प्रिमिटिव्ह न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर हे टिशूच्या टिशूंमध्ये एक ट्यूमर आहे नसा. हा रोग भ्रूण अर्बुदांपैकी एक आहे आणि पीएनईटी संक्षेप द्वारे संदर्भित आहे. आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर बहुतेक प्रकरणांमध्ये आढळतो बालपण आणि पौगंडावस्थेतील. तत्वतः, मध्यवर्ती ट्यूमरमध्ये फरक केला जातो मज्जासंस्था आणि गौण फॉर्म.
आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर म्हणजे काय?
तत्वतः, आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमरचे दोन भिन्न प्रकार अस्तित्वात आहेत. मध्यवर्ती भागातील आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर मज्जासंस्था 1973 मध्ये प्रथम वर्णन केले गेले होते. हिस्टोलॉजिकल स्तरावर आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर आणि तथाकथित पायनालोब्लास्टोमास आणि मेदुलोब्लास्टोमासमध्ये काही समानता आहेत. काही चिकित्सक ट्यूमरच्या या श्रेणीचा सारांश मध्यवर्ती भ्रूण ट्यूमर म्हणून करतात मज्जासंस्था. तथापि, या संदर्भात संशोधकांमध्ये वादाचा विषय आहे. सुमारे दोन ते सहा टक्के मेंदू मुले आणि पौगंडावस्थेतील ट्यूमर ही आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर असतात. परिघीय आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर दुसर्‍या प्रकाराचे प्रतिनिधित्व करतात. हे सामान्यत: ऊतींमधून तयार होतात जे एक्टोडर्मल डेरिव्हेशन फंक्शनची सेवा देतात. यात प्रामुख्याने पॅरासिम्पॅथी आणि सहानुभूती मज्जासंस्था असलेल्या स्वायत्त तंत्रिका तंत्रांचा समावेश आहे. ट्यूमरचे परिघीय रूप विशेषत: छातीच्या भिंतीवर वारंवार उद्भवते. या लोकलायझेशनसह ट्यूमरचे अचूक नाव आहे अस्किन ट्यूमर. याव्यतिरिक्त, ट्यूमर देखील वर आढळतात गर्भाशय आणि अंडाशय, अंडकोष आणि मूत्र मूत्राशय, आणि फुफ्फुसे आणि मूत्रपिंड. कधीकधी ते देखील प्रभावित करतात लाळ ग्रंथी ओटीपोट आणि कान, तसेच त्वचा. जेव्हा निदान केले जाते तेव्हा बहुतेक वेळा तथाकथित इविंगच्या सारकोमास वेगळे करणे कठीण असते.
कारणे
आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमरच्या वाढ आणि विकासाची नेमकी कारणे सध्याच्या संशोधनाच्या संदर्भात चांगल्याप्रकारे समजली नाहीत. संभाव्यत: रोगाच्या उत्पत्तीच्या विविध घटकांमध्ये परस्पर संबंध आहे, जरी अनुवांशिक प्रभाव देखील शक्य आहे.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमरची विशिष्ट लक्षणे प्रामुख्याने ट्यूमरच्या जागेवर अवलंबून असतात. मध्यवर्ती मज्जासंस्था क्षेत्रातील आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर उदाहरणार्थ लक्षात घेण्यासारखे असतात उलट्या आणि मळमळ. ही चिन्हे सकाळी सर्वात स्पष्ट दिसतात, जेव्हा व्यक्ती रिक्त असतात पोट. याव्यतिरिक्त, इतर, अधिक गंभीर लक्षणे देखील शक्य आहेत. काही रुग्णांमध्ये, काही क्षमता गमावल्या जातात आणि पॅरेसिस किंवा दृष्टीदोष उद्भवतात. कधीकधी पीडित रूग्णाच्या व्यक्तिमत्त्वातही बदल आढळतात. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमधील आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमरची लक्षणे न्यूरोलॉजिकल घाव आणि कमतरतेमुळे उद्भवतात जेव्हा कार्य करतात. नसा हरवले आहेत. जर आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर शरीराच्या आत स्थित असतील तर इतर लक्षणे सहसा दिसतात. उदाहरणार्थ, जेव्हा फुफ्फुसांवर परिणाम होतो तेव्हा रुग्णांना रक्तरंजित त्रास होतो खोकला आणि श्वास लागणे. च्या आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर गर्भाशय किंवा स्वादुपिंड सुरुवातीला कारणीभूत असतात वेदना ओटीपोटात.
निदान आणि रोगाची प्रगती
आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमरचे निदान बर्‍याच प्रकरणांमध्ये एक लांब प्रक्रिया असते. मूलभूतपणे, आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर बहुतेक वेळेस उशीरा झाल्यास निदान केले जाते कारण लक्षणे लक्षणीय नसतात. जर व्यक्ती संबंधित लक्षणे दर्शवितात तर ते प्रथम त्यांच्या फॅमिली डॉक्टरांचा सल्ला घेतात. हा चिकित्सक सहसा रुग्णाला एखाद्या तज्ञाकडे पाठवितो जो पुढील तपासणी करेल. निदान प्रक्रियेच्या सुरूवातीस, डॉक्टर रुग्णाच्या लक्षणांबद्दल आणि तक्रारींच्या प्रारंभाची माहिती तसेच संभाव्य निर्णायक परिस्थितीबद्दल माहिती प्राप्त करते. कौटुंबिक इतिहास घेणे देखील महत्त्वाचे आहे, कारण कुटुंबात अशाच प्रकारची घटना एखाद्या विशिष्ट आजाराची शंका मजबूत करते. क्लिनिकल तपासणी दरम्यान, उपचार करणार्‍या तज्ज्ञ आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमरचे निदान करण्यासाठी विविध पद्धती वापरतात. इमेजिंग तंत्राचा वापर करून, चिकित्सक ट्यूमर आणि त्याच्या आसपासच्या क्षेत्राची तपासणी करतो. तो सहसा वापरतो अल्ट्रासाऊंड तंत्र तसेच सीटी किंवा एमआरआय प्रक्रिया. अशाप्रकारे, ट्यूमरचे आकार आणि मर्यादेचे संकेत मिळू शकतात. तथापि, केवळ इमेजिंग विश्वसनीय निदान प्रदान करू शकत नाही बायोप्सी सहसा विशेषतः महत्वाची माहिती प्रदान करते. येथे, चिकित्सक संबंधित क्षेत्रापासून ऊतक काढून टाकतो आणि नमुन्याचे हिस्टोलॉजिकल विश्लेषणाचे आदेश देतो. काही प्रकरणांमध्ये, अशा बायोप्सी अर्बुद काढून टाकल्यानंतरच शक्य आहे. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमधील आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमरमध्ये, दुसरीकडे, हिस्टोलॉजिक परीक्षा बहुधा व्यवहार्य नसते.
गुंतागुंत
कारण हा रोग एक अर्बुद आहे, त्यानंतरचा कोर्स आणि गुंतागुंत त्याच्या निदानाच्या वेळेवर मोठ्या प्रमाणात अवलंबून असतात. विशेषतः, लवकर निदानाचा परिणाम झालेल्या लोकांच्या आयुर्मानावर सकारात्मक परिणाम होतो. रूग्ण स्वत: च कायमचे ग्रस्त असतात मळमळ आणि उलट्या ह्या बरोबर कर्करोग. विशेषत: सकाळी, ही लक्षणे वाढू शकतात आणि प्रभावित लोकांच्या जीवनाची गुणवत्ता कमी करू शकतात. शिवाय, विविध मोटर कौशल्यांचे नुकसान देखील आहे. हा रोग जसजशी वाढत जातो तसतसे पीडित लोक कधीकधी अर्धांगवायू आणि दृश्य समस्यांमुळे ग्रस्त असतात. या ट्यूमरसह व्यक्तिमत्त्वात बदल देखील होऊ शकतात, ज्यामुळे गंभीर होऊ शकते उदासीनता किंवा इतर मानसिक समस्या. याउप्पर, रुग्ण खोकला आणि श्वास घेण्यास त्रास घेत आहेत. यामुळे सहसा रुग्ण देखील कंटाळा येतो आणि थकतो देखील. या ट्यूमरवर उपचार शस्त्रक्रियेच्या सहाय्याने आणि केमोथेरपी. कोणतीही गुंतागुंत नसली तरीही, अर्बुद आधीच शरीराच्या इतर भागात पसरला आहे. शक्यतो, रुग्णाची आयुर्मान कमी होते.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
अशी लक्षणे असल्यास मळमळ आणि उलट्या, अर्धांगवायू किंवा न्यूरोलॉजिकल कमतरता वारंवार उद्भवू शकते, तेथे मूलभूत आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर असू शकतो. लक्षणे कित्येक दिवसांपर्यंत कायम राहिल्यास किंवा वेगाने अधिक तीव्र झाल्यास चिकित्सकास भेट दिली जाते. सूज येणे, श्वास लागणे किंवा खोकला येणे यासारखी लक्षणे असल्यास रक्त देखील उपस्थित आहेत, त्याच दिवशी रुग्णाला डॉक्टरांना भेटणे आवश्यक आहे. ज्या लोकांना आधीच ए पासून ग्रस्त आहे मेंदू ट्यूमर एकदा प्रभारी न्यूरोलॉजिस्टचा सल्ला घ्या. चिकित्सक दंड ऊतक तपासणीद्वारे आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर निर्धारित करू शकतो. त्यानंतर उपचार सुरू केले जाऊ शकतात, जे लवकर सापडल्यास बरा होण्याची शक्यता असते. जर असामान्य लक्षणे आढळल्यास जी संबंधित असू शकतात मेंदू अर्बुद, प्राथमिक काळजी डॉक्टरांशी प्रथम संपर्क साधावा. ठोस शंका असल्यास, न्यूरोलॉजिस्ट योग्य संपर्क व्यक्ती आहे. लक्षणांच्या चित्रावर अवलंबून, इंटर्निस्ट्स, ईएनटी फिजिशियन आणि फिजिओथेरपिस्ट उपचारात सामील होऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, न्यूट्रिशनिस्ट आणि वैकल्पिक चिकित्सक देखील याचा एक भाग असू शकतात उपचार आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमरचा.
उपचार आणि थेरपी
शक्य असल्यास आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर काढून टाकला जातो आणि त्यानंतर तपशीलवार हिस्टोलॉजिकल तपासणी केली जाते. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या तुलनेत परिघीय स्वरुपाच्या आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमरमध्ये रिसर्च करणे खूप सोपे आहे. ऊतक काढून टाकल्यानंतर किंवा शल्यक्रिया हस्तक्षेपानंतर, बाधित मुले आणि किशोरवयीन मुलांना तथाकथित पॉलीचेमोथेरपी प्राप्त होते. यात यांचा समावेश आहे प्रशासन विविध सायटोस्टॅटिकचा औषधे. याव्यतिरिक्त, रूग्ण सहसा जात असतात रेडिओथेरेपी. आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमरचे निदान स्थानिकीकरण, प्रभावित व्यक्तीचे वय आणि शल्यक्रिया काढून टाकण्याची शक्यता यावर अवलंबून असते. सरासरी, अंदाजे 53 टक्के रुग्ण पाच वर्षांच्या कालावधीत टिकतात.
प्रतिबंध
आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमरचे लक्ष्यित प्रतिबंध अद्याप शक्य नाही कारण कारणे चांगल्या प्रकारे समजली नाहीत. म्हणूनच, वेळेवर निदान करणे विशेषतः रुग्णांसाठी महत्वाचे आहे.
फॉलो-अप
नंतर उपचार आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमरची सखोल पाठपुरावा काळजी घेणे आवश्यक आहे. उदाहरणार्थ, शस्त्रक्रियेद्वारे वास्तविक उपचार, केमोथेरपीकिंवा रेडिओथेरेपी दुष्परिणामांचा धोका वाढतो. हे स्वत: ला शारीरिक आणि मानसिकदृष्ट्या प्रकट करू शकतात. बर्‍याचदा ते उपचार पूर्ण झाल्यानंतरच स्पष्ट होतात. काळजी घेतल्यानंतरचा आणखी एक महत्त्वाचा भाग म्हणजे संभाव्य पुनरावृत्तीची लवकर ओळख, ज्यामध्ये अर्बुद पुन्हा दिसतो. म्हणूनच, उपचार संपल्यानंतर, रुग्णाला नियमितपणे जाणे आवश्यक आहे
उपचार संपल्यानंतर नियमित तपासणी. अशाप्रकारे, कोणताही पुनर्दुर्गमन योग्य वेळेत आढळून येतो आणि त्यानुसार उपचार केला जाऊ शकतो.पाठवण काळजी खूप धैर्य घेते आणि त्यापासून विस्तारते बालपण आणि तारुण्य वयातच. दृश्यमान अवशिष्ट अर्बुद नसले तरीही हे सत्य आहे. पहिला शारीरिक चाचणी अर्बुद संपल्यानंतर सुमारे सहा आठवड्यांपर्यंत होते उपचार. पहिल्या दोन वर्षांत हे सहसा दर सहा ते आठ आठवड्यांनी केले जाते. नंतर परीक्षेची मध्यांतर वाढते. प्रामुख्याने, इमेजिंग प्रक्रिया जसे की चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा मेंदूचा (एमआरआय) आणि पाठीचा कणा वापरले जातात. पुढील इमेजिंग परीक्षा पहिल्या दोन वर्षांत दर तीन ते चार महिन्यांत घेण्यात येतात. उशीरा होणारे संभाव्य परिणाम शोधण्यासाठी डोळा आणि कान तपासणी देखील केल्या जातात. इलेक्ट्रोएन्सफॅलोग्राफी मेंदूचे कार्य तपासण्यासाठी (ईईजी) देखील उपयोगी असू शकते.
आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे
अर्बुद प्रामुख्याने मुले आणि पौगंडावस्थेमध्ये विकसित होते. त्यांना आजार झालेल्या आजाराबद्दल नैसर्गिकरित्या अद्याप पुरेसे संशोधन करता येत नसल्याने डॉक्टरांनी तसेच नातेवाईकांनी त्यांच्या संततीची विस्तृतपणे माहिती करुन घ्यावी व पुढील घडामोडींविषयी त्यांना माहिती दिली पाहिजे. प्रश्नांचे आणि अनिश्चिततेचे उत्तर प्रामाणिकपणे दिले पाहिजे जेणेकरून कोणतीही गुंतागुंत किंवा गैरसमज उद्भवू नयेत. जर परिस्थितीमुळे नातेवाईकांना ओझे वाटले असेल तर त्यांनी स्वत: ची मदत घ्यावी. याव्यतिरिक्त, रुग्णाला मनोचिकित्सा पाठिंबा देखील आवश्यक आहे किंवा नाही याची तपासणी केली पाहिजे. हे दररोजच्या जीवनातल्या आव्हानांना तोंड देण्यास मदत करू शकते. या आजाराच्या संभाव्य तक्रारींपैकी एक म्हणजे श्वास लागणे. हे करू शकता आघाडी चिंता किंवा पॅनीक प्रतिक्रिया. कमी झाल्यास चांगल्या प्रकारे कसे वागावे याबद्दल प्रभावित व्यक्तीला शिक्षण दिले पाहिजे ऑक्सिजन पुरवठा. या टिप्स तीव्र परिस्थितीत जीवनरक्षक ठरू शकतात. म्हणूनच, त्यांनी पुरेसा सराव केला पाहिजे आणि आगाऊ प्रशिक्षण दिले पाहिजे. मानसिक शक्ती बळकट करण्यासाठी, जीवनाचा आनंद आणि कल्याण यांना प्रोत्साहन दिले पाहिजे. मनोरंजक क्रियाकलाप मुलाच्या इच्छेनुसार तसेच जीवनाच्या आवश्यकतेनुसार वैयक्तिकृत करणे आवश्यक आहे. रोगाचा सामना करण्यासाठी स्थिर वातावरण महत्वाचे असते. ताण आणि इतर त्रासदायक घटक गंभीर प्रकरणांमध्ये पुढील मानसिक समस्या निर्माण करू शकतात.
