इडिओपॅथिक आंतरराज्यीय न्युमोनिया च्या मोठ्या गटाला एकत्र करते फुफ्फुस चे घटक सामायिक करणारे रोग दाह आणि फुफ्फुसातील डाग वेगवेगळ्या प्रमाणात. कारणे अज्ञात आहेत. उपचारात्मकदृष्ट्या, दाहक प्रक्रिया प्रामुख्याने दाबली जाते ज्यामुळे रोग प्रक्रिया आदर्शपणे थांबविली जाते. तर उपचार अपयशी, फुफ्फुस प्रत्यारोपण प्रारंभिक टप्प्यावर विचार केला पाहिजे.
इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया म्हणजे काय?
इडिओपॅथिक आंतरराज्यीय न्युमोनिया च्या रोगांच्या मोठ्या गटासाठी एक छत्री संज्ञा आहे फुफ्फुस एक दाहक प्रतिसाद आणि फुफ्फुसाचे डाग (फायब्रोसिस) यांचा समावेश आहे संयोजी मेदयुक्त, केशिका आणि/किंवा अल्व्होली. फुफ्फुसाचे नुकसान, पॅथॉलॉजी, लक्षणे, रोगाचा कोर्स, तसेच उपचारात्मक पर्यायांमध्ये भिन्न असलेल्या रोगाचे विविध प्रकार त्याखाली समाविष्ट केले आहेत. 2002 मध्ये, अमेरिकन थोरॅसिक सोसायटी आणि युरोपियन रेस्पिरेटरी सोसायटीने इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियलचे संयुक्त वर्गीकरण प्रकाशित केले. न्युमोनिया. एकूण सात रोगांचे प्रकार सध्या वेगळे आहेत:
- इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस
- गैर-विशिष्ट इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया
- क्रिप्टोजेनिक ऑर्गनायझिंग न्यूमोनिया
- तीव्र इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया
- इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाच्या रोगासह श्वसन ब्रॉन्कायलाइटिस.
- डेस्कॅमेटीव्ह इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया
- लिम्फॉइड इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया.
कारणे
इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाचे नेमके कारण अज्ञात आहे. रोगजनकदृष्ट्या, दाह आणि फायब्रोसिस अग्रभागी आहेत. फुफ्फुसावर आधारित बायोप्सी परिणाम, रोग एटिओलॉजीची खालील संकल्पना सध्या अस्तित्वात आहे. सुरुवातीला, अल्व्होलीला नुकसान होते, ज्यामुळे दाहक पेशी सक्रिय होतात. या दाहक पेशी विशिष्ट संदेशवाहक पदार्थ सोडतात, ज्यामुळे पांढर्या रंगाचे स्थलांतर होते रक्त पेशी (ल्युकोसाइट्स) alveoli मध्ये. यामुळे ग्रॅन्युलोसाइट्स सक्रिय होतात, जे आता प्रोटीज आणि विषारी सोडतात ऑक्सिजन चयापचय यामुळे अल्व्होलीला आणखी नुकसान होते आणि अल्व्होलीमध्ये सर्फॅक्टंट निर्मितीमध्ये व्यत्यय येतो, जो नंतर कोसळतो. याव्यतिरिक्त, लिम्फोसाइटिक द्वारे दाह, फायब्रोब्लास्ट्स वाढतात आणि डाग पडतात संयोजी मेदयुक्त, केशिका आणि अल्व्होली. हे पुढील पासून alveoli कापला रक्त आणि ऑक्सिजन पुरवठा आणि जखमेच्या फील्डची पुढील निर्मिती वाढवते. उर्वरित अल्व्होली, जे अद्याप हवेशीर आहेत, ते भरपाई देणारे हायपरइन्फ्लेटेड बनतात आणि मधाच्या पोकळ्यांसारख्या सिस्टिक पोकळ्यांमध्ये पुन्हा तयार होतात.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनियामध्ये डिस्पनिया आणि कोरडे असतात खोकला त्याची प्रमुख लक्षणे म्हणून. सुरुवातीला, श्वासोच्छवासाचा त्रास केवळ शारीरिक श्रमाच्या वेळीच दिसून येतो आणि जसजसा रोग वाढतो तसतसा विश्रांती घेत असलेल्या डिस्पनियाचा समावेश होतो. अंतिम टप्प्यात, श्वासोच्छवासाची कमतरता सह श्वासोच्छवासाची कमतरता येऊ शकते. श्वसन अपुरेपणा, श्वास लागणे आणि कोरडेपणाची लक्षणे खोकला बहुतेक रूग्णांमध्ये दीर्घकालीन असतात, म्हणजे निदान होईपर्यंत ते महिने किंवा वर्षे टिकून राहतात. च्या मुळे संयोजी मेदयुक्त रीमॉडेलिंग, फुफ्फुसांचे गॅस एक्सचेंज विस्कळीत होते, परिणामी त्याचा अभाव होतो ऑक्सिजन (हायपोक्सिमिया) मध्ये रक्त. हायपोक्सिमिया कारणीभूत ठरते त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा निळसर होणे, a अट म्हणून ओळखले सायनोसिस. विशेषतः, ओठ, बोटे आणि बोटे सायनोटिक होतात. दीर्घकाळापर्यंत सह सायनोसिस, ड्रमस्टिक बोटांनी आणि घड्याळाचा ग्लास नखे सामान्यतः विकसित. बर्याचदा, हा रोग आयुष्याच्या दुसऱ्या ते चौथ्या दशकात प्रकट होतो. इडिओपॅथिक असलेले रुग्ण फुफ्फुसांचे फुफ्फुस सहसा 60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाचे असतात.
निदान आणि रोगाची प्रगती
इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाचे निदान वैद्यकीय, रेडिओलॉजिकल आणि पॅथॉलॉजिकल पद्धतीने केले जाते. सुरुवातीला, एक इतिहास आहे आणि शारीरिक चाचणी. रुग्णाच्या सध्याच्या तक्रारी, पूर्वीचे आजार, औषधांचा वापर आणि कौटुंबिक इतिहासाची चौकशी केली जाते. च्या दरम्यान शारीरिक चाचणी, फुफ्फुसांना स्टेथोस्कोपच्या सहाय्याने फुफ्फुसांचा दाब दिला जातो आणि श्रवण केला जातो. कोरडे अंतःप्रेरक क्रॅकल आणि बारीक-बबल रेल्स अनेकदा ऐकू येतात. प्रगत रोगात, सायनोसिस, घड्याळाची काच नखे, आणि ड्रमस्टिक बोटे म्हणून दिसू शकतात त्वचा प्रकटीकरण. इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाचा संशय असल्यास, फुफ्फुसाचे कार्य आणि इमेजिंग निदान क्ष-किरण किंवा उच्च-रिझोल्यूशन गणना टोमोग्राफी (CT) केले जातात. ठराविक लक्षणांमध्ये ठिपके, जाळीदार रक्तसंचय, ब्रोन्कियल आउटपाउचिंग आणि मधाचे पोते यांचा समावेश होतो. इमेजिंगनंतरही निदान अस्पष्ट असल्यास, ब्रॉन्कोआल्व्होलर लॅव्हेजसह ब्रॉन्कोस्कोपी आणि बायोप्सी सूचित केले आहे. फुफ्फुस बायोप्सी रोगाच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी आणि पुरेशी सुरुवात करण्यासाठी ही सामान्यतः सर्वात विश्वासार्ह पद्धत आहे उपचार. रोगाचा कोर्स काहीवेळा अत्यंत परिवर्तनशील असतो, परंतु बहुतेक रोग कपटीपणे प्रगती करतात. काही प्रकरणांमध्ये, ज्या रुग्णांना तीव्र स्वरुपाचा आजार झाला आहे खोकला किंवा काही महिने किंवा वर्षे श्वास लागणे खूप उशीर होईपर्यंत डॉक्टरांचा सल्ला घेऊ नका. परिणामी, योग्य निदान उशीरा केले जाते आणि फायब्रोटिक रीमॉडेलिंग आधीच झाले आहे.
गुंतागुंत
या रोगामुळे फुफ्फुस आणि वायुमार्गात लक्षणीय अस्वस्थता आणि गुंतागुंत निर्माण होते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, नाही उपचार किंवा उपचार शक्य आहे आणि प्रभावित व्यक्ती अवलंबून आहे प्रत्यारोपण दात्याच्या फुफ्फुसाचे. नियमानुसार, प्रभावित व्यक्तीला श्वास लागणे आणि तीव्र खोकला येतो. हेमोप्टिसिस देखील होऊ शकते, ज्यामुळे क्वचितच पॅनीक अटॅक येत नाही. च्या मुळे श्वास घेणे अडचणी, अवयव आणि हातपाय अनेकदा पुरेसा ऑक्सिजन पुरवत नाहीत आणि परिणामी नुकसान होऊ शकते. त्याचप्रमाणे, रुग्ण यापुढे कठोर परिश्रम करू शकत नाही आणि कोणतीही विशेष शारीरिक क्रियाकलाप किंवा खेळ करू शकत नाही. या रोगामुळे, रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता मोठ्या प्रमाणात कमी होते. शिवाय, श्वास लागणे देखील होऊ शकते आघाडी चेतना नष्ट होणे, ज्या दरम्यान प्रभावित व्यक्ती पडून स्वतःला इजा करू शकते. रोगाचा उपचार सहसा औषधांच्या मदतीने होतो. दुर्दैवाने, कोणतेही कारणात्मक उपचार शक्य नाहीत, त्यामुळे वरील सर्व लक्षणे मर्यादित असणे आवश्यक आहे. तथापि, प्रत्येक बाबतीत हे यशस्वी होत नाही. जर उपचार अयशस्वी झाले आणि बाधित व्यक्तीला फुफ्फुस सापडला नाही तर रुग्णाचा मृत्यू जवळजवळ अटळ आहे.
एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?
श्वासोच्छवासाची क्रिया विस्कळीत झाल्यास डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे. विकृती अनेक दिवस किंवा आठवडे टिकून राहिल्यास, डॉक्टरांनी फुफ्फुसांच्या क्रियाकलाप तसेच वायुमार्गाची तपासणी करणे आवश्यक आहे. चिडखोर खोकला, कष्ट श्वास घेणे, श्वासोच्छवासात विराम, किंवा कोरडे तोंड तपासले पाहिजे असे संकेत आहेत. मध्ये दबावाची भावना असल्यास छाती, वेगवान थकवा शारीरिक क्रियाकलाप दरम्यान, किंवा श्वास घेणे आवाज, डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे. बर्याचदा प्रभावित व्यक्तीला हळूहळू बदलांच्या प्रक्रियेचा त्रास होतो. गंभीर प्रकरणांमध्ये पासून अवयव प्रत्यारोपण आवश्यक होते, पहिल्या लक्षणांवर डॉक्टरकडे वेळेवर तपासणीचा सल्ला दिला जातो. च्या discolorations तर त्वचा दिसून येते, रोग आधीच प्रगत आहे. त्यामुळे ओठ, बोटे किंवा बोटे यांचा निळा रंग येणे शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांना दाखवावे. जर प्रभावित व्यक्तीला आजारपणाची भावना पसरली असेल, सामान्य अस्वस्थतेची भावना जाणवत असेल किंवा सामान्य कामगिरीची पातळी कमी होत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बोटांचे बदल किंवा विकृत रूप असामान्य मानले जाते आणि डॉक्टरांनी स्पष्ट केले पाहिजे. जर चिंता, भितीदायक वागणूक किंवा गुदमरल्यासारखे वाटत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. तर चक्कर मध्ये सेट होते, चालणे अस्थिर होते किंवा नेहमीच्या क्रीडा क्रियाकलाप यापुढे केले जाऊ शकत नाहीत, कारण निश्चित करण्यासाठी डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे. झोपेचा त्रास, चिडचिडेपणा वाढणे किंवा लक्षात अडथळे येत असल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.
उपचार आणि थेरपी
उपचारांचे मुख्य उद्दीष्ट प्रगती रोखणे आहे फुफ्फुसांचे फुफ्फुस, कारण ते अपरिवर्तनीय आहे. ज्ञात ट्रिगर काढून टाकले पाहिजेत आणि तीव्र किंवा जुनाट दाहक प्रक्रिया आक्रमकपणे दाबली पाहिजे. चे दोन गट औषधे ते प्रामुख्याने थेरपीमध्ये वापरले जातात. एक आहे ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स आणि दुसरा आहे रोगप्रतिकारक. रोगाच्या प्रकारानुसार, परिणामकारकता औषधे बदलते उदाहरणार्थ, इडिओपॅथिक फुफ्फुसांचे फुफ्फुस प्रभावीपणे उपचार करण्यायोग्य नाही ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स or रोगप्रतिकारक, परंतु पिरफेनिडोन आणि निन्तेनिब आता मंजूर झाले आहेत. हे अँटीफायब्रोटिक आहेत औषधे जे रोगाची प्रगती मंद करतात. इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाचे इतर उपप्रकार दाहक-विरोधी थेरपीला चांगला प्रतिसाद देतात. जर हायपोक्सिमिया विश्रांतीच्या वेळी किंवा व्यायामादरम्यान उपस्थित असेल, तर ऑक्सिजन थेरपीचा विचार केला पाहिजे. बर्याच रूग्णांमध्ये, थेरपी असूनही, हा रोग क्रॉनिक आणि अपरिवर्तनीय आहे, म्हणून फुफ्फुसांचे स्थलांतर लवकर विचार केला पाहिजे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाचे निदान वैयक्तिक आहे आणि रुग्णाच्या वैयक्तिकतेनुसार केले पाहिजे. आरोग्य स्थिती. सामान्यतः, ते प्रतिकूल मानले जाते, कारण उपचार अपेक्षित नाही. सर्व प्रयत्न करूनही फुफ्फुसांच्या दाहक प्रक्रियेचे नुकसान सध्याच्या वैज्ञानिक आणि वैद्यकीय स्थितीनुसार भरून येण्यासारखे नाही. गंभीर प्रकरणांमध्ये, एक धोका आहे अवयव प्रत्यारोपण किंवा अवयव निकामी होण्याच्या जोखमीमुळे प्रभावित व्यक्तीचा अकाली मृत्यू. थेरपी यशस्वी झाल्यास, रोगनिदान सुधारते. जर लवकर निदान झाले आणि शक्य तितक्या लवकर उपचार सुरू केले तर रोगाच्या प्रगतीवर मोठ्या प्रमाणात परिणाम होऊ शकतो. क्रॉनिकली प्रगतीशील दाह द्वारे प्रतिबंधित केले जाऊ शकते प्रशासन औषधांचा. रुग्णाचे अस्तित्व टिकवण्यासाठी दात्याच्या फुफ्फुसाचा मार्ग आवश्यक असल्यास, शस्त्रक्रिया प्रक्रियेचे नेहमीचे धोके आणि दुष्परिणाम विचारात घेणे आवश्यक आहे. तरीही, लक्षणीय सुधारणा होण्याची शक्यता आहे आरोग्य तसेच आयुष्य वाढवणे. तथापि, जर जीव दात्याचा अवयव नाकारला तर रोगनिदान बिघडते. हा रोग अनेक रुग्णांमध्ये दुय्यम लक्षणे निर्माण करतो. चिंता, जीवनशैलीतील निर्बंध तसेच दैनंदिन जीवनाची पुनर्रचना होऊ शकते आघाडी ते ताण आणि नवीन रोगांना चालना देतात. यामुळे एकूणच रोगनिदान बिघडते, कारण पुनर्प्राप्ती प्रक्रियेत मानस महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते.
प्रतिबंध
रोग कॉम्प्लेक्सची नेमकी कारणे अज्ञात असल्याने, विशिष्ट नाही उपाय सध्या नाव दिले जाऊ शकते जे प्रतिबंध म्हणून काम करतात. केवळ सामान्यतः लागू होणारी वर्तणूक तयार केली जाऊ शकते. निकोटीन, औषध किंवा औषधांचा दुरुपयोग टाळावा. शारीरिक क्रियाकलाप आणि निरोगी आहार सर्वसाधारणपणे फायदेशीर आहेत.
फॉलो-अप
इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनियामध्ये, फॉलो-अप थेरपीशी जवळचा संबंध आहे. जळजळ होण्याची प्रक्रिया दडपून टाकणे आणि प्रगतीशील फुफ्फुसीय फायब्रोसिस रोखणे हे उद्दिष्ट आहे. अशा प्रकारे, रोगाचा कोर्स आदर्शपणे थांबविला जाऊ शकतो. हे साध्य करण्यासाठी, डॉक्टर औषधे लिहून देतात जे ट्रिगर्स काढून टाकतात. त्याच वेळी, औषधे सक्रियपणे दाहक प्रक्रियेचा प्रतिकार करतात. रुग्णांनी डॉक्टरांच्या सूचनांचे तंतोतंत पालन करावे आणि सांगितल्याप्रमाणे अँटीफायब्रोटिक एजंट्स घ्यावेत. अशा प्रकारे, ते रोगाचा पुढील मार्ग कमी करण्यात यशस्वी होतील. रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून, विरोधी दाहक उपचार देखील वापरले जाऊ शकतात. जर हायपोक्सिमियाचा समावेश असेल तर डॉक्टर ऑक्सिजन थेरपीची शिफारस करू शकतात. उपचाराचा योग्य प्रकार ठरवताना रुग्णांना तज्ञांच्या सल्ल्याची आवश्यकता असते. याव्यतिरिक्त, रोग कसा प्रगती करत आहे हे निर्धारित करण्यासाठी नियमित फॉलो-अप भेटींमध्ये उपस्थित राहणे महत्वाचे आहे. लक्ष्यित थेरपीसह देखील, रोग अपरिवर्तनीयपणे प्रगती करू शकतो आणि नंतर फुफ्फुस प्रत्यारोपण योग्य असू शकते. या रोगाचे वास्तविक ट्रिगर अनेकदा ओळखले जाऊ शकत नाहीत. त्यामुळे काँक्रीटीकरण होत नाही उपाय मदत करण्यासाठी, फक्त a साठी सूचना आरोग्य- जागरूक जीवनशैली. पासून दूर राहणे निकोटीन, औषधे आणि औषधे, एकत्रितपणे संतुलित आहार आणि शारीरिक हालचालींचा सकारात्मक परिणाम होतो.
आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे
इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया असलेल्या रूग्णांसाठी सर्वात महत्त्वाची बाब म्हणजे फुफ्फुसातील जळजळ थांबवणे आणि डॉक्टरांच्या प्रयत्नांना पाठिंबा देणे. च्या गांभीर्यामुळे अट, डॉक्टरांच्या सूचना इतर सर्व सल्ल्या आणि स्वयं-मदतांपेक्षा प्राधान्य देतात उपाय. याव्यतिरिक्त, सर्व स्वतंत्र पध्दतींबद्दल आधीच डॉक्टरांशी चर्चा करणे आवश्यक आहे. सामान्यतः, इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया असलेल्या रुग्णांना विविध औषधे मिळतात जी वेळेवर आणि नियमितपणे घेतली पाहिजेत. या असल्याने रोगप्रतिकारक, इतर गोष्टींबरोबरच, ग्रस्त रुग्ण त्यांच्या रोगप्रतिकारक प्रणालीवर जास्त ताण पडू नयेत याची काळजी घेतात. उदाहरणार्थ, जे प्रभावित होतात ते योग्य स्वच्छता उपाय लागू करतात आणि इतर लोकांच्या संपर्कात असताना संक्रमणाचा संसर्ग टाळतात. या अर्थाने, इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाच्या बाबतीत नियमितपणे विश्रांती घेणे देखील फायदेशीर आहे. क्रीडा क्रियाकलाप यापुढे रोगाच्या आधीच्या मर्यादेपर्यंत व्यवहार्य नसतात. तथापि, शारीरिक प्रशिक्षण पूर्णपणे सोडून देणे प्रत्येक बाबतीत आवश्यक किंवा फायदेशीर नाही. चिकित्सक अनेकदा रुग्णाला शारीरिक थेरपिस्टकडे पाठवतो जो इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाशी जुळवून घेणारी व्यायाम पद्धत स्थापित करेल. सर्वांप्रमाणेच फुफ्फुसांचे आजार, पूर्णपणे थांबवणे आवश्यक आहे धूम्रपान इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनियामध्ये ताबडतोब.
