टिक अॅनिमियाचे वर्गीकरण (2 पैकी 3 निकष पूर्ण करणे आवश्यक आहे):

गंभीरता ग्रॅन्युलोसाइट्स प्लेटलेट्स रेटिकुलोसाइट्स
गैर-गंभीर ऍप्लास्टिक अॅनिमिया (nSAA). <1,500 / .l <50,000 / .l <60,000 / .l
गंभीर AA (SAA) <500 / .l <20,000 / .l <20,000 / .l
खूप (खूप) गंभीर AA (vSAA) <200 / .l <20,000 / .l <20,000 / .l

शिवाय, जन्मजात (जन्मजात) आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमियाच्या अधिग्रहित प्रकारांमध्ये फरक केला जातो. दोन फॉर्मच्या सर्वात महत्वाच्या प्रतिनिधींमध्ये हे समाविष्ट आहे:

जन्मजात ऍप्लास्टिक अॅनिमिया (एकंदरीत क्वचितच उद्भवते).

  • डिस्केराटोसिस जन्मजात
  • फॅन्कोनी अशक्तपणा

ऍप्लास्टिक अॅनिमिया मिळवला

  • रेडिएशनमुळे ऍप्लास्टिक अॅनिमिया (रेडिओथेरेपी) किंवा सायटोस्टॅटिक औषधे.
  • ऍप्लास्टिक अशक्तपणा रोगप्रतिकारक रोगांमुळे होतो.
  • व्हायरल-प्रेरित ऍप्लास्टिक अॅनिमिया

रोगाच्या अर्ध्याहून अधिक प्रकरणांमध्ये, कारण अस्पष्ट राहते.

लिंग गुणोत्तर: पुरुष आणि स्त्रियांवर समान परिणाम होतो.

वारंवारता शिखरे: दोन वयोगट शिखरे आहेत. एक किशोर आणि तरुण प्रौढांमध्ये आहे आणि दुसरा वृद्ध व्यक्तींमध्ये आहे. हार्मोनल बदलांशी संबंध असल्याचा संशय आहे.

घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी (युरोपमध्ये) प्रति 2 लोकसंख्येमागे अंदाजे 1,000,000 प्रकरणे आहेत. मध्ये चीन, दर वर्षी प्रति 2 रहिवासी 100,000 रोग आहेत.

कोर्स आणि रोगनिदान: उपचार न केल्यास रोगनिदान खूपच खराब आहे. उपचार न केलेल्या रूग्णांसाठी प्राणघातक (रोगाने ग्रस्त एकूण लोकसंख्येशी संबंधित मृत्यू) 70% पर्यंत आहे (ते अल्पावधीतच मरतात). सहाय्यक (सहायक) सह उपचार, प्राणघातकता सुमारे 50% पर्यंत कमी केली जाऊ शकते आणि इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी किंवा अॅलोजेनिक अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण, प्राणघातकता 20% पेक्षा कमी आहे. सर्वात महत्वाचे रोगनिदानविषयक पॅरामीटर्स म्हणजे ग्रॅन्युलोसाइट्सची संख्या आणि निदानाच्या वेळी वय.