एमायलोइड एंजियोपॅथी हा एक रोग आहे जो प्रभावित करतो रक्त-भारणे कलम या मेंदू. बीटा-एमायलोइड्स आत जमा होतात रक्त कलम, ज्यामुळे लुमेन अरुंद होतो. याव्यतिरिक्त, काहीवेळा मायक्रोएन्युरिझम विकसित होतात. यामुळे एन्युरिझम फुटण्याचा आणि रक्तस्त्राव होण्याचा धोका असतो मेंदू.
अमायलोइड एंजियोपॅथी म्हणजे काय?
एमायलोइड एंजियोपॅथी हा एक रोग आहे जो प्रभावित करतो रक्त-कायरींग कलम या मेंदू. Amyloid angiopathy ला प्रतिशब्द सेरेब्रल amyloid angiopathy किंवा CAA या संक्षेपाने संबोधले जाते. 1938 मध्ये, संशोधक स्कोल्झ यांनी प्रथमच प्रगत वयाच्या रूग्णांमध्ये एमायलोइड अँजिओपॅथीचे वर्णन केले. त्यांनी या व्यक्तींच्या मेंदूमध्ये बीटा-अमायलोइड्सचे विशिष्ट साठे शोधून काढले. रोगाच्या लक्षणांमध्ये काही समांतरता आढळून आल्याने, अॅमिलॉइड अँजिओपॅथीचे वर्गीकरण सुरुवातीला असे करण्यात आले. अल्झायमर आजार. तथापि, संशोधकांना नंतर असे आढळून आले की अॅमिलॉइड अँजिओपॅथी हा स्वतःचा एक आजार आहे. अशा प्रकारे, अमायलोइड एंजियोपॅथीचा परिणाम म्हणून विकसित होत नाही उच्च रक्तदाब, जे इतर अनेक ब्रेन हॅमरेजचे कारण आहे. सामान्यतः, अॅमिलॉइड एंजियोपॅथी बीटा-अ‍ॅमिलॉइड्सच्या ठेवींद्वारे प्रकट होते. सह रुग्णांचे मोठे प्रमाण अल्झायमर रोग अशा परिस्थितीत ग्रस्त. याशिवाय, अनेक अनुवांशिक कारणांमुळे अमायलोइड अँजिओपॅथीचे प्रकार आहेत. यामध्ये अनुवांशिक उत्परिवर्तनांचा समावेश होतो, उदाहरणार्थ, प्रीसेनिलिन आणि अमायलोइड प्रिकर्सर प्रोटीनवर परिणाम होतो. ए जीन चे उत्परिवर्तन cystatin सी काही प्रकरणांमध्ये देखील उद्भवते. मुळात, मेंदूच्या रक्तवाहक वाहिन्यांमध्ये काही पेप्टाइड्सच्या साठवणुकीमुळे अॅमिलॉइड अँजिओपॅथी आणि संबंधित लक्षणे उद्भवतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पेप्टाइड बीटा-अमायलॉइड जमा केले जाते. मेंदूतील रक्त प्रणालीच्या आत वेगवेगळ्या भागात ठेवी जमा होतात. परिणामी, विविध स्टेनोसेस आणि बहुतेकदा मायक्रोएन्युरिझम विकसित होतात.
कारणे
पेप्टाइड बीटा-अमायलॉइडच्या जमा होण्याच्या परिणामी एमायलोइड एंजियोपॅथी विकसित होते. अमायलोइड प्रिकर्सर प्रथिने तुटल्याने हा पदार्थ तयार होतो. यासाठी आवश्यक आहे एन्झाईम्स गॅमा- आणि बीटासेक्रेटस. निरोगी व्यक्तींमध्ये, चयापचय हे पेप्टाइड्स तयार करत नाही. गृहीत धरले जाते की मुख्यतः मज्जातंतू पेशी अमायलोइड पदार्थ तयार करतात. हा पदार्थ रुग्णांच्या मज्जातंतूच्या द्रवामध्ये जमा होतो, ज्यामुळे सेरेब्रल रक्तवाहिन्यांच्या भिंती किंवा मेंदूच्या ऊतींमध्ये हळूहळू साठा तयार होतो. या ठेवींना सेनाईल प्लेक्स म्हणून ओळखले जाते आणि ते प्रामुख्याने प्रगत वयात आढळतात. यांच्या सहवासातही होतात अल्झायमर डिमेंशिया. काही अनुवांशिक घटक अमायलोइड एंजियोपॅथी विकसित होण्याचा धोका वाढवतात. विशेषतः, ApoE4 नावाचे एलील प्रभावित व्यक्तींना रक्तवाहिन्यांमध्ये अ‍ॅमिलॉइडचे संबंधित साठे जमा करण्यास प्रवृत्त करते.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
अॅमिलॉइड एंजियोपॅथी प्रामुख्याने मेंदूतील रक्तवाहक वाहिन्यांमधील पेप्टाइड बीटा-अ‍ॅमाइलॉइडच्या ठराविक ठेवींमध्ये प्रकट होते. पदार्थ विशेषतः रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींमध्ये जमा होतो. बीटा-अमायलॉइडच्या निर्मितीसाठी विशेष अमायलोइड प्रिकसर प्रोटीन आवश्यक आहे. जेव्हा पूर्ववर्ती पदार्थ एन्झाइमॅटिक प्रक्रियेद्वारे विभागला जातो तेव्हा हे तयार होते. अशा प्रकारे, रोगजनक बीटा-अमायलोइड तयार होतो. अशा प्रक्रिया केवळ रुग्णांच्या न्यूरोनल टिश्यूमध्ये होतात. दुसरीकडे, निरोगी लोकांमध्ये, जीव बीटा-एमायलोइडचा कोणताही अंश तयार करत नाही. पेप्टाइड चिंताग्रस्त द्रवपदार्थात जमा होते, तथाकथित सेरेब्रोस्पिनल द्रवपदार्थ. वैशिष्ट्यपूर्ण प्लेट नंतर फॉर्म. च्या ऊतींमध्ये हे ठेवी नसा च्या विकासासाठी मोठ्या प्रमाणावर जबाबदार आहेत अल्झायमर आजार.
निदान आणि प्रगती
जिवंत रुग्णांमध्ये अमायलोइड अँजिओपॅथीचे निदान करणे अत्यंत अवघड आहे. म्हणूनच, विश्वासार्ह निदान बहुतेकदा केवळ मृत रुग्णांच्या शवविच्छेदनातच यशस्वी होते. हे कोणतेही स्पष्ट कारण नसताना मेंदूच्या ऊतींमध्ये कमीत कमी रक्तस्राव प्रकट करतात. हे अमायलोइड एंजियोपॅथीच्या निष्कर्षास अनुमती देते. निदान एमआरआय तपासणीच्या कामगिरीवर आधारित आहे. येथे, गुळगुळीत स्नायूंच्या पेशींच्या संरचनेच्या नुकसानासह, हायलिनाइज्ड रक्तवाहिन्या दिसतात. नैदानिक निदान मेंदूतील पृथक किंवा एकाधिक लोबर रक्तस्राव दर्शविणाऱ्या इमेजिंग अभ्यासांवर आधारित आहे. हे रक्तस्राव प्रामुख्याने कॉर्टेक्स आणि मेडुला यांच्या सीमेवर होतात. याव्यतिरिक्त, मेंदूमध्ये मायक्रोहेमोरेज शक्य आहेत, जे इतर कोणतेही कारण प्रकट करत नाहीत. सांख्यिकीय मूल्यमापन असे दर्शविते की अंदाजे पाच ते बारा टक्के इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव अमायलोइड अँजिओपॅथीमुळे होतो. डेटा फक्त 55 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांना लागू होतो. ज्या लोकांना अमायलोइड अँजिओपॅथी आहे आणि विशिष्ट अँटीकोआगुलेंट्स घेतात त्यांना विशेषतः मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव होण्याची शक्यता असते.
गुंतागुंत
एमायलोइड एंजियोपॅथी हा तुलनेने गंभीर आजार आहे. सर्वात वाईट प्रकरणांमध्ये, मेंदूमध्ये गंभीर रक्तस्त्राव होऊ शकतो, ज्यामुळे रुग्णासाठी जीवघेणी परिस्थिती निर्माण होते. सर्वाधिक प्रभावित व्यक्तींमध्ये, अल्झायमरचा रोग एमायलोइड एंजियोपॅथीच्या परिणामी विकसित होते. हे कालांतराने विकसित होऊ शकते आणि अचानक घडण्याची गरज नाही. अॅमिलॉइड अँजिओपॅथी शोधणे डॉक्टरांना अवघड आहे, म्हणूनच विशिष्ट उपचार शक्य नाही. तथापि, शवविच्छेदन करताना मेंदूतील रक्तस्त्राव ओळखणे शक्य आहे. दुर्दैवाने, अमायलोइड एंजियोपॅथीवर उपचार करणे शक्य नाही. रुग्णाने रोगासह जगणे आवश्यक आहे, जरी निरोगी जीवनशैलीचा रोगावर सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो आणि लक्षणे कमी होऊ शकतात. मुळे विविध गुंतागुंत होऊ शकतात अल्झायमरचा रोग. यामुळे बहुतेक लोक आता एकटे राहू शकत नाहीत आहार आणि कुटुंब किंवा काळजीवाहू यांच्या समर्थनावर अवलंबून आहेत. दैनंदिन जीवन अॅमिलॉइड अँजिओपॅथीमुळे गंभीरपणे प्रतिबंधित आहे आणि जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी होते. दुर्दैवाने, उपचार करणे शक्य नाही अल्झायमरचा रोग पूर्णपणे उद्भवणारी लक्षणे केवळ अंशतः कमी केली जाऊ शकतात.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
सर्वात वाईट परिस्थितीत, अमायलोइड एंजियोपॅथीमुळे मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव होऊ शकतो. हे रक्तस्राव आणि त्यामुळे होणारे इतर नुकसान टाळण्यासाठी, या आजाराची लक्षणे आढळल्यास कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. यामुळे बाधित व्यक्तीचा अकाली मृत्यूही टाळता येतो. विशेषतः बाबतीत पाणी शरीराच्या विविध भागात धारणा, वैद्यकीय तपासणी आणि उपचार केले पाहिजेत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे रक्ताच्या तक्रारींशी संबंधित असतात अभिसरण. त्याचप्रमाणे, जेव्हा बाधित व्यक्तीमध्ये अल्झायमर रोगाची पहिली लक्षणे आणि तक्रारी दिसून येतात तेव्हा डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. नियमानुसार, रोग पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही, परंतु केवळ थांबला. रुग्णांना विस्मरणाचा त्रास होतो, मध्ये त्रास होतो एकाग्रता आणि समन्वय. अभिमुखता आणि सामान्य विचार आणि अभिनय देखील अमायलोइड एंजियोपॅथीद्वारे मर्यादित असू शकतात. विशेषतः नातेवाईकांनी या लक्षणांकडे लक्ष दिले पाहिजे आणि आवश्यक असल्यास तपासणीची विनंती केली पाहिजे. कमी लवचिकता किंवा स्थिरतेच्या बाबतीत देखील तपासणी करणे उचित आहे थकवा. या तक्रारी अनपेक्षितपणे आणि कोणत्याही विशिष्ट कारणाशिवाय आढळल्यास हे विशेषतः खरे आहे. हे देखील शक्य आहे की अॅमिलॉइड अँजिओपॅथी रुग्णाची आयुर्मान मर्यादित करू शकते.
उपचार आणि थेरपी
सध्या, उपचाराशी संबंधित नाही उपाय साठी उपलब्ध आहेत उपचार amyloid angiopathy च्या. उपचारासाठी कारक किंवा लक्षणात्मक दृष्टिकोन अस्तित्वात नाहीत. अॅमिलॉइड एंजियोपॅथी अनेकदा अल्झायमर रोगासोबत असते, विशेष काळजी घेणे आवश्यक असते उपाय प्रभावित रुग्णांसाठी. काही प्रकरणांमध्ये, व्यक्तींना दैनंदिन जीवनात रोगाचा सामना करण्यास मदत करण्यासाठी बाह्यरुग्ण सेवा मिळते किंवा सहाय्यक राहण्याच्या सुविधांमध्ये राहतात. सामान्यतः निरोगी जीवनशैलीचा एकंदरीत फायदेशीर परिणाम होऊ शकतो आरोग्य, ज्यामुळे अमायलोइड अँजिओपॅथी असूनही जीवनाची गुणवत्ता सुधारते.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, अॅमिलॉइड अँजिओपॅथीवर लवकर उपचार करणे शक्य नसते कारण या रोगाची लक्षणे आणि चिन्हे हळूहळू सुरू होतात आणि शेवटी आघाडी अल्झायमर रोगासाठी. प्रभावित व्यक्तीच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या मर्यादित आणि रोगामुळे कमी होते, जेणेकरून ते देखील होऊ शकते आघाडी बाधित व्यक्तीसाठी दैनंदिन जीवनातील अडचणी. एमायलोइड अँजिओपॅथीचा स्वतंत्र उपचार सहसा होत नाही. शिवाय, अल्झायमर रोग रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनात मोठ्या प्रमाणात प्रतिबंधित करतो, ज्यामुळे रुग्ण इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून राहू शकतो. साठी असामान्य नाही समन्वय आणि एकाग्रता दृष्टीदोष असणे. विचार आणि कृती देखील विस्कळीत होतात, ज्यामुळे रुग्ण स्वतःसाठी किंवा इतर लोकांसाठी धोकादायक ठरू शकतो. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, अॅमिलॉइड एंजियोपॅथीचा अर्थ असा होतो की प्रभावित व्यक्ती यापुढे स्वत: ला स्वतंत्रपणे आहार देऊ शकत नाही. दुर्दैवाने, अमायलोइड अँजिओपॅथीचा थेट उपचार शक्य नाही. काही प्रकरणांमध्ये लक्षणे मर्यादित आणि कमी केली जाऊ शकतात, परंतु या रोगाचे कारण आणि मूलभूत उपचार शक्य नाही. रुग्णाची आयुर्मान अमायलोइड अँजिओपॅथीमुळे देखील कमी होऊ शकते.
प्रतिबंध
प्रतिबंधात्मक नाही उपाय amyloid angiopathy च्या अद्याप उपलब्ध आणि चाचणी आहेत. मेटाबॉलिक डिसऑर्डरचा परिणाम म्हणून हा रोग मोठ्या वयात अधिक वारंवार होतो. तथापि, amyloid angiopathy च्या नेमक्या कारणांवर संशोधन झालेले नाही. आजपर्यंत, संबंधित चयापचय प्रक्रियांवर प्रभाव टाकण्याचे कोणतेही प्रभावी मार्ग नाहीत जे अमायलोइड एंजियोपॅथीच्या विकासामध्ये महत्त्वपूर्ण योगदान देतात.
फॉलो-अप
अॅमिलॉइड अँजिओपॅथीमध्ये आफ्टरकेअरचे पर्याय सहसा खूप मर्यादित असतात. लक्षणे दूर करण्यासाठी आणि पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी प्रभावित व्यक्ती नेहमी वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असतात. या प्रकरणात स्वयं-मदतीद्वारे उपचार देखील लागू केले जाऊ शकत नाहीत. शक्यतो, अमायलोइड अँजिओपॅथीमुळे बाधित व्यक्तीचे आयुर्मानही कमी होते. बाधित व्यक्ती प्रामुख्याने त्यांच्या आयुष्यातील कायमस्वरूपी काळजीवर अवलंबून असतात, कारण या आजारावर पूर्णपणे उपचार करता येत नाहीत. सर्वप्रथम, प्रेमळ आणि सखोल काळजी आणि स्वत:च्या नातेवाईक किंवा मित्रांकडून मदतीचा रोगाच्या पुढील मार्गावर खूप सकारात्मक परिणाम होतो. निरोगी जीवनशैलीसह निरोगी जीवनशैली आहार अमायलोइड अँजिओपॅथीच्या कोर्सवर देखील सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. बाधित व्यक्तींनी घेणे टाळावे निकोटीन आणि अल्कोहोल. बाधित व्यक्तींना रोगाचा प्रतिकार करण्यासाठी सखोल प्रोत्साहन दिले पाहिजे. जतन करण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे स्मृती. रुग्णांना वारंवार भेट देण्याची आणि प्रभावित व्यक्तींशी भरपूर संपर्क ठेवण्याची शिफारस केली जाते. इतर अमायलोइड अँजिओपॅथी रुग्णांशी संपर्क देखील उपयुक्त ठरू शकतो.
आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे
हा रोग प्रभावित व्यक्तीसाठी काही स्वयं-मदत पर्याय ऑफर करतो. मोठ्या संख्येने प्रकरणांमध्ये, जीवनाच्या तीव्र टप्प्यापर्यंत किंवा मृत्यूनंतर निदान होत नाही. दैनंदिन जीवनात बाधित व्यक्तीला दुर्बलतेचा विकास क्वचितच किंवा अजिबात जाणवत नाही. त्यामुळे, अॅमिलॉइड एंजियोपॅथीच्या रोगाचा विकास तसेच प्रगती बर्‍याच काळासाठी दुर्लक्षित राहते. मूलभूतपणे, मध्ये सुधारणा आरोग्य सामान्य जीवनशैलीची रचना करून हे साध्य करता येते. च्या माध्यमातून आहार, जीवनशैली आणि शारीरिक गरजांवर आधारित जीवनाची रचना, कल्याण मध्ये लक्षणीय सुधारणा साध्य केली जाऊ शकते. जरी हे उपाय दैनंदिन जीवनातील जीवनाच्या गुणवत्तेत वाढ करण्यास योगदान देत असले तरी, हे वगळले जाऊ शकत नाही की अमायलोइड एंजियोपॅथी आणखी विकसित होते. शास्त्रज्ञांना आढळले की निरोगी जीवनशैलीचा रोगाच्या प्रगतीवर सकारात्मक प्रभाव पडतो. लक्षणे कमी होतात आणि रोगाची प्रगती लक्षणीयरीत्या रोखली जाते. त्यामुळे संतुलित आहाराकडे विशेष लक्ष दिले पाहिजे. हे शरीराच्या स्वतःच्या संरक्षण प्रणालीला स्थिर आणि समर्थन देते. याव्यतिरिक्त, ते गुंतागुंत कमी करण्यासाठी महत्त्वपूर्ण योगदान देते. चांगल्या झोपेच्या स्वच्छतेच्या संयोजनात पोषणाचे स्वरूप आणि हानिकारक पदार्थ टाळणे जसे की अल्कोहोल आणि निकोटीन गंभीर रोग वाढण्याची शक्यता कमी करते.
