गर्भाच्या विकासादरम्यान फुफ्फुसीय हायपोप्लासीया एक किंवा दोन्ही लोबांचा अविकसित अवस्थेचा विकास असतो, जो अभावामुळे होऊ शकतो गर्भाशयातील द्रव किंवा हर्नियेशन डायाफ्राम. प्रभावित नवजात मुलांस श्वसनाचा त्रास होतो आणि बर्‍याचदा आवश्यक असतो कृत्रिम श्वासोच्छ्वास. हर्नियस जन्मपूर्व दुरुस्त करता येते.
फुफ्फुसीय हायपोप्लासिया म्हणजे काय?
हायपोप्लासीस हे आनुवांशिकरित्या ऊतींचे किंवा संपूर्ण अवयवांचे अवयव आणि अवयवांच्या अविकसित विकासामुळे होते. मर्यादेनुसार, कार्यात्मक अपयश किंवा कमीतकमी कार्यात्मक कमजोरी न्यूनगंडातून उद्भवू शकते. फुफ्फुसाचा हायपोप्लासिया हा फुफ्फुसांचा जन्मजात अविकसितपणा आहे. गर्भ फुफ्फुस हायपोप्लासीयाचा भाग म्हणून पुरेसे परिपक्व होत नाही. एक किंवा दोन्ही फुफ्फुसांमध्ये आकारात घट दर्शविली जाते. हायपोप्लास्टिक फुफ्फुसातील सर्वात सामान्य लक्षण म्हणजे नवजात मुलामध्ये श्वसन त्रास. प्रकटीकरणाचे कारण गर्भाच्या काळात गडबड करणारे विविध संदर्भ मानले जाऊ शकते. ची तीव्रता फुफ्फुस हायपोप्लासीआ कारणानुसार मोठ्या प्रमाणात बदलू शकते. जवळजवळ लक्षणविहीन, सौम्य अभिव्यक्ती अगदी गंभीर किंवा प्राणघातक स्वरूपाचे असतात. फुफ्फुस हायपोप्लासीआ फुफ्फुसांच्या नॉन्यूनियनपेक्षा वेगळा असणे आवश्यक आहे, जे जीवनाशी कधीही अनुकूल नसते आणि याचा परिणाम नेहमीच प्राणघातक असतो.
कारणे
पल्मनरी हायपोप्लाझियाचे एटिओलॉजी अत्यंत चांगल्या प्रकारे समजले जाते. जन्मजात डायाफ्रामॅटिक हर्नियासह फुफ्फुसांच्या विकासाच्या कमतरतेमध्ये असंख्य घटक कारक भूमिका बजावू शकतात. हे डायाफ्रामॅटिक हर्निया हे विकृती आहेत डायाफ्राम जे ओटीपोटात असलेल्या जागेत वक्षस्थळाचे बंद अंतर करण्यास परवानगी देत नाही. हर्निया गर्भाच्या फुफ्फुसांना संकुचित करू शकते. या कॉम्प्रेशनच्या परिणामी फुफ्फुसांचा विकास रोखला जातो. च्या हर्निया व्यतिरिक्त डायाफ्रामद्विपक्षीय रेनल एजनेसिसमुळे फुफ्फुसांच्या हायपोप्लासीया देखील होतो. ही घटना मुख्यत्वे पॉटर सिंड्रोममध्ये असते आणि ती जीवनाशी सुसंगत नाही. कारण गर्भ पेय गर्भाशयातील द्रव पण मध्ये सोडत नाही अम्नीओटिक पिशवी मूत्रपिंड जोडण्यास अपयशी झाल्यामुळे पुन्हा प्रक्रिया करण्यासाठी, गर्भाशयातील द्रव कमतरता या इंद्रियगोचरमध्ये आहे, जी फुफ्फुसांच्या हायपोप्लासीयाला प्रोत्साहन देते. फुफ्फुसातील हायपोप्लासीआ देखील भिन्न उत्पत्तीच्या अम्नीओटिक फ्लुइडच्या कमतरतेमुळे होऊ शकते. जर पॉटर सिंड्रोमने घटनेची अधोरेखित केली तर नक्कीच प्राणघातक आहे.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
फुफ्फुसीय हायपोप्लाझिया जन्मानंतर लगेच प्रकट होते. रूग्णांना तीव्र डिस्पेनियाचा त्रास होतो, ज्याचा संबंध असू शकतो सायनोसिस. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना त्वचा हायपोप्लाझियामुळे उद्भवलेल्या फुफ्फुसाच्या कार्यामुळे या लक्षणांचा भाग म्हणून निळसर बनते. ऊतक दरम्यानच्या मोकळ्या जागेत परत येते पसंती किंवा वरील स्टर्नम तेव्हा श्वास घेणे. याव्यतिरिक्त, रुग्ण जेव्हा श्वास बाहेर टाकतात तेव्हा विव्हळ होतात. श्वास घेताना, त्यांच्या नाकिका जोरदार हलतात. शिवाय, ते पॅथॉलॉजिकल प्रवेगने ग्रस्त आहेत श्वास घेणे टॅकिपेनियाच्या अर्थाने, ज्याद्वारे त्यांचे जीव फुफ्फुसांच्या आकाराच्या कमतरतेची भरपाई करण्याचा प्रयत्न करतात. फुफ्फुसीय हायपोप्लाझियाच्या सर्वात सामान्य गुंतागुंत आणि परिणामी श्वसनाचा त्रास म्हणजे एम्फिसिमा आणि ऊतकांमध्ये इतर हवा जमा होणे. न्युमोथेरॅक्स, न्यूमोमेडिस्टीनम किंवा न्यूमोपेरिटोनियम. एम्फिसीमा जसजशी प्रगती करतो तसतसे श्वास लागणे कमी होते. चा घेर छाती वाढ आणि ह्रदयाचा ताण ड्रॉपच्या विकासास उत्तेजन देऊ शकते हृदय.
निदान आणि रोगाची प्रगती
फुफ्फुसीय हायपोप्लाझियाचे निश्चित निदान जन्मपूर्व उद्भवू शकत नाही आणि जन्मानंतर रेडियोग्राफिकरित्या केले जाते. जन्मपूर्व, तथापि, विकृतींवर यापूर्वीच दृश्यमान केले जाऊ शकते अल्ट्रासाऊंड. अशा प्रकारे, ऑलिगोहायड्रॅमनिओसच्या पुराव्याशी संबंधित डायफ्रामामॅटिक हर्नियास फुफ्फुसातील हायपोप्लासीया जन्मापूर्वीच मूल्यांकन करण्यायोग्य बनवू शकतो. जन्मानंतर नवजात मुलांमध्ये श्वसनाचा त्रास, विशेषतः, फिजिशियन रेडियोग्राफिक इमेजिंगची ऑर्डर देतात, ज्यामधून हायपोप्लाझिया सहजपणे दिसून येतो. निदान हायपोप्लाझियाच्या कारणास्तव आणि तीव्रतेवर अवलंबून असते.
गुंतागुंत
फुफ्फुसीय हायपोप्लाझियाच्या परिणामी, प्रभावित व्यक्ती प्रामुख्याने तुलनेने तीव्र श्वसन लक्षणांपासून ग्रस्त असतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या तक्रारी बाधित व्यक्तीचे दैनंदिन जीवन महत्त्वपूर्णपणे मर्यादित करतात आणि रुग्णाची जीवन गुणवत्ता देखील कमी करतात. हे असामान्य नाही त्वचा निळे होणे आणि ग्रस्त थकवा तसेच थकवा. लवचीकपणा लक्षणीयरीत्या कमी झाला आहे, जो देखील करू शकतो आघाडी उशीर करणे बाल विकास. शिवाय, फुफ्फुसांच्या हायपोप्लाझियामुळे श्वसनाचा त्रास देखील होऊ शकतो. फुफ्फुसांचा हायपोप्लाझिया देखील यावर ताणतणावाचा एक मोठा सौदा ठेवतो हृदय, जे करू शकता आघाडी अचानक ह्रदयाचा मृत्यू. प्रभावित व्यक्तींनी देहभान गमावले असावे ही सामान्य गोष्ट नाही. उपचाराशिवाय, रुग्णाची आयुर्मान लक्षणीय प्रमाणात कमी होऊ शकते. नियमानुसार, फुफ्फुसीय हायपोप्लाझियावर उपचार करणे शक्य नाही. म्हणूनच, उपचार केवळ लक्षणात्मक आहे आणि लक्षणे मर्यादित ठेवण्याचे उद्दीष्ट आहे. कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत होत नाही. तथापि, प्रभावित व्यक्ती शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपांवर अवलंबून आहे. हे पुढील दोष आणि त्यानंतरच्या फुफ्फुसांना होणारे नुकसान देखील प्रतिबंधित करते.
एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?
If श्वास घेणे नवजात मुलामध्ये अनियमितता उद्भवतात, शक्य तितक्या लवकर वैद्यकीय मदत घेणे आवश्यक आहे. वैद्यकीय उपचाराशिवाय बाळाच्या अकाली मृत्यूचा धोका असतो. रूग्णांच्या प्रसूतीच्या बाबतीत, गर्भवती आई अखंडित वैद्यकीय सेवेच्या अधीन असते. बालरोगतज्ञ किंवा परिचारिका नियमित परीक्षेत मुलाच्या श्वसनक्रियेची समस्या आणि त्रास लक्षात घेतात. या प्रकरणात नवजात मुलाच्या पालकांना कारवाई करण्याची आवश्यकता नाही. उपाय मुलाचे जीव पुरेसे पुरवलेले आहेत याची खात्री करण्यासाठी आपोआप घेतले जाते ऑक्सिजन. घरगुती जन्माच्या बाबतीत, सुईने त्यातील जबाबदा .्या स्वीकारल्या. काही विकृती किंवा गुंतागुंत असल्यास, नवजात मुलाची पुरेशी काळजी घेण्यासाठी ती सर्व आवश्यक पावले उचलते. सुई स्वयंचलितपणे डॉक्टर आणि रुग्णवाहिका वाहतुकीसह संपर्क स्थापित करते, जेणेकरून यापुढे नाही उपाय या प्रकारच्या वितरणात पालकांनी घेणे आवश्यक आहे. नर्सिंग कर्मचार्‍यांच्या उपस्थितीशिवाय विना नियोजित आणि उत्स्फूर्त वितरण झाल्यास, प्रथमोपचार उपाय घेणे आवश्यक आहे. आपत्कालीन चिकित्सकास त्वरित सतर्क केले जाणे आवश्यक आहे. घातक परिणाम टाळण्यासाठी आपत्कालीन विभागाच्या सूचनांचे पालन केले पाहिजे. मुलाची श्वसन क्रिया त्याद्वारे बदलली जाणे आवश्यक आहे कृत्रिम श्वासोच्छ्वास. याव्यतिरिक्त, नवजात मुलास त्वरित गहन वैद्यकीय काळजी घेणे आवश्यक आहे.
उपचार आणि थेरपी
बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, फुफ्फुसीय हायपोप्लाझियावर कार्यक्षमतेने उपचार करता येत नाही आणि म्हणूनच मुख्यतः लक्षणात्मक उपचार केला जातो. या उपचारातील सर्वात महत्वाची पायरी म्हणजे वायुमार्ग सुरक्षित करणे. डायाफ्रामच्या हर्नियेशनच्या प्रकरणांमध्ये, एंडोट्रासीयल इंट्युबेशन सादर केले जाते. रुग्ण कृत्रिमरित्या हवेशीर आहे. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, श्वसन त्रास सिंड्रोमला दीर्घकालीन आवश्यक असू शकते वायुवीजन उच्च सह ऑक्सिजन आंशिक दबाव आणि या प्रकरणात सतत समावेश आहे देखरेख मूल्ये. त्याच वेळी, हवा अनेकदा बाहेर पंप केली जाते पोट आणि जोडलेल्या आतड्यांद्वारे जठरासंबंधी नळी जेणेकरुन फुफ्फुस कमी संकुचित होतील. हर्नियासचा अंतिम उपचार शल्यक्रिया आहे आणि अवयवांच्या मागास विस्थापन आणि त्यानंतरच्या डायाफ्राममधील अंतर बंद करण्यास अनुरुप आहे. जर जन्माच्या आधी डायाफ्रामॅटिक दोषांचे निदान झाले तर गर्भाची शस्त्रक्रिया आणि अशा प्रकारे दोषपूर्व जन्मपूर्व दुरुस्ती बहुधा सर्वांत आशाजनक उपचारात्मक उपाय असते कारण फुफ्फुसांचा हायपोप्लासीया अशा प्रकारे कमी केला जाऊ शकतो. हायपोप्लासीया दुय्यम ते डायाफ्रामॅटिक दोषांकरिता काही उपचार पर्याय नंतरच्या जन्मापासूनच आहेत, त्यामुळे सर्व संभाव्य उपचार पर्याय जन्मपूर्व संपुष्टात आले पाहिजेत. पर्यायांमध्ये उदाहरणार्थ, दोषांचे ओपन इंट्रायूटरिन दुरुस्ती समाविष्ट आहे. याव्यतिरिक्त, कमीतकमी हल्ल्याचा श्वासनलिका अडथळा टायटॅनियम क्लिप वापरण्याचा विचार केला जाऊ शकतो. जर टायटॅनियम क्लिप वापरली गेली असेल तर गुंतागुंत टाळण्यासाठी ही क्लिप अद्याप जन्म प्रक्रिया दरम्यान काढली जाणे आवश्यक आहे. वैद्यकीय संशोधनाचे सध्याचे क्षेत्र म्हणजे गर्भाच्या हर्नियसच्या जन्मपूर्व दुरुस्तीसाठी स्वत: ची निकृष्ट बायोमटेरियल्सचा वापर. तथापि, ही उपचारात्मक पायरी अद्याप क्लिनिकल टप्प्यात नाही.
संभाव्यता आणि रोगनिदान
पल्मनरी हायपोप्लाझियावर उपचार होण्याची कोणतीही शक्यता नाही. रोगनिदान हे प्रतिकूल आहे कारण ते या आजाराचे अनुवांशिक कारण आहे आणि विकासाच्या सुरुवातीच्या काळातही फुफ्फुस पूर्णपणे तयार होत नाही. मानवी आनुवंशिकताशास्त्र कायदेशीर आवश्यकतांमुळे बदलू नये. या कारणास्तव, वैद्यकीय उपचारांचे लक्ष विद्यमान लक्षणे कमी करण्यावर नाही. उपचार न दिल्यास, प्रभावित व्यक्तीस अकाली मृत्यूचा धोका असतो. श्वसनक्रिया कठोरपणे प्रतिबंधित आहे आणि विशेषत: गंभीर प्रकरणांमध्ये मृत्यू होऊ शकतो. पल्मोनरी हायपोप्लाझियामध्ये रुग्णाची जीवन गुणवत्ता लक्षणीय प्रमाणात कमी झाल्यामुळे दुय्यम विकारांच्या विकासासाठी होणारी जोखीम वाढली आहे. जर रुग्ण आजीवन स्वत: ची मदत उपाययोजना सक्रियपणे लागू करतो तर रोगनिदान सुधारते. च्या हानिकारक पदार्थाचे सेवन निकोटीन किंवा वायू पूर्णपणे टाळणे आवश्यक आहे. श्वसनक्रियांना पाठिंबा देण्यासाठी पर्यावरणीय प्रभावांचे अनुकूलन करणे आवश्यक आहे. दीर्घकालीन वायुवीजन काही रुग्णांमध्ये आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, श्वसन कार्य सुधारण्यासाठी शल्यक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक असू शकतात. प्रत्येक हस्तक्षेप जोखीम आणि दुष्परिणामांशी संबंधित आहे. जर पुढील गुंतागुंत न करता उपचार पुढे गेले तर पुढील विकास सुधारेल. तथापि, आजीवन मर्यादा अस्तित्त्वात आहेत ज्या दैनंदिन जीवनाचे व्यवस्थापन करताना विचारात घेणे आवश्यक आहे.
प्रतिबंध
गर्भाच्या शस्त्रक्रियेदरम्यान दोषांचे जन्मपूर्व सुधार करून हर्नियेशनमुळे फुफ्फुसीय हायपोप्लासीआ रोखता येतो. अपु am्या अ‍ॅम्निओटिक फ्लुइडमुळे हायपोप्लासीयासाठी, आजवर खूप कमी प्रभावी प्रतिबंधात्मक उपाय उपलब्ध आहेत.
आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे
फुफ्फुसीय हायपोप्लाझियामुळे बर्‍याच रुग्णांमध्ये श्वसनाचा त्रास होतो. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे शक्य आहे आघाडी एक विकास करण्यासाठी चिंता डिसऑर्डर किंवा पॅनीक. म्हणूनच प्रभावित व्यक्तीने चिंता आणि भीतीचा प्रारंभिक टप्प्यावर स्वस्थ दृष्टीकोन ठेवला पाहिजे, जेणेकरून चिंतेचा विकास रोखला जाईल. पहिल्या चिन्हे वेळी, आक्षेपार्ह चिंतेचा सामना करण्यास आणि त्यांच्याशी सामना करण्यास मदत होते. सकारात्मक विचार आणि आशावादी मूलभूत दृष्टीकोन उपयुक्त आहे. विश्रांती तंत्र देखील वापरले जाऊ शकते. जसे की भीती तीव्र होते किंवा नवीन जोडले जाताच, उपचारात्मक मदत घ्यावी. वातावरण नेहमीच समृद्ध असले पाहिजे ऑक्सिजन आणि रुग्णाला ताजी हवा दिली पाहिजे. आवारात फिरणे आणि नियमितपणे प्रसारित करणे सामान्य कल्याण सुधारते. ते श्वास घेण्यास मदत करतात आणि विद्यमान चिंता कमी करू शकतात. धूम्रपान तत्त्वाची बाब म्हणून टाळले पाहिजे जेणेकरून कोणतेही अतिरिक्त ट्रिगर होऊ नये ताण. त्याचप्रमाणे, आत राहतो धूम्रपान खोल्या किंवा अरुंद खोल्या टाळल्या पाहिजेत. पल्मनरी हायपोप्लासिया असलेल्या रुग्णांना बचतगटातील किंवा विविध मंचांवर इंटरनेटवरील इतर रुग्णांशी माहितीची देवाणघेवाण करण्याची संधी असते. दैनंदिन जीवनात सांप्रदायिक देवाणघेवाण उपयुक्त ठरू शकते. याद्वारे दररोजच्या प्रश्नांना किंवा आव्हानांना परस्पर समर्थन दिले जाते.
