सिंडॅक्टिलीः कारणे, लक्षणे आणि उपचार

सिंडॅक्टली असलेल्या लोकांना हात आणि पायांची जन्मजात विकृती असते. जोडलेली बोटे आणि पायाची बोटे स्पष्ट आहेत. सिंडॅक्टीली एकट्याने किंवा इतर आनुवंशिक रोगांच्या संयोगाने होऊ शकते.

सिंडॅक्टिली म्हणजे काय?

सिंडॅक्टिली ही हात किंवा पायांची विकृती आहे जी गर्भाच्या विकासाच्या अवस्थेत होते. भ्रूण विकासाच्या 5 व्या आणि 7 व्या आठवड्यांच्या दरम्यान उद्भवणारी बोटे आणि बोटांचे पृथक्करण त्रासदायक आहे. सिंडॅक्टीली ही हातातील सर्वात सामान्य विकृतींपैकी एक आहे, कारण साधारण 3000 नवजात मुलांपैकी एकाला सिंडॅक्टीली प्रभावित करते. हा शब्द ग्रीक भाषेतून आला आहे: "syn" म्हणजे एकत्र आणि "dactylos" म्हणजे बोटे, ज्या परिणामी एकत्र वाढतात. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, हे हाताच्या सर्व बोटांना लागू होते. तिसऱ्या इंटरफिंगर क्रीजचा सर्वात जास्त परिणाम हातावर होतो आणि दुसरा इंटरफिंगर क्रीज पायावर होतो. अशा प्रकारे, बोटे आणि बोटांचे वैयक्तिक फॅलेंज पूर्णपणे विभाजित होत नाहीत. Syndactyly तुलनेने सामान्य आहे. रोगामुळे, बोटांची गतिशीलता मर्यादित आहे. सर्व बोटांवर परिणाम झाल्यास, सामान्य पकड कार्य शक्य नाही. याला चमचा-हात म्हणतात. ही विकृती बहुधा अनुवांशिक विकार (अपर्ट सिंड्रोम) असते. हाताच्या विकृतींमध्ये, हे सर्वात सामान्य आहे. प्रभावित अंगाच्या डिग्रीनुसार सिंडॅक्टिली वेगळे केले जाते:

अशाप्रकारे, त्वचेच्या सिंडॅक्टीली म्हणून, फक्त एक कनेक्शन असू शकते त्वचा प्रभावित अवयवांच्या दरम्यान. ओसीयस सिंडॅक्टीलीमध्ये, दुसरीकडे, भाग हाडे फ्यूज सिंडॅक्टिलीच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये वेगळे करणे शक्य आहे आणि शक्य असल्यास, आयुष्याच्या 3 व्या वर्षाच्या समाप्तीपूर्वी केले जाते.

कारणे

सिंडॅक्टिलीचे कारण अनुवांशिक आहे. प्रभावित व्यक्तींमध्ये वर्चस्व असते जीन ज्यामुळे हा आनुवंशिक आजार झाला. वारसाची वारंवारता 10 ते 40 टक्के कौटुंबिक असते. दोषामुळे, अवयवांचे विभाग उद्दीष्ट विकासाच्या टप्प्यात वेगळे होत नाहीत गर्भ. Syndactyly फक्त एकच रोग म्हणून होत नाही. बर्याच प्रकरणांमध्ये हे इतर लक्षणांसह आहे अनुवांशिक रोग. त्यांच्या सर्वांमध्ये काय साम्य आहे ते म्हणजे ते सामान्य विकासावर परिणाम करतात गर्भ. नंतरच्या आयुष्यात सिंडॅक्टाइल्स फार थोड्या प्रमाणात विकसित होतात. या प्रकरणांमध्ये, ते exogenous syndactyls आहेत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ते एखाद्या दुखापतीमुळे किंवा अपघाती घटनेमुळे उद्भवतात, परिणामी ते बरे होतात त्वचा or हाडे वैद्यकीयदृष्ट्या योग्य काळजी घेतली नाही किंवा होऊ शकत नाही.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

Syndactyly प्रामुख्याने हात आणि पाय च्या विकृती द्वारे लक्षात येते. बाधित व्यक्तींमध्ये, बोटे आणि पायाची बोटे एकत्र जोडली जातात, परिणामी हालचाल आणि पकडण्यात समस्या निर्माण होतात. रोगाच्या प्रमाणात अवलंबून, यापुढे साध्या हालचाली देखील केल्या जाऊ शकत नाहीत. दीर्घकाळात, सिंडॅक्टिलीमुळे दैनंदिन जीवनात लक्षणीय निर्बंध येतात. रोगाच्या नंतरच्या काळात, उदाहरणार्थ, बोटे आणि पायाची बोटे यांच्यात हाडांची जोडणी तयार होते, जी बाहेरून लक्षात येण्यासारखी असते आणि प्रतिबंधित करते. सांधे त्यांच्या हलविण्याच्या क्षमतेमध्ये. तथाकथित अ‍ॅक्रोसिंडॅक्टीलीमध्ये, वेगवेगळ्या लांबीची बोटे किंवा बोटे विकसित होतात. त्यानंतर, मध्ये छिद्रे तयार होतात त्वचा पूल, ज्याला सूज येऊ शकते. Syndactyly आणि acrosyndactyly मुख्यत्वे सौंदर्यशास्त्रांवर परिणाम करतात, जरी रोग वाढतो तेव्हा हालचालींवर प्रतिबंध देखील विकसित होऊ शकतात. विशेषत: गंभीर आजारामध्ये, फ्युज केलेल्या अंगांमुळे गंभीर गुंतागुंत निर्माण होण्याचा धोका असतो. उपचारांच्या अनुपस्थितीत, उत्तम मोटर कौशल्ये आणि स्पर्शाची भावना अधिकाधिक बिघडते. प्रभावित मुले अनेकदा सौंदर्यविषयक विकृतींमुळे भावनिकदृष्ट्या त्रस्त होतात. सामाजिक चिंता किंवा अगदी उदासीन मनःस्थिती नंतर विकसित होऊ शकते. लवकर शस्त्रक्रिया लक्षणे पूर्णपणे काढून टाकू शकते.

निदान आणि कोर्स

दृष्य तपासणीद्वारे जन्मानंतर सिंडॅक्टिली शोधली जाऊ शकते. सिंडॅक्टिलीचा कोणता प्रकार उपस्थित आहे हे निर्धारित करण्यासाठी नंतर इमेजिंग तंत्र वापरले जातात. अशा प्रकारे, कनेक्टिंग हाड पूल osseous syndactyly मध्ये अधिक अचूकपणे निर्धारित केले जाऊ शकते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, गर्भवती महिलांच्या स्क्रीनिंग तपासणी दरम्यान सिंडॅक्टिली आधीच जन्मपूर्व शोधली जाऊ शकते. हे मुलाच्या पालकांना आणि उपचार करणार्‍या डॉक्टरांना सुरुवातीच्या टप्प्यावर सिंडॅक्टीलीसाठी तयार करण्यास अनुमती देते. फॅलेंजच्या क्षेत्रामध्ये, बहुतेक प्रकरणांमध्ये ही एक सौंदर्य समस्या आहे ज्याचा मुलाच्या विकासावर कोणताही प्रभाव पडत नाही. phalanges वर syndactyly कोर्स भिन्न आहे. मुलांना त्यांच्या वयानुसार विकसित होण्यासाठी आकलन क्षमता आवश्यक असते. हात करू शकता उपचार न केलेल्या सिंडॅक्टीली आघाडी विकासात्मक समस्यांकडे.

गुंतागुंत

सिंडॅक्टीलीमध्ये, प्रामुख्याने फ्युज केलेली बोटे आणि बोटे गुंतागुंत निर्माण करतात. विकृती किती गंभीर आहे यावर अवलंबून, प्रभावित मुले बाहेरील मदतीशिवाय दररोजची कामे करू शकत नाहीत. परिणामी, प्रभावित व्यक्ती त्यांच्या समवयस्कांच्या तुलनेत खूप हळू विकसित होऊ शकतात आणि आयुष्याच्या शेवटपर्यंत खरोखर स्वतंत्र होऊ शकत नाहीत. जर मुलाला मदत केली नाही तर हे होऊ शकते आघाडी विकासात्मक विकारांसाठी, कारण उत्तम मोटर कौशल्ये आणि स्पर्शाची भावना पुरेशी विकसित झालेली नाही. प्रभावित झालेल्यांना सहसा सिंडॅक्टिलीशी संबंधित कॉस्मेटिक विकृतींचा त्रास होतो आणि ते लहान वयातच सामाजिक जीवनातून माघार घेतात. छेडछाड आणि गुंडगिरी देखील नाकारता येत नाही. विकृतीच्या सर्जिकल उपचारांमुळे नेहमीच गुंतागुंत होऊ शकते. उदाहरणार्थ, शस्त्रक्रियेच्या प्रक्रियेमुळे अधूनमधून मज्जातंतूला इजा, संसर्ग आणि रक्तस्त्राव होतो. जखम भरणे शस्त्रक्रियेनंतर विकार आणि दुय्यम रक्तस्त्राव होऊ शकतो. चट्टेमुळे, सौंदर्याचा दोष पूर्वीपेक्षा अधिक लक्षणीय असू शकतो. शेवटी, विहित औषधे देखील एक विशिष्ट धोका धारण करतात. विशेषत: मुलांमध्ये, चुकीचा डोस किंवा पूर्वीचा न सापडलेला आजार त्वरीत होऊ शकतो आघाडी अनपेक्षित दुष्परिणाम किंवा संवाद.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

अवयवांमध्ये विकृती किंवा उत्परिवर्तन हे सहसा जन्मादरम्यान किंवा नंतर लगेचच निदान केले जाते. बर्याच प्रकरणांमध्ये, जन्मपूर्व काळात इमेजिंग अभ्यासामध्ये अनियमितता आधीच आढळू शकते. या कारणास्तव, गर्भवती मातांनी दरम्यान ऑफर केलेल्या सर्व परीक्षांमध्ये भाग घ्यावा गर्भधारणा. हे लवकर ओळखण्यास आणि शक्य असल्यास, प्रारंभिक उपचार चरणांना अनुमती देतात. प्रसूतीपूर्वी विकृती आधीच लक्षात आल्यास, रुग्णांना जन्म देण्याची शिफारस केली जाते. उपस्थित प्रसूती टीम स्वतंत्रपणे आणि त्यांच्या स्वत: च्या जबाबदारीवर संततीची प्रारंभिक परीक्षा घेते. या प्रकरणांमध्ये, पालकांना सक्रिय होण्याची गरज नाही, परंतु ते उपस्थित डॉक्टरांच्या संपर्कात असले पाहिजेत जेणेकरून आवश्यक निर्णय शक्य तितक्या लवकर घेता येतील. जन्म केंद्रात किंवा घरी जन्म झाल्यास, सुईण किंवा सहाय्यक देखील उपस्थित असतात. ज्याप्रमाणे रुग्णालयात जन्म झाल्यास ते मुलाची प्राथमिक तपासणी करतील. बोटांनी आणि बोटांची विकृती व्हिज्युअल संपर्काद्वारे निर्धारित केली जाते. त्यानंतर डॉक्टरांना याची माहिती दिली जाते आरोग्य उपस्थित प्रसूती तज्ञांद्वारे विकृती. पुन्हा, पालकांना कोणतीही पुढील कारवाई करण्याची आवश्यकता नाही, कारण हे वैद्यकीय परिचरांद्वारे स्वतंत्रपणे हाताळले जाते. क्वचित प्रसंगी, उत्स्फूर्त जन्म होतो ज्यामध्ये नर्सिंग स्टाफ नसतो. जन्मानंतर लगेचच, नेहमी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

उपचार आणि थेरपी

सिंडॅक्टिलीच्या उपचारामध्ये फ्युज केलेले अंग वेगळे करण्यासाठी शस्त्रक्रिया केल्या जातात. हे प्रामुख्याने प्रभावित करते हाताचे बोट हातपाय, वेगळे होणे सौंदर्याच्या सुधारणेच्या पलीकडे जाते. ऑपरेशन अगदी सुरुवातीच्या टप्प्यावर केले जाते. जर सिंडॅक्टिली फक्त जाळीदार त्वचेप्रमाणे त्वचेची असेल तर शस्त्रक्रिया फारच समस्याप्रधान आहे. चे फ्यूजन झाल्यास ते अधिक कठीण आहे हाडे इतके उच्चारले जाते की समान हाडांची रचना असलेले दोन अंग निश्चित केले जाऊ शकत नाहीत. पृथक्करण ऑपरेशन दरम्यान, हे देखील लक्षात घेतले पाहिजे की बदल सामान्यतः देखील प्रभावित करतात नसा आणि कलम (धमन्या आणि शिरा). म्हणून, काळजीपूर्वक वेगळे करणे आवश्यक आहे. फॅलेंजेसच्या सिंडॅक्टिलीच्या बाबतीत, उपचार अनेकदा माफ केले जातात आणि निर्णय प्रभावित व्यक्तीवर सोडला जातो. फॅलेंजेसचे सिंडॅक्टीली असलेले बरेच लोक शस्त्रक्रिया करून पूर्णपणे दुरुस्त करणे सोडून देतात. त्यांना जोडलेले अंग त्रासदायक वाटत नाहीत. सिंडॅक्टिलीच्या प्रमाणात अवलंबून, शस्त्रक्रिया देखील अयोग्य असू शकते, कारण डागांमुळे होणारी सौंदर्याची कमतरता पूर्व-अस्तित्वात असलेल्या विकृतीपेक्षा अधिक लक्षणीय असू शकते.

प्रतिबंध

सिंडॅक्टीली विरूद्ध प्रतिबंध करणे शक्य नाही. ही अनुवांशिक विकृती आहे जी आधीपासूनच अंतर्भूत आहे गर्भ. प्रसूतीपूर्व निदानासह, तथापि, इतर रोग नाकारले गेले असल्यास मुलाच्या पालकांसाठी चिंता वाढण्याचे कोणतेही कारण नाही. पायावर Syndactyly आहे ए व्हिज्युअल कमजोरी ज्याचा मुलांवर कोणताही परिणाम होत नाही. फॅलेंजेसवर, सिंडॅक्टिलीचा सर्जिकल उपचार अगदी बालपणातही सहज शक्य आहे.

आफ्टरकेअर

फ्युज केलेली बोटे किंवा पायाची बोटे शस्त्रक्रियेद्वारे वेगळी केली जातात तेव्हा काळजी घेणे महत्त्वाचे असते. येथे लक्ष पट्टी बांधण्याच्या तंत्रावर आहे. जर ड्रेसिंग खूप लहान असेल तर, रात्रीच्या वेळी एखाद्या मुलाद्वारे ते अनावधानाने काढून टाकले जाण्याचा धोका असतो. म्हणून, सिंडॅक्टिली शस्त्रक्रियेनंतरचे ड्रेसिंग पुरेसे मोठे असावे, ज्यासाठी काही प्रयत्न करावे लागतील. जर सिंडॅक्टिली शस्त्रक्रियेदरम्यान पायाची बोटे वेगळी केली गेली असतील तर, रुग्ण दोन ते तीन आठवड्यांच्या कालावधीसाठी एक विशेष बूट घालतो. या प्रकारच्या शस्त्रक्रियेचा आधीच पुरेसा अनुभव घेतलेल्या निवासी डॉक्टरांद्वारे नंतर काळजी प्रदान केली जाऊ शकते. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, बँडेज बदलण्यात गुंतलेल्या उच्च परिश्रमामुळे रुग्णालय नंतर काळजी घेते. नियमानुसार, सिंडॅक्टिली शस्त्रक्रियेनंतर सुमारे दोन आठवडे मलमपट्टी घातली जाते. त्यानंतर, टाके काढण्याची प्रक्रिया होते. उपचार करण्यासाठी वेदना, रुग्णाला पहिले एक किंवा दोन दिवस वेदनाशामक औषध दिले जाते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे आहे पॅरासिटामोल सपोसिटरीज विरुद्ध लढण्यासाठी चट्टे ते शस्त्रक्रियेच्या प्रक्रियेच्या परिणामी तयार होते, विशेष डाग जेल प्रशासित केले जातात. ते ठेवण्यास मदत करतात चट्टे शक्य तितके अस्पष्ट. पायाची बोटं वेगळे करण्याची प्रक्रिया केल्यानंतर, वापर crutches योग्य असू शकते, जे शेवटी उपस्थित डॉक्टरांद्वारे ठरवले जाते.

आपण स्वतः काय करू शकता

Syndactyly जन्मजात आहे अट ज्यावर केवळ लक्षणात्मक उपचार केले जाऊ शकतात. प्रभावित व्यक्तींना तज्ञांच्या समर्थनाची आवश्यकता असते आणि त्याव्यतिरिक्त, दैनंदिन जीवनात मदतीची आवश्यकता असते. जर अनेक बोटे एकत्र वाढली असतील तर शस्त्रक्रियेचा विचार केला जाऊ शकतो. तथापि, चळवळीचे निर्बंध अनेकदा कायमचे राहतात. सर्वात महत्वाचा उपाय म्हणजे हालचालींचे व्यायाम नियमितपणे करणे. रक्ताभिसरण समस्या उद्भवल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. जर या उपाय सुधारणा आणू नका, ते सर्वोत्तम आहे चर्चा पुन्हा डॉक्टरांकडे. कधीकधी हा विकार इतका गंभीर असतो की हालचाल करण्याच्या क्षमतेत सुधारणा यापुढे साध्य करता येत नाही. मग आश्वासक एड्स मर्यादांची भरपाई करण्यासाठी वापरली जाणे आवश्यक आहे. शस्त्रक्रिया सामान्यतः मूल तीन वर्षांचे होण्यापूर्वी केली जाते. तेव्हापासून, पालकांनी मुलाच्या हाताकडे काळजीपूर्वक लक्ष दिले पाहिजे आणि हाताचे बोट आवश्यक असल्यास हालचाली करा आणि त्यांची भरपाई करा. विशेषत: समान लांबी नसलेल्या बोटांच्या बाबतीत, सांध्यातील विकृती लवकर वैद्यकीय उपचाराने टाळता येते. पूर्वस्थिती अशी आहे की प्रक्रियेनंतर मुलाला वैद्यकीय सहाय्य मिळत राहते. रोगाचा कोर्स आणि विहित केलेल्या कोणत्याही सेवनाचे निरीक्षण करणे ही पालकांची जबाबदारी आहे वेदना औषधोपचार.