ऍप्लास्टिक अशक्तपणा मध्ये गडबड होते तेव्हा उद्भवते अस्थिमज्जा कार्य लाल रंगाची कमतरता आहे रक्त पेशी, पांढऱ्या रक्त पेशी, आणि रक्त पेशी.
ऍप्लास्टिक अॅनिमिया म्हणजे काय?
ऍप्लास्टिक अशक्तपणा जेव्हा लाल रंगाची कमतरता असते रक्त पेशी, पांढऱ्या रक्त पेशीआणि प्लेटलेट्स संपुष्टात अस्थिमज्जा बिघडलेले कार्य सर्वांमध्ये ही तीव्र घट रक्त पेशींना pancytopenia असेही म्हणतात. पॅन्सिटोपेनियामध्ये ल्युकोपेनिया समाविष्ट आहे, अशक्तपणा आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. दरवर्षी, प्रति दशलक्ष लोकसंख्येमागे सुमारे दोन लोक विकसित होतात अप्लास्टिक अशक्तपणा. त्यामुळे हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. ऍप्लास्टिक अॅनिमिया द्वारे चालना दिली जाऊ शकते औषधे, संक्रमण आणि toxins. फार क्वचितच, अशक्तपणा जन्मजात आहे.
कारणे
फॅन्कोनी अॅनिमिया आणि डायमंड-ब्लॅकफॅन सिंड्रोम ही जन्मजात ऍप्लास्टिक अॅनिमियाची उदाहरणे आहेत. फॅन्कोनी अॅनिमिया हा एक ऑटोसोमल रिसेसिव्ह वारसाहक्क विकार आहे. हे क्रोमोसोमल ब्रेकवर आधारित आहे. डायमंड-ब्लॅकफॅन सिंड्रोम देखील अनुवांशिक आहे. येथे, गुणसूत्र 19 आणि 8 मध्ये उत्परिवर्तित जीन्स असतात. तथापि, च्या अधिग्रहित फॉर्म अप्लास्टिक अशक्तपणा अधिक वारंवार घडतात. 70% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये, कारण अज्ञात आहे. दहा टक्के ऍप्लास्टिक अॅनिमियामुळे होतो औषधे. संभाव्य ट्रिगर्समध्ये नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी समाविष्ट आहे औषधे किंवा नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे (NSAID), फेन्झिलबुटाझोन, फेलबामेट चोल्चिसिन, अ‍ॅलोप्यूरिनॉल, थायरोस्टॅटिक औषधे, सल्फोनामाइन्स, सोने तयारी आणि फेनिटोइन. आजाराची आणखी दहा टक्के प्रकरणे पेंटाक्लोरोफेनॉलच्या रासायनिक विषबाधामुळे होतात. लिंडाणे or बेंझिन. आयोनायझिंग रेडिएशन, उदाहरणार्थ रेडिएशन दरम्यान उपचार साठी कर्करोग, देखील होऊ शकते अप्लास्टिक अशक्तपणा. पाच टक्के अॅनिमियामुळे होतो व्हायरस. व्हायरस जसे की पार्व्होव्हायरस B19 आणि एपस्टाईन-बर व्हायरस ट्रिगर असू शकतात. बहुसंख्य इडिओपॅथिक प्रकरणे, म्हणजे, ओळखण्यायोग्य कारण नसलेली प्रकरणे अज्ञात विषाणूमुळे आहेत हे शक्य आहे का यावर वाद आहे. व्हायरल इन्फेक्शन किंवा औषधोपचार असूनही बहुतेक रुग्णांना ऍप्लास्टिक अॅनिमिया होत नसल्यामुळे, अनुवांशिक पूर्वस्थितीची चर्चा केली जाते. अलीकडील गृहीतकांनुसार, एक्सोजेनस हानीकारक घटक जसे की रसायने, औषधे किंवा व्हायरस आघाडी च्या ऑटोइम्युनोलॉजिक प्रतिक्रिया करण्यासाठी टी लिम्फोसाइट्स च्या hematopoietic स्टेम पेशी विरुद्ध अस्थिमज्जा विशिष्ट अनुवांशिक पूर्वस्थितीच्या उपस्थितीत.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
ऍप्लास्टिक अॅनिमियाची लक्षणे लाल रक्तपेशींच्या कमतरतेने निर्धारित केली जातात, प्लेटलेट्सआणि पांढऱ्या रक्त पेशी. लाल रक्तपेशींच्या कमतरतेमुळे, प्रभावित रुग्णांना थकवा जाणवतो. त्यांना त्रास होतो डोकेदुखी, वजन कमी होणे, मळमळ आणि एकाग्रता समस्या. अंतर्गत ताण, त्यांना अडचण आहे श्वास घेणे. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना हृदय दर वाढला आहे (टॅकीकार्डिआ). कधीकधी, चक्कर उद्भवते. पांढऱ्या रक्त पेशींच्या कमतरतेमुळे, चे कार्य रोगप्रतिकार प्रणाली गंभीरपणे दृष्टीदोष आहे. संसर्गाची प्रवृत्ती नाटकीयरित्या वाढते. तोंडी आणि घशाचा दाह श्लेष्मल त्वचा रुग्णांमध्ये असंख्य व्रण दिसून येतात. नेक्रोटाइझिंग हिरड्या जळजळ ऍप्लास्टिक अॅनिमियाचे देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. कोर्समध्ये, गंभीर संक्रमण होऊ शकते. उदाहरणार्थ, तीव्र न्युमोनिया विकसित होते ज्यातून रुग्ण क्वचितच बरे होतात. सर्वात वाईट परिस्थितीत, सेप्सिस उद्भवते. द रोगजनकांच्या रक्तप्रवाहात प्रवेश करते आणि सामान्यीकृत संसर्ग विकसित होतो. मुख्य जीवाणू एस्चेरिचिया कोली जबाबदार आहेत, स्टॅफिलोकोकस ऑरियस आणि क्लेब्सिएला, सेराटिया किंवा एन्टरोबॅक्टर या जातीचे जीवाणू. चे अग्रगण्य लक्षण सेप्सिस मधूनमधून उच्च आहे ताप. याव्यतिरिक्त, वेगवान श्वास घेणे, उलट्या, सर्दी, आणि कमी रक्तदाब स्पष्ट आहेत. मध्ये सेप्सिस, जीवघेणा धक्का आसन्न आहे. प्लेटलेट्स सामान्यतः रक्त गोठण्यास जबाबदार असतात. प्लेटलेट्सच्या कमतरतेमुळे रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढते. किरकोळ दुखापतींमुळेही रूग्णांना मोठे हेमेटोमा विकसित होतात. याव्यतिरिक्त, मध्ये punctiform hemorrhages त्वचा, तथाकथित पेटीचिया, दृश्यमान होणे. स्त्रियांमध्ये, हेमोरेजिक डायथेसिस दीर्घकाळापर्यंत प्रकट होते पाळीच्या.
निदान आणि कोर्स
ऍप्लास्टिक अॅनिमियाचा प्रारंभिक पुरावा क्लिनिकल लक्षणांद्वारे प्रदान केला जातो. ऍप्लास्टिक अॅनिमियाचा संशय असल्यास, ए रक्ताची प्रयोगशाळा तपासणी केले जाते. द रक्त संख्या ची घटलेली संख्या दर्शवेल रेटिक्युलोसाइट्स. रेटिकुलोसाइट्स लाल रक्तपेशींचा अग्रदूत आहे. एक कमतरता अस्थिमज्जाच्या कार्यामध्ये बिघाड दर्शवते. लाल रक्तपेशींच्या कमतरतेमुळे, सीरम फेरीटिन पातळी उंचावली आहे. याचा अर्थ असा की स्टोरेज लोखंड सीरम मध्ये वाढले आहे. संप्रेरक एरिथ्रोपोएटीन रक्ताच्या सीरममध्ये आणि लघवीमध्ये देखील वाढते. एरिथ्रोपोएटीन द्वारा उत्पादित आहे मूत्रपिंड रक्त निर्मिती उत्तेजित करण्यासाठी. ऍप्लास्टिक अॅनिमियाच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, एक अस्थिमज्जा बायोप्सी केले जाऊ शकते. घेतलेल्या ऊतींच्या नमुन्यात लाल रक्तपेशी बनवणाऱ्या काही किंवा नसलेल्या पेशी आढळतात. अस्थिमज्जा चरबीने समृद्ध आहे आणि पेशी कमी आहे. जर रोग गंभीर असेल तर फक्त रक्त प्लाझ्मा आणि लिम्फोसाइटस अस्थिमज्जेत आढळतात. ऍप्लास्टिक अॅनिमियाचा संशय असल्यास, काळजीपूर्वक औषधोपचार इतिहास देखील नेहमी घेतला जातो. औषधांच्या वापरामुळे अॅनिमिया होण्याची शक्यता वगळण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे.
गुंतागुंत
ऍप्लास्टिक अॅनिमिया हा एक जीवघेणा आजार आहे ज्यामुळे अनेक गुंतागुंत होऊ शकतात. उपचार न केल्यास, दृष्टीकोन खूपच खराब आहे. दोन तृतीयांशहून अधिक लोक अल्पावधीतच मरतात. यशस्वी उपचारानंतर मात्र सक्षम होण्याची शक्यता असते आघाडी सामान्य जीवन पुन्हा वाढेल. तथापि, वय आणि ग्रॅन्युलोसाइट्सची संख्या बरा होण्याच्या संभाव्यतेचे मूल्यांकन करण्यात मोठी भूमिका बजावते. बहुतेक रुग्ण जे एलोजेनिक हेमॅटोपोएटिक घेतात स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक सकारात्मक परिणाम आहे. जरी भाऊ-बहिण उपलब्ध नसले आणि स्टेम सेल परदेशी दात्याकडून घेतल्यास, संपूर्ण पुनर्प्राप्ती शक्य आहे. तथापि, गंभीर गुंतागुंत अजूनही सुमारे एक चतुर्थांश प्रकरणांमध्ये उद्भवते, ज्यामुळे बहुतेकदा मृत्यू होतो. इम्युनोसप्रेसिव्ह उपचार घेत असलेल्या रूग्णांसाठी देखील, निरोगी भविष्याची शक्यता चांगली मानली जाते. चार-पंचमांश रोगापासून वाचतात. तथापि, यापैकी अर्ध्या रुग्णांना अजूनही आवश्यक आहे प्रत्यारोपण कारण ते उपचारांना प्रतिसाद देत नाहीत, पुन्हा पडतात किंवा नंतर दुय्यम रोग विकसित करतात. हा एक निरुपद्रवी उपचार नसल्यामुळे, आजीवन फॉलो-अप परीक्षांचे काटेकोरपणे पालन करणे आवश्यक आहे. उशीरा सिक्वेल नाकारण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे.
एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?
डोकेदुखी मळमळ, थकवा, किंवा वजन कमी होणे हे ऍप्लास्टिक अॅनिमिया दर्शवू शकते, ज्याचे मूल्यमापन आणि उपचार डॉक्टरांनी केले पाहिजे. इतर चेतावणी चिन्हांमध्ये खराब कार्यप्रदर्शन आणि रक्ताभिसरण समस्या, तसेच ऊतींचे रक्तस्त्राव आणि संसर्ग यांचा समावेश होतो. यापैकी अनेक लक्षणे आढळल्यास, त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. ऍप्लास्टिक अॅनिमिया अत्यंत दुर्मिळ असला तरी, जेव्हा तो होतो तेव्हा तो वेगाने प्रगती करतो. अधिक सामान्य अशक्तपणा, म्हणजे, क्लासिक अॅनिमियाचे देखील त्वरित निदान केले पाहिजे आणि आवश्यक असल्यास उपचार केले पाहिजे कारण आरोग्य धोके त्यानुसार, अॅनिमियाची पहिली लक्षणे दिसू लागताच डॉक्टरांना भेटण्याचा सल्ला दिला जातो. इतर आजार असल्यास फॅमिली डॉक्टर किंवा न्यूरोलॉजिस्टला भेट देणे विशेषतः तातडीचे आहे पोट आणि आतड्यांसंबंधी तक्रारी, चिंताग्रस्त विकार किंवा मानसिक बदल देखील उपस्थित आहेत. च्या कोणत्याही विकृती त्वचा तपासणी करणे आवश्यक आहे. मधील बदलांनाही हेच लागू होते जीभ आणि नखे तसेच सामान्य लक्षणे जसे की धडधडणे, धाप लागणे आणि संभाव्य बेहोशी. असेल तर स्टूल मध्ये रक्त किंवा लघवी, पुढील स्पष्टीकरणासाठी ताबडतोब जवळच्या हॉस्पिटलला भेट दिली पाहिजे. तेथे तो ऍप्लास्टिक अॅनिमिया आहे की साधा अॅनिमिया आहे हे ठरवता येते. लवकर आढळल्यास, दोन्ही प्रकारांवर चांगले उपचार केले जाऊ शकतात.
उपचार आणि थेरपी
ऍप्लास्टिक अॅनिमियामध्ये, लक्षणात्मक उपचार सुरुवातीला रक्त संक्रमणाने दिले जाते. यामध्ये एकाग्र लाल पेशी आणि प्लेटलेट्स असतात. द infusions अशक्तपणा आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. प्रतिजैविक संसर्गावर उपचार करण्यासाठी प्रशासित केले जातात. याव्यतिरिक्त, ब्रॉड-स्पेक्ट्रम प्रतिजैविक पुढील संक्रमण टाळण्यासाठी वापरले जातात. प्लेटलेटच्या कमतरतेमुळे रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढत असल्याने, रुग्णांनी ते सहजतेने घेतले पाहिजे. सर्व प्रकरणांमध्ये रक्तस्त्राव रोखला पाहिजे. अस्थिमज्जाचा पुढील नाश टाळण्यासाठी, रुग्णांना प्राप्त होते रोगप्रतिकारक. औषधे जसे कॉर्टिसोन or सायक्लोस्पोरिन वापरले जातात. काही परिस्थितींमध्ये, अँटी-टी लिम्फोसाइट ग्लोब्युलिन उपचार प्रशासित केले जाते. एक निश्चित थेरपी म्हणून, स्टेम सेल प्रत्यारोपण केले जाऊ शकते. दात्यावर अवलंबून, बरा होण्याचा दर 70 टक्क्यांहून अधिक आहे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
ऍप्लास्टिक अॅनिमियामध्ये प्रतिकूल रोगनिदानविषयक दृष्टीकोन असतो. वैद्यकीय सेवेशिवाय, रोग असलेल्यांपैकी 2/3 पेक्षा जास्त लोक आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात किंवा महिन्यांत मरतात. आनुवंशिक रोगाच्या बाबतीत, जीव स्वतःच्या मार्गाने त्याचे कल्याण सुधारू शकत नाही. त्यामुळे शारीरिक नुकसान होते शक्ती आणि मुलाचा मृत्यू. वैद्यकीय उपचारांसह, रुग्णाच्या जगण्याची शक्यता सुधारली जाऊ शकते. तरीही जीवाला धोका वाढला आहे. जर जीव गंभीरपणे कमकुवत झाला असेल तर शरीराच्या स्वतःच्या शक्यता पुरेशा नसतात. रोगनिदान स्थिर असलेल्या रुग्णांमध्ये सुधारते रोगप्रतिकार प्रणाली आणि इतर रोग नाहीत. तरीसुद्धा, सध्याच्या वैद्यकीय मार्गदर्शक तत्त्वांनुसार, ऍप्लास्टिक अॅनिमियावर कोणताही इलाज नाही. कायदेशीर कारणास्तव, संशोधक आणि शास्त्रज्ञांना मानवामध्ये सक्रियपणे हस्तक्षेप करण्याची परवानगी नाही आनुवंशिकताशास्त्र. म्हणून, वैद्यकीय व्यावसायिक रुग्णाच्या मूलभूत काळजीवर लक्ष केंद्रित करतात जेणेकरून ते रोगासह जगू शकतील. उपचारात व्यत्यय आल्यास किंवा निलंबित केल्यास, जगण्याची शक्यता नाटकीयरित्या कमी होते. जीवनशैली देखील शरीराच्या गरजेनुसार जुळवून घेणे आवश्यक आहे. शक्यतोवर रक्तस्त्राव पूर्णपणे टाळावा. रुग्णाने अनावश्यक जोखीम घेऊ नये, कारण अपघातात किंवा पडून जीव गमावण्याचा धोका नेहमीच असतो.
प्रतिबंध
अनुवांशिक पूर्वस्थिती सहसा अज्ञात असल्यामुळे, ऍप्लास्टिक अॅनिमिया रोखणे कठीण आहे.
फॉलोअप काळजी
या अशक्तपणामध्ये, फॉलो-अप काळजी खूप मर्यादित आहे. कोणत्याही परिस्थितीत, रुग्ण हा कायमस्वरूपी वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असतो, कारण उपचार न केल्यास, हा रोग प्रभावित व्यक्तीचा मृत्यू होऊ शकतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अशक्तपणामुळे प्रभावित व्यक्ती रक्त संक्रमणावर अवलंबून असतात. ते घेणेही अनेकदा आवश्यक असते प्रतिजैविक आणि इतर औषधे. ते नियमितपणे घेतले जातील याची काळजी घेतली पाहिजे आणि पालकांनी त्यांच्या मुलांचे सेवन देखील तपासले पाहिजे. प्रतिजैविक घेत असताना, अल्कोहोल हे देखील टाळले पाहिजे, अन्यथा त्यांचा प्रभाव कमकुवत होईल. या अशक्तपणावर पूर्ण बरा होईल की नाही हे साधारणपणे सांगता येत नाही. फार तरूण लोकांमध्ये किंवा मुलांमध्ये अशा प्रकारचा अॅनिमिया देखील होऊ शकतो आघाडी मृत्यूला या प्रकरणात, च्या विकास उदासीनता देखील प्रतिबंधित केले जाऊ शकते.
हे आपण स्वतः करू शकता
ऍप्लास्टिक अॅनिमिया असलेल्या रुग्णांना जीवघेणा रोग होतो, म्हणून स्वत: ची मदत उपाय प्राधान्य नाही. त्याऐवजी, प्रभावित झालेल्यांनी रोगाची पहिली लक्षणे नोंदवल्यानंतर लगेचच डॉक्टर किंवा आपत्कालीन कक्षातील डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. याचे कारण असे की उपचार सुरू केल्याने पुढील अभ्यासक्रमावर तसेच रोगनिदानावर निर्णायक प्रभाव पडतो. सहसा, क्लिनिकमध्ये रूग्णालयात राहण्याची आवश्यकता असते, ज्या दरम्यान रुग्णांना रक्तसंक्रमण मिळते, उदाहरणार्थ. संपूर्ण उपचार कालावधी दरम्यान, प्रभावित झालेल्यांसाठी शारीरिक विश्रांती आवश्यक आहे. रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती खूप वाढली आहे, ज्यामुळे अगदी किरकोळ जखम किंवा अडथळे देखील गुंतागुंत होऊ शकतात. विविध संसर्ग टाळण्यासाठी रुग्णांना सहसा प्रतिजैविके दिली जातात. या रोगामुळे नैसर्गिक शारीरिक संरक्षण लक्षणीयरीत्या कमी झाले आहे, ज्यामुळे बाधित लोक मोठ्या संख्येने लोकांशी संपर्क टाळतात. हे बर्याचदा रूग्णालयातील भेटीच्या ऑर्डरवर परिणाम करते, ज्याचे रुग्ण कठोरपणे पालन करतात. रोगाचा यशस्वी उपचार म्हणजे पुढील गुंतागुंत निर्माण होणार नाही असे नाही. म्हणून, रुग्ण सामान्यतः त्यांचे निरीक्षण करण्यासाठी त्यांच्या आयुष्यभर फॉलो-अप परीक्षांना उपस्थित राहतात आरोग्य रोगानंतरची स्थिती आणि कोणत्याही तक्रारींवर त्वरित उपचार करणे. रूग्ण सहसा गंभीरपणे कमकुवत असल्याने, थेरपीनंतर काही काळ सघन खेळ सूचित केले जात नाहीत.
