देखावा अत्यंत परिवर्तनीय आहे आणि प्रगतीच्या स्वरूपावर अवलंबून आहे. परिघातक (= स्थानिकीकृत, परिमार्जित) फॉर्ममध्ये फरक केला जातो, जो केवळ त्यास प्रभावित करतो संयोजी मेदयुक्त या त्वचा आणि त्याला मॉर्फिया आणि पुरोगामी प्रणालीगत देखील म्हटले जाते ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग, जे - अगदी वेगळ्या प्रमाणात - च्या संयोजी ऊतक देखील समाविष्ट करते अंतर्गत अवयव. याव्यतिरिक्त, एक "ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग-सारखे रोग ”- प्रगतीचे प्रकार जे स्क्लेरोडर्मासारखे असतात परंतु विशिष्ट ट्रिगर असतात. यात नंतरच्या संबंधित लक्षणांचा समावेश आहे स्टेम सेल प्रत्यारोपण साठी रक्ताचा किंवा विशिष्ट पदार्थांच्या परिणामी, उदाहरणार्थ, नंतरचे साहित्य स्तन पुनर्रचना किंवा कोरड्या साफसफाई कामगारांमध्ये.
सर्क्राइब्ड स्क्लेरोडर्मा (सीएस).
हा फॉर्म सामान्यत: हात, पाय किंवा खोडावर लहान लाल ठिपक्या सह प्रारंभ होतो. हे हळू हळू वाढवा आणि नंतर त्वचा मध्यभागी कठोर, लाल रंगाच्या रिंगने वेढलेले आहे. द त्वचा फोकी बँड-आकाराचे किंवा अंगठी-आकाराचे, वाढवलेला, नोड्युलर किंवा अल्सरयुक्त आणि पांढरे, लालसर किंवा - नंतर - तपकिरी रंगाचे असू शकते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, डाग विशिष्ट आकारापेक्षा जास्त नसतात. जर गंभीर असेल तर त्वचेची त्वचेखालील त्वचेची त्वचेखालील त्वचेची त्वचेची त्वचेची त्वचेची कमतरता कमी होऊ शकते आणि त्वचेचा संकोचन होऊ शकेल आघाडी मर्यादित हालचाली, विशेषत: क्षेत्रात सांधे. हे असामान्य नाही त्वचा बदल ज्या ठिकाणी बाह्य दबाव वाढविला जात आहे अशा भागात उद्भवणे, उदाहरणार्थ ब्राच्या पट्ट्या किंवा कमरबंद जे खूप घट्ट आहेत. आज असे मानले जाते की सीएस प्रगतीशील स्वरूपात प्रगती करत नाही; काही लेखकांचा असा विश्वास आहे की क्लिनिकल चित्रे केवळ प्रेरणेमुळेच समान आहेत, परंतु अन्यथा त्यांचा एकमेकांशी काहीही संबंध नाही.
प्रोग्रेसिव्ह सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा (पीएसएस).
रोगाचा कोर्स अत्यंत बदलता येतो - जर बदल फक्त एका रुग्णाच्या तांत्रिक उपकरणाने मोजता आला तर ते मर्यादित होऊ शकतात श्वास घेणे, गिळणे किंवा दुसर्‍यामध्ये पचन. पुढील भागात परिणाम होऊ शकतो:
- बोटे आणि हात
- डोके
- अंतर्गत अवयव
बोटे आणि हात
बर्‍याचदा, पीएसएस बोटांवर सुरू होते, जे प्रारंभी सूज येते आणि दाहक प्रतिक्रियांमुळे लालसर बनते. Percent ०% पेक्षा जास्त रूग्णांमध्ये, रॅनाडची एक तथाकथित घटना रक्तवहिन्यासंबंधी बदलांच्या परिणामी आढळते, जी बर्‍याच वर्षांपूर्वी इतर लक्षणांपूर्वी येते: थंड or ताण, हाताचे बोट रक्तवाहिन्या संकुचित होतात, ज्यामुळे बोटांनी प्रथम पांढरा होतो, त्यानंतर वेदनादायक लाल किंवा निळ्या रंगाचा रंग निघतो (सायनोसिस). बोटांच्या टोकावर, हे करू शकते आघाडी अल्सरेशन आणि टिशू मृत्यू (उंदीर चाव्याव्दारे) पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे), तसेच दाट होणे आणि वेदना त्वचारोग येथे. त्वचेची जाड होणे उत्तरोत्तर टिश्यू अ‍ॅट्रॉफीमध्ये बदलते. यामुळे बोटांनी अरुंद आणि लवचिक स्थितीत कडक होतात. नंतर, हे बदल संपूर्ण हात आणि कानाकोप spread्यात पसरले. गंभीर प्रकरणांमध्ये, हे होऊ शकते आघाडी उदाहरणार्थ, बोटांनी (हातपाय) कमी करणे आवश्यक आहे.
डोक्याचा सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा
चेहर्यावर, कडक होणे कारणीभूत आहे तोंड लहान बनण्यासाठी उघडणे, पटांनी वेढलेले (“तंबाखू पाउच तोंड ”) आणि रुंद उघडण्यास अक्षम. यामुळे दंत प्रक्रियेदरम्यान अडचणी उद्भवू शकतात, उदाहरणार्थ. प्रभावित व्यक्ती त्यांच्या चेह express्यावरील भाव ("मुखवटा चेहरा") मध्ये वाढत्या प्रमाणात प्रतिबंधित आहेत. याव्यतिरिक्त, रक्तवहिन्यासंबंधीचा पातळ पडणे (तेलंगिएक्टेसिया), केस गळणे, आणि फिकट आणि अधिक टोकदार नाक आणि कान चेहर्यावर येऊ शकतात. ग्रंथी संयोजी मेदयुक्त याचा परिणाम देखील होऊ शकतो, डोळ्यातील चिडचिडीचा धोका आणि डोळ्यातील अश्रुंचे उत्पादन कमी होऊ शकते कॉंजेंटिव्हायटीस, आणि प्रतिबंधित करण्यासाठी लाळ मध्ये उत्पादन तोंड सह कोरडे तोंड आणि डिसफॅगिया
अंतर्गत अवयव
अन्ननलिका आणि जठरोगविषयक मार्गाचा वारंवार परिणाम होतो. प्रथम चिन्ह भाषेच्या फ्रेनुलमचे छोटे करणे आहे. डिसफॅगिया, छातीत जळजळ, आणि अपचन होऊ शकते. फुफ्फुसांचा प्रसार होण्याने होण्याचा परिणाम असामान्य नाही संयोजी मेदयुक्त, विशेषतः श्वासोच्छवासाच्या परिणामी. जवळजवळ अर्ध्या रूग्णांमध्ये, मध्ये बदल मूत्रपिंड आणि / किंवा हृदय ऊतक देखील उद्भवते. मूत्रपिंड अशक्तपणा आणि उच्च रक्तदाब अधिक वारंवार परिणाम आहेत, हृदय अशक्तपणा आणि ह्रदयाचा अतालता कमी वारंवार असतात. स्नायू, कंकाल आणि मज्जासंस्था देखील प्रभावित होऊ शकतात, ज्यामुळे संयुक्त आणि स्नायू उद्भवतात वेदना, उदाहरणार्थ. स्क्लेरोडर्मा म्हणूनच वायवीय रोग म्हणून देखील वर्गीकृत केले जाते. एक तुलनेने सौम्य स्वरुपाचा प्रकार म्हणजे क्रेस्ट सिंड्रोम, यासंदर्भातील लक्षणांचे संक्षिप्त रूप: कॅल्सीनोसिस (त्वचा आणि स्नायूंचे कॅल्सीफिकेशन), रायनॉड सिंड्रोम, अन्ननलिका (अन्ननलिका सहभाग), स्क्लेरोडाक्टिली (हाताचे बोट इनडोरेशन) आणि तेलंगिएक्टेशियस (संवहनी बिघडवणे).
