हिमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टिओसिटोसिस हा एक आजार आहे जो त्यास प्रभावित करतो रोगप्रतिकार प्रणाली. हा रोग सामान्यत: अत्यंत कमी वारंवारतेसह होतो. हीमोफागोसिटिक लिम्फोहिस्टिओसिटोसिस सामान्यत: एक गंभीर कोर्स द्वारे दर्शविले जाते. याव्यतिरिक्त, हे तथाकथित हायपरइन्फ्लेमेटरी रोगाचे प्रतिनिधित्व करते.
हीमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिस म्हणजे काय?
हीमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टिओसिटोसिस ही मुख्य लक्षणे दर्शवितात ताप, त्वचा बदलआणि यकृत आणि प्लीहा वाढ कधीकधी, द लिम्फ प्रभावित रूग्णांच्या नोड्स देखील फुगतात जलोदर किंवा फुलांचा प्रवाह देखील शक्य आहे. सर्व प्रभावित व्यक्तींपैकी सुमारे 30 ते 50 टक्के लोक या आजाराने मरतात. हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टिओसिटोसिस मुळात प्राथमिक आणि दुय्यम प्रकटीकरणात भिन्न आहे. प्राइमरी हेमोफागोसिटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिस याला फरक्चर रोग म्हणूनही ओळखले जाते. हे क्वचितच उद्भवते आणि प्रभावित व्यक्तींसाठी ते घातक आहे. तत्वतः, हा फॉर्म लोकांमध्ये मोजला जातो अनुवांशिक रोग. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, या रोगाचे कौटुंबिक क्लस्टरिंग दिसून येते. तथापि, तुरळक घटना देखील शक्य आहे. बहुतांश घटनांमध्ये, हा आजार बालपणातच सुरू होतो. दुसरीकडे, हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिसचे द्वितीयक स्वरूप, विविध संक्रमणाशी संबंधित आहे. या प्रकरणात, अनुवांशिक घटक नाही. याव्यतिरिक्त, कोणत्याही वयात हा रोग होण्याची शक्यता असते.
कारणे
हेमोफागोसिटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिसचा प्राथमिक किंवा दुय्यम प्रकार आहे की नाही यावर अवलंबून या आजाराची कारणे भिन्न आहेत. प्राथमिक स्वरूपामध्ये प्रामुख्याने अनुवांशिक कारणे असतात. या प्रकरणात, उत्परिवर्तन विशिष्ट जीन्सवर होते, जेणेकरून कौटुंबिक हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिस विकसित होते. हे वेगवेगळ्या उपश्रेणींमध्ये विभागले गेले आहे. मूलभूतपणे, तेथे चार वेगवेगळे प्रकार आहेत, जे अनुवांशिक उत्परिवर्तनाच्या स्थानिकीकरणानुसार वैशिष्ट्यीकृत आहेत. जर दुय्यम हेमोफागोसिटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिस असेल तर सामान्यतः विविध संक्रमण जबाबदार असतात. विशेषतः जीवाणू रोगजनकांच्या, व्हायरस किंवा परजीवी रोगाचा संभाव्य ट्रिगर आहेत. याव्यतिरिक्त, निर्मितीसाठी जबाबदार पेशी रक्त पतित होऊ शकते. काही प्रकरणांमध्ये, निश्चित स्वयंप्रतिकार रोग जसे सिस्टीमिक ल्युपस किंवा संधिवात संधिवात देखील आघाडी हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहॅस्टिओसिटोसिसच्या विकासास. कारण रोगांच्या ओघात दोन्ही मॅक्रोफेजेस आणि टी पेशी उत्तेजित होतात. या सक्रियतेचा परिणाम असा आहे की मेसेंजरमध्ये वाढीव वस्तू तयार केल्या जातात. अशा प्रकारे, टी मदतनीस पेशींची मजबूत उत्तेजना आहे. ते प्रो-इंफ्लॅमेटरी पदार्थ मोठ्या प्रमाणात तयार करतात. या पदार्थांमुळे मॅक्रोफेजेस गुणाकार होतो आणि मध्ये पसरतो यकृत, हाडांचा मज्जा आणि लिम्फ नोड्स
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टिओसिटोसिस मुख्यत्वे द्वारे दर्शविले जाते ताप जे एका आठवड्यापेक्षा जास्त काळ टिकते. शरीराचे तापमान 38.5 डिग्री सेल्सिअसपेक्षा जास्त वाढते. त्याच वेळी, द प्लीहा पीडित व्यक्तीचे आकार वाढते, ज्यास वैद्यकीय दृष्टीने स्प्लेनोमेगाली असेही म्हणतात. इतर लक्षणे प्रामुख्याने शोधली जाऊ शकतात रक्त विश्लेषण पद्धती. उदाहरणार्थ, मध्ये विशिष्ट सेलची गणना केली जाते रक्त कमी होते, रक्तातील लिपिडची पातळी वाढविली जाते आणि पदार्थ फायब्रिनोजेन कमी झाले आहे. हेमोफॅगोसाइटोसिस देखील शोधला जाऊ शकतो. ही एक विशेष प्रक्रिया आहे ज्यात मॅक्रोफेजेस रक्त पेशी पचवतात. ही प्रक्रिया मध्ये होते प्लीहा, च्या मज्जा हाडे किंवा लिम्फ नोड्स इतर लक्षणे मध्ये वाढ समावेश आहे लसिका गाठी, एडेमा आणि वर पुरळ त्वचा आणि कावीळ. याव्यतिरिक्त, बर्‍याचदा उन्नत पातळी देखील असतात यकृत एन्झाईम्स, वाढलेली एकाग्रता पदार्थ फेरीटिन, आणि वाढली प्रथिने प्रभावित रुग्णांच्या रक्तात त्याच वेळी, द एकाग्रता of सोडियम कमी आहे. जर हा रोग मुलांमध्ये आढळतो तर अशी लक्षणे देखील आहेत जी मध्यवर्ती भागातील अशक्तपणा दर्शवितात मज्जासंस्था. ठराविक लक्षणांमध्ये ताठरपणा समाविष्ट आहे मान, इंट्राक्रॅनियल दबाव आणि जप्ती वाढली. याव्यतिरिक्त, रक्कम प्रथिने सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडमध्ये वाढ होऊ शकते.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
प्रथम प्राधान्य म्हणजे तज्ञाने घेणे वैद्यकीय इतिहास. हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिसचे निदान क्लिनिकल लक्षणे आणि तक्रारींच्या आधारे केले जाते. विशेषत: रक्त विश्लेषणाद्वारे रोगाच्या उपस्थितीबद्दल महत्त्वपूर्ण माहिती दिली जाते. विविध पॅरामीटर्समधील ठराविक बदलांच्या आधारावर, हीमोफागोसिटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिसला संबंधित निश्चिततेचे निदान केले जाऊ शकते.
गुंतागुंत
लिम्फोहिस्टिओसिटोसिस प्रामुख्याने कमकुवत होण्याचे परिणाम रोगप्रतिकार प्रणाली. बाधित व्यक्ती अधिक वेळा आजारी पडते आणि तुलनेने तीव्र ताप उद्भवते. त्याचप्रमाणे, प्लीहाची वाढ देखील होते, जी सहसा संबंधित असते वेदना. हे विस्तार कायमचे विस्थापित किंवा इतर अवयव काढून टाकू शकते. शिवाय, कावीळ च्या विविध भागांवर पुरळ उठते आणि पुरळ दिसतात त्वचा. रुग्णही सर्वसाधारणपणे त्रस्त असतात थकवा आणि थकवा आणि बहुतेक वेळा जप्ती दर्शवितात. इंट्राक्रॅनियल प्रेशर वाढविला जातो, जो करू शकतो आघाडी तीव्र करणे डोकेदुखी. या वेदनेपर्यंत पसरणे असामान्य नाही मान आणि परत या प्रदेशांमध्येही अस्वस्थता येऊ शकते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लिम्फोहिस्टिओसिटोसिसचे निदान तुलनेने द्रुतपणे केले जाते, जेणेकरून प्रारंभिक अवस्थेत उपचार सुरू केले जाऊ शकतात. या प्रकरणात, ए स्टेम सेल प्रत्यारोपण लक्षणे कमी करण्यासाठी आवश्यक आहे. शिवाय, इतर औषधे देखील वापरली जातात, जरी सामान्यत: कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत नसते. तथापि, या रोगाचा पुढील कोर्स मूलभूत रोगावर अवलंबून आहे. या प्रकरणात, आयुर्मान देखील कमी होऊ शकते.
आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?
हेमोफागोसिटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिसचे त्वरित मूल्यांकन एखाद्या डॉक्टरांनी केले पाहिजे. सतत ताप येणे किंवा पुरळ उठणे यासारखे ठराविक लक्षणे त्वचा लक्षात आले की फॅमिली डॉक्टर किंवा इंटर्निस्टला भेट दिली जाते. जर पुढील लक्षणे जसे की एडिमा किंवा चिन्हे कावीळ स्पष्ट व्हा, त्याच दिवशी डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. विशेषत: लक्षणे कल्याणकारी नसल्यास आणि गंभीर गुंतागुंत होण्याचा धोका असल्यास वैद्यकीय सल्ल्याची आवश्यकता आहे. उदाहरणार्थ, विस्तारित लसिका गाठी, च्या कडकपणा मान आणि गंभीर वेदना त्वरित तपासून उपचार केला पाहिजे. वाढीव इंट्राक्रॅनिअल प्रेशर आणि जप्तीची चिन्हे आपत्कालीन वैद्यकीय सहाय्याची आवश्यकता आहे. पीडित व्यक्तीने किंवा प्रथमोपचारकर्त्याने रुग्णवाहिका सेवेमध्ये कॉल केला पाहिजे आणि त्यासह प्रदान करावी प्रथमोपचार. त्यानंतर, हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिस कशी प्रगती होते आणि मूळ कारण यावर अवलंबून असलेल्या रूग्णाला अनेक दिवस ते आठवड्यांपर्यंत रुग्णालयात घालवणे आवश्यक आहे. ज्या लोकांना विषाणूजन्य आजार किंवा परजीवी संसर्ग झाला आहे त्यांना विशेषतः संवेदनाक्षम असतात रोगप्रतिकार प्रणाली आजार. सिस्टमिक ल्युपस किंवा संधिवात असलेले रुग्ण संधिवात देखील पाहिजे चर्चा वर नमूद केलेली लक्षणे असल्यास योग्य डॉक्टरांना.
उपचार आणि थेरपी
प्राथमिक हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिसचा उपचार करून आणि पूर्णपणे बरे केले जाऊ शकते स्टेम सेल प्रत्यारोपण. हे असे आहे कारण अशा प्रकारे मॅक्रोफेजचे उत्तेजन थांबले आहे. हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टिओसिटोसिसच्या दुय्यम स्वरूपात, मूलभूत रोगाचा उपचार करण्यावर लक्ष केंद्रित केले आहे. संक्रमण किंवा स्वयंप्रतिकार रोग हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टीओसिटोसिसच्या विकासास सहसा जबाबदार असतात. येथे, औषध डेक्सामेथासोन सोबत वापरली जाते एटोपोसाइड. हेमोफागोसिटोसिस अद्याप उद्भवल्यास, तथाकथित देखभाल उपचार सुरु आहे. हे असतात प्रशासन of एटोपोसाइड, डेक्सामेथासोन कडधान्ये तसेच पदार्थ सायक्लोस्पोरिन ए. मुळात, रोगाचा निदान कार्यक्षम रोगावर जास्त अवलंबून असतो.
प्रतिबंध
संभाव्य उपाय हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिसच्या प्रतिबंधासाठी माहित नाही. रोगाच्या प्राथमिक स्वरूपाच्या बाबतीत, प्रतिबंधक उपाय अनुवांशिक कारणांमुळे तत्वतः वगळलेले आहेत. दुय्यम स्वरुपाचा अंतर्भाव असलेल्या रोगांचे प्रतिबंध शक्य आहे त्या प्रमाणात रोखले जाऊ शकते.
फॉलो-अप
हेमोफागोसिटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिस, देखभाल उपचार सह औषधे प्रारंभिक उपचारानंतर होतो. पुढील उपाय या क्लिनिकल चित्राला कारणीभूत असलेल्या आजारावर अवलंबून रहा. कोणतेही प्रतिबंधक नाही उपचार प्राथमिक रोगासाठी, जनुकीयदृष्ट्या हे निश्चित केले आहे. दुय्यम स्वरुपात, अंतर्निहित रोगाच्या संबंधात केवळ प्रतिबंधात्मक उपाय शक्य आहेत. म्हणून डॉक्टरांच्या लवकर उपचारांवर लक्ष केंद्रित केले जाते. म्हणूनच रूग्णांनी लवकर भेट द्यावी जेणेकरुन ते लवकरात लवकर बरे व्हावेत. ठराविक तक्रारी म्हणजे ताप, तीव्र डोकेदुखी आणि त्वचेवर पुरळ उठते. ते आयुष्याची गुणवत्ता कमी करतात आणि रूग्णांना दररोजच्या ताणतणावांमध्ये बळी पडतात. काही प्रकरणांमध्ये, प्रभावित लोक कठोरपणे त्यांचे सामान्य कर्तव्य बजावू शकतात. तथापि, डॉक्टरांनी सांगितलेल्या अचूक उपायांनंतर त्यांचे अट पुनर्प्राप्ती कालावधीनंतर सुधारते. सध्या रोगप्रतिकार शक्ती कमी होते, म्हणूनच रुग्णांनी त्यांच्या शरीराची काळजी घ्यावी आणि खेळात भाग घेऊ नये. त्याच वेळी, शक्यतेकडे लक्ष देणे आवश्यक आहे संवाद विविध औषधे दरम्यान. सुखदायक मलहम आणि संपूर्ण स्वच्छता पुरळ विरोधात उपयुक्त आहे. गंभीर दौरे झाल्यास आपत्कालीन चिकित्सकाला बोलवावे.
हे आपण स्वतः करू शकता
हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिस एक गंभीर आजार असल्याने, पहिली प्राधान्य स्व-मदत नव्हे तर वेळेवर वैद्यकीय उपचार आहे. त्यांची स्थिती सुधारण्यासाठी आरोग्य आणि नित्याचा जीवनशैली पुन्हा मिळवा, जे प्रभावित झाले आहेत ते पहिल्या लक्षणांवर शक्य तितक्या लवकर वैद्यकीय मदत घेतात. रूग्ण ताप, यासारख्या अप्रिय लक्षणांपासून ग्रस्त आहेत. डोकेदुखी आणि त्वचेवर पुरळ उठते. परिणामी, पीडित व्यक्तींचा सामना करण्यास कमी सक्षम आहेत ताण आणि बर्‍याचदा यापुढे त्यांचे दैनंदिन कर्तव्य पार पाडण्यास सक्षम नसतात. त्यांचे स्वतःचे सुधारण्यासाठी आरोग्य, रुग्ण डॉक्टरांनी सांगितलेल्या औषधोपचार घरीच विश्रांती घेतल्याप्रमाणे घेतात. रोगाच्या दरम्यान, रोगप्रतिकारक शक्ती कमी होते आणि रुग्ण क्रीडा आणि इतर शारीरिक श्रम करण्यापासून देखील दूर असतात. मोठ्या संख्येने लक्षणांमुळे, सामान्यत: भिन्न औषधे घ्यावी लागतात, म्हणून रुग्ण देखील शक्यतोंकडे लक्ष देतात संवाद सक्रिय घटक दरम्यान. त्वचेवर पुरळ उठणे कधीकधी कमी केले जाऊ शकते मलहमतथापि, त्या भागाची संवेदनशील स्वच्छता सुनिश्चित करण्यासाठी देखील काळजी घेणे आवश्यक आहे. हेमोफागोसिटिक लिम्फोहिस्टीओटोसिसमध्ये सामान्यत: गंभीर बडबड्या झाल्यास रुग्ण आपत्कालीन चिकित्सकाला कॉल करतात. सामाजिक वातावरणास या आजाराबद्दल माहिती दिली पाहिजे.
