अल्झायमर डिमेंशिया

व्यापक अर्थाने समानार्थी शब्द

अल्झायमर रोग, स्मृतिभ्रंश, अल्झायमर

अल्झायमर स्मृतिभ्रंश एक degenerative आहे मेंदू रोग ज्यामुळे स्मृतिभ्रंश होतो. मध्ये घट होण्याची कारणे मेंदू फंक्शन (अधोगती) म्हणजे मध्यवर्ती केंद्रकांचे नुकसान मज्जासंस्था, जे सेरेब्रल कॉर्टेक्सचे मेसेंजर पदार्थ (ट्रांसमीटर) आणि ऊतींचे नुकसान (शोष) तयार करतात. त्याच वेळी, मध्ये काही पदार्थांचा अत्यधिक साठा आहे मेंदू आणि मेंदूच्या रक्तवाहिन्यांच्या भिंती.

अल्झायमर रोग हा सर्वात सामान्य कारण मानला जातो स्मृतिभ्रंश पाश्चात्य राष्ट्रांमध्ये आणि सर्व स्मृतिभ्रंशांपैकी 50-75% साठी जबाबदार आहे. आशियाई देशांमध्ये, दुसरीकडे, आणखी एक प्रकार स्मृतिभ्रंश, रक्तवहिन्यासंबंधी स्मृतिभ्रंश, युरोप आणि यूएसएच्या तुलनेत अल्झायमर प्रकारातील स्मृतिभ्रंश अधिक सामान्य असल्याचे दिसते. रोगाची वारंवारता वयावर अवलंबून असते.

हे ६० वर्षांखालील वयोगटातील सुमारे ०.०४%, ७० वर्षांपर्यंत सुमारे १%, ७० ते ७९ वयोगटातील सुमारे ३% आणि ८० ते ९० वयोगटातील सुमारे १०% आहे. ९५ वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या विविध स्त्रोतांमध्ये विविध डेटा आहेत. वर्षांची मुले: एकीकडे असे नोंदवले जाते की या वयात वारंवारता पुन्हा कमी होते, तर दुसरीकडे असा दावा केला जातो की 0.04-60% आजारी आहेत. सर्वसाधारणपणे, तथापि, असे म्हणता येईल की 1 वर्षांवरील सर्व लोकांपैकी सुमारे 70% लोक डिमेंशियाने ग्रस्त आहेत, त्यापैकी 3-70% अल्झायमर डिमेंशियाने ग्रस्त आहेत.

रोगाच्या प्रारंभाचे मुख्य वय 70 ते 80 वर्षांच्या दरम्यान आहे. स्त्रिया तुलनेने अधिक वेळा आजारी पडतात, परंतु कदाचित केवळ या वयोगटातील त्यांचा वाटा पुरुषांपेक्षा खूप मोठा आहे. दुर्मिळ, कौटुंबिक स्वरूपाची सुरुवात होण्याचे वय कमी असते.

इतिहास

मॉरबस अल्झायमर जर्मन वैद्य Alois Alzheimer (1901-1864) यांनी 1915 मध्ये प्रथम "विचित्र क्लिनिकल चित्र" म्हणून वर्णन केले होते. त्याने वर्णन केलेला रुग्ण तत्कालीन 51 वर्षीय ऑगस्टे डिटर होता. तिला एक सुस्पष्टता होती स्मृती लहान वयातच अशक्तपणा, जो दिशाभ्रमतेशी संबंधित होता आणि मत्सर आणि 55 मध्ये वयाच्या 1906 व्या वर्षी तिचा मृत्यू झाला.

अल्झायमरने तिच्या मृत्यूनंतर तिच्या मेंदूची तपासणी केली आणि काही विकृती शोधल्या: सेरेब्रल कॉर्टेक्स सामान्यपेक्षा पातळ होते आणि त्याला आढळले हृदय-आकाराच्या ठेवींना "अल्झायमर प्लेक्स आणि फायब्रिल्स" म्हणतात. पुढील पाच वर्षांमध्ये, तत्सम रोग असलेल्या रुग्णांची आणखी प्रकरणे आधीच वैद्यकीय साहित्यात "अल्झायमर रोग" म्हणून वर्णन केली गेली आहेत. अधिकृत नाव वर परत जाते मनोदोषचिकित्सक एमिल क्रेपेलिन, ज्यांच्याबरोबर अल्झायमरने अनेक वर्षे काम केले.

1910 मध्ये त्यांनी त्यांच्या “टेक्स्टबुक ऑफ सायकियाट्री” मध्ये अलोइस अल्झायमरच्या नावावरून या आजाराचे नाव दिले. अनुवांशिक घटक पुढे भूमिका बजावतात अल्झायमर रोग कारणे. अल्झायमर रोग असलेल्या सर्व रुग्णांपैकी 7% मध्ये स्मृतिभ्रंशाचा कौटुंबिक संचय होतो.

या रुग्णांना फॅमिलीअल अल्झायमर डिमेंशिया (FAD) म्हणून एकत्रित केले जाते. यापैकी काही प्रकरणांमध्ये, अल्झायमर रोग प्रबळ आनुवंशिक अनुवांशिक दोषामुळे होतो. दोषपूर्ण जीन्स वर स्थित आहेत गुणसूत्र 1, 14 आणि 21, तर गुणसूत्र 1 आणि 14 वरील उत्परिवर्तन प्रीसेनिलिनच्या जनुकांवर परिणाम करतात प्रथिने.

क्रोमोसोम 1 वर प्रीसेनिलिन-14 चा परिणाम झाल्यास, हा रोग 60 वर्षांच्या वयाच्या आधी, 30 वर्षांच्या आधी अत्यंत तीव्र स्वरूपात सुरू होतो. प्रीसेनिलिन-1 जनुकाचे उत्परिवर्तन हे कौटुंबिक अल्झायमर डिमेंशियाचे सर्वात सामान्य कारण आहे जे लवकर सुरू होते. जर क्रोमोसोम 2 वर प्रीसेनिलिन-1 चा परिणाम झाला असेल तर, रोग सुरू होण्याचे वय 45 ते 73 वर्षांच्या दरम्यान आहे.

दोन्ही प्रथिने ऊतींमधील प्रथिने-युक्त ठेवींच्या क्लीव्हेजशी संबंधित आहेत (एमायलोइड). क्रोमोसोम 21 वरील अमायलोइड प्रीकरसर प्रोटीन (एपीपी) चे उत्परिवर्तन 65 वर्षांच्या आधी रोगाची सुरुवात होते. अनुवांशिक दोषांमुळे अल्झायमर डिमेंशियाच्या गटामध्ये, गुणसूत्र 14 वर एक उत्परिवर्तन आढळू शकते. 80% रुग्ण, 15% मध्ये गुणसूत्र 1 वर आणि 5% मध्ये गुणसूत्र 21 वर.

ट्रायसोमी 21 मध्ये, 30 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांसाठी स्मृतिभ्रंश हा नियम आहे आणि अल्झायमर डिमेंशिया प्रमाणेच मेंदूमध्ये खूप समान बदल शोधले जाऊ शकतात. क्रोमोसोम 19 वरील ऍपोलिपोप्रोटीन-ईच्या जनुकातील दोष हे देखील अल्झायमर डिमेंशियाचे कारण असू शकते, कारण ऍपोलिपोप्रोटीन-ई अमायलोइडवर प्रतिक्रिया देते आणि त्यामुळे प्लेक्समध्ये ऍमिलॉइडचे संचय (एकत्रीकरण) गतिमान होते. हे अल्झायमरच्या रुग्णांमध्ये उद्भवू शकणार्‍या काही न्यूरोलॉजिकल लक्षणांशी देखील संबंधित आहे.